5 курс / Госпитальная педиатрия / Практическое_руководство_по_детским_болезням_Том_1_Под_ред_В_Ф_Коколиной

Давление в передней камере (Р1) всегда выше, чем давление в шлемовом кана­ ле (Р2), так как трабекула оказывает сопротивление оттоку жидкости. В связи с этим трабекула всегда увлекается током жидкости и прогибается в шлемов канал, но этому препятствует механизм «цилиарная мышца - склеральная шпора». Сокра­ щение цилиарной мышцы оттягивает склеральную шпору кзади и натягивает тра­ бекулярную ткань. Это очень важный механизм, регулирующий гидродинамику.

Трабекула многослойная, расстояния между ее пластинами большие только при натянутом положении, при ослаблении натяжения - пластины трабекулы спадаются и перекрывают друг друга, и возникает эффект «черепицы», резко снижающий проницаемость трабекулы для жидкости.

При таком строении угла передней камеры, при активной работе механизма «цилиарная мышца - склеральная шпора» глаукома не возможна. Для возник­ новения глаукомы должны быть предпосылки, признаки дисгенеза угла пере­ дней камеры. Если дисгенез грубый и анатомия угла передней камеры (УПК) резко нарушена,™ возникает врожденная глаукома, при менее грубых измене­ ниях УПК - возникает юношеская глаукома, при небольших признаках дисгене­ за, которые расценивают, как нюансы строения УПК - возникает первичная гла­ укома взрослых.

Различают первичные и вторичные глаукомы.

К первичным следует отнести глаукомы, обусловленные дисгенезомугла пе­

редней камеры:

1)Открытоугольные глаукомы взрослых (о/у).

2)Закрытоугольные глаукомы взрослых (з/у).

3)Врожденные первичные глаукомы (ВПГ). Ко вторичным глаукомам следует отнести:

1)Врожденные офтальмологические (ВОГ), обусловленные аномалиями раз­ вития переднего отрезка глаза.

2)Врожденные синдромные (ВСГ), при факоматозах (нейрофиброматоз, ангиоматоз).

3)приобретенные вторичные глаукомы детей и взрослых, возникшие после заболеваний или травм глаз.

Первичные врожденные глаукомы (ПВГ)

Врожденная глаукома - одна из наиболее тяжелых патологий глаз у ново­ рожденных, рано приводящая к слепоте. Эти проблемы наиболее близкие пе­ диатрам. Глаукома составляет 0,08% глазной заболеваемости у детей.

Заболевание встречается относительно редко - один случай на 10 ООО де­ тей, но среди слепых детей врожденная глаукома послужила причиной потери зрения в 2,5 - 7 % случаев, то есть почти каждый 10 ребенок слепнет от врож­ денной глаукомы. До 5 5 % детей, страдающих врожденной глаукомой и нелеченных, обычно слепнет к школьному возрасту. Болезнь в 1 5 % случаев носит

120 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

наследственный (семейный) характер или же может быть обусловлена нару­ шениями во внутриутробном периоде и чаще встречается у мальчиков (3/2).

В целом врожденная глаукома относится к патологии первого года жизни ребенка, так как к этому возрасту, она проявляется более чем 9 0 % случаев.

При врожденной глаукоме имеются грубые признаки дисгенеза в углу пере­ дней камеры, поэтому она рано проявляется и быстро прогрессирует, приводя к безвозвратной потере зрения. Поэтому особую роль играет ранняя диагнос­ тика и ранее хирургическое лечение, направленное на устранение препятствий току жидкости и созданию искусственных путей оттока.

Ранняя диагностика болезни в первые дни после рождения, имеющая реша­ ющее значение для успешного лечения, возможна только при хорошем знании ран­ них ее признаков акушерами, неонатологами и микропедиатрами родильных

домов, участковыми педиатрами и медицинскими сестрами, осуществляющих

патронаж маленьких детей, так как детские офтальмологи, осматривают всех детей только в 2 -4 месячном возрасте с целью исключения врожденной патоло­ гии. При врожденной глаукоме, которая поражает, как правило оба глаза, у ново­ рожденного появляются ранние изменения в виде постоянного или периодичес­ кого помутнения роговицы, углубления передней камеры, расширения зрачка, что не характерно для ребенка первых месяцев жизни, имеющего очень мелкую пере­ днюю камеру и зрачок диаметром 1,5-2 мм. Глаз может быть раздражен, гиперемирован, в некоторых случаях появляется светобоязнь, слезотечение. Из-за повы­ шенного давления, приводящего к болям в глазу, ребенок может быть беспокой­ ным, плохо спит и ест. Очень быстро в связи с высоким давлением глазное яблоко в силу эластичности склеры начинает растягиваться, увеличиваются размеры ро­ говицы (у новорожденного по горизонтали в норме диаметр 9 мм).

Этиология:

1.Наследственная глаукома отмечается в 1 5 % случаев, передается по аутосомно рецессивному типу и часто сочетается с другими аномалиями в глазу.

2.Внутриутробная глаукома развивается при воздействии тератогенных факторов (рентген исследования, гипоксия, авитаминозы, токсикозы, инфек­ ционные заболевания).

Патогенез. Врожденная глаукома является следствием неправильного и не­ полного расщепления тканей в УПК в процессе эмбриогенеза. Дисгенез и ано­ малии угла передней камеры при врожденной глаукоме резко выражены. Глав­ ную роль, как и первичной глаукоме взрослых, играет ретенция (затрудне­ ние) оттоку внутриглазной жидкости. Изменение УПК могут быть самые разнообразные, вплоть до полного его нерасщепления и отсутствия многих звеньев путей оттока.

По локализации ретенции при врожденной глаукоме следует различать:

1) Претрабекулярная открытоугольная глаукома выходит на первое место (62 % ). Угол открыт, но претрабекулярно определяется мезодермальная ткань.

2)Претрабекулярная закрытоугольная глаукома (14,7%) может быть обус­ ловлена закрытием трабекулы корнем радужки, цилиарным телом,

3)Трабекулярная глаукома может быть обусловлена недоразвитием трабе­ кул, склерозом, отсутствием ее, патологическим включением волокон реснич­ ной мышцы в трабекулу.

4)Интрасклеральная ретенция - отсутствием, деформацией, дислокацией шлемового канала, недоразвитием склеральной шпоры, интрамуральных путей оттока, вплоть до полного их отсутствия.

Эти грубые изменения в дренажной системе не оставляю т надежд на успех от терапевтического лечения и требует срочного хирургического вме­ шательства.

Стадии глаукомного процесса обозначаются римскими цифрами и их ус­ танавливают, опираясь на другие критерии, нежели при первичной глаукоме взрослых (табл. 3). Наружные оболочки глаза у детей тонкие, эластичные, по­ этому увеличение глаза является одним из важных критериев развития глауко­ мы. У детей легче контролировать остроту зрения, нежели поле зрения, поэто­ му оно служит вторым критерием. Третьим критерием развития глаукомного процесса служит изменения зрительного нерва.

I - начальная стадия: а) сагитальный размер глаза и горизонтальный диа­ метр роговицы увеличены не более 2 мм, б, в) острота зрения и зрительный нерв не изменены.

I I - развитая стадия: а) сагитальный размер глаза и горизонтальный диа­ метр роговицы увеличены на 3 мм, б) зрение снижено на 50%, в) отмечается патологическая экскавация диска зрительного нерва.

I I I - далеко зашедшая стадия: а) размеры глаза и роговицы увеличены на 4 мм, б) зрение снижено до светоощущения, в) выраженная глаукоматозная эк­ скавация зрительного нерва и его частичная атрофия (рис. 9).

IV - терминальная стадия: а) резкое увеличение глаза - буфтальм, б) полная слепота, в) патологическая глаукоматозная экскавация зрительного нерва и его атрофия.

Внутриглазное давление является второй характеристикой глаукоматозного процесса.

Таблица 3

Классификация первичной врожденной глаукомы (Сидоренко Е.И.)

еме, должна быть следующая: Врожденная, первичная, 1 а, оперированная, ста­ билизированная глаукома.

Для врачей стационаров диагноз должен быть расширен и указано - наслед­ ственная или врожденная глаукома; уровень ретенции - претрабекулярная,тра­ бекулярная, интрасклеральная глаукома; степень гониодисгенеза.

Диагностика врожденной глаукомы

Внутриглазная жидкость, отток которой резко затруднен, накапливается в глазу и внутриглазное давление повышается. Резко возрастает нагрузка на на­ ружную оболочку глаза и она начинает растягиваться. Глаза ребенка в начале заболевания красивые: большие, выразительные, передняя камера углубляет­ ся, склера от растяжения голубоватая (просвечивается сосудистая). Окружаю­ щие любуются такими глазами. Задача педиатров - не пройти мимо этого ре­ бенка и направить его лишний раз к окулисту. Нередко даже при увеличении глазных яблок и роговиц, особенно при двусторонних процесса*, педиатры пу­ тают это заболевание с врожденной крупной роговицей, коньюнктивитом, с глу­ боким кератитом, с изменением роговицы при различных формах мукополисахаридозов. При продолжающемся растяжении глазного яблока резко увеличи­ ваются его размеры до размеров бычьего глаза (буфтальм), появляется выраженное помутнение роговицы, резко истончается склера и в виде стафи­ лом неравномерно выпячивается кнаружи. Процесс неуклонно прогрессирует, приводя к развитию атрофии зрительного нерва и слепоте.

В связи с тем, что очень важна ранняя диагностика и раннее лечение, оста­ новимся на начальных признаках врожденной глаукомы:

1)Горизонтальный диаметр роговицы больше возрастной нормы. Данные для ориентировки см. в табл. 4.

После 6 лет данные приближаются к размерам взрослого человека - диа­ метр роговицы около 11,5 мм, глубина передней камеры около 3,5 мм.

2)Углубляется передняя камера

3)При повышении ВГД начинает растягиваться (расширяться) лимб,так как в этом месте наружная оболочка истончена и непрочная. Лимб становится шире 1 мм.

4)Расширяются передние цилиарные сосуды.

5)Растягивается склера и через нее просвечивается сосудистая - склера получает нежный голубоватый оттенок.

6)Появляется нежный отек ро­

роговицы, которая исчезает в течение 1 недели. Для дифференциальной ди­ агностики в глаз ребенка закапывают 5 % раствор глюкозы или глицерин - патологический отек проходит, физиологическая опалесценция остается.

7)К 2 -3 месяцам совершенствуется черепно-мозговая иннервация и появля­ ется светобоязнь, за счет раздражения нервов роговицы.

8)Расширяется зрачок и появляется вялая его реакция за счет атрофии мышц.

9)На глазном дне отмечается сдвиг сосудистого пучка на диске зрительно­

го нерва.

Вторичные врожденные глаукомы значительно отличаются от глаукомы

взрослых разнообразием форм.

Вторичные врожденные офтальмологические глаукомы (ВВОГ) связа­ ны с аномалиями развития переднего отрезка глаза:

1) Аниридия в 5 0 % случаев может осложниться повышением ВГД. Чаще гла­ укома проявляется в подростковом возрасте. Дети с аниридией должны нахо­ диться под диспансерным наблюдением, с систематическим контролем внутри­ глазного давления.

2)Эктопия хрусталика нередко приводит к прижатию корня радужки к тра­ бекуле или роговице смещенной линзой, вызывая глаукому.

3)Синдром Ригера - мезодермальный дисгенез радужки и роговицы, наслед­ ственное заболевание с доминантным типом передачи. Наблюдается гипопла­ зия переднего листка радужки, эмбриотоксон, мезодермальные перемычки, иду­ щие от прикорневой части радужки к эмбриотоксону. Глаукома как правило развивается после первого десятилетия жизни, в связи с чем глазное яблоко обычно не увеличивается.

4)Синдром Франк-Каменецкого наблюдается у мужчин, передается по ре­ цессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Отличительной чертой этой ги­ поплазии радужки является ее двухцветность: зрачковая зона в 1,5-2 мм имеет сероватую или голубую или коричневую окраску, ресничная зона более широ­

кая выглядит шоколадно-коричневой за счет обнажения пигментного листка. Глаукома развивается во втором десятилетии жизни.

Вторичные врожденные синдромные глаукомы (ВВСГ):

1) Синдом Стержа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз). Этиоло­ гия не до конца выяснена, но большое значение отводят наследственности. Системное заболевание, проявляющееся гемангиомой лица, ангиоматозом моз­ говых оболочек и очагами обызвествления в коре головного мозга. Характер­ ным признаком является капиллярная гемангиома лица по ходу ветвей трой­ ничного нерва в виде обширных багровых пятен.

От степени интракраниального ангиоматоза зависит неврологическая симп­ томатика, которая может проявляться эпилепсией, гидроцефалией, парезами, психическими нарушениями,умственной отсталостью. Глаукома развивается на

стороне невуса при поражении век, особенно верхнего, и конъюнктивы. Такие

больные нуждаются в систематическом контроле ВГД.

2)Нейрофиброматоз. Врожденная глаукома может наблюдаться при гене­ рализованной его форме с поражением кожи, костей, мозга, эндокринной сис­ темы и особенно при локализации в области верхнего века и виска.

3)Синдром Марфана, Маркезани - семейно-наследственные заболевания, с поражением соединительной ткани, сердечно-сосудистой, костно-мышечной, эндокринной и других систем организма, сопровождающиеся эктопией хруста­ лика и, как следствие, вторичной глаукомой.

Вторичные приобретенные глаукомы (ВПГ).

Этот вид глауком развивается после заболеваний или травм глаза. Непос­ редственной причиной повышения ВГД при всех формах вторичных глауком слу­ жит нарушение оттока водянистой влаги из глаза. Большое количество различ­ ных форм вторичной глаукомы может быть объединено в несколько групп: 1) увеальная послевоспалительная глаукома, 2) факогенная глаукома, 3) сосудис­ тая глаукома, 4) травматическая глаукома, 5) глаукома, вызванная дегенератив­ ными процессами, 6) неопластическая глаукома.

При увеальной глаукоме повышение ВГД вызвано образованием гониосинехий, скоплением экссудата в трабекулярной зоне, сращением и заращением зрач­ ка. Анамнез и обнаружение описанных изменений в глазу позволяет поставить диагноз.

Факогенные глаукомы возникают при заболеваниях хрусталика. Факотопическая глаукома вызвана изменением положения хрусталика при его подвывихах или вывихах. Набухание катаракты так же может вызвать нарушение гидродина­ мики и повышение офтальмотонуса - факоморфическую глаукому. Перезреваю­ щая катаракта вызывает факолитическую глаукому за счет рассасывания ее масс и макрофаги, участвующие в этом закрывают трабекулярные переплеты.

Вторичная сосудистая глаукома развивается часто после тромбоза цент­ ральной вены сетчатки, диабета. Неоваскуляризация в углу передней камеры затрудняет отток жидкости из глаза. Флебогипертензивная глаукома возника­ ет при повышении давления в венозных сосудах орбиты при сосудистых опухо­ лях или сдавлении верхней полой вены.

Травматическую глаукому делят на контузионную и раневую. При контузии от гидродинамического удара часто повреждается трабекулярный аппарат и про­ исходит в ряде случаев расщепление угла передней камеры, что затрудняет от­ ток жидкости из глаза. Травматическая глаукома обусловлена спаечным про­ цессом в углу передней камеры.

Дегенеративная вторичная глаукома возникает при увеопатиях, факоматозах, старой отслойке сетчатки, при ретинопатиях различного генеза.

Неопластическая глаукома развивается при внутриглазных опухолях, ког­ да продукты их распада затрудняют отток внутриглазной жидкости.

5,3%. Врожденная катаракта среди причин слепоты у детей занимает первое место. Катаракты могут быть различных видов. Чаще при врожденных катарак­ тах мутнеет не все вещество хрусталика, а только отдельные его участки, наи­ более часто - центральные. При этом периферические отделы хрусталика мо­ гут оставаться прозрачными, у ребенка сохраняется предметное зрение, он мо­ жет самостоятельно перемещаться. Увидеть такую катаракту можно только при расширенном зрачке. Но нередко помутнение захватывает большую часть или весь хрусталик (диффузная катаракта). Область зрачка становится серой или белой. Помутнение препятствует проникновению света в глаз и тормозит нор­ мальное развитие сетчатки, которое в постнатальном периоде происходит бла­ годаря световому раздражению

Любая катаракта, при которой мутнеет центральная зона, приводит к допол­ нительным расстройствам зрения - амблиопии (снижению зрения). Поэтому поздно проведенная операция экстракции (удаления) катаракты не дает в та­ ких случаях достаточного повышения зрения. Другими осложнениями катарак­ ты являются косоглазие, нистагм. Дети с врожденной катарактой обычно не могут учиться в нормальных школах.

Педиатры рано выявившие у ребенка врожденную катаракту, и во время на­ правившие ребенка к окулисту, могут предотвратить или уменьшить степень осложнений, в частности косоглазия и амблиопии. Наиболее удобное время для удаления диффузных катаракт - до года, частичных врожденных катаракт 2 -3 года. Для профилактики амблиопии и нормализации развития сетчатки ре­ бенку необходимо поддерживать постоянный мидриаз для достаточного по­ ступления света в глаз. После операции детям назначается контактная коррек­ ция, очки, проводится лечение амблиопии в условиях специализированных глаз­ ных детских садов, глазных санаториях и кабинетах охраны зрения. В последние годы хирургическое лечение катаракт у детей проходит с применением интра­ окулярной линзы (замещающей мутный хрусталик), что значительно повышает эффективность восстановления остроты зрения.

У детей катаракты могут возникать при повреждении глаз,увеитах, глаукоме, таких общих заболеваниях как галактоземия, диабет, недостаточность паращитовидной железы, нарушениях аминокислотного обмена и многих других забо­ леваниях. Такие осложненные катаракты в ряде случаев могут лечиться кон­ сервативно, например, диабетическая катаракта. Другие требуют хирургичес­ кого лечения.

Патология хрусталика может быть и другого характера, его изменения не­ редко встречаются при различных врожденных и наследственных заболевани­ ях. Дислокация хрусталика (эктопия, подвывихи, вывихи) всегда сопровожда­ ются снижением зрения, неравномерной глубиной передней камеры, дрожани­ ем (иридодонезом) радужки. Нужно помнить, что прозрачные смещенные хрусталики с течением времени мутнеют и подлежат удалению.

ПАТОЛОГИЯ БИНОКУЛЯРНОГО ЗРЕНИЯ (КОСОГЛАЗИЕ)

Бинокулярное зрение - это зрение двумя глазами с соединением одновре­ менно полученных ими изображений в один зрительный образ, позволяющее различить относительную и абсолютную удаленность предметов в простран­ стве. Бинокулярное зрение достигается совместной деятельностью сенсорной (от латинского слова sensus - восприятие) и моторной (глазодвигательной) систем обоих глаз и включает в себя одновременную зрительную фиксацию наблюдаемого предмета двумя глазами (бификсация), слияние монокулярных изображений рассматриваемого предмета в один зрительный образ в проекци­ онных отделах коры головного мозга и проецирование полученного изображе­ ния в определенную область пространства с локализацией его абсолютной и относительной удаленности.

Отсутствие у пациента бинокулярного зрения можно выявить разными спо­ собами:

- исследование с использованием цветотеста (четырехточечного цветового аппарата). На диске цветотеста размещены 4 светящихся кружка (2 зеленых, 1 белый, 1 красный). На исследуемого одевают очки со светофильтрами (перед правым глазом красное стекло, перед левым - зеленое). Глаз, перед которым стоит красное стекло, видит только красные объекты, другой - только зеленые. Белый светящийся кружок виден через красный фильтр красным, через зеле­ ный - зеленым. При монокулярном характере зрения испытуемый видит только два красных или только три зеленых кружка (альтернирующее монокулярное зрение проявляется их видением попеременно), а одновременный характер зре­ ния диагностируется при восприятии пяти цветных кружков. При бинокуляр­ ном зрении на диске цветотеста в очках-светофильтрах исследуемый видит че­ тыре кружка: один красный, оба зеленых, а белый кружок кажется окрашен­ ным в красно-зеленый цвет;

-проба на промахивание (Кальфа) проводится с помощью карандашей, один из которых в руке врача, другой - у сидящего напротив испытуемого. Врач в вытянутой руке устанавливает карандаш вертикально в какой-то точке простран­ ства перед пациентом, который, держа карандаш в вытянутой руке в вертикаль­ ном положен ии, должен быстрым движением коснуться кончика карандаша ис­ следователя. При наличии бинокулярного зрения это касание осуществляется легко, при его отсутствии пациент промахивается;

-проба с надавливанием на один глаз - свидетельствует о наличии биноку­ лярного зрения при появлении двоения предмета, если при его рассматрива­ нии двумя открытыми глазами сместить один глаз в сторону, слегка надавив на глазное яблоко через веко;

-тест Баголини осуществляется при рассматривании точечного источника света (диаметром 1 см) с разных расстояний через полосатые стекла, разме­