5 курс / Госпитальная педиатрия / Кардиология_и_ревматология_детского_возраста_Самсыгина

Эхокардиография

Возможности ранней диагностики острых перикардитов возросли с широким использованием эхокардиографии. Слой жидкости спереди и кзади от контура сердца уверенно визуализируется в виде эхо-негативного пространства. Неред­ ко отмечается также уплотнение листков перикарда и неоднородные тени фиб­ ринозных отложений, а при больших выпотах - характерные колебания сердца внутри растянутого перикардиального мешка в зависимости от дыхательных фаз.

Эхокардиографическая гипердиагностика перикардиального выпота наблю­ дается при левостороннем плевральном выпоте, у лиц с гигантским левым пред­ сердием при выраженном митральном стенозе, когда образуется дубликатура левого предсердия за левым желудочком, при выраженных жировых отложе­ ниях около сердца, при локации просвета крупных сосудов.

Дифференциальная диагностика выпотных перикардитов

Быстрое расширение границ сердца, ослабленный верхушечный толчок и глухие тоны при остром миокардите иногда создают впечатление экссудатив­ ного перикардита. При миокардите и дилатационной кардиомиопатии размеры и конфигурация сердечной тени длительное время остаются постоянными, а у больных экссудативным перикардитом отмечается положительная или отрица­ тельная динамика.

Хронические перикардиты

При хронических перикардитах в полости перикарда либо накапливается различное количество жидкости (хронический экссудативный перикардит), либо она зарастает (хронический адгезивный перикардит без сдавления сердца и сдавливающий, констриктивный перикардит с его разновидностью в случаях обызвествления перикарда - панцирным сердцем).

Хронический экссудативный перикардит Встречается у детей редко, обычно причина воспаления остается не уста­

новленной, однако всегда следует помнить о возможной туберкулезной этио­ логии. С момента появления экссудата до возникновения жалоб, симптомов заболевания может пройти много месяцев и даже лет. Иногда кардиомегалия обнаруживается случайно при рентгенографии или эхокардиографии.

Дети могут жаловаться на повышенную утомляемость, одышку и неприятные ощущения в области сердца при физических перегрузках. К разновидности хронического экссудативного перикардита мы относим непрерывно рецидиви­ рующий экссудативный перикардит. Обычно при применении мочегонных пре­ паратов на фоне нестероидной противовоспалительной терапии у таких детей признаки выпота в перикарде исчезают, но появляются вновь при прекраще­ нии терапии или спустя непродолжительный период времени ( 1 - 2 месяца). Ни в одном случае при наблюдении за такими детьми мы не отметили в анамнезе указаний на острую стадию процесса.

2 9 2 КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Физикальные данные

Дети с хроническим перикардитом имеют отставание в физическом разви­ тии, имеют диспропорциональное строение. Грудная клетка кажется малень­ кой на фоне большого живота. Хотя сердечного горба не обнаруживается, можно отметить сглаженность межреберных промежутков. Тургор тканей и подкожножировой слой снижены. Кожа бледная, при нагрузке появляется перифери­ ческий цианоз губ, кончика носа, мочек ушей. Печень обычно умеренно увели­ чена, при пальпации безболезненна. При установленном диагнозе заболева­ ния размеры печени обычно позволяют ориентироваться на эффективность проводимой мочегонной терапии.

Границы сердца значительно расширены в обе стороны. Позиционные про­ бы не выявляют характерной смещаемости сердечной тупости, как при остром экссудативном перикардите. Размеры сердца при хроническом экссудативном перикардите на протяжении многих лет могут оставаться стабильными ("зас­ тывшие" перикардиты). Признаки тампонады сердца в виде одышки, тахикар­ дии, увеличения печени и отечного синдрома длительно отсутствуют при этом варианте хронического перикардита, но их появление служит показанием к хирургическому вмешательству.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография

На стандартной ЭКГ определяется синусовая тахикардия, часто неопреде­ ленная позиция сердца. Вольтаж желудочковых комплексов обычно нормаль­ ный, реже наблюдается его снижение. Обычно регистрируется нарушение про­ цесса реполяризации по типу эпикардиальной ишемии (инверсия зубца Т, уд­ линение интервала QT, подъем сегмента ST), реже, более грубые изменения ре­ поляризации миокарда могут свидетельствовать о поражении миокарда - миоперикардите.

Рентгенография

На рентгенограмме сердце имеет трапециевидную конфигурацию с более четко очерченными контурами перикарда. Иногда тень сердца настолько боль­ шая, что выполняет практически всю полость грудной клетки.

Эхокардиография

Выявляется картина "плавающего" сердца за счет жидкости, окружающей его со всех сторон.

Иногда при выпотном перикардите приходится дифференцировать его от левостороннего плеврального выпота. Дифференциально-диагностическими критериями являются:

-Перикардиальный выпот обычно не накапливается позади левого пред­ сердия, в то время как плевральный очень часто;

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

-Большой выпот, определяемый позади левого желудочка при отсутствии спереди, может быть связан с плевральным выпотом;

-Объем плеврального выпота обычно меняется при дыхании, что не наблю­ дается при перикардиальном выпоте;

-При перикардиальном выпоте появляется Эхо-свободное пространство между нисходящей аортой и задней стенкой левого желудочка: при плев­ ральном выпоте этой сепарации не наблюдается.

Пункция перикарда требует определенной осторожности у этой категории больных, особенно при сердечной недостаточности. Удаление сразу большого количества жидкости дает декомпрессионный эффект, что значительно увели­ чивает приток крови к сердцу, дилатацию желудочков. Этим объясняется вне­ запная смерть после пункции.

Дифференцировать хронический экссудативный перикардит чаще приходится с неревматическими кардитами. В пользу перикардита свидетельствуют удовлет­ ворительное состояние детей, несмотря на кардиомегалию, отсутствие сердечного горба, своеобразная мелодия сердца (I и II тоны отчетливы, но доносятся издале­ ка, откуда-то из глубины), на ЭКГ отсутствуют признаки выраженной перегрузки отделов сердца, нет внутрижелудочковых блокад аритмий, а вольтаж комплексов QRS долго снижен тотально во всех отведениях; на рентгенограмме тень сердца имеет не митральную, как при кардитах, а трапециевидную, треугольную конфигу­ рацию. Решающее значение в диагностике принадлежит эхокардиографии.

Хронический адгезивный перикардит без сдавления сердца может быть исходом различных перечисленных выше острых перикардитов (гнойный, рев­ матический, посттравматический, постперикардиотомный, уремический и др.) или сразу возникает как первично хронический. Клинически он себя чаще не проявляет, но при повышенной физической нагрузке возникают неприятные ощущения в области сердца, неадекватная тахикардия, одышка. Назначение сердечных гликозидов, препаратов, улучшающих обменные процессы в мио­ карде, дает положительный эффект. При клиническом обследовании измене­ ний сердца не выявляется; исключение составляет признак Сейка (Seyk): со­ хранение размеров абсолютной сердечной тупости на вдохе и "систолический хлопающий плевроперикардиальный тон", воспринимающийся как клик в по­ зднюю часть систолы (результат спаечного процесса). Косвенно позволяют за­ подозрить слипчивый перикардит данные анамнеза (перенесенный перикар­ дит), плевральные, плевроперикардиальные, плевро-диафрагмальные спайки, реже признаки кальцификации перикарда на рентгенограмме органов грудной клетки. Диагностике помогают результаты эхокардиографического исследова­ ния.

Продуктивное соединительнотканное воспаление с формированием рубцовой ткани - длительный торпиднопротекающий процесс квалифицируется как

-Индуцированные радиацией: при длительной радиотерапии злокачествен­ ных новообразований.

-Постхирургические (особенно часто возникают у детей при операциях, проводимых на открытом сердце).

Менее редкие причины:

-Грибковая инфекция Aspergillus, Candida, и Cocddioides, особенно у ВИЧ инфицированных или с другими иммуннопатологическими состояниями.

-Опухоли (обычно меланома или мезотелиома).

-Уремия (констриктивный перикардит может возникнуть при длительно проводимом гемодиализе).

-Аутоиммунные заболевания соединительной ткани (особенно при ревма­ тоидном артрите, системной красной волчанке и склеродермии).

-Лекарственно-индуцированные (наблюдается при длительном приеме прокаинамида, гидралазина, метисергида).

-Травма (наблюдается как при закрытой травме грудной клетки так и при проникающем ранении).

-Инфаркт миокарда (у больных в анамнезе характерен синдром Дресслера

и длительное проведение тромболитической терапии). Редкие причины

-Токсикометаболическая

-Применение внутриперикардиальных инструментов (имплантируемый кардиальный дефибрилятор, эпикардиальный пейсмекер).

-Наследственная (Mulibrey нанизм).

-Химическая травма (склеротерапия варикозных вен пищевода).

-Хилоперикард.

Морфология

При констриктивном перикардите непосредственным результатом стягива­ ющего рубцового процесса является ретракцией соединительнотканной сороч­ ки. Такой вариант сдавливающего перикардита обусловлен особым характе­ ром фибропластического компонента воспаления, наблюдается при хроничес­ ких туберкулезных процессах, в ходе гнойного перикардита, после гемоперикарда. В других случаях наблюдается недостаточная растяжимость уплотнив­ шегося перикарда. У таких больных развивается дилатация и гипертрофия ми­ окарда без уменьшения исходного объема перикардиальной оболочки. Этот вариант возникает при одновременном поражении двух или всех трех оболо­ чек сердца, чаще всего при ревматических перикардитах, когда формирование клапанного порока, приводящее к компенсаторному расширению и гипертро­ фии желудочков, происходит уже на фоне измененного перикарда.

Наиболее интенсивное образование рубцовой ткани наблюдается обычно в области предсердий, у впадения полых вен, по ходу атриовентрикулярной бо-

розды. Но диаметр полых вен и объем полости предсердий у больных с констриктивным перикардитом тем не менее превосходят нормальные размеры, так как они растянуты и деформированы, а не стенозированы.

При формировании сдавливающей капсулы в одних случаях на ранних ста­ диях процесса происходит спаивание в единый конгломерат наружного и внут­ реннего листков сердечной сорочки с включением в него внутри полостных от­ ложений фибрина. В других случаях склерозирующий процесс охватывает пре­ имущественно наружный листок сердечной сорочки и распространяется глав­ ным образом кнаружи в связи с наличием прослойки жидкого экссудата между листками перикарда. Третьим вариантом является развитие фибропластического процесса в эпикарде и в отделяющем его от сердечной мышцы слое рых­ лой соединительной ткани (внутренняя сдавливающая капсула). Иногда скле­ розирующий процесс развивается преимущественно во внутри полостных мас­ сах фибрина, образуя так называемую "промежуточную" фиброзную оболочку. Во внутренней рубцовой капсуле растворяются структуры эпикарда, она про­ растает в мышцу сердца. Рубцовая капсула, сформировавшаяся из наружного листка или по типу промежуточной, даже если она приводит к сдавлению сер­ дца, обычно легко отделяется от сердца. В отдельных случаях в сдавлении сер­ дца ведущую роль получают участки обызвествления, которые подобно шипам проникают в мышцу сердца и врастают в окружающие сердце ткани и органы.

Патогенез констриктивного перикардита

При образовании утолщенной и плотной (нерастяжимой) капсулы, которая ограничивает объем диастолического наполнения желудочков сердца, разви­ вается гиподиастолия. Возникают стойкие гемодинамические нарушения, так называемый констриктивный синдром. У больных с констриктивным перикар­ дитом резко повышаются венозное давление и диастолическое давление в пра­ вом желудочке. Компенсаторное значение имеет тахикардия, поддерживаю­ щая минутный объем кровообращения. Особенностью ретроградных рас­ стройств кровообращения, при констриктивном перикардите является раннее нарушение печеночного и портального кровообращения. Ведущими клиничес­ кими признаками сдавления сердца становятся псевдоцирроз Пика и так назы­ ваемый преждевременный асцит.

Печень и система воротной вены являются физиологическим депо крови, которое в условиях длительной венозной гипертонии, возникающей при кон­ стриктивном перикардите, не в состоянии обеспечить пропорционально высо­ кий тонус вен полых органов брюшной полости и печени, что приводит к увели­ чению и уплотнению печени, развиваются атония кишечника и асцит.

Клинические проявления

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно. Могут воз­ никать боли в области сердца, непостоянная одышка, слабость, сухой кашель.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

связанные с нарушенным венозным возвратом. Боли в груди усиливаются при физических нагрузках, определенном положении тела, чаще бывают обуслов­ лены экстраперикардиальными сращениями. К болям присоединяются функ­ циональные нарушения сердечной деятельности, плохая переносимость физи­ ческих нагрузок, повышенная утомляемость.

Постепенное увеличение размера живота у ребенка является причиной ди­ агностики портальной гипертензии подчас неустановленной этиологии. Основ­ ные причины портальной гипертензии у детей представлены ниже.

•Препеченочная

-Тромбоз портальной вены

-Тромбоз селезеночных вен

-Врожденная атрезия или стеноз портальной вены

-Наружная компрессия портальной вены (опухоли)

-Артериовенозная фистула

•Внутрипеченочная, преимушественно пресинусоидальная

-Шистозомиазис (ранняя стадия)

-Первичный билиарный цирроз (ранняя стадия)

-Идиопатическая портальная гипертензия (ранняя стадия)

-Узловая регенеративная гиперплазия (в патогенезе вероятна облитеративная венопатия)

-Миелопролиферативные заболевания

-Поликистозная болезнь

-Метастазы в печень

-Грануломатозные заболевания (саркоидоз, туберкулез)

•Внутрипеченочная, преимущественно синусоидальная и постсинусоидаль­ ная

-Печеночный цирроз

-Острый алкогольный гепатит

-Шистозомиазис (начальная стадия)

-Первичный билиарный цирроз(начальная стадия)

-Идиопатическая портальная гипертензия (начальная стадия)

-Острый и сверхострый гепатит

-Врожденный фиброз печени

-Интоксикация витамином А

-Веноокклюзивная болезнь

-Синдром Бад-Хиари (Budd-Chiari)

•Постпеченочная

-Обструкция нижней полой вены

-Недостаточность правого желудочка

-Констриктивный перикардит

-Недостаточность трикуспидального клапана

-Синдром Бад-Хиари (Budd-Chiari)

-Артерио-портальная венозная фистула

-Увеличение портального кровотока

-Увеличение селезеночного кровотока

При псевдоциррозе Пика печень плотная, увеличенная преимущественно за счет левых отделов. Развиваются моторные нарушения кишечника (склонность к запорам), асцит. На коже живота отчетливо вырисовывается венозная сеть, напоминающая "голову медузы".

Развертнутая симптоматика констриктивного перикардита характеризуется триадой Бека (С. Beck): высокое венозное давление, асцит, малое тихое серд­ це. Одним из наиболее постоянных симптомов сдавливающего перикардита является высокое венозное давление, иногда превышающее 250-300 мм вод. ст., только в начальной стадии заболевания в период полного покоя оно может нормализоваться. Обращает на себя внимание цианоз щек, ушей, кистей рук, отечность лица и шеи ("консульская голова", "воротник Стокса"). Шейные вены при констриктивном перикардите не бывают пустыми ни в положении стоя, ни в положении лежа. Отчетливо видна пульсация крупных вен, их диастоличес­ кий коллапс. Если надавить рукой на область правого подреберья утакого боль­ ного, набухание шейных вен усиливается (гепатоюгулярный феномен). Однако периферические вены обычно не расширены, они становятся нитевидными благодаря высокому компенсаторному тонусу. Вслед за венозным давлением повышается давление в грудном лимфатическом протоке, что способствует раз­ витию внутриполостных транссудатов и отеков.

Одышка носит стабильный характер, равная степень нагрузки вызывает оди­ наковой интенсивности одышку - независимо от времени суток, степени утом­ ления больного, отвлекающих моментов. Одышка из месяца в месяц усиливает­ ся. Одновременно с одышкой при физических нагрузках у больных развивает­ ся резкая слабость.

Характерно, что несмотря на выраженную одышку у больных с констриктив­ ный перикардитом отсутствует ортопноэ, столь характерное для больных с сер­ дечной недостаточностью, даже при менее выраженной одышке. Когда боль­ ной ложится, у него появляется темный румянец на лице, но, несмотря на синю­ ху и венозный застой, больной охотнее лежит, чем сидит, притом лежит низко, без подголовника. У некоторых больных появляются приступы сжимающих бо­ лей в области сердца, с иррадиацией в левую руку, они часто жалуются на не­ приятные ощущения в животе, чувство его вздутия, переполнения, тяжести.

Асцит возникает как ранний, нередко изолированный признак застойной не­ достаточности кровообращения. Как отражение преимущественного нарушения портального кровообращения при констриктивном перикардите развивается кол-

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

латеральный сброс крови из системы воротной вены через подкожные вены (портокавальные анастомозы). Отеки на ногах у больных констриктивным перикар­ дитом обычно отсутствуют или бывают незначительными. Изменения в моче об­ наруживают только у 25 % больных, обычно выявляются следы белка.

Верхушечный толчок сердца у больных со сдавливающим перикардитом оп­ ределить, как правило, не удается, надчревная пульсация отсутствует. Границы сердечной тупости не расширены или расширены в незначительной степени. Тоны сердца приглушены, но лишь у некоторых больных бывают глухими и даже очень глухими. У многих больных отмечается трехчленный ритм сердца за счет дополнительного тона в протодиастолическую фазу. Позднее этот признак был описан как тон послесистолического галопа "перикард-тон", перикардиальный стук (knock) или тон броска. Перикард-тон появляется только у больных со сдавлением сердца и не возникает при адгезивных перикардитах без констрикции, расценивается, как показание к хирургическому вмешательству (при­ знак Брауера). Тон броска представляет собой патологически измененный I I I тон сердца, возникает в начале диастолы, когда кровь под высоким давлением поступает в желудочки сердца и быстро их заполняет. Расширение желудочков прекращается внезапно, встречая малоупругое сопротивление рубцовой кап­ сулы, создаются условия для звукового феномена, по силе не уступающего II тону. После удаления рубцовой капсулы сердца тон броска исчезает, ему на смену приходит нормальный I I I сердечный тон.

Наиболее громким тон броска бывает в области мечевидного отростка и вер­ хушки сердца. Аускультативно он создает впечатление раздвоения II тона. Тон броска регистрируется на ФКГ через 0,09-0,16 с после II тона. Соотношение обоих компонентов II тона в случае разновременного захлопывания полулун­ ных клапанов меняется в зависимости от дыхательных фаз. Такие изменения в сроках возникновения не происходят с тоном броска.

В покое и при физической нагрузке наблюдается постоянная тахикардия. На поздних стадиях в связи с рубцовым прорастанием миокарда предсердий возникает мерцательная аритмия. Застойные явления в легких не свойственны больным со сдавливающим перикардитом в противоположность большинству больных с сердечной недостаточностью. Им не угрожает отек легких. В связи с венозным застоем в большом круге кровообращения у больных с констриктив­ ным перикардитом снижается скорость кровотока по большому кругу, скорость же кровотока по малому кругу даже увеличивается. Парадоксальный пульс - ослабление наполнения в период вдоха, описанный у больных с экссудатив­ ный перикардитом, в половине случаев обнаруживается и при констриктивном перикардите. Пульс во время глубокого вдоха может исчезать полностью (при­ знак Ригеля). Систолическое и пульсовое АД обычно снижается, а диастолическое остается нормальным.

Различают 3 стадии течения хронического констриктивного перикардита: начальную, выраженную и дистрофическую. В начальной стадии больной от­ мечает слабость и одышку при ходьбе. Повышение венозного давления возни­ кает преимущественно после нагрузок. У больных в стадии выраженных явле­ ний развивается постоянная венозная гипертония с одутловатостью лица, циа­ нозом, набуханием шейных вен, появляется асцит. Характерно сочетание при­ знаков гипертонии в системе верхней полой вены и синдрома нарушения пече­ ночного и портального кровообращения. Дистрофическая стадия характеризу­ ется развитием гипопротеинемии. На этой стадии наряду с асцитом и гидрото­ раксом образуются отеки на нижних конечностях, на половых органах, на теле, на лице, на руках. Гипопротеинемия является основным патогенетическим ме­ ханизмом, отличающим дистрофическую стадию. Содержание белка в сыворотке крови снижается из-за нарушения функции печени и ухудшение процесса реабсорбции протеинов из кишечника. Развивается истощение организма, атро­ фия мышц, появляются трофические язвы, контрактуры суставов, снижается тургор тканей.

Электрокардиография

Наиболее характерными ЭКГ-признаками констриктивного перикардита яв­ ляется триада: расширенный высокий зубец Р, низковольтажный комплекс QRS, отрицательный зубец Т (во всех стандартных и прекордиальных отведе­ ниях).

При поражении процессом преимущественно правого желудочка зубец ТI,II, бывает положительным, а ТIII и TaVF - отрицательным. Изменения комплекса QRS позволяют судить о состоянии миокарда. Кроме снижения амплитуды, наблюдаются изменения формы: расщепление, образование зазубрин, рас­ ширение, углубление зубца Q, которые свидетельствуют о глубине вовлече­ ния миокарда. Удаление рубцовой капсулы не приводит к немедленному по­ вышению амплитуды ("вольтажа") комплекса QRS, поскольку причиной его снижения являются изменения миокарда в результате атрофии мышцы желу­ дочков.

Увеличенный зубец Р резко контрастирует с низковольтажным комплексом QRS, свидетельствуя о рабочей гипертрофии предсердий.

Рентгенография

При рентгенологическом обследовании тень сердца обычно не изменена, может определяться дилатация верхней полой вены, предсердий, особенно правого. При рентгеноскопическом исследовании обнаруживают «тихое» сер­ дце, т. е. амплитуда пульсации очень мала, контуры могут быть деформирова­ ны, смещаемость ограничена, дуги сглажены. На поздних стадиях заболевания могут обнаруживаться перикардиальные сращения, плевроперикардиальные спайки, плевральный выпот, обызвествление перикарда.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/