5 курс / Госпитальная педиатрия / Кардиология_и_ревматология_детского_возраста_Самсыгина

вую щель и коллабированием легкого. Сердечная недостаточность с длительно существующей гепатомегалией является благоприятным условием для возник­ новения правостороннего гидроторакса. Одновременно, на рентгенограммах бывают видны плевральные наложения и плевроперикардиальные спайки, что указывает на перенесенный в прошлом процесс в легких. Конфигурация серд­ ца может быть представлена аортальной, митральной и трапецивидной форма­ ми. При аортальной конфигурации левый желудочек вытянут. Верхушка при­ поднята над диафрагмой, что отражает гипертрофию миокарда левого желу­ дочка, в этих случаях размер левого желудочка преобладает над размером пред­ сердия. При митральной конфигурации и выраженной митральной недостаточ­ ности дуга левого желудочка удлинена, погружена в диафрагму, и достигает боковой стенки грудной клетки, одновременно увеличено левое предсердие. Тупой левый кардиодиафрагмальный угол свидетельствуете значительном сни­ жении тонуса миокарда. КТИ составляет в среднем 6 5 % . На размеры правого желудочка оказывает влияние легочная артериальная гипертензия, которая в сочетании с левой атриомегалией чаще отмечается у больных с легочной арте­ риальной гипертензией, резко увеличенным правым желудочком и относитель­ ной недостаточностью трехстворчатого клапана.

Хронический кардит с нормальной или уменьшенной полостью левого желудочка. Особенностью легочного рисунка являются признаки выраженно­ го венозного застоя в малом круге кровообращения и интерстициального отека легких, что связано с повышением легочно-капиллярного давления. Размеры сердца не изменены. Застой определяется преимущественно в верхних легоч­ ных венах, при сужении вен нижних долей легкого - симптом оленьих рогов. На рентгенограмме определяются линии Керли В, плевральные линии по ходу костальной плевры, фигуры многоугольников, отек междолевой плевры, право­ сторонний гидроторакс. Наряду с признаками венозного застоя значительно чаще выявляются симптомы легочной артериальной гипертензии: широкие ар­ териальные сосуды, выбухание ствола вплоть до аневризматического его рас­ ширения. Индекс Мура в среднем составляет 4 2 % .

При рестриктивном варианте хронического кардита (с уменьшенной поло­ стью левого желудочка) конфигурация сердца напоминает таковую при мит­ ральном стенозе. Сердце увеличено в поперечнике в обе стороны, больше вправо, талия сердца сглажена за счет выбухания легочной артерии и левого предсердия, при этом левый желудочек нормальных размеров или уменьшен, увеличены оба предсердия и правый желудочек. Этой конфигурации в кли­ нике соответствует тотальная сердечная недостаточность с преобладанием правожелудочковой. КТИ лишь незначительно превышает норму, в среднем 5 5 - 6 5 % . Левый желудочек не увеличен, правый также остается в течение длительного времени незначительно увеличенным. Левое предсердие вслед-

ствие огромных размеров выходит за правый контур сердца, часто видно уве­ личенное левое ушко. Во II косом положении левое предсердие увеличено или по малому радиусу ("тугое" предсердие), обусловлено сопротивлением оттоку крови за счет высокой ригидности левого желудочка, либо по большо­ му при выраженной дилатации и фиброзе миокарда. Правое предсердие уве­ личено умеренно. Значительная степень его увеличения наблюдается при значительной недостаточности митрального клапана. Амплитуда пульсации сердца повышена. Изменения легочного рисунка при рестриктивном вариан­ те хронического кардита соответствуют резкому легочному венозному зас­ тою или интерстициальному отеку легких. Ярко выражены признаки легоч­ ной артериальной гипертензии.

Эхокардиография

Эхокардиография является наиболее важным и информативным методом диагностике миокардитов

Основными эхокардиографическими признаками миокардита являются:

-дилатация левого желудочка;

-расширение правого желудочка свидетельствуете срыве компенсаторных возможностей миокарда вследствие распространенного кардиосклероза, прогрессирования левожелудочковой недостаточности кровообращения;

-дилатация левого предсердия, часто сочетается с митральной регургитацией ;

-изменение формы митрального клапана в диастолу по типу "рыбьего зева" (возникает за счет уменьшения подвижности створок митрального клапа­ на в связи с нарушением податливости дилатированного левого желудоч­ ка и увеличения конечно-диастолического давления в его полости);

-признаки относительной недостаточности митрального клапана возника­ ют вследствие чрезмерной дилатации левого атриовентрикулярного от­ верстия и смещения клапана кзади;

-снижение фракции выброса левого желудочка;

-гипокинезия, а в ряде случаев и акинезия задней стенки левого желудоч­ ка и/или межжелудочковой перегородки как следствие выраженного сни­ жения контрактильной способности миокарда;

-возможно определение тромба в просвете левого желудочка;

-признаки легочной гипертензии;

-могут выявляться признаки умеренной гипертрофии миокарда задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки компен­ саторного характера.

Эхокардиографическая картина при хронических кардитах с нормальной или уменьшенной полостью левого желудочка не отличается от таковой при гипер­ трофической и рестриктивной кардиомиопатии.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Эндомиокардиалышя биопсия сердечной мышцы

Эндомиокардиальная биопсия сердечной мышцы является наиболее точным критерием диагности миокардита, так как позволяет в большинстве случаев выявить участки воспаления сердечной мышцы. В тоже время, учитывая воз­ можность очагового характера воспаления и более частую правожелудочковую биопсию миокарда, не во всех случаях возможна 100% диагностика забо­ левания.

Далласские критерии

Эндомиокардиальная биопсия сердечной мышцы помогает в проведении дифференциальной диагностики между ДКМП и миокардитом. При этом Экс­ пертами ВОЗ рекомендуется учитывать Далласские критерии постановки диаг­ ноза миокардита. Согласно этим критериям для миокардита характерно:

1)изменения кардиомиоцитов в виде некроза или другого вида деструкции;

2)воспалительная инфильтрация миокарда с накоплением мононуклеарных клеток, включающих: лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы;

3)фиброз (рис. 37).

Лабораторные методы диагностики

Наиболее информативен для дифференциальной диагностики миокардита и кардиомиопатии иммуноферментный метод с использованием мембранного антигена кардиомиоцитов, позволяющий выявить повышение антимиокардиальных антител при миокардитах и отсутствие такового при кардиомиопатиях. Другим информативным критерием диагностики ДКМП является обнаружение

Рис. 37. Данные правожелудочковой эндомиокардиальной биопсии:

А. Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия, различная степень выраженно­ сти интерстициального фиброза, гипертрофия кардиомиоцитов; Б. Миокардит с участками мононуклеарной инфильтрации, очагами некроза и

дегенерации кардиомиоцитов, участками нерегулярной гипертрофии и областями интерстициального фиброза. (Dec G., Fuster V.,1994)

антимиозионовых антител по данным компьютерной томографии с индием-111, чувствительность метода 8 3 %, специфичность 53%. Обнаружение на поверх­ ности кардиомиоцитов антигенов 1 класса HLA, аутоантител к аденин-нуклео- тид-транслокатору характерно только для миокардитов, антигенов 2 класса HLA на клетках эндокарда и эндотелия сосудов миокарда характерно для ДКМП.

Лечение

Целями лечения миокардитов является:

-этиологическое лечение;

-воздействие на иммунологическую реактивность больного;

-устранение сердечно-сосудистой недостаточности.

Востром периоде заболевания рекомендуется ограничивать двигательную активность ребенка на 2 -4 недели. Питание должно быть насыщено витамина­ ми, белками, необходимо ограничивать поступление поваренной соли, увели­ чить употребление калия (изюм, курага, инжир, бананы).

Этиологическое лечение острых кардитов в связи с преимущественной ви­ русной природой заболевания практически не разработано.

Антибактериальная терапия проводится в течение 2 -3 недель, так как при­ чиной болезни может быть вирусно-бактериальная ассоциация. Специфичес­ кая терапия показана при установленной этиологии заболевания (токсоплазмоз, иерсиниоз, стрептококковая, паразитарная инфекция.

К сожалению и до нашего времени нет специфического лечения вирусного кардита. Делались попытки лечения заболевания интерфероном. Была пока­ зана его эффективность при лечении герпетических кардитов.

Воздействие на иммунологическую реактивность больного. Глюкокортикоидные препараты являются основными в лечении больных с миокардитом. Они обладают иммуносупрессивным и противовоспалительным действием.

По наблюдениям Chan K J . у 12 из 13 больных с гистологически подтверж­ денным миокардитом отмечалась нормализация ЭКГ и ЭХО-КГ показателей, а также гистологическое улучшение. Другие авторы отмечают повышение фрак­ ции выброса, улучшение клинической и гистологической картины заболева­ ния.

Преднизолон применяют перорально из расчета 1-1,5 мг/кг в течение 3 не­ дель, с последующим постепенным снижением дозы по 1,25 мг в 3 -4 дня у боль­ ных до 3 лет и по 2,5 мг у больных старшего возраста. Учитывая надпочечниковую недостаточность поддерживающая доза преднизолона (5-10 мг) остается в течение нескольких месяцев. Если, несмотря на проведенное лечение, процесс переходит в подострую стадию, возможны повторные курсы преднизолона.

После окончания курса преднизолонотерапии назначаются нестероидные противовоспалительные препарат: ортофен(вольтарен) из расчета 2-Змг/кг массы в сочетании с делагилом (плаквенилом). Курсы лечения вольтареном

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

проводятся в течение 2 месяцев дважды с перерывом в 2 месяца. Делагил оказы­ вает имммуносупрессивное действие применяется при подострых кардитах в течение длительного времени (6 месяцев) из расчета 1/2 - 1 таблетка на ночь.

Течение миокардита у детей во всех случаях осложняется развитием недо­ статочности кровообращения. Основные направления патогенетического ле­ чения недостаточности кровообращения сводятся к следующему:

-нормализация сердечного выброса

-воздействие на почечное звено сердечной недостаточности

-коррекция нейрогуморальных сдвигов

-коррекция метаболических изменений

-устранение нарушений сердечного ритма

-профилактика гиперкоагуляционных изменений

Увеличение сердечного выброса достигается использованием дигоксина в качестве положительного инотропного средства. Следует подчеркнуть, выра­ женные явлениями кардиосклероза и легочной гипертензии диктуют примене­ ние минимальных доз дигоксина (табл. 17).

При развитии острой левожелудочковой недостаточности, предотеке легких необходимо внутривенное капельное введение сердечных гликозидов корот­ кого действия.

Строфантин разовая доза 0,005-0,01мг/кг применяется 2 раза в день, вво­ дится в/в капельно медленно.

Адреномиметики (допамин, ксамотерол). Учитывая возможный тахикардитический и аритмогенный эффект стимулятора бета-рецепторов допамина, пре­ парат применяется очень короткими курсами, как терапия отчаяния, только в крайне тяжелых случаях и полном истощении симпатико-адреналовой систе­ мы, при нарастании сердечной недостаточности до I I I ст.

Ингибиторы ангиотезинпревращающего фермента.Показанием для на­ значения каптоприла является рефрактерная сердечная недостаточность, свя­ занная с резким снижением контрактильной способности миокарда, снижение фракции выброса менее 0,5. Каптоприл снижает пост- и преднагрузку, опреде­ ляя уменьшение застоя в малом круге кровообращения и возрастание сердеч­ ного выброса. Эффективность действия препарата нарастает со временем ле­ чения, что позволяет снизить дозы мочегонных. Это обусловлено тригерным

дыхательных ферментов. Коррекция этих нарушением достигается примене­ нием следующих препаратов.

Карнитин, бета-гидрокси-гамма-И-триметиламиномасляная кислота вы­ полняет важные метаболические функции в организме: он служит кофактором системы переноса жирных кислот через митохондриальные мембраны, регуляторный буфер ацетил коэнзима А. Карнитин является кофактором бета-окис­ ления жирных кислот, переносит ацильные соединения (жирные кислоты) че­ рез митохондриальные мембраны. Выраженный положительный эффект отме­ чен при заместительной терапии карнитином (50 - 200 мг/кг в день, в 4 при­ ема). Применяют отечественный препарат карнитина (элькар) или зарубежные аналог (L-Carnitine).

Цитохром С (цитомак) является донатором цепи дыхательных ферментов в митохондриях коррегирует энергетическую недостаточность вследствие пер­ вичной или вторичной митохондриальной дисфункции. Курсовое лечение (N5 в/в капельно цитохрома С 4,0-8,0 мл, 15 - 30 мг) способствует значительному улучшению обменных процессов в миокарде и вторично улучшало сократитель­ ную способность левого желудочка.

Также широко должны использоваться такие препараты как кобамамид, яв­ ляющийся коферментом лимонной кислоты, солкосерил, рибофлавин мононуклеотид, рибоксин. Данные препараты назначаются, чередуя, они способствуют улучшению энергообмена, активизации цепи дыхательных ферментов в мито­ хондриях.

Кардиомиопатии

Введение

Высокая инвалидизация и смертность детей, страдающих кардиомиопатиями, отсутствие четких клинико-функциональных маркеров течения процесса, неразработанность эффективных методов лечения определяет актуальность проблем:

-ранней диагностики кардиомиопатии;

-определения факторов риска развития сердечной декомпенсации и дру­ гих жизнеугрожаемых состояний;

-выделения объективных клинико-функциональных критериев прогноза;

-разработки новых путей фармакотерапевтической коррекции.

Определение

Кардиомиопатии согласно определению Комитета экспертов Всемирной орга­ низации здравоохранения - неоднородная группа хронических заболеваний сердечной мышцы неустановленной этиологии, несвязанные с ишемической болезнью сердца, системной или легочной гипертензией, врожденными или приобретенными пороками сердца или обменными нарушениями.

Специфические кардиомиопатии по структурно-функциональному состоянию миокарда ближе к дилатационной. Однако они не соответствуют определению дилатационной кардиомиопатии.

В связи с этим не утихают споры в отношении того, имеют ли право на суще­ ствование ишемическая, диабетическая кардиомиопатии и др. В настоящее вре­ мя в зарубежной литературе часто встречаются эти термины. На наш взгляд ис­ пользование этих терминов необходимо, так как это упрощает понимание тяжес­ ти состояния больного, у конкретного больного имеется выраженная дилатация с резким нарушением сократительной функции левого желудочка. Однако нельзя в этих ситуациях использовать термин "дилатационная кардиомиопатия" (ДКМП).

Дилатационная кардиомиопатия

Определение

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), согласно определению Комитета экспертов ВОЗ - заболевание сердца неустановленной этиологии, характери­ зующееся необструктивным расширением левого желудочка, сниженной контрактильной способностью миокарда, что сопровождается выраженной сердеч­ ной недостаточностью.

Распространенность

Истинная частота миокардитов и дилатационных кардиомиопатии у детей неизвестна в связи с отсутствием единых диагностических критериев заболе­ вания, даже с учетом патоморфологических данных.

Имеющиеся до недавнего времени разногласия по вопросам определения кардиомиопатии и отсутствие четких диагностических критериев ДКМП обус­ ловливают трудности проведения эпидемиологических исследований в этой области. На сегодняшний день точные данные о распространенности ДКМП от­ сутствуют, поскольку большинство исследований носят ретроспективный ха­ рактер и основываются на анализе лишь точно установленных диагнозов без учета ранних стадий болезни. По результатам таких исследований можно при­ близительно судить о частоте возникновения ДКМП.

Распространенность ДКМП варьирует от 2 до 10 случаев на 100 тысяч насе­ ления, по данным разных авторов, среди взрослого населения чаще страдают мужчины в возрасте от 30 до 50 лет. Преобладание случаев заболевания среди лиц мужского пола объясняется с точки зрения вирусоиммунологической тео­ рии возникновения ДКМП . Андрогены и прогестерон вызывают повышение концентрации вирионов в сердцах инокулированных животных, а также значи­ тельно увеличивают количество инфицированных клеток миокарда. Эстрогены повышают функциональную активность Т-лимфоцитов-супрессоров, препят­ ствуя развитию аутоиммунных реакций в сердечной мышце. У детей ДКМП встре­ чается с частотой 5 - 10 случаев на 100 000 населения в год.