5 курс / Госпитальная педиатрия / Кардиология_и_ревматология_детского_возраста_Самсыгина

2. Классификация врожденных пороков сердца и сосудов (ВОЗ, 1976), со­ держащая раздел "Врожденные аномалии (пороки развития)" с рубрика­ ми "Аномалии луковицы сердца и аномалии закрытия сердечной перего­ родки", "Другие врожденные аномалии сердца", "Другие врожденные ано­ малии системы кровообращения".

Создание единой классификации ВПС имеет определенные трудности в свя­ зи с огромным количеством разновидностей пороков, разных принципов, кото­ рые могут быть положены в ее основу. В Научно-исследовательском Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева была разработана классифи­ кация, в которой врожденные пороки сердца распределены с учетом анатоми­ ческих особенностей и гемодинамических нарушений. Предложенная класси­ фикация удобна для использования в практической деятельности врача. В дан­ ной классификации все пороки делятся на три группы:

1.ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом, то есть со сбросом крови слева направо (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный (Боталлов) проток;

2.ВПС синего типа с веноартериальным сбросом, то есть со сбросом крови справа налево (полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло;

3.ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу из желудочков (стенозы ле­ гочной артерии и аорты, коарктация аорты).

Существуют еще врожденные пороки сердца, которые не входят по своим гемодинамическим характеристикам ни в одну из трех представленных групп. Это пороки без сброса крови и без стеноза. К этим порокам, в частности, отно­ сятся: врожденная недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов, аномалия развития трехстворчатого клапана Эбштейна, корригированная транс­ позиция магистральных сосудов. К распространенным порокам развития коро­ нарных сосудов относится аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (АОЛКА от ЛА) и некоторые другие.

Клинические симптомы и диагностика ВПС

В диагностике ВПС имеет значение все: анамнез, объективное обследова­ ние, данные функционального и рентгеноконтрастного обследования.

Анамнез. При опросе родителей следует уточнить сроки становления стати­ ческих функций ребенка: когда начал самостоятельно сидеть в кроватке, хо­ дить. Необходимо выяснить, как ребенок прибавлял в весе на первом году жизни, поскольку сердечная недостаточность и гипоксия, сопутствующие порокам сер­ дца, сопровождаются повышенной утомляемостью, "ленивым" сосанием и пло­ хой прибавкой веса. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения могут сопровождаться частыми пневмониями и бронхитами. При подозрении на порок с цианозом следует уточнить сроки появления цианоза (с рождения или в течение первого полугодия жизни), при каких обстоятельствах появляет-

Ангиография и катетеризация полостей сердца проводится для опреде­ ления давления, насыщения крови кислородом, направления внутрисердечных сбросов, вида анатомических и функциональных нарушений.

Клинические формы врожденных пороков сердца

1.Врожденные пороки сердца бледного типа

КВПС бледного типа относятся: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериаль­ ный проток (ОАП). Общей гемодинамической характеристикой этих пороков является артериовенозное (лево-правое) направление сброса крови. Величи­ на сброса крови зависит от разницы давления между правыми и левыми отде­ лами сердца. У здоровых детей давление в левом и правом желудочках состав­ ляет 90 - 120 и 30 мм рт. ст. соответственно. Давление в левом и правом пред­ сердиях соответственно составляет 8 - 1 0 и 0 - 2 мм рт. ст. Соответствующее дав­

ление имеет место и в отходящих крупных сосудах: в аорте - 9 0 - 1 2 0 мм рт. ст. и в легочной артерии - 30 мм рт. ст.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Частота встречаемости среди ВПС составляет 1 5 - 2 0 % . В зависимости от ло­ кализации дефекта выделяют перимембранозные (в мембранозной части пе­ регородки) и мышечные дефекты. По величине: большие и малые.

При больших дефектах, всегда расположенных в мембранозной части

перегородки, размерами более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты, гемодинамические изменения определяются степенью лево-правого сброса кро­ ви. Тяжесть состояния, как при всех пороках со сбросом крови слева направо, напрямую зависит от выраженности легочной гипертензии. В свою очередь выраженность легочной гипертензии определяется двумя факторами: гиперволемией малого круга кровообращения (МКК) и передаточным давлением с аорты на легочную артерию по закону сообщающихся сосудов, так как большие дефекты чаще расположены подаортально. Сброс крови в правый желудочек, а затем в систему легочной артерии (ЛА) происходит под высоким давлением (до 100 мм рт.ст.). Быстрое развитие легочной гипертензии впоследствии мо­ жет привести к перекрестному, а затем обратному сбросу через дефект.

Порок выявляется в первые недели и месяцы жизни. В 1/3 случаев данный порок является причиной развития тяжелой сердечной недостаточности у но­ ворожденных.

Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной массой тела, а затем плохо при­ бавляют в весе. Причиной гипотрофии 1-2 степени являются постоянное не­ доедание (алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (из-за лево-пра­ вого сброса развивается гиповолемия МКК). Характерна потливость за счет выделения кожей задержанной жидкости и за счет гиперсимпатикотонии (в

Лечение. При больших дефектах необходима как можно более ранняя опе­ рация на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения в пери­ од младенчества или в раннем детстве. Проводится пластика заплатой из ксеноперикарда, которая в последние годы осуществляется транспредсердным доступом, без вентрикулотомии, то есть с минимальной травмой миокарда.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Частота встречаемости - 10 - 12% . ДМПП - врожденный порок сердца с нали­ чием сообщения между предсердиями, через которое происходит сброс крови из левого в правое предсердие, в отличие от межжелудочкового дефекта - под значительно меньшим градиентом давления. Давление в левом предсердии пре­ вышает таковое в правом на 8 - 10 мм рт. ст. ДМПП встречаются в 2 - 3 раза чаще у женщин, чем у мужчин. В зависимости от анатомической локализации ДМПП де­ лятся на первичные (в нижнем отделе МПП над атриовентрикулярными отверсти­ ями) и вторичные (чаще - центральные, так называемые дефекты овальной ямки), которые составляют до бб% всех ДМПП. В результате сброса возрастает пере­ грузка правых отделов, постепенно (медленнее, чем при ДМЖП) прогрессирует сердечная недостаточность. Длительному отсутствию легочной гипертензии при ДМПП способствует присутствие нескольких факторов: нет непосредственного влияния на сосуды легких высокого давления левого желудочка (при ДМЖП и ОАП последнее непосредственно передается на сосуды малого круга кровообра­ щения), имеется значительная растяжимость правых отделов сердца, проявляет­ ся резервная емкость сосудов МКК и их низкое сопротивление.

Большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни, некоторые даже занимаются спортом, с возрастом выявляется большая утомляемость, одышка при физической нагрузке по сравнению со здоровыми сверстника­ ми. Цианоза не бывает. При его наличии следует думать, что ДМПП является частью сочетанного сложного порока, например - тотального аномального дренажа легочных вен, гипоплазии правого желудочка, болезни Эбштейна. В анамнезе у больных с ДМПП - повторные бронхиты, редко - пневмонии. Нередко у детей первых месяцев и лет жизни отмечается тяжелое течение порока с одышкой, тахикардией, отставанием в физическом развитии, гепатомегалией. После 2 - 3 лет самочувствие может улучшаться, признаки сердечной недостаточности исчезают.

При клиническом осмотре: сердечный горб встречается в более старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляется ред­ ко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (сте­ ноз легочной артерии, ДМЖП). Верхушечный толчок ослаблен, неразлитой. Гра­ ницы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счет правых отделов: левая - из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, вправо - за счет правого предсердия.

248 КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

выходного отдела правого желудочка на различных уровнях, 3) гипертрофия миокарда правого желудочка, 4) декстрапозиция аорты (аорта расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки). Два после­ дних компонента практически не влияют на гемодинамику порока. Стеноз ле­ гочной артерии при ТФ только инфундибулярный (низкий, высокий и в виде диффузной гипоплазии), нередко сочетается с клапанным из-за двухстворча­ того строения клапана. У детей первых месяцев жизни часто функционирует открытый артериальный проток, и почти всегда - при атрезии клапанов легоч­ ной артерии (так называемая - крайняя форма ТФ).

Ведущей жалобами при ТФ являются одышечно-цианотические приступы вплоть до потери сознания, которые развиваются в результате спазма инфундибулярного стеноза легочной артерии. Гемодинамические изменения при ТФ стро­ ятся на том, что во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и в меньшем количестве - в легочную артерию (в зависимости от степени стено­ за). Расположение аорты "верхом" на дефекте МЖП приводит к беспрепятствен­ ному выбросу в нее крови из правого желудочка, из-за чего при ТФ отсутствуют признаки правожелудочковой недостаточности. Степень гипоксии и тяжесть со­ стояния больных коррелируют с величиной стеноза легочной артерии.

При осмотре: визуально область сердца не изменена, систолическое дрожа­ ние парастернально, границы относительной сердечной тупости не расшире­ ны. Тоны удовлетворительной громкости, систолический грубый шум вдоль ле­ вого края грудины за счет стеноза легочной артерии и сброса через дефект. Второй тон над легочной артерией ослаблен. Печень и селезенка не увеличе­ ны, отеков нет.

В клинической картине при ТФ выделяют несколько этап относительного бла­ гополучия - с рождения до б месяцев, когда двигательная активность ребенка невелика, в этот период цианоз выражен слабо или умеренно; этап синих при­ ступов от б до 24 месяцев - наиболее тяжелый клинический, так протекает на фоне относительной анемии без высокого уровня гематокрита. Приступ начита­ ется внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза. Возник­ новение приступов связано со спазмом выводного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь сбрасывается в аорту, усиливая гипоксию центральной нервной системы. Приступ провоцируется физическим или эмоци­ ональным напряжением. При ухудшении самочувствия и нарастании гипоксии дети принимают вынужденное положение на корточках. В последующем разви­ вается переходный этап порока, когда клиническая картина начинает приобре­ тать черты, характерные для детей старшего возраста. В это время, несмотря на нарастание цианоза, исчезают приступы, или предотвращаются положением на

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Врожденные пороки сердца

корточках, уменьшаются тахикардия и одышка, в крови развиваются полицитемия и полиглобулия, в легких - коллатеральное кровообращение.

Электрокардиографическое обследование выявляет отклонение электри­ ческой оси сердца вправо от +100 до +180 град., признаки гипертрофии мио­ карда правого желудочка, часто выявляется полная или неполная блокада пра­ вой ножки пучка Гиса.

Рентгенографическое обследование обнаруживается обеднение легочного рисунка. Форма сердца обычно типичная - в виде "деревянного башмачка", за счет закругленной и приподнятой над диафрагмой верхушкой и западением дуги легочной артерии. Тень сердца небольшая, увеличение может быть при атрезии легочной артерии.

Эхокардиография позволяет достоверно определить топическую диагнос­ тику порока.

Дифференциальный диагноз при ТФ прежде всего требуется проводить с полной транспозицией магистральных сосудов. Дифференциально-диагности­ ческие признаки приведены в таблице 20.

Лечение. В лечении ТФ необходимо выделить две ситуации: 1) лечение оды- шечно-цианотического приступа, что является ургентной терапией, и 2) опера­ тивное лечение - паллиативное или радикальное.

Купирование одышечно-цианотического приступа проводится с использова­ нием оксигенотерапии, парентерального введения промедола и кордиамина, кор­ рекции ацидоза и улучшения состояния микроциркуляторного русла введением внутривенно капельно соответствующих растворов, возможно, в том числе - по­ ляризующей смеси. Избежать проведения паллиативной операции, направлен­ ной на создание обходного (вокруг стеноза легочной артерии) аорто-легочного

Таблица 20

Дифференциальный диагноз между тетрадой Фалло и транспозицией магистральный сосудов

анастомоза позволяет назначение бета-адреноблокаторов, в частности обзидана из расчета 1 мг/кг массы в сутки. Назначение сердечных гликозидов при ТФ не показано (нет сердечной недостаточности) и противопоказано, так как инотропное действие сердечных гликозидов провоцирует спазм выводного тракта пра­ вого желудочка, способствуя развитию одышечно-цианотического приступа.

Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

ТМС - наиболее распространенный врожденный порок сердца синего типа у детей первых месяцев жизни и составляет 1 2 - 2 0% от всех ВПС, у детей старше­ го возраста из-за высокой летальности его частота значительно меньше, в 2-3 раза чаще встречается у мальчиков.

При ТМС аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от лево­ го, в результате чего венозная кровь разносится аортой по БКК, а оксигенированная артериальная - по МКК. Формируются два разобщенных круга крово­ обращения. Ребенок жизнеспособен, если есть сообщение между кругами кро­ вообращения, которыми могут быть: ДМПП, ДМЖП, ОАП, открытое овальное окно. От размеров коммуникаций зависят степень гипоксемии и величина перекрес­ тного сброса. Возможно сочетание данного порока со стенозом легочной арте­ рии, тогда не будет гиперволемии по малому кругу кровообращения, а среди жалоб будут присутствовать одышечные приступы, аналогичные таковым при ТФ. Для гиперволемии по МКК характерно присутствие среди жалоб повторных пневмоний застойного характера.

В большинстве случаев порок диагностируется при рождении по диффузно­ му ("чугунному") цианозу и по наличию выраженной одышки. Шум проявляет­ ся не всегда в первые дни, и соответствует по топике сопутствующей коммуни­ кации. При осмотре определяется систолическое дрожание, кардиомегалия - практически с первых дней жизни, как и формирование "сердечного" горба.

Электрокардиография. Характерно отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого желудочка и гипертрофии его миокарда в виде положительного зубца Т в правых грудных отведениях. При больших ДМЖП - признаки перегрузки левого желудочка.

Рентгенография. Легочный рисунок бывает нормальным - при небольших ком­ муникациях, усиленным - при больших, обедненным - при сочетании со стенозом легочной артерии. Тень сердца имеет овоидную форму ("яйцо, лежащее на боку").

Эхокардиография позволяет достоверно определить топику данного порока. Дифференциальный диагноз проводится с пороками синего типа, прежде

всего - с тетрадой Фалло (табл. 20).

Лечение. В предоперационном периоде проводится консервативная тера­ пия сердечной недостаточности.

Оперативное лечение проводится, как правило, рано, на первом месяце жизни. Существуют два основных варианта хирургического лечения: переключение крово­ тока на уровне предсердий и переключение кровотока на уровне магистральных ар-

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/