5 курс / Госпитальная педиатрия / Кардиология_и_ревматология_детского_возраста_Самсыгина
.pdf
Болезни миокарда |
221 |
Для коррекции энергетической недостаточности вследствие первичной или вторичной митохондриальной дисфункции можно применять:
-карнитин (100 мг/кг в день, в 4 приема). Отечественный препарат карнитина гидрохлорид или зарубежный аналог (L-Carnitine). Карнитин слу жит кофактором системы бета-окисления жирных кислот, переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мемб раны, является регулятором буфера ацетил-коэнзима А.
-цитохром С (цито-мак) Курсовое лечение (вводится в/в 8,0 мл - 30 мг ежедневно 5 раз на курс) способствует значительному улучшению обмен
ных процессов в миокарде.
Учитывая, явления гиперкоагуляции, опасность тромбообразования и раз вития тромбоэмболических осложнений, в комплекс лечения включаются дезагреганты: третал, микродозы аспирина (2мг/кг), для компенсации гиперкоагуляционных изменений, профилактики развития тромбов. Следует предос
теречь от назначения курантила, учитывая |
сниженный |
коронарный резерв, |
для профилактики синдрома обкрадывания. |
|
|
Хирургическое лечение заключается в |
рассечении |
гипертрофированной |
межжелудочковой перегородки или в иссечении отдельных ее участков. Лю бая операция носит паллиативный характер. Главным критерием выбора хи рургического вмешательства является отсутствие эффекта после длительного интенсивного терапевтического лечения у больных с выраженным градиентом внутрижелудочкового давления в состоянии покоя, увеличивающегося при фун кциональных пробах, и с выраженными клиническими проявлениями заболе вания. При высоком риске возникновения жизнеугрожаемых аритмий даже на фоне применения бета-блокаторов и других антиаритмиков проводится под шивание дефибрилятора.
Рестриктивная
кардиомиопатия
Определение
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется резким утолщение эндо карда, уменьшение полости одного или обоих желудочков в сочетании с увеличе нием размеров предсердий, снижением растяжения миокарда, ограничением на
полнения желудочков,уменьшением удар |
|
|
ного и минутного объёма и развитием в |
|
|
связи с этим сердечной недостаточности |
|
|
(рис. |
41). |
Рис. 41. Схема рестриктивиой |
|
|
кардиомиопатии |
222 |
КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА |
Этиология
Этиология этого заболевания до конца неизвестна. С другой стороны описа ны заболевания, основной чертой которых является рестриктивный синдром.
Кэтим заболеваниям относятся:
-эндомиокардиальный фиброз (болезнь Девиса),
-фибропластический гиперэзинофильный эндокардит Лёфлера,
-амилоидоз,
-некоторые опухоли сердца.
Клиническая картина Жалобы.
Одышка, кашель, увеличение живота, отёки верхней половины туловища.
Анамнез
Заболевание начинается медленно, постепенно.
Данные физикальных методов исследования:
При осмотре - набухание шейных вен, одутловатость лица с цианозом, уве личение объёма живота из-за асцита. Нет отёков на ногах. Характерен ослаб ленный сердечный толчок. Размеры сердца не увеличены. При аускультации тоны сердца обычной громкости, в части случаев выслушивается резкий и гром кий третий тон. Иногда в проекции трикуспидального клапана выслушивается систолический шум его относительной недостаточности. Гепатомегалия. Кли нически картина очень напоминает констриктивный перикардит.
Данные инструментальных исследований
ЭКГ - синусовая тахикардия, различные формы нарушения ритма и прово димости, диффузные мышечные изменения, нередко глубокие Q в V1 -V2 отведе ниях.
Рентгенография грудной клетки - позволяет исключить констриктивный перикардит.
ЭхоКГ - определяется утолщение эндокарда и уменьшение размеров полос ти желудочков, диастолическое открытие клапана лёгочной артерии, парадок сальные движения МЖП, при преимущественном поражении левого желудочка стойкое пролабирование митрального клапана.
Биопсия сердца - чаще всего трансвенозная или эндокардиальная. Выяв ляется интерстициальная инфильтрация и фиброз эндокарда. Биопсия позво ляет, наряду с другими методами, надёжно выявлять такие причины РКМП как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и дифференцировать РКМП и констрик тивный перикардит.
Данные лабораторных методов исследований
Ванализе крови нередко эозинофилия
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Болезни миокарда |
223 |
Лечение
На ранних стадиях, особенно при эозинофилии, длительно назначаются глюкокортикоиды, из цитостатических препаратов рекомендуется винкристин, при аритмиях - антиаритмические препараты.
Коррекция сердечной недостаточности проводится с помощью ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (каптоприл, эналаприл, моноприл). Выраженные дистрофические изменения эндокарда являются показанием к хирургическому лечению - иссечение фиброзной ткани, одновременно произ водится протезирование клапанов.
Заключение
Внастоящее время не ослабевает интерес к проблеме поражения миокарда
удетей. Многочисленными клиническими и экспериментальными данными по казана связь между миокардитом и ДКМП. Данное утверждение подтверждает ся результатами проспективных исследований у больных с миокардитами, ди агноз которых был верифицирован результатами биопсий. Большинство авто ров склоняется к мнению, что ДКМП является стадией прогрессирующего мио кардита, этиологически связанного с вирусной инфекцией, инициирующей им мунопатологические реакции против кардиомиоцитов. Это положение подтвер ждают и данные гистологического исследования, полученные при биопсии ми окарда. Принимая во внимание, те факты, что миокардит нередко является на чалом ДКМП, а также невозможность четко отдифференцировать кардит и ДКМП
удетей раннего возраста, используя клинические и инструментальные методы исследования, а в ряде случаев и данные эндомиокардиальной биопсии, целе сообразно присоединиться к мнению ряда авторов, предлагающих рассматри вать эти два заболевания как одно заболевание с разными исходами. Трудно сти диагностики, отсутствие радикальных методов лечения, существенное уве личение распространенности дилатационных кардиомиопатии как исходов хро нического течения неревматических миокардитов в структуре детской патоло гии ставят данную проблему на одно из ведущих мест в детской кардиологии. Необходим поиск дополнительных критериев тяжести течения КМП, исследо вание новых физиологических звеньев патогенеза заболевания, выделение объективных критериев прогноза заболевания, разработка эффективной так тики ведения больных, направленной на улучшение качества жизни, снижение инвалидизации и смертности.
224 |
КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА |
Инфаркт миокарда у детей
Инфаркт миокарда - острое заболевание, обусловленное возникнове нием одного или нескольких очагов ишемического некроза в сердечной мышце в связи с абсолютной или относительной недостаточностью коро нарного кровотока. Большинство педиатров и кардиологов считают, что ин фаркт миокарда в детском возрасте относится к разделу казуистики. Атероск лероз коронарных артерий, являющийся основной причиной инфаркта мио карда у взрослых, у детей практически не встречается, за исключением случаев семейной гиперлипидемии. Именно поэтому у большинства педиатров отсут ствует настороженность при постановке этого диагноза. Интересно отметить, что Национальная Медицинская Библиотека США специально регистрирует каж дый случай инфаркта миокарда у детей, описанный в мировой медицинской литературе.
Распространенность. Частота инфаркта миокарда у детей неизвестна. Од нако инфаркт миокарда встречается значительно чаще, чем принято считать. Известно, например, что при врожденных пороках сердца даже при отсутствии структурных аномалий коронарных сосудов на аутопсии инфарктные участки в миокарде выявлялись в 7 5% случаев, при этом половина из них могла быть ди агностирована клинически.
Этиология
Если у взрослых основной причиной инфаркта миокарда является атеросклеротическое поражение коронарных артерий, то у детей этот этиологический фактор по частоте занимает последнее место. Наиболее частыми причинами инфаркта миокарда являются воспалительные заболевания коронарных арте рий - коронариты и аномалии развития коронарных артерий. Основные при чины инфаркта миокарда детей представлены в таблице 19.
Классификация
Внастоящее время выделяют инфаркт миокарда с Q-зубцом (трансмуральный инфаркт миокарда) и инфаркт миокарда без Q-зубца (мелкоочаговый, субэндокардиальный, интрамуральный). В первом случае на ЭКГ формируются патологический зубец Q или комплекс QS, во втором - изменения касаются лишь зубца Т и сегмента ST.
Вдиагнозе инфаркта миокарда указываются также особенности его течения (первичный, повторный, рецидивирующий) и осложнения.
По локализации выделяют: передний (верхушечный, боковой, септальный, распространенный передний), нижний (диафрагмальный), задний и нижнебазальный. Указанные локализации относятся к левому желудочку как наиболее часто страдающему. Инфаркт правого желудочка развивается крайне редко.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Инфаркт миокарда у детей
Таблица 19
Основные причины инфаркта миокарда у детей
Причина Коронариты, в т.ч.:
при неревматических кардитах, при инфекционных заболеваниях, болезнь Кавасаки,
болезнь Такаясу, системная красная волчанка, узелковый периартериит, неспецифический аортоартериит
Аномалии коронарных артерий, в т.ч.: отхождение левой коронарной артерии от легочной (синдром
Бланда-Уайта-Гарленда), аномалии числа коронарных артерий, другие аномалии коронарных артерий
Травма сердца и коронарных артерий
Феохромоцитома
Врожденный порок сердца (надклапанный стеноз аорты)
Гипертрофическая кардиомиопатия
Опухоль сердца
Инфекционный эндокардит
В течении инфаркта миокарда выделяют ряд периодов.
Острейший период - время между возникновением ишемии участка мио карда (так называемая ишемическая стадия) и появлением признаков его не кроза (от 30 минут до 2 часов).
Острый период - образуется участок некроза и миомаляции (продолжи тельность более 10 дней).
Подострый период - завершаются начальные процессы организации руб ца (с 10 дня до конца 4-8-й недели от начала заболевания).
Постинфарктный период характеризуется увеличением плотности рубца и максимально возможной адаптацией миокарда к новым условиям функциони рования сердечно-сосудистой системы (продолжается 2-6 месяцев).
Патогенез
При развитии инфаркта миокарда возникает прекращение притока крови к участку сердечной мышцы, что приводит к повреждению миокарда, его некро зу, ухудшению состояния периинфарктной зоны. Это сопровождается наруше нием систолической и диастолической функций сердца, ремоделированием левого желудочка.
Нарушение систолической функции. Пораженная инфарктом зона не уча ствует в сокращении сердца, что приводит к снижению сердечного выброса.
226 |
КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА |
При поражении 1 5% массы миокарда изменения ограничиваются снижением фракции выброса левого желудочка. При поражении 2 5% массы миокарда воз никают начальные проявления острой сердечной недостаточности. Поражение более 4 0% массы миокарда приводит к развитию кардиогенного шока.
Нарушение диастолической функции левого желудочка возникает в резуль тате снижения растяжимости миокарда (миокард становится неэластичным). Это ведет к увеличению конечного диастолического давления в левом желудочке.
Ремоделирование левого желудочка заключается в двух патологических процессах: увеличения зоны некроза и компенсаторной дилатации полости левого желудочка (оставшийся непораженным миокард растягивается).
Некроз миокарда вызывает длительный болевой синдром, сопровождается резорбционно-некротическими изменениями (данные лабораторных исследо ваний). Снижение ударного и минутного объемов сердца сопровождается рез ким снижением кровоснабжения жизненно важных органов, что приводит к нарушению микроциркуляции, тканевой гипоксии и накоплению продуктов обмена. Метаболические нарушения в миокарде, повышение активности сим- патико-адреналовой системы, увеличение содержания циркулирующих кате холаминов может провоцировать возникновение нарушений ритма сердца, не редко заканчивающихся фибрилляцией желудочков.
Клиника
Клинические проявления инфаркта миокарда у детей любой этиологии сход ны: это приступы внезапного беспокойства у детей раннего возраста и типич ный ангинозный статус у старших. Значительно реже инфаркт протекает без болевого синдрома. У детей при осмотре, как правило, отмечаются бледность кожных покровов, цианоз, похолодание конечностей, потливость,тахипноэ или диспноэ, артериальная гипотензия. У некоторых детей могут отмечаться при знаки дисфункции желудочно-кишечного тракта, имеющие рефлекторное про исхождение - боли в животе, тошнота, рвота, диарея. Развиваются признаки недостаточности кровообращения преимущественно по малому кругу (тахикар дия, одышка, кашель). Несколько реже, у больных выявляются увеличение пе чени, реже - отеки ног, что свидетельствует о присоединении правожелудочковой недостаточности.
У некоторых детей возможно развитие кардиогенного шока (холодная кожа серо-бледного цвета, покрытая липким потом, олигоанурия, нитевидный пульс, уменьшение пульсового давления менее 2 0 - 30 мм рт.ст., снижение сис толического давления). Возникающее при кардиогенном шоке снижение коро нарного кровотока еще больше способствует снижению насосоной функции сердца и усугубляет течение кардиогенного шока, отека легких - главных при чин смерти при инфаркте миокарда.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Инфаркт миокарда у детей |
227 |
Течение инфаркта миокарда может осложняться возникновением арит мий (экстрасистолия, мерцательная аритмия, пароксизмальные тахикардии, фибрилляция желудочков), тромбоэмболиями, развитием острой и формиро ванием хронической аневризмы сердца.
Диагностические критерии
Диагноз инфаркта миокарда подтверждается с помощью инструментальных и лабораторных методов исследования.
Известно, что электрокардиография имеет наибольшее значение для диагностики ишемии. На ЭКГ в ишемическую стадию отмечаются подъем сег мента ST в так называемых в "прямых" отведениях (в этих отведениях в даль нейшем будет формироваться патологический зубец Q или комплекс QS) и реципрокное снижение сегмента ST в отведениях, в которых изменения комплек са QRS не будет. В острую фазу в "прямых" отведениях при трансмуральном инфаркте миокарда резко снижается или полностью исчезает зубец R и фор мируется комплекс QS. При меньшей глубине поражения некрозом стенки мио карда в "прямых отведениях" появляется патологический зубец Q (равный по амплитуде 1/3 зубца R или более, длительностью 0,04 с и более). В дальнейшем сегмент ST возвращается к изолинии и в "прямых" отведениях формируется отрицательный "коронарный" зубец Т (рис. 42).
Рис. 42. Э К Г больного с трасмуральным инфарктом миокарда нижней стенки левого желудочка и реципрокными изменениями в грудных отведениях
228 КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
При субэндокардиальном инфаркте на ЭКГ изменения ограничиваются деп рессией сегмента ST и инверсией Т в "прямых" отведениях (рис. 43).
При локализации некроза в области передней стенки левого желудочка ха рактерны изменения на ЭКГ в отведениях I, aVL, V1-6: для инфаркта боковой стенки - в отведениях I, aVL, V5,6, при поражении области перегородки выявля ют изменения в отведениях V1,2(3), при инфаркте в области верхушки сердца - в отведениях V3-4. Для инфаркта нижней стенки характерны изменения в отведе ниях I I , I I I , aVF.
Признаком, позволяющим предположить аневризму, является так называемая "застывшая" ЭКГ: сохранение подъема сегмента ST в сочетании с комплексом QS в "прямых" отведениях, при этом может отмечаться "коронарный" зубец Т.
Лабораторные методы. Резорбционно-некротический синдром при инфар кте миокарда подтверждается результатами общеклинического и биохимичес кого исследований крови: лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы вле во, увеличения СОЭ с 3 -5 го дня, повышения в крови активности креатинфосфкиназы (КФК) и ее МВ-фракции, аминотрансфераз (особенно аспарагиновой и в меньшей степени аланиновой) и лактатдегидрогеназы (общей) и ее первого, второго изоферментов. Оценка состояния системы гемостаза и фибринолиза позволяет выявить гиперкоагуляционные изменения.
За последние годы широко используются новые маркеры - тропонин Т, тропонин I и миоглобин. Тропонин является белковым комплексом, регулиру ющим мышечное сокращение, и состоит из трех субъединиц - тропонин Т, тро понин С и тропонин I. В начале 90 годов были разработаны иммунологические
Рис. 43. Э КГ (грудные отведения) при переднем инфаркте миокарда без Q- зубца
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Инфаркт миокарда у детей |
229 |
методы, позволяющие с помощью моноклональных антител различать тропонины Т и I кардиомиоцитов и других поперечнополосатых мышечных волокон. Считается, что тропонины Т и I являются наиболее информативными и чувстви тельными маркерами некроза сердечной мышцы. Ихуровень повышается в кро ви уже через 2 - 3 часа после инфаркта миокарда, может увеличиваться в 3 0 0 - 400 раз по сравнению с нормой и сохраняется повышенным в течение 1 0 - 1 4 дней. К сожалению, эти методы еще очень редко используются в диагностике инфарктов миокарда у детей.
Диагноз инфаркта миокарда подтверждается данными эхокардиографии.
Критериями диагностики является наличие зон акинезии (область некроза), гипокинезии, асинхроннности сокращений отдельных сегментов левого желу дочка в области ишемического повреждения. В дальнейшем у некоторых боль ных может выявляться аневризма левого желудочка. В зонах неповрежденных сегментов определяются явления дискинезии или гиперкинезии компенсатор ного характера. В тех случаях, когда не удается четко визуализировать началь ные участки отхождения левой коронарной артерии, можно думать об анома лии коронарных артерий. Рентгенография грудной клетки малоинформатив на для диагностики инфаркта миокарда. Кардиомегалия свидетельствует об основном заболеваниии (кардит, врожденный порок сердца, аномальное отхождение коронарных артерий), а также может быть связана с аневризмой сер дца. У пациентов с левожелудочковой недостаточностью отмечается усиление сосудистого рисунка.
Известно, что коронарография и вентрикулография дает наиболее точ ную диагностику поражения коронарных артерий. Эти исследования позволя ют четко установить локализацию, характер и степень поражения коронарных артерий, выявить снижение сократительной способности миокарда, иногда анев ризму левого желудочка. К сожалению, этот метод недостаточно используется
вдетской кардиологии.
Впоследнее время для диагностики инфаркта миокарда стали применять
сцинтиграфию миокарда или позитронно-эмиссионную томографию мио карда. Эти методы позволяют неинвазивно оценить перфузию миокарда, объем и локализацию деструктивных изменений, выявить метаболические нарушения.
Воспалительные заболевания коронарных сосудов
Одной из наиболее частых причин инфаркта миокарда у детей являются вос палительные заболевания коронарных артерий - коронариты. Истинная рас пространенность коронаритов в связи со сложностью диагностики не извест на, в большинстве случаев этот диагноз ставят на аутопсии. Воспалительный процесс чаще захватывает одновременно три оболочки сосуда. Коронариты нередко сопутствуют кардитам и могут привести к развитию инфаркта миокар-
230 |
КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА |
да. Так по нашим данным, у 6-ти детей раннего возраста на фоне течения остро го кардита возникла клиника типичного инфаркта миокарда.
Острые коронариты могут встречаться при различных инфекционных забо леваниях /грипп, скарлатина, тифы и др./. Мы наблюдали мальчика С, 6-ти ме сяцев, с генерализованной формой сальмонеллезной инфекции, у которого че рез две недели от начала заболевания отмечался трансмуральный инфаркт миокарда левого желудочка, с последующим развитием аневризмы левого же лудочка. На рисунке 44 представлена электрокардиограмма больного С, 6-ти месяцев с трансмуральным инфарктом миокарда, причиной которого был коронарит, возникший на фоне генерализованной сальмонеллезной инфекции.
Нередко причиной инфаркта миокарда может быть болезнь Кавасаки. От сутствие статистических данных относительно этой болезни в России связано с недостаточной осведомленностью педиатров с этой патологией. Болезнь Кава саки включена в МКБ-10 под названием "слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром" (шифр 178.010). В настоящее время болезнь Кавасаки рассматрива ют как васкулит неизвестной этиологии с синдромом лихорадки и преимуще ственным поражением коронарных артерий, встречающийся чаще у детей ран него возраста.
Основными критериями постановки диагноза болезни Кавасаки являются лихорадка свыше 38°С и выше на протяжении 5 дней и более в сочетании хотя бы с 4 из 5 перечисленных ниже симптомов:
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/