5 курс / Госпитальная педиатрия / Кардиология_и_ревматология_детского_возраста_Самсыгина

ного клапана относительного генеза, сердечный горб, глухие тоны сердца, при­ знаки недостаточности кровообращения по правожелудочковому, но чаще по левожелудочковому типу или тотальная, отставание в физическом развитии, вялость, бледность, нарушения сердечного ритма.

При клиническом осмотре детей с легочной гипертензией обращает внима­ ние бледность кожных покровов, возможен цианотический оттенок слизистых губ. Проявление "малинового" цианоза щек, мочек ушей, кончиков пальцев является характерным симптомом легочной гипертензии.

Левосторонний сердечный горб выявляется почти у 3/4 больных, что кос­ венно указывает на давность заболевания (возможно внутрутробного пораже­ ния сердца - врожденного кардита).

Кардиомегалия является основным клиническим симптомом у детей с ДКМП. Увеличение перкуторных границ сердца происходит преимущественно за счет левых отделов (до передней и/или средней аксилярной линии), а при прогрессировании недостаточности кровообращения кардимегалия носит бивентрикулярный характер. Усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигастральной области, характерна для гипертрофией правого желудочка. При паль­ пации можно отметить характерный для легочной гипертензии симптом "двух молоточков": I тон хлопающий, II тон резко акцентуирован.

Изменение аускультации тонов сердца. Тоны сердца приглушены в 92,2% случаев, определяется расщепление I тона на верхушке (запаздывание закры­ тия трехстворчатого клапана в условиях легочной гипертензии), II тон над ле­ гочной артерией усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок, что отражает наличие легочной гипертензии. Характерно наличие I I I и IV тонов (ритм галопа), выслушиваемые справа от грудины, что обусловлено низким тонусом миокарда левого желудочка, максимально выражены при бивентрикулярной недостаточности.

Среди шумов доминирует шум относительной недостаточности митрального клапана - 54,4%, реже отмечается шум трикуспидальной недостаточности - 10,3%.

Митральная регургитация. Умеренная митральная регургитация (1 - 2 сте­ пени) обнаруживается примерно у 1 5 - 2 0 % взрослых и у 4 0 - 6 0 % детей, боль­ ных ДКМП, она связана связанный с перерастяжением левого атриовентрику­ лярного отверстия и дисфункцией папиллярных мышц. Больные с митральной регургитацией отличаются большей степенью декомпенсации, большими раз­ мерами левого желудочка и меньшей фракцией выброса.

Симптом Казем-Бека - пульс малого наполнения в сочетании с усиленной пульсацией сердца является признаком тяжелой сердечной недостаточности.

Легочная гипертензия. Высокое давление в легочной артерии является не­ зависимым прогностическим критерием, определяющим неблагоприятное те-

предсердий, блокадой проведения по правой и/или левой ножке пучка Гиса, идиовентрикулярным ритмом, синдромом слабости синусового узла. Аритми­ ческий синдром во многом определяет клиническое и прогностическое значе­ ние заболевания.

Признаки сердечной недостаточности

Основные клинические признаки и симптомы ДКМП детей связаны с разви­ тием лево- и/или правожелудочковой недостаточности кровообращения. Час­ то хроническая сердечная недостаточность носит бивентрикулярный характер. Преобладание левожелудочковой недостаточности характеризуется застойны­ ми явлениями в малом круге кровообращения (ортопноэ, тахипноэ, тахикар­ дия). Правожелудочковая сердечная недостаточность характеризуется отечным синдромом с локализацией отеков в нижних отделах и перикарде, набуханием шейных вен, гепатоюгулярным феноменом (при надавливании рукой на область печени усиливается набухание шейных вен). Увеличение печени при сердеч­ ной недостаточности является свидетельством поражения как левого (синд­ ром Бернгейма), так и правого желудочка. При прогрессировании признаков правожелудочковой недостаточности появляется периферический цианоз. Ле­ гочная гипертензия на поздних стадиях заболевания может привести к возник­ новению кровохарканья и легочного кровотечение, что являются признаком разгрузки малого круга кровообращения через бронхиальные вены.

Диагностика

Электрокардиография

При проведении электрокардиографии у больных с ДКМП могут выявляться признаки гипертрофии правого и/или левого желудочка, перегрузки предсер­ дий, с нарушением процесса реполяризации в ряде случаев ишемического ге­ неза. Характерна ригидность синусового ритма со склонностью к тахикардии.

Нарушением процесса реполяризации могут проявляться выраженной ин­ версией зубцов Т в левых грудных отведениях, депрессией сегмента ST. Неред­ ко у больных с ДКМП явления кардиосклероза в сочетании с признаками субэндокардиальной ишемии выражаются на ЭКГ в виде уменьшения вольтажа QRS комплекса в сочетании с появлением патологического зубца Q и изменени­ ем желудочкового комплекса по типу QS, смещением сегмента ST, которые в сочетании с кардиалгиями симулируют явления инфаркта миокарда. Следует подчеркнуть, что по данным биопсии зубец Q не всегда соответствовал обнару­ жению крупноочаговых изменений в миокарде, а отражал выраженные про­ цессы миокардиодистрофии, сопровождающиеся электролитным дисбалансом и микрорубцеванием, что проявляется инфарктоподобной ЭКГ картиной. Уста­ новить причину изменением желудочкового комплекса по типу QS при ДКМП крайне сложно. Они могут иметь как ишемический генез,так и являться прояв-

-возможно определение тромба в просвете левого желудочка (этому спо­ собствует резкая кардиомегалия в сочетании со сниженной контрактильной способностью миокарда, а также мерцательная аритмия);

-признаки легочной гипертензии отмечаются от 25 до 3 3 % больных с ДКМП;

-могут выявляться признаки умеренной гипертрофии миокарда задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки компен­ саторного характера

Эхокардиографические методы диагностики легочной гипертензии

Для выявления легочной гипертензии при ДКМП S.V.Abramson с соавт. (1992) использовали допплерографический метод регистрации трикуспидального регургитантного потока. При скорости трикуспидального регургитантного потока более 2,5 м/сек с высокой вероятностью подтверждается легочная гипертензия. Ю.М.Белозеровым разработана многофакторная регрессия, позволяющая определить параметры легочного артериального давления у детей по показате­ лям допплеровского потока в легочной артерии. Систолическое, диастолическое и среднее артериальное давление в малом круге кровообращения по пока­ зателям допплеровского потока можно вычислить по формулам:

PASP = 7 + 666*PREP - 78*АсТ - 49*RVET

PADP = 483*PREP + 96*АсТ - 4,5*RVET - 28 PAMP = 613*PREP + 71*AcT - 26*RVET - 19

Отмечена высокая вероятность предсказания давления в легочной артерии по указанным уравнениям, составляющая в пределах 8 6 - 9 4 % .

Рентгенологическое исследование

Во всех случаях определяется увеличение размера сердца за счет его ле­ вых отделов или чаще тотальное, степень которого варьирует от небольшой до резко выраженной до умеренной. При этом кардиоторакальный индекс варьи­ рует от 0,55 до 0,71. Тень сердца приобретает шаровидную или трапециевид­ ную форму за счет миогенной дилатации желудочков, больше левого. При зна­ чительном увеличении левого предсердия тень сердца может приближаться к митральной конфигурации. Характерны явления венозного застоя в малом круге кровообращения, усиление легочного рисунка. Признаки легочной артериаль­ ной гипертензии отмечаются реже, в 1/3 случаев.

Сцинтиграфия

Сцинтиграфия миокарда с 201Тl позволяет оценить коронарный резерв, опреде­ лить объем деструктивных изменений; выявить метаболические изменения в мио­ карде. Наиболее характерна одновременная визуализация левого и правого желу­ дочков. Отмечаются мелкие мозаично расположенные фокусы нарушения захвата изотопа, локализующиеся в очагах интерстициального фиброза и заместительного

196 КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

склероза. Наличие более крупных дефектов перфузии обусловлены ухудшением экстракции 201Tl первичной патологии клеточных мембран.

Клинико-инструментальные критерии дилатационной кардиомиопатии

1.Давность заболевания более 2-х лет

2.Возникновение заболевания без видимой причины или после перенесен­ ной острой пневмонии или вирусной инфекции

3.Развитие застойной сердечной недостаточности

4.Склонность к тромбоэмболическим осложнениям

5.Электрокардиографические критерии: гипертрофия миокарда левого же­ лудочка и левого предсердия, реже - в случае высокой легочной гипер­ тензии - правого желудочка, нарушение сердечного ритма и проводимо­ сти (ускоренный идиовентрикулярный ритм, желудочковая экстрасисто­ лия, синдром слабости синусового узла, блокада левой ножки пучка Гиса), нарушения процессов реполяризации ишемического характера.

6.Рентгенологические критерии: КТИ более 0,55, шаровидная форма сердца.

7.Эхокардиографические критерии: конечно-диастолический диаметр ле­ вого желудочка более 5,8 см, снижение фракции выброса менее 0,45, ги­ покинезия миокарда, относительная митральная недостаточность.

Прогноз

Дилатационная кардиомиопатия является тяжелым заболеванием с проградиентным течением и неблагоприятным прогнозом. Катамнестическое наблю­ дение за больными в течение 1 года по данным ряда авторов выявляет крайне широкую вариабельность летальных исходов от 5,7 до 59%. Результаты отда­ ленного наблюдения за детьми с ДКМП свидетельствуют о гетерогенности те­ чения процесса. При наблюдении за больными с ДКМП в течение 2 лет смерт­ ность увеличивается до 4 3 - 6 5 %, а по данным Akagi Т. достигает даже 80%.В то же время, по результатам 2-летнего наблюдения Bilgic А. отмечено выздоров­ ление в 1/3 случаев, стабилизация состояния в 45,7%, ухудшение - в 10,3%, смерть - в 10,0% случаев. По данным более продолжительного наблюдения (10 лет) за детьми с ДКМП в возрасте от 5 месяцев до 15 лет благоприятное течение процесса отмечено в 14% случаев преимущественно у детей раннего возраста, стабилизация процесса - в 21,1%, к плохому прогнозу отнесено 64,8% обследованных, при этом летальность составила 3 1 % . Выживаемость детей за 5 летний период составляет 4 0 - 6 0 %, а за 10 летний 2 0 - 5 5 %.

Основным фактором, определяющим прогноз заболевания, является сниже­ ние систолической функции сердца, что выражается в уменьшении фракции выброса, увеличении конечно-систолического и диастолического объема ле­ вого желудочка, снижении сердечного индекса, повышении давления в правом

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

предсердии, высоком давлении в легочных капиллярах и конечно-диастоли- ческом давлении в левом желудочке (более 20 мм рт.ст.), а клинически в кар­ тине прогрессирующей сердечной недостаточности.

Снижение фракции выброса левого желудочка менее 0,30 является основ­ ным эхокардиографическим прогностическим неблагоприятным признаком по данным большинства взрослых исследователей. К ЭКГ маркерам неблагопри­ ятного прогноза при ДКМП следует относить блокаду ветвей левой ножки пуч­ ка Гиса, наличие глубокого и широкого зубца Q.

ДКМП в ряде случаев ассоциируется с внезапной смертью. Частота внезап­ ной смерти у взрослых больных с ДКМП колеблется от 18 до 2 3 % . Частота вне­ запной смерти у детей с ДКМП ниже и колеблется от 1,5% до 4%.

Указания на взаимосвязь ДКМП и внезапной смерти поставили вопрос о зна­ чении нарушений сердечного ритма в качестве предиктора внезапной смерти. Прогностическое значение желудочковой аритмии при ДКМП не ясно. В одних исследованиях выявлена сопряженность между желудочковыми аритмиями и продолжительностью жизни, в других исследованиях подобных закономерно­ стей не отмечено. Так, по данным Brandenburg R., нарушения сердечного ритма в виде экстрасистол высоких градаций выявлялись в 9 3 % случаев, периоды желудочковой тахикардии в 60% случаев. В качестве факторов риска внезап­ ной смерти выделяют эктопические аритмии в виде полиморфных желудочко­ вых экстрасистол, ранних и/или спаренных желудочковых экстрасистол.

Не ясны возможности холтеровского мониторирования для идентификации лиц группы риска по внезапной смерти. С этой целью анализировались резуль­ таты холтеровского мониторирования улиц, страдающих ДКМП . В проспектив­ ных исследованиях (3-летнее наблюдение) были поставлены 2 вопроса: явля­ ется ли желудочковая аритмия независимым от гемодинамических параметров фактором, влияющим на продолжительность жизни детей с ДКМП; возможна ли идентификация лиц группы риска по внезапной смерти по данным холте­ ровского мониторирования. Результаты однофакторного анализа показали, что желудочковая тахикардия наряду с экстрасистолами высоких градаций по Лауну являются факторами риска внезапной смерти. В тоже время в ряде случаев при внезапной смерти имела место полная блокада левой ножки пучка Гиса, снижение фракции выброса, однако не встречались аритмии. Результаты мно­ гофакторного анализа показали, что нарушения сердечного ритма не являются независимым фактором риска внезапной смерти, так как они тесно сопряжены с левожелудочковой дисфункцией. Если причиной смерти была недостаточность кровообращения также отмечалось сочетание признаков дисфункции левого желудочка (увеличение КДД ЛЖ, снижение фракции выброса) и нарушения воз­ будимости и проводимости миокарда (блокада левой ножки пучка Гиса, экстра­ систолия, длительные эпизоды желудочковой тахикардии). В случае внезап-

198 КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

ной смерти отмечена высокая частота фибрилляции желудочков. Появлению фибрилляции способствует резкое нарушение насосной функции исчерпавше­ го свои возможности левого желудочка и повышение давления в его полости.

Таким образом, нарушения сердечного ритма не являются точным предикто­ ром внезапной смерти. Большинство исследователей склоняются к мнению, что большее прогностическое значение имеет проявление левожелудочковой дис­ функции в сочетании с нарушением сердечного ритма, возможно вторичного характера.

Мнения о значении морфометрических методик оценки эндомиокардиального биоптата в оценке прогноза ДКМП противоречивы. Диаметр миофибрилл и объемная фракция коллагеновой ткани не коррелируют с длительностью за­ болевания и величиной фракции выброса, конечно-диастолическим диамет­ ром левого желудочка. Делается вывод, что гистологическая характеристика биоптатов не является точным предиктором с прогноза течения ДКМП.

На основании длительного 10 летнего наблюдения за детьми, страдающими ДКМП, И.В.Леонтьевой и Е.П.Калачановой были разработаны прогностические критерии неблагоприятного течения заболевания у детей раннего возраста.

Установлено, что неблагоприятный исход ДКМП в детском возрасте связан с развитием левожелудочковой дисфункции, которую обуславливают: снижение контрактильной способности миокарда, дилатация левого желудочка, митраль­ ная регургитация, эластофиброз эндомиокарда, распространенный кардиоск­ лероз и снижение энергетических процессов в миокарде.

Показано, что электрокардиографическими критериями риска неблагоп­ риятного течения ДКМП у детей являются: желудочковые экстрасистолы, зал­ пы желудочковой тахикардии, блокада левой ветви пучка Гиса, стойкие выра­ женные изменения конечной части желудочкового комплекса ишемического характера, признаки распространенного кардиосклероза.

Эхокардиографическими критериями служат: увеличение конечно-диас- толического диаметра левого желудочка более 5,0 см, снижение фракции выб­ роса менее 0,3, высокая легочная гипертензия, гипокинезия задней стенки ле­ вого желудочка с проявлениями фиброэластоза эндокарда.

Определено, что у детей с ДКМП нарушена нейровегетативная регуляция сер­ дечной деятельности. Для благоприятного течения заболевания характерно избыточное напряжение симпатико-адреналовой системы, нарушение циркадной организации нейрогуморальной регуляции. Неблагоприятное течение за­ болевания сопряжено с явлениями десинхронизации взаимодействия гумораль­ ного и нейровегетативного каналов регуляции сердечного ритма, при этом зна­ чительно возрастает роль нестабильной автономной регуляции. Доказано, что нарушение нейровегетативной регуляции сердечной деятельности сопряжено со снижением контрактильной функции миокарда, рассогласованием внутри-

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

сердечной гемодинамики. На основании длительного катамнестического (7лет) наблюдения показано, что фоне активной терапии ДКМП кардиомиопатия у детей раннего возраста протекает в виде 3 вариантов: благоприятный - 42,2%, относительной клинической стабилизации - 23,4%, неблагоприятный - 34,4%.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика с миокардитом

Далласские критерии

Эндомиокардиальная биопсия сердечной мышцы помогает в проведении дифференциальной диагностики между ДКМП и миокардитом. При этом Экс­ пертами ВОЗ рекомендуется учитывать Далласские критерии постановки диаг­ ноза миокардита.

Согласно этим критериям для миокардита характерно:

-изменения кардиомиоцитов в виде некроза или другого вида деструкции;

-воспалительная инфильтрация миокарда;

-фиброз.

Однако существуют большие трудности, не позволяющие в ряде случаев точ­ но провести грань между миокардитами и ДКМП особенно при биопсии правого желудочка, чему также способствует очаговость поражения миокарда

Лечение

Лечение ДКМП охватывает два основных аспекта: попытки этиопатогенетического лечения самого заболевания и устранения хронической недостаточно­ сти кровообращения как наиболее частого проявления заболевания. Несмотря на пессимистичный прогноз заболевания, ранняя диагностика и использова­ ние новых лекарственных средств по данным DiLenarde обусловили снижение смертности за 2 года с 26,2% до 9,7%, а за 4 года с 46,2% до 1 7 , 1 % .

Наряду с новшествами в патогенезе ДКМП, последнее десятилетие ознаме­ новано появлением новых взглядов на его лечение. Как известно, важнейшим клиническим проявлением ДКМП является хроническая сердечная недостаточ­ ность (ХСН). Нужно отметить, что в клинической практике прогрессирующая сердечная недостаточность оказывается часто дебютом ДКМП и, особенно, идиопатической формы заболевания. Поэтому лечение ХСН является важным мо­ ментом в ведении больных с ДКМП любой этиологии. Современная терапия направлена не только на устранение симптомов сердечной недостаточности, но и на предотвращение возникновения и прогрессирования ХСН.

Главными задачами патогенетического лечения недостаточности кровооб­ ращения являются: нормализация сердечного выброса, воздействие на почеч­ ное звено, снижение пред- и постнагрузки, лечение аритмий, профилактика тромбоэмболических осложнений.

Средства позитивного инотропного действия

Дигоксин. Использованием дигоксина как положительного инотропного средства, улучшающего сердечный выброс при ДКМП, имеет длительные тради­ ции. Показано, что терапия дигоксином при улучшении гемодинамики приво­ дит к увеличению плотности бета-рецепторов при их исходном снижении в со­ четании с уменьшением гиперактивации симпатико-адреналовой системы. Вме­ сте с тем, результаты многоцентрового исследования DIG добавление дигокси­ на к лечению диуретиками и ингибиторами ангиотензинпревращающего фер­ мента при отсутствии влияния на общую летальность способствовало значи­ тельному уменьшению частоты госпитализаций и летальных исходов, связан­ ных с сердечной недостаточностью. В то же время, необходимо помнить о воз­ можном отрицательном влиянии дигоксина у больных при декомпенсированной сердечной недостаточности и выраженном кардиосклерозе вследствие перегрузки ионами кальция кардиомиоцитов, что резко увеличивает потреб­ ность миокарда в кислороде, при этом нарушаются процессы митохондриального дыхания, происходит переход на анаэробный гликолиз. Кроме того, в этих случаях дигоксин может обладать аритмогенным действием. Дигоксин назна­ чается в относительно малых дозах 0,003-0,005 мг/кг в сутки. Применение ди­ гоксина в этих дозах вызывает уменьшение содержания норадреналина в кро­ ви, существенно не влияя на частоту сердечных сокращений. В процессе лече­ ния необходимо контролировать плазменный уровень К+ и состояния азотовыделительной функции почек.

Стимуляторы бета-рецепторов. В случаях рефрактерной сердечной недо­ статочности при неэффективности дигоксина, возможно применение коротки­ ми курсами стимуляторов бета-рецепторов допамина или ксамотерола. Эти пре­ параты обладают более мощным кардиотоническим действием, значительно повышая сократительную способность миокарда, снижают давление наполне­ ния левого желудочка, улучшают диурез. Отрицательными свойствами этих пре­ паратов, ограничивающими их применение являются тахикардитический и аритмогенный эффект, кратковременность действия и трудность подбора эффек­ тивных дозировок, легкая возможность передозировки.

Диуретики. Воздействие на почечное звено с целью уменьшения постнагруз­ ки на сердце достигается с одной стороны диетой с ограничением жидкости и соли, а с другой - удалением из организма избыточного количества натрия и воды при использовании диуретиков. В настоящее время наиболее эффективной счи­ тается комбинация фуросемида с калийсберегающими диуретиками.

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента. В последние годы внимание клиницистов в коррекции сердечной недостаточности привлекает ис­ пользование ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ). Ре­ зультаты многоцентровых исследований 80-х годов (CONSENSUS, S0LVD), проде-

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/