3 курс / Топографическая анатомия и оперативная хирургия / Клиническая анатомия / Клиническая_анатомия_уха_Стратиева_О_В_

Протяженность водопровода улитки - в среднем 12.9 мм

(длина может колебаться от 8 до 17.3 мм). Водопровод улит­

ки состоит из двух частей. Проксимальный конец. или пере­

шеек (участок внутри капсулы лабиринта) имеет ширину до

0.14 мм (колебания от 0.05 до 0.35 мм) (см. рис. 82).

Устаиовлено. что в норме диаметр периферического отде­

ла водопровода улитки - до 0.4-0.5 мм. Ширина костной на­ ружной апертуры улитки достигает в среднем 4.2 мм. возмож­

ны колебания - от 2.6 до 6.7 мм. Изменение диаметра водо­

провода улитки чаще происходит в периферическом сегменте.

При уменьшении или увеличении просвета улиткового водо­

провода могут развиваться патологические синдромы [177.

268.271. 274. 288].

Уноворожденных просвет водопровода улитки гораздо

шире. и с возрастом он уменьшается. У взрослого человека

водопровод узкий. заполнен фиброзной тканью. через кото­

рую проникает перилимфатическая жидкость. Эта фиброзная

ткань образует своеобразный сперилимфатический щит•. В норме перилимфа может свободно сообщаться с субарахно­

идальным пространством. но спинномозговая жидкость не

проникает в лабиринт [125. 158. 172. 178. 184].

Водопровод улитки может сопровождаться добавочным паравестибулярным канальцем. который совершает весь путь водопровода от барабанной лестницы до его наружной апер­ туры. Добавочный каналец изолирован. закрыт и проходит

кпереди от водопровода улитки на расстоянии 0.1-0.3 мм.

Ширина канальца - до 0.2 мм. Через добавочный каналец

осуществляется венозный отток от улитки и частично от

преддверия [265.266].

Сmаmш:mrutа aHOAIa"uu ла6upuнmа

Изменение диаметра водопровода преддверия лидирует

среди прочих аномалий лабиринта. Так. G. Valvassori (1986)

при обследовании 1715 человек с давней сенсоневральной ту­

гоухостью неизвестного генеза обнаружил до 1285 (43%)

аномалий водопровода преддверия. Далее следует гипопла­

зия наружного полукружного канала в сочетании с расширен­

ным преддверием (21.4%). Аномалии внутреннего слухового

172

прохода составляют до 17%, мальформация улитки - 10%,

аномалии переднего и заднего полукружных каналов - до 4%

[184, 185. 264-266, 275, 288, 289].

Аномалии перепончатого отдела лабиринта клинически

более значимы (в сравнении с изменениями в костном лаби­ ринте), так как они чаще приводят к рефлюксу эндолимфы,

К развитию гидропса. к разрыву перепончатых протоков, что

сопровождается тягостными физическими страданиями.

3.17. Сужевве водопровода преддвервв

Диаметр водопровода преддверия чаще уменьшается на

отрезке от перешейка до наружной апертуры. В случае, когда передиезадний днаметр водопровода менее 0,5 мм, говорят о

синдроме узкого водопровода преддверия.

Узкий водопровод преддверия относится к врожденной

патологии. Однако заболевание может проявить себя либо к

шести-десяти годам жизни, либо после сорока лет. В клиниче­ ской картине характерны слуховестибулярные нарушения.

Среди симптомов отмечаются ушной шум, позиционное голо­ вокружение, чувство дурноты (тошнота. вегетативные реак­

ции), ощущение давления в ухе, гиперакузия.

Указанные признаки появляются после физических на­

грузок и в шумной обстановке. Как правило, преобладает

стойкая не прогрессирующая сенсоневральная тугоухость

(может отмечаться флюктуирующая тугоухость).

Узкий водопровод преDдверия не столь редкая находка у

пациентов с болезнью Меньера. При узком канале эндоnим­

фатический мешок имеет малые размеры: он спавшийся, су­

хой, и просвет его часто облитерирован [201.265,268,288].

3.18. СИНДРОМ mиpОlCоro водопровода пред.цвервв

Увеличение переднезаднего диаметра водопровода пред­

дверия более 1,5 мм может приводить к развитию патологи­

ческого синдрома. Деформации чаще затрагивают перифери­

ческий сегмент водопровода.

G. Valvassor1 и J. Clemis (1978, 1983) при политомогра­

фии, проведенной у 50 пациентов с болезнью Меньера и стой-

173

кой сенсорной тугоухостью. обнаружили широкий водопро­

вод преддверия. Авторы указали на возможную связь разви­

тия болезни Меньера с аномалией водопровода преддверия

[201.264-266].

С 1980 г. в литературе все чаще стали появляться сообще­ ния о заболевании, которое начинается с внезапной глухоты

неясного происхождения и может сопровождаться голово­

кружением. При этом в 7-20% случаев у пациентов с внезап­ ной глухотой при КТ-исследовании пирамиды выявляли ши­ рокий водопровод преддверия [275.289].

Обычно с широким водопроводом преддверия человек ро­

ждается (синдром может передаваться по аутосомной рецес­

сивной лин.,и). Однако заболевание проявляется в возрасте четырех-пяти лет и обычно сочетается с мальформацией

улитки. Синдром широкого водопровода может быть выяв­

лен и после сорока лет (как правило, это изолированная

аномалия лабиринта на фоне нормальных структур среднего

уха) [184. 185).

В 61% случаев синдром широкого водопровода преддверия

дебютирует с 4внезаПНОЙi) потери слуха. Большой водопровод преддверия чаще иаблюдается с одной стороны; в 40% случа­ ев - это изолированная патология; в 60% - широкий водопро­ вод встречается в комбинации с аномалией уmrrки и наружного

полукружного канала [86. 146, 149, 170, 184. 185. 192, 274J.

у лиц с изолированной аномалией водопровода преддве­

рия слух подвержен флюктуации, в ряде случаев наблюдается спонтанное выздоровление и восстановление слуха. При со­

ч~тании широкого водопровода преддверия и аномалии улит­

ки характерна глухота с детства (либо стойкая не прогресси­

рующая сенсорная тугоухость) [218, 233, 264].

При КТ-обследовании лиц с пониженным слухом и жало­ бами на ушной шум мы отметили, что наружная апертура во­

допровода преддверия чаще всего - более 5 мм (см. рис. 123, 124, прил. с. 236, 237), а расстояние от преддверия до види­

мой части его водопровода - 1,2 мм и менее. G. Valvassori (1986), М. Maffee (1994) отмечали, что данные симптомы

служат косвенными признаками широкого водопровода пред­

дверия [265,268].

Подтверждение нашим находкам мы встретили в литера­

туре. В норме на КТ пирамиды дистанция от преддверия до

174

~~

видимон части наружнои апертуры водопровода преддверия

в 4 раза больше. чем переднезадннй размер апертуры (соот­

ношение 4: 1) (см. рис. 136. прил. с. 249). У пациентов с сен­ соневральной тугоухостью это соотношение равно 1 : 4. т. е.

расстояние от преддверия до видимой части апертуры водо­

провода преддверия в 4 раза меньше. чем переднезадний раз­ мер апертуры [185].

По мнению G. Zalzal (1995). CТt!пень тугоухости не за­

висит от степени увеличения водопровода преддверия. Лю­

ди. родившиеся с широким водопроводом преддверия пер­

воначально могут иметь нормальиый слух. но у них всегда ве­ лики шансы на раннее развитие сенсоневральной тугоухости.

Вероятность развития и клинического проявления син­

дрома особенно возрастает. когда человек в процессе жизни

4ПРJrобретает дополнительный багаж. - стрессы. черепно­

мозговая травма. повреждение позвоночника (синдром по­ звоночиой артерии), начавmаяся инволюционная перестрой­

ка организма, гипертоническая болезнь [14.17.20,21,31,50,

67, 172, 174, 267, 289].

При широкой наружной апертуре водопровода преддве­

рия эндолимфатический мещок имеет большую lVIощадь со­

прикосновения с твердой мозговой оболочкой. В случае по­

вышенного внугричерепного давления характерны венозный

застой и сгущение спинномозговой ЖИДКОСТИ. Скопившийся

ликвор давит на твердую мозговую оболочку, сжимает эндо­

лимфатический мешок, выraлкивaя из негоэндолимфу (рис. 85).

Эндолимфа начинает двигаться в обратном направлении,

в сторону улитки. Смешение потоков и турбулентное завих­

рение жидкости приводит к повышению давления в эндолим­

фатической системе. Гидропс сопровождается усилением уш­

ного шума и ухудшением слуха. А залповый заброс гиперос­

молярной эндолимфы в улитковый проток может приводить

к внезапной потере слуха [86, 198,201,266).

При больших водопроводах преддверия встречаются эн­

долимфатические мешки огромных размеров, заполненные спинномозговой жидкостью. Предположительно ликвор мо­

жет поступать из внутреннего слухового прохода через от­

верстия tractus $piralis и cribrosa maculi, предназначенные для

порций улиткового и преддверного нервов [157. 172. 174,

175].

175

3.19. Синдром широкоrо водопровода УJIВТКИ

Расширение водопровода улитки чаще возникает в пе­

риферическом сегменте. При увеличении его диаметра более

0.5 мм говорят о синдроме широкого водопровода улитки.

Изолированный синдром может проявиться в раннем

детстве глухотой, либо в подростковом возрасте - в виде слу­

ховестибулярных расстройств. Как правило, причиной слу­ ховестибулярных нарушений служат образовавшиеся пери­

лимфатические фистулы. Вестибулярную дисфункцию и даже

глухоту в определенной мере можно считать благоприятным

исходом изолированного синдрома, поскольку сочетанные

аномалии нескольких структур MOryт приводить К гораздо бо­

лее опасным последствиям [103, 158, 232. 267].

Широкий улитковый водопровод может сочетаться с не­

доразвитием среднего и базального завитков улитки, с расши­

рением преддверия и наружного полукружного канала, а так­

же -:'С аномалией внутреннего слухового прохода [266,

267,274].

При комбинации широкого водопровода улитки с анор­

мально узким внутренним слуховым проходом возможны та­

кие грозные осложнения, как образование цереброспиналь­

ных фистул, сопровождающихся возвратным менингитом. Первое сообщение о цереброспинальной фистуле опубли­

ковано Escot (1897). Заболевание описано у девочки десяти

лет, оно сопровождалось отореей. менингитом и закончилось

летально. При аутопсии были установлены увеличенный

водопровод улитки. узкий внутренний слуховой проход и де­

фект в верхнем полукружном канале [267].

J. Farrior Brown иJ. Епdiсоt (1971) отмечали, что при ши­

роком улитковом водопроводе цереброспинальные фистулы

чаще образуются в крыше барабанной полости и около лаби­

ринтных окон. Авторы наблюдали пациента с глухотой и пе­ риодическими приступами головокружения. При абсолютно

нормальной барабанной перепонке во время хирургической

ревизии обнаружили цереброспинальную фистулу, которая сопровождалась подвывихом основания стремени [125, 157,

197, 198, 268].

При широкой наружной апертуре водопровода улитки на­

рушается защитный барьер и спинномозговая жидкость мо-

171

Струя перилимфы. ударяясь о перепончатый отдел лаби­

ринта. отражается от него и пробивает косгный каркас. обра­

зуя фистулы в наиболее тонких участках. Перилимфа может

собираться в барабанной полости, истекать через слуховую

трубу в носоглотку. а при наличии дефекта в барабанной пе­

репонке - изливаться наружу (рис. 86).

Удар перилимфы может быть настолько сильным. что по­

вреждается и перепончатыЙ. и костный каркас лабиринта.

В этом случае смешение двух разнородных ЖIIДКОстей (эндо­

лимфы 1I пеРIIЛИМфЫ) пр"водит к Вflезапной глухоте.

3.20. Синдром узкоrо водопровода улитки

При диаметре водопровода улитки менее 0,3 мм говорят

о синдроме узкого водопровода улитки. К. Wittmaack (1930)

в ходе постмортальных исследований у пациентов, страдав­

ших болезнью Меньера. обнаружил неПРОХОДllМОСТЬ и даже

костную облитерацию водопровода улитки.

Первые рентгенологические данные об узком водопрово­ де улитки были представлены G. Valvassori (1970), который

установил, что при болезни Меньера улитковый водопровод имеет ширину менее 0,2 мм [264,265,269, 283J. В своих на­

блюдениях у пациентов с признаками гидропической болез­

ни лабиринта мы отмечали сочетание облитерации наружной

и расширение внутренней апертуры водопровода улитки

(см. рис. 120-122, прил. с. 233-235).

Узкий водопровод улwrки способствует повышению дав­

ления в перилимфатической цистерне. В соответствии с зако­

нами Паскаля, давление равномерно передается на перепон­

чатый лабиринт и эндолимфатическую систему. При этом

одновременно в одних участках перепончатого лабиринта

возникают прогибы стенок вовнутрь. а в других участках -

выпячивание стенок в перилимфатическое пространство 141].

в результате часть перилимфы выталкивается по пери­

невральным и околососудистым щелям. После чего давление

в эндолимфатическом пространстве выравнивается. а в пе­

рилимфатическом - становится отрицательным. Колебание

давления способствует выгибаНIIЮ ранее вогнутых стенок пе­ репончатого лабиринта 11 еще большему выпячиванию уже

179

либо ощущение провала. Локализация этих деформаций и по­

зволяет объяснить появление вестибулярной или кохлеарной формы болезни Меньера [193].

Суженный водопровод улитки обусловливает разнообра­

зие аудиологических находок. В условиях узкого водопрово­

да может возникать защитный гипертонус барабанных мышц

и тугоподвижность стремени. что сопровождается кондуктив­

ным компонентом тугоухости (см. с. 89).

Смешанный характер тyroухости объясняется замедленным

проведением звуковой волны и ограниченной подвижностью

базилярной мембраны в условиях гидропса. А нарушение

звуковосприятия - это результат поражения нейроэпителия

вследствие заброса в улитковый проток концентрированной

эндолимфы [162. 188.275].

Marchbancs (1997) сообщил о результатах многолетнего

обследования 40 больных. страдающих внутричерепной ги­

пертензиеЙ. Особенностью наблюдений было то. что повы­

шение внутричерепного давления сопровождалось не голов­

ной болью и общими мозговыми симптомами (которые ти­

пичныдля этого случая). а приступами пульсирующего ушного шума и вращательного головокружения. Больные ежегодно.

на протяжении десяти лет. проходили обследование. За этот

период у них прогрессировала тугоухость. а на КТ пирамиды

отметили уменьшение диаметра водопровода улитки. Таким

образом. периодические приступы внутричерепной гипертен­

зии могут завершиться вторичной облитерацией водопровода улитки и развитием гидропса лабириита [172].

3.21. ПОВJIтне о лабиринтном тракте

На всем протяжении лабиринт окружен воздушными

клетками. из которых формируются верхние и нижние пери­

лабириитные пути. Клетки лабиринтного тракта особенно хо­

рошо развиты в сосцевидных отростках пневматического ти­

па [19.37.53. 163.231.282. 283].

Всвое время L. Girard (1939) подробно описал внатомию

иклассифицировал клетки лабиринтного путей. По его мне­

нию. лабиринтный тракт состоит из верхнего и нижнего ла­

биринтного путей (рис. 88).

181