5 курс / Госпитальная педиатрия / Кардиология_и_ревматология_детского_возраста_Самсыгина

монстрировали способность ИАПФ не только увеличивать фракцию выброса ле­ вого желудочка, повышать толерантность больных к физической нагрузке и в некоторых случаях улучшать функциональный класс недостаточности кровооб­ ращения, но и улучшать прогноза жизни, снижать смертность, увеличивать выжи­ ваемость у больных даже с низкой фракцией выброса. К достоинствам этих пре­ паратов относится снижение пост- и преднагрузки в сочетании с увеличением сердечного выброса. Наряду с этим они предупреждают пролиферацию гладкомышечных клеток, снижают частоту возникновения легочной и системной гипер­ тензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде.

В педиатрической практике наиболее часто используется каптоприл. Препа­ рат назначается в субгипотензивных дозах 0,5 мг/кг. Каптоприл как ингибитор конвертирующего фермента уменьшает чувствительность легочных сосудов к ангиотензину и, следовательно, снижает их вазоконстрикторный ответ на ги­ поксию и симпатико-адреналовые влияния, являясь эффективным средством для коррекции легочной гипертензии.

Таким образом, было доказано "кардиопротектерное" действие ингибито­ ров АПФ, что позволило выделить их как препараты первого ряда в лечении больных с ХСН. Назначение этих средств показано на всех стадиях симптомати­ ческой сердечной недостаточности, связанной с систолической дисфункцией миокарда.

Бета-адреноблокаторы нашли широкое применение влечение ДКМП с 90-х годов 20 века. Эти препараты защищают бета-рецепторы от феномена десенситизации, развивающегося на фоне длительной бета-адренергической стимуля­ ции вследствие повышения норадренергического симпатического тонуса, что ограничено энергетической ценой инотропной стимуляции и ухудшением ре­ гулирующих функций миокардиальных бета1 -адренорецепторов. Отрицатель­ ные свойства этих препаратов связаны с резко выраженным повышением по­ требления кислорода миокардом, снижением ударного выброса, нарастанием артериальной гипотонии. В 90-е годы в результате многоцентровых плацебоконтролируемых исследований (CIBIS) кардиологи пришли к единому утверж­ дению о возможности назначения этих отрицательных инотропных средств в лечении хронической сердечной недостаточности. Бета-адреноблокаторы, воз­ действуя на гиперактивацию симпато-адреналовой системы, показали способ­ ность улучшать гемодинамику и течение сердечной недостаточности, оказы­ вать протективное действие на кардиомиоциты, снижать тахикардию и, соот­ ветственно, ишемию миокарда, предотвращать нарушения ритма. Исследова­ ние CIBIS выявило снижение заболеваемости и частоты госпитализаций, а так­ же смертности при применении кардиоселективного бета-адреноблокатора - бисопролола. Достоверно благоприятный эффект при этом отмечен у больных с неишемической этиологией ХСН, в частности, с ДКМП, у больных тяжелой де-

202 КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

компенсацией (IV функциональный класс по NYHA). Исследование CIBIS - II до­ казало способность бисопролола снижать риск смерти больных, число госпи­ тализаций. Положительное действие в результате исследований (в том числе, больных с ДКМП) выявлено также при применении некардиоселективного бетаадреноблокатора караедилола, обладающего свойствами альфа-блокатора, вазодилататора и антиоксиданта.

Антиаритмики. Показанием для назначения антиаритмических препаратов

являются жизнеугрожаемые нарушения сердечного ритма. В этих случаях пред­ почтение отдается кордарону, учитывая тот факт, что препарат обладает мини­ мальным отрицательным инотропным действием.

Коррекция гиперкоагуляционных нарушений. Гиперкоагуляционные на­ рушения являются облигатным проявлением недостаточности кровообращения. Увеличение полостей сердца, в сочетании с низкой контрактильной способно­ стью миокарда и явлениями гиперкоагуляции создает предпосылки ктробообразованию. В связи с чем, профилактика тромбоэмболических осложнений яв­ ляется обязательным звеном при лечении ДКМП. С этой целью используются прямые и непрямые антикоагулянты (гепарин, варфарин под контролем уровня протромбина) и дезагреганты: трентал, микродозы аспирин.

Иммуносупрессивная терапия. Принимая во внимание, значительную час­ тоту скрыто протекающего миокардита как причины ДКМП, а также аутоиммун­ ные аспекты патогенеза ДКМП, важная роль в лечении отводится иммуносупрессивной терапии. Препаратом выбора является преднизолон. Использова­ ние преднизолона приводило к улучшению даже у лиц без гистологических признаков миокардита. Сочетание преднизолона с азатиоприном или циклос­ порином также приводило к положительной динамике клинических и гистоло­ гических симптомов, а также гемодинамики больных, при этом увеличение фрак­ ции выброса в первые 3 месяца лечения может являться благоприятным про­ гностическим фактором. Camargo при оценке эффективности иммуносупрессивной терапии у больных ДКМП и миокардитом выявил улучшение клиничес­ ких, гемодинамических и гистологических данных соответственно у 25% и 40% больных, получавших только преднизолон, против 7 5 - 8 0% и 100% больных, получавших комплексную иммуносупрессивнуютерапию (преднизолон+азатиоприн или преднизолон+циклоспорин). Другие авторы считают применение иммуносупрессивной терапии неоправданным, а в ряде случаев - острый ви­ русный миокардит в стадии репликации вирусов - вредным.

С учетом характера нарушения иммунного статуса делаются попытки вклю­ чения иммуномодулирующих препаратов - Т-активина, тимолина, а также про­ тивовирусных средств.

Открытым остается вопрос о применении L-допы и аналогов дофамина. Об­ наружено снижение уровня дофамина у всех больных с тяжелой сердечной

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

3.Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатию со среднежелудочковой обструкцией.

4.Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки.

5.Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия с концентрической ги­

пертрофией миокарда левого желудочка.

Для оценки морфологического варианта гипертрофии вычисляют отноше­ ние толщины межжелудочковой перегородки (на расстоянии 1,5 см ниже со­ единения мембранозной и мышечной частей) к толщине задней стенки левого желудочка. Соотношение более 1,3 расценивается как асимметричную ГКМП, соотношения менее 1,3 - симметричная ГКМП.

В зависимости от гемодинамических критериев ГКМП выделяют: обструктивную и необструктивную формы (табл. 18).

Необходимо определять тяжесть заболевания у каждого пациента индивиду­ ально на основании клинических и инструментальных данных, выделяя 3 клини­ ческих стадии течения ГКМП в зависимости от тяжести клинических проявлений.

Встадию компенсации жалобы у больных отсутствуют, заболевание выявляется случайно при медицинском осмотре, либо специальном генетическом обследовании их родственников. Малочисленность субъективных клинических проявлений обус­ ловлена отсутствием градиента внутрижелудочкового давления и выраженной ги­ пертрофии миокарда и связанной с ней коронарной недостаточностью.

Встадию субкомпесации градиент внутрижелудочкового давления в покое колеблется от 20 до 60 мм, увеличивается на фоне физической нагрузки. Боль­ ные предъявляют жалобы на перебои в работе сердца, сердцебиения, боли в сердце, однако синкопальные состояния и признаки недостаточности крово­ обращения отсутствуют.

Встадию декомпесации определяется выраженный градиент внутрижелу­ дочкового давления более 60 мм, значительно возрастающий на фоне физи­ ческой нагрузки. Клиническая картина характеризуется одышкой, нарушения­ ми ритма сердца, ишемическим синдромом, синкопальными состояниями, воз­ можно развитие легочной гипертензии. Часто имеет место недостаточность кровообращения II степени.

Таблица 18

Рабочая классификация гипертрофической кардиомиопатии

(Леонтьева И.В, 2002)

нейшем - к беспорядочному сокращению миофибрилл и гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки;

2)гиперпродукция и повышенное действие на миокард катехоламинов имеет значение патологическая реакция адренергических рецепторов миокар­ да на катехоламины;

3) первичное нарушение метаболизма миокарда;

4) поражения мелких интрамуральных сосудов сердца.

Генетические аспекты. Частота выявления гипертрофической кардиомио­ патии у близких родственников составляет около 60%. Возможен как аутосомнодоминантный так и аутосомно-рецессивный тип наследования, также митохондриальное наследование. В большинстве семейных случаев заболевания подтвер­ жден аутосомно-доминантный тип наследования. В 50% случаев гипертрофичес­ кая кардиомиопатия обусловлена точечными мутациями и делециями гена бетамиозин тяжелых цепей. Этот ген может локализоваться на 14, 16, 18 и хромосо­ мах, что свидетельствует о генетической гетерогенности болезни. Точечными мутациями бета-миозина тяжелых цепей варьируют по локализации и замене аминокислот. Они определяются в положениях 908 (замена лейцина на валин), 606 (замена валина на метионин), 615 (замена аспаргина на лизин), 403 (замена аргинина на глютамин). Локализация мутаций влияет на клиническое течение заболевания. Мутация бета-миозина тяжелых цепей в положении 403 с заменой аргинина на глютамин ассоциируется с плохим прогнозом. Множественные то­ чечные мутации и делеции определяются и в митохондриальной ДНК.

Патоморфологические изменения

Макроскопическим признаки ГКМП:

- асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (макси­

мально выраженная в базальных отделах), выступающая в выносящий тракт левого желудочка и суживающей его просвет ("идиопатический гиперт­ рофический субаортальный стеноз").

- асимметричная гипертрофия межжелудочковой ниже выносящего

тракта левого желудочка - "серединная обструкция" возникает расшире­ ние выносящего тракта левого желудочка выше обструкции, что создает впечатление дополнительной полости.

- симметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней

стенки левого желудочка. Диффузная гипертрофия, более или менее сим­ метрично вовлекающая в процесс межжелудочковую перегородку, свобод­ ную стенку желудочка и верхушку, просвет выносящего тракта левого же­ лудочка сужается концентрической гипертрофией последнего. В некото­ рых случаях симметричная гипертрофия симулирует мышечное кольцо, рас­ положенное на расстоянии 1-3 см ниже створок аортального клапана.

систолического дрожания свидетельствует о градиенте давления более 60 мм рт.ст. Размеры сердца чаще нормальные, возможно расширение границ сердца при нарастании симптомов декомпенсации кровообращения. При аускультации тоны сердца нормальной звучности, приблизительно в 1/3 случаев определя­ ется расщепление Итона, по-видимому, из-за запаздывания закрытия аорталь­ ного клапана, часто определяются I I I и IV тоны сердца.

Характерным признаком ГКМП при наличии обструкции выходного трак­

та левого желудочка является систолический шум изгнания (следует с неко­ торым отрывом от первого тона) обычно грубый, скребущий, громкий. Облас­ тью максимального звучания шума является верхушка сердца или четвертое межреберье по левому краю грудины. При наличии митральной регургитации выслушивается систолический шум относительной недостаточности митраль­ ного клапана (начинается сразу за первым тоном, максимально выражен на верхушке, проводится в левую подмышечную область).

Вальсальвы, внезапное вставание, физическая нагрузка).

-уменьшается на фоне функциональных проб, увеличивающих венозный возврат крови и конечно-систолический объем левого желудочка (вне­ запное приседание, блокаторы бета-адренорецепторов).

При нарастании гипертрофии межжелудочковой перегородки может выслуши­ ваться непостоянный мезодиастолический шум из-за неполного открытия створ­ ки митрального клапана. Возникновение диастолического шума аортальной ре­ гургитации возможно в результате искривления кольца аортального клапана чрез­ мерно гипертрофированной межжелудочковой перегородкой. В редких случаях выявляется протодиастолический шум относительной недостаточности легоч­ ной артерии (по типу Грехема-Стила). При симметричной ГКМП систолические шумы могут не определяться, часто выслушивается патологический IV тон.

Клиническая картина ГКМП полиморфна.

Симметричные формы заболевания длительное время могут протекать бес­ симптомно. Заболевание в этих случаях выявляется случайно или при обсле­ довании по поводу систолического шума в сердце, иногда болей в области сер­ дца при физической нагрузке. При обструктивных формах ГКМП рано появля­ ются жалобы. Выявляется определенная зависимость субъективных клиничес­ ких проявлений от градиента внутрижелудочкового давления, степени гиперт­ рофии миокарда и нарушения расслабления миокарда. В то же время возмож­ но и бессимптомное течение заболевания при выраженном градиенте внутри­ желудочкового давления и напротив выраженные клинические проявления заболевания даже без обструкции выходного тракта левого желудочка, что дик-

тует необходимость индивидуальной оценки тяжести течения заболевания у больных.

Клиническая картина верхушечной (апикальной) ГКМП обычно стерта.

Больные в течение длительного времени не предъявляют никаких жалоб, и лишь при случайном электрокардиографическом обследовании выявляются отрица­ тельные зубцы Т, иногда достигающие гигантских размеров (чаще в левых груд­ ных отведениях). Апикальная гипертрофия часто выявляется у атлетов, в том числе спортсменов мирового класса, при этом отсутствую клинические прояв­ ления заболевания. С другой стороны апикальная гипертрофическая кардио­ миопатия может протекать существенно, не отличаясь от классической обструк­ тивной формы заболевания.

Наиболее частыми жалобами больных с ГКМП являются:

-одышка при физической нагрузке;

-болевые ощущения в грудной клетке;

-нарушения ритма сердечной деятельности;

-головокружения;

-синкопальные (обморочные) состояния.

Одышка при физической нагрузке является одним из первых симптомов заболевания, что обусловлено повышением конечного диастолического давле­ ния в левом желудочке и/или легочной гипертензией, а в ряде случаев обструк­ цией выходного тракта левого желудочка.

Ишемия миокарда, проявляющаяся стенокардитическим синдромом яв ­

ляется одним из клинических проявлений сопряженных с жизнеугрожаемыми состояниями, является потенциальным механизмом для возникновения ос­ тановки сердца и синкопальных состояний и молодых лиц, страдающих ГКМП. Миокардиальная ишемия имеет большее значение для возникновения синко­ пальных состояний у молодых лиц с ГКМП, чем жизнеугрожаемые сердечные аритмии. Эти изменения могут стать даже причиной острого инфаркта мио­ карда.

Ишемические изменения в миокарде обусловлены:

-нарушением процессов расслабления в диастолу, что приводит к повы­ шению конечно-диастолического давления в левом желудочке и интрамиокардиальному сдавлению миокарда, последнее способствует умень­ шению просвета коронарных сосудов;

-относительным дефицитом коронарного кровотока;

- снижением коронарного резерва на фоне увеличения массы миокарда;

-патологией малых коронарных артерий.

При ангиографии выявляются "миокардиальные мостики", приводящие к синдрому обкрадывания и сужению левой нисходящей коронарной артерии от 50 до 75%.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/