5 курс / Госпитальная педиатрия / Кардиология_и_ревматология_детского_возраста_Самсыгина
.pdfМетоды обследования в кардиологии |
121 |
Локализацию дефекта определяют из субкостальной, апикальной и парастер нальной позиции датчика. Перимембранозные дефекты хорошо визуализиру ются из субкостальной позиции. Инфундибулярный дефект выявляют в проек ции парастернальной длинной и короткой оси. Одновременно определяется величина вторичной аортальной регургитации.
Мышечные дефекты выявляются в парастернальной длинной и короткой оси, в апикальной проекции 4-х камер. Цветовой допплер позволяет обнаруживать небольшие дефекты. Приточные дефекты или предсердно-желудочковые де фекты лучше всего определяются в апикальной проекции 4-х камер.
Дефект межпредсердной перегородки
Эхокардиография позволяет определить место дефекта и величину левоправого шунта. У детей младшего возраста анатомия дефекта хорошо визуали зируется из субкостальной позиции. Место отхождения первичной перегород ки можно визуализировать из модифицированной левой косой субкостальной проекции. Чрезпищеводная эхокардиография используется для диагностики межпредсердного дефекта у подростков и взрослых пациентов из-за ограни чения тансторакального доступа. Методом чрезпищеводной эхокардиографии визуализируются дефекты в области венозного и коронарного синусов.
Эхокардиография подтверждает диагноз первичного ДМПП или частично открытого атриовентрикулярного канала. При цветовой или импульсной допплерографии устанавливается межпредсердный шунт и величина митральной регургитации. Двухмерную эхокардиографию проводят в проекции 4 камер с верхушки сердца или субкостально. Первичный дефект визуализируется в об ласти центрального фиброзного тела в виде "обрыва" в нижней части предсердной перегородки. В этой проекции осуществляется дифференциальная диаг ностика первичного ДМПП от дефекта в области коронарного синуса. Трудно сти в диагностике возникают, когда коронарный синус дилатирован и дрениру ет в верхнюю полую вену.
При атриовентрикулярном септальном дефекте одновременно визуализиру ются трикуспидальный и митральный клапаны, септальные порции створок от ходят от центрального фиброзного тела, отсутствует дефект межжелудочковой перегородки. Наряду с расщеплением митральной створки, возможна визуали зация расщепления трикуспидальной створки.
Когда определяется расщепление передней створки митрального клапа на, отщепленный участок створки движется в сторону межжелудочковой пе регородки. Иногда выявляется двойное отверстие митрального клапана и аномалии папиллярных мышц. Поскольку аортальный корень при этом по роке не располагается между митральным и трикуспидальным кольцом, аор тальный клапан занимает переднюю позицию. В результате выходной тракт левого желудочка становится удлиненным и суженым (так называемый сим-
122 |
КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА |
птом "гусиной шеи"). Обструкция выходного тракта левого желудочка на блюдается, если расщепленная створка пересекает субаортальное простран ство.
Допплерография выявляет шунт на уровне предсердий. Это исследование лучше проводить из длинной субкостальной проекции. Осуществляется коли чественная оценка регургитантного потока с митрального клапана. Трикуспидальная регургитация в типичных случаях минимальная при отсутствии легоч ной гипертензии. Допплеровское исследование подтверждает наличие лево- желудочково-правопредсердного шунта и отсутствие межжелудочкового сооб щения. Допплерография позволяет также дифференцировать первичный ДМПП от дилатированного коронарного синуса.
Допплеровское исследование в импульсном или постоянном режимах опре деляет наличие и степень обструкции выходного тракта левого желудочка, от носительный стеноз легочной артерии. Расчет пиковой скорости трикуспидальной регургитации позволяет определить давление в правом желудочке. Систо лическое артериальное давление в легочной артерии более 25 мм рт.ст. указы вает на наличие легочной артериальной гипертензии. Определение легочного артериального давления методом постоянного допплера невозможно при на личии у больного левожелудочкового-правопредсердного шунта, поскольку поток через данный шунт не позволяет выявить регургитантный трикуспидальный поток.
Открытый артериальный проток
Эхокардиография является стандартным методом диагностики открытого артериального протока. Визуализация протока осуществляется из супрастернального доступа или в парастернальной короткой оси. В классических случа ях открытый артериальный проток соединяет ствол или левую ветвь легочной артерии с аортой непосредственно под левой подключичной артерией.
Если отсутствуют сопутствующие кардиальные аномалии, допплерэхокардиография выявляет постоянный поток из аорты в легочную артерию. При боль шой величине лево-правого шунта регистрируется постоянный поток из дуги аорты в артериальный проток в диастолу и обратный поток крови в нисходя щей аорте. В зависимости от объема шунта регистрируется постоянный поток в ветвях легочной артерии. Увеличение потока в легочные вены приводит к ди латации левого предсердия. При небольшом протоке размеры левого желудоч ка обычно нормальные, с увеличением шунта левый желудочек дилатируется преимущественно в диастолу.
Дефект аортолегочной перегородки
Эхокардиография, выполненная опытным персоналом позволяет выявить дефект и связанные отклонения фактически во всех случаях. Допплеровское цветное картирование выявляет ретроградный поток в поперечной дуге в те-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Методы обследования в кардиологии |
123 |
чение диастолы. Если порок обнаружен, эхокардиографист должен особенно тщательно искать другие отклонения, которые присутствуют в 50% случаев де фектов аортолегочной перегородки. В дополнение к идентификации дефекта аортолегочной перегородки, проводится анализ отхождения легочных артерий, дуги аорты, наличие открытого артериального протока и состояние коронар ных артерий.
Общий артериальный ствол
При двухмерном эхокардиографическом обследовании в проекции длинной оси левого желудочка определяется широкий магистральный сосуд, пересека ющий ("верхом сидящий") перегородку, большой ДМЖП, заднее продолжение сохранено. В короткой проекции на уровне основания сердца правожелудочковый выводной тракт и клапан легочной артерии не идентифицируются. Из супрастернального доступа определяют место отхождения легочной артерии или ее ветвей от трункуса.
Аномалия Эбштейна
Эхокардиография является наиболее информативным методом диагностики у больных с аномалией Эбштейна. Типичные данные, получаемые при эхокардиографии, включают нарушения сегментальной анатомии правого желудочка в виде смещения створки трехстворчатого клапана, как правило, вниз от кольца клапана, дилатацию кольца клапана, дилатацию правого предсердия и правого желудочка, трехстворчатую регургитацию, обструкцию выводного тракта пра вого желудочка, наличие открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки.
Атрсзия трикуспидального клапана
Именно благодаря эхокардиографии диагноз атрезии трехстворчатого кла пана может быть поставлен с высокой достоверностью уже при рождении ре бенка. Выявляются типичный для порока анатомический дефект, а также раз мер дефекта межпредсердной перегородки, взаимное расположение крупных сосудов, скорость кровотока в легочной артерии, сократительная функция же лудочков, состояние клапанов.
Транспозиция магистральных сосудов
Эхокардиографическая диагностика ТМС основана на идентификации желу дочков и магистральных сосудов, определении их пространственного взаимо расположения и отношения к желудочкам. В парастернальной проекции ко роткой оси на уровне основания сердца аорта видна спереди и справа (D-транс- позиция) или спереди и слева (L-транспозиция) от легочной артерии. В проек ции длинной оси левого желудочка видна параллельная ориентация выводных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов; причем легочная артерия отходит от левого желудочка и имеется митрально-полулунное про должение.
124 |
КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА |
Тетрада Фалло
Эхокардиография позволяет непосредственно определить величину смеще ния аорты, размер субаортального ДМЖП, степень легочного стеноза. В проек ции длинной оси левого желудочка из парастернального доступа определяют ся дилатированная аорта, пересекающая межжелудочковую перегородку, боль шой межжелудочковый дефект. В поперечных сечениях на уровне магистраль ных сосудов выявляются гипоплазированный выводной тракт правого желу дочка, маленький клапан легочной артерии с нормальными ее ветвями и би фуркацией. Величина стеноза легочной артерии определяется допплер-эхокар- диографией.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Болезни миокарда |
125 |
Болезни миокарда
Введение
В настоящее время в структуре сердечно-сосудистых заболеваний у детей произошли значительные изменения. Благодаря современным профилактичес ким мероприятиям, вакцинации, этапному лечению инфекционных болезней уменьшилась частота поражений миокарда - воспалительного ревматического и неревматического генеза. В то же время значительно возрос удельный вес неспецифических поражений миокарда невоспалительного генеза.
Кардиомиопатии являются одной из основных причин инвалидизации и смер тности от сердечно-сосудистой патологии. Прогредиентный характер течения, отсутствие четких клинико-функциональных маркеров течения процесса у де тей, неразработанность эффективных методов лечения выдвигает проблему ранней диагностики прогноза, и лечения кардиомиопатии на одно из приори тетных мест в детской кардиологии.
К сожалению, в современной, как взрослой, так и детской кардиологии не достаточное внимание уделяется проблеме невоспалительных заболеваний миокарда. По мнению М.С.Кушаковского (2000 г.) "Учение о метаболических, некоронарогенных и невоспалительных заболеваниях сердечной мышцы оста ется, и по сей день, наименее разработанной областью кардиологии". В то же время внедрение новых высокоинформативных методов исследования, таких как электронная микроскопия в сочетании с гистохимическими методикам дали возможность углубленного изучения биохимических изменений мышечных во локон, обнаружения нарушенных ферментативных процессов и расстройств баланса электролитов. Удалось показать, что даже самые незначительные на рушения сократительной функции мышечных волокон связаны с изменением внутриклеточных органелл, особенно митохондрий.
Необходимость изучения проблемы миокардиодистрофии в педиатрии обус ловлена широкой распространенностью этой патологии у детей и подростков. По данным популяционных исследований на ее долю приходится от 3 до 1 5 % среди сердечно-сосудистых заболеваний в детском возрасте. Крайне важным следует считать выяснение прогноза течения миокардиодистрофии - в каких случаях возможен благоприятный исход заболевания, а в каких происходит прогрессирование дистрофических изменений в миокарде, что может сопро вождаться ослаблением сократительной функции сердца, развитием кардиос клероза.
Миокардиодистрофия
Необходимость изучения проблемы миокардиодистрофии в педиатрии обус ловлена широкой распространенностью этой патологии у детей и подростков. В настоящее время на фоне неблагоприятной экологической ситуации отмеча-
126 |
КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА |
ется негативная тенденция к увеличению частоты метаболических заболева ний сердечной мышцы в структуре сердечно-сосудистой патологии. По данным популяционных исследований на ее долю приходится от 3 до 1 5% среди сер дечно-сосудистых заболеваний в детском возрасте. Трудности в изучении этой проблемы связаны с отсутствием единого взгляда на диагностические крите рии дистрофии миокарда у детей. Крайне важным следует считать выяснение прогноза течения миокардиодистрофии - в каких случаях возможен благопри ятный исход заболевания, а в каких происходит прогрессирование дистрофи ческих изменений в миокарде, что может сопровождаться ослаблением сокра тительной функции сердца, развитием кардиосклероза. До настоящего време ни не выделены клинико-патогенетические варианты дистрофии миокарда, не разработана адекватная дифференцированная тактика лечения заболевания.
Терминология
Для обозначения поражения миокарда метаболического генеза в литерату ре и до настоящего времени используются различные термины. Ими являются:
миокардии, миокардозы, миокардиодистрофия, и , наконец , метаболичес
кая кардиомиопатия. Этот факт создает значительные трудности для обобще ния данных литературы по этой проблеме и унифицированного накопления ста тистических данных о распространенности и клинических особенностей тече ния данной патологии.
Миокардии - наиболее древний термин, был предложен французским кар диологом M.Galiavardin (1901) для обозначения повреждения миокарда алко гольной, эндокринной и гиповитаминозной природы. Это наименование сохра няется и в наше время во французской литературе для обозначения поврежде ния миокарда, вследствие изменения его собственного метаболизма на фоне системных заболеваний, гиповитаминоза, эндокринопатий и т.д.
Термин миокардозы - был предложен D.Riesman в 1929 г. для обозначения метаболических повреждений сердечной мышцы, что по аналогии с нефроза ми, циррозами должно было характеризовать дегенеративные по своей приро де процессы, протекающие в миокарде. С 40-х годов 20 века этим термином широко пользовался швейцарский исследователь F.Wurmann. Этот термин до настоящего времени используется в немецкой литературе.
Термин метаболические кардиомиопатии используется в англоязычной литературе для обозначения группы обменных повреждений миокарда, причи ны которых не установлены и возможно связаны с дефектами метаболизма миокарда на молекулярном уровне.
Следует предостеречь педиатров от использования термина метаболичес кие кардиомиопатия, в тех случаях, когда у пациентов отсутствуют структурные изменения сердца, что соответствует классическому определению кардиомио-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Болезни миокарда |
127 |
патий. Выделяют три формы кардиомиопатии: дилатационную, гипертрофичес кую и рестриктивную. Для дилатационной кардиомиопатии обязательным ди агностическим симптомом является дилатация полостей сердца. Для гипертро фической кардиомиопатии основным критерием диагностики является гиперт рофия стенок левого желудочка с обязательным вовлечением в процесс меж желудочковой перегородки. Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется резким нарушением расслабления желудочков при этом толщина стенок нор мальная или увеличенная вследствие отложения амилоида, размеры предсер дий расширены. Дистрофические изменения в миокарде носят вторичный ха рактер.
Термин миокардиодистрофии наиболее часто используется в отечествен ной кардиологии. Этот термин происходит от греческих слов myos -мышца, kardia -сердце и distrophe - нарушенное питание. Он был предложен великим русским клиницистом Г.Ф. Лангом. Термин отражает заболевание сердца, в ос нове которого лежит нарушение метаболизма в миокарде.
В настоящее время на основании данных литературы и собственных пред ставлений наиболее приемлемым можно считать следующее определение ми
окардиодистрофии.
Миокардиодистрофия заболевание сердца, в основе которого лежит нару шение метаболизма в миокарде. В клиническом аспекте миокардиодистрофию характеризует первичные по отношению к морфологическим изменениям миофибрилл и обратимые на ранних стадиях нарушения обмена веществ, образо вания транспорта и утилизации энергии в миокарде, приводящие к клинически обнаруживаемой недостаточности сократительной функции сердца.
Этиология и патогенетические механизмы развития миокардиодистрофии
До настоящего времени этиология миокардиодистрофии остается до конца
неизученной. Согласно современным представлениям миокардиодистрофиия рассматривается как мультифакториальный процесс. В. X. Василенко
и соавторы (1989) выделяют десять основных причин миокардиодистрофии: 1) анемии; 2) недостаточное питание, ожирение; 3) витаминная недостаточ ность; 4) поражение печени, почек; 5) нарушения отдельных видов обмена ве ществ; 6) заболевания эндокринной системы; 7) системные заболевания; 8) интоксикации; 9) физическое перенапряжении; 10) инфекции.
В последнее время в литературе встречаются указания на возможные гене тически обусловленные молекулярные дефекты обмена веществ в клетках мио карда, которые могут послужить причиной развития метаболических болезней сердца (Кушаковский М . С, 2000). Можно высказать предположение, что неко торые варианты дистрофий миокарда с самого начала формируются как пер-
128 КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
вичные заболевания, а в остальных случаях миокардиодистрофия носит всего лишь синдромальный характер.
Патогенез разнообразных дистрофических очаговых и диффузных измене ний в миокарде неоднозначен. "Основной", преобладающий патогенетический механизм развития миокардиодистрофии можно выделить только в ряде слу чаев, но в большинстве случаев задействовано несколько патогенетических механизмов.
Условно можно выделить три группы состояний, приводящих к нарушению обменных процессов в миокарде, при которых доминируют следующие про цессы:
1.Уменьшение поступления субстратов энергетического процесса;
2.Нарушение клеточного дыхания и окислительного фосфорилирования;
3.Повышенные энергетические потребности миокарда
Недостаточное |
поступление |
субстратов |
энергетического |
процесса |
может встречаться на фоне разнообразной патологии. При этом миокардиоди строфия носит вторичный характер. Наиболее частыми состояниями в этом слу чае являются алиментарная дистрофия, нарушение кишечного всасывания, пе ченочная недостаточность, эндокринопатии.
Нарушение клеточного дыхания и окислительного фосфорилирования
может носить первичный и вторичный характер. Первичная патология клеточ ного дыхания и окислительного фосфорилирования генетически детерминированна. Причиной вторичной патологии могут являться нарушения электро литного баланса, экзогенные интоксикации, хронические инфекции, эндокри нопатии.
Тканевая гипоксия является одной из наиболее частых причин нарушения энергетического баланса. Она характеризуется разобщением клеточного дыха ния и фосфорилирования. Вне зависимости от причины и формы для гипоксии характерна недостаточность биологического окисления и дефицит энерге тики в организме, что следует считать одним из важных патогенетических аспектов развития миокардиодистрофии.
В одних случаях гипоксия может являться причиной основного заболева ния, в других важным механизмом его развития, в третьих, сопутствует течению основного заболевания, усугубляя его тяжесть.
Хроническое кислородное голодание приводит к сдвигу гликолиза в анаэ робную сторону: снижению поступления ацетилкоэнзима А в цикл Кребса, на коплению лактата и тем самым к уменьшению производства макроэргов, не достатку химической энергии (АТФ, КФ).
При гипоксии |
нарушается |
и жировой обмен, происходит снижение окисле |
ния жирных кислот, усиление |
их эстерификации, отложение триглицеридов, |
|
липофосфатидов в |
миоплазме. |
В тоже время отмечается усиление перекисно- |
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Болезни миокарда |
129 |
го окисления липидов. в результате происходит накопление гидроперекисей, взаимодействующих с различными клеточными структурами, что приводит к разрыву клеточных мембран митохондрий, саркоплазматического ретикулума, лизосом, сарколеммы. Гидроперекиси способствуют образованию связей бе лок-белок и липиды-белок, окисленные липиды мембран объединяются в раз деленные между собой каналами группы (кластеры). Усиление перекисного окисления липидов также отрицательно сказывается и на микроциркуляции, что проявляется повреждением эндотелия, отложением в стенке сосудов PASположительных веществ, утолщением базальной мембраны и последующим гиалинозом стенки сосудов.
Возникающие |
на фоне гипоксии внутриклеточный ацидоз, избыток жир |
ных кислот и |
липофосфатидов приводят к нарушению ультраструктурной |
организации мембран (сарколеммы, мембран Т-систем, мембран лизосом). Ос вобождение лизосомальных протеаз ведет к аутолизу субклеточных структур. Данные процессы могут приводить к повреждению ультраструктуры и разруше нию "энергетических станций" клетки - митохондрий. Энергия, полученная в результате окисления, не аккумулируется в виде макроэргов (АТФ, КФ), а расхо дуется в виде тепла.
Расстройства субстратного и витаминного обеспечения миокарда - час тая причина нарушения клеточной энергетики в миокарде. Дефицит или на против избыток глюкозы, жирных кислот, витаминов, аминокислот всегда отра жается на метаболизме клеток сердца и может приводить к нарушению генера ции энергии и дистрофии миокарда. Подобные состояния встречаются при эндокринопатиях, расстройствах пищеварения и нарушениях функции печени, тубулярной патологии почек, голодании, ожирении.
Состояния, сопровождаемые расстройствами электролитного обмена и
кислородно-основного состояния, могут явиться причиной развития энергети ческого дефицита и дистрофии миокарда. Особенно часто данные состояния развиваются при гипоили гиперкалемии, гипер- и гипокальцемических состо яниях при нарушениях функции щитовидной железы, надпочечников, гипота ламуса.
Одной из причин нарушения ионного баланса является гипоксия на фоне снижения содержания АТФ и активности K/Na-зависимой АТФазы. происходит при избытке жирных кислот, что сопровождается снижением активности элек трогенного насоса мембран. Прогрессирующее истощение тканевых энергети ческих ресурсов обусловливает нарушение активного транспорта ионов, ингибируется активность K/Na-зависимой АТФазы. Ионы начинают перемещаться по градиенту концентрации (К+ во внешнюю среду, a Na+ внутрь клетки). Воз никновение электролитного дисбаланса в клетке с потерей ионов калия кардиомиоцитами и накопление данного иона в экстрацеллюлярной среде приводит
130 КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
к снижению потенциала покоя, а увеличение внутриклеточной концентрации ионов Na+ способствует уменьшению длительности потенциала действия. На рушение концентрации ионов в интра- и экстрацеллюлярном пространствах ведет к гиперосмии - отеку клетки. Гипокалигистия является причиной воз никновения некрозов миокарда и сердечных аритмий.
Накопление ионов кальция связано либо с усиленным поступлением ионов Са++ в кардиомиоциты,либо с нарушением связывания и реаккумуляции ионов Са++ в саркоплазматическом ретикулуме и митохондриях. Избыточная концен трация ионов Са++ в миоплазме способствует разобщению дыхания с фосфорилированием, ведет к повреждению кардиомиоцитов вследствие нарушения про цесса расслабления миофибрилл.
Повышенные энергетические потребности миокарда, способствующие раз витию миокардиодистрофии от гиперфункции, могут встречаться на фоне со стояний, требующих избыточных энергетических затрат от миокарда.
Гиперсимпатикотония приводит к повышенным энергетическим потребнос тям миокарда, что сочетается с ослаблением биологического окисления и на рушением его эффективности.
Избыточное адренергическое воздействие на клетки миокарда сопровож дается неэкономным внутриклеточным расходованием кислорода с одновре менным уменьшением выхода АТФ, что приводит к нарушению процессов окис лительного фосфорилирования и развитию гипоксии миокарда.
К патологическим действиям катехоламинов также относятся:
1.Сдвиг в сторону гликолиза в анаэробную сторону, в результате чего раз вивается дефицит макроэргов (АТФ, КФ);
2.Токсическое воздействие КА на миокард;
3.Избыточное выделение Са++ из саркоплазматического ретикулума;
4.Торможение синтеза белков в миокарде;
5.Нарушение электролитного баланса клеток.
Катехоламинами регулируется прохождение ионов Са++ и Na+ через "медлен ные" каналы мембраны. Под действием катехоламинов повышается число дей ствующих "медленных" Ca-Na каналов клеточных мембран и происходит уси ленное поступлением ионов Са++ в миокардиальные клетки, что сопровождает ся укорочением периода сокращения мышцы и более быстрым достижением пика давления. Чрезмерный выброс катехоламинов приводит к преобладанию медленного Na-тока. В результате доля Са-тока понижается, реполяризация за канчивается позже, чем обычно, то есть 2-я фаза, как и весь потенциал дей ствия, удлиняется, а положительный инотропный эффект ослабевает. В этих условиях возможно понижение сократительной силы кардиомиоцитов,т.е. раз вивается метаболическое повреждение миокарда гиперадренергического типа. (Кушаковский М.С., 2000г.).
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/