5 курс / Госпитальная педиатрия / Практическое_руководство_по_детским_болезням_Том_1_Под_ред_В_Ф_Коколиной

работы офтальмолога невозможно не только производить сколько-нибудь квалифицированное наблюдение за больными сахарным диабетом, но и осу­ ществлять их полноценное лечение. Надлежащее представление о состоянии глазного дна у лиц, страдающих диабетом, - необходимое условие для каждого врача, лечащего таких больных.

Патогенетические механизмы диабетической ретинопатии далеко не изу­ чены. Повышенная концентрация глюкозы в клетках в присутствии фермента альдозоредуктазы обуславливает протекание метаболизма по полиоловому пути с накоплением фруктозы и сорбитола, который играет существенную роль в гибели сосудистого эндотелия и перицитов капилляров. Потеря перицитов спо­ собствует развитию атонии и микроаневризм. Нарушение целостности и функ­ ции одних клеток эндотелия в сочетанием с активной пролиферацией других, утолщением базальных мембран, пристеночном отложении фибрина, повышен­ ной агрегацией тромбоцитов, с образованием микротромбов, формируют зоны где отсутствует перфузия капилляров и развивается гипоксия тканей. После­ дняя служит источником выработки факторов роста эндотелия, нейроглии, астроцитов - причиной пролиферативных процессов, неоваскуляризации. Подоб­ ные процессы протекают во всех тканях организма, в том числе и в глазу. Исхо­ дя из этого, на глазном дне можно обнаруж ить самые ранние признаки сосудистых повреждений в тканях организма.

Особую важность при этом играет флюоресцентная ангиография сосудов глазногодна (ФАГ), позволяющая выявить зоны неперфузируемых кровью ка­ пилляров в самых ранних, субклинических стадиях диабета. Высокая инфор­ мативность этого метода побуждает эндокринологов прибегать к этому методу ранней диагностики диабета.

Офтальмоскопия позволяет выявить диабетические изменения на глазном дне через 5 -7 лет после начала заболевания в 1 5 -20 % , через 10 лет - в 5 0 - 60%, заболевание неуклонно прогрессирует и через 30 лет наблюдаются почти у всех больных.

Картина изменений сетчатой оболочки при диабете отличается значитель­ ным полиморфизмом. Суть их заключается в поражении венозно-капиллярной системы сетчатки,хориоидеи, радужки, возникновении повышенной агрегации тромбоцитов, образовании микроаневризм, облитерации сосудов, ведущей к на­ рушению тканевого дыхания, в неоваскуляризации, тромбозе сосудов, появле­ нии геморрагий и очагов помутнений в сетчатке, новообразованиях соедини­ тельной ткани.

Ранним признаком диабетической ретинопатии являются микроаневризмы, мелкоточечные геморрагии, восковидные экссудаты. По мере развития ретино­ патии экссудатов становится больше. Они укрупняются и, сливаясь, образуют коль­ цо вокруг желтого пятна. В более позднем периоде появляются преретинальные витреальные геморрагии, иногда наблюдается тромбоз вены сетчатки.

170 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

В терминальной фазе могут отмечаться пролиферативные процессы, обра­ зование новых сосудов, множественных кровоизлияний, разрастание соеди­ нительной ткани, фиброз сетчатки, иногда вторичное отслоение сетчатки как результат витреоретинальной тракции.

Классификация диабетической ретинопатии: 1 стадия - непролиферативная:

а) вены расширены; б) небольшое количество микроаневризм;

в) единичные инртаретинальные микрогеморрагии; г) небольшое количество интраретинальных липидных фокусов;

д) на ФАГ отмечаются неперфузируемые кровью зоны сетчатки. 2 стадия - препролиферативная:

а) вены расширены, калибр их неравномерен, иногда с перетяжками, чет­ кообразным видом, извитостью, образованием петель; б) возрастает количество микроаневризм;

в) увеличивается количество геморрагий, они становятся поверхност­ ными полосчатыми, и даже преретинальными; г) увеличивается количество твердых экссудативных фокусов, появля­

ются мягкие очаги, вызванные фокальной ишемией в слое нервных во­ локон сетчатки; д) на ФАГ выявляются артериоловенозные шунты, подтекание флюорес-

цеина из ретинальных сосудов.

3 стадия - пролиферативная: отмечаются нарастание симптоматики и при­ соединение неоваскуляризации на диске зрительного нерва, вокруг него или по ходу сосудов сетчатки. Преретинальные геморрагии, гемофтальм (кровоизлияние в стекловидное тело). Образование фиброглиальных пленок, тяжей пролиферации, ретиношизис (расслоение сетчатки), макулопатий, отслойка сетчатки, неоваскулярной глаукомы. Грубые изме­ нения в I I I стадии на глазном дне служат причиной слепоты и слабовидения у этих больных.

Методы лечения и профилактики диабетической ретинопатии. Раннее вы­ явление сахарного диабета, диспансерный контроль и адекватное лечение по­ зволяют задержать появление диабетической ретинопатии, стабилизировать про­ цесс или вызвать обратное его развитие, что нередко достигается в начальных стадиях. Больные с сахарным диабетом должны осматриваться офтальмологом 1 -2 раза в год, а при наличии диабетических изменений на глазном дне - один раз в 3 мес. Ухудшение зрения требует немедленного посещения окулиста.

Компенсация диабетической ретинопатии иногда достигается устойчивой стабилизацией сахарного диабета путем правильного применения дробных доз инсулина, рациональной диетой, физическими упражнениями, отказом от курения и алкоголя, путем уменьшения стрессовых нагрузок. Предпочтитель­

на диета с большим содержанием белков и ограничением жиров и углеводов. Показаны витамины А, В1# Вг, В12, В15, которые влияют на обменные процессы, антиоксиданты. Рекомендуются флавоны, ингибирующие гиалуронидазу, ана­ болические стероиды (неробол, нероболил, ретаболил) и ангиопротекторы (доксиум, дицинон).

Из антикоагулянтов прямого действия следует применять гепарин под конт­ ролем свертываемости крови. При геморрагиях в стекловидном теле и пере­ дней камере показаны внутримышечные инъекции хемотрипсина, а также лидазы, рекомбинантная проурокиназа, парабульбарно инъекции гистохрома.

В ранних стадиях рекомендуется фотокоагуляция как патогенетически на­ правленный метод лечения, действующий на те звенья процесса, которые не­ посредственно приводят к необратимой потере зрения - на гипоксию сетчатки и неоваскуляризацию. Фотокоагуляция позволяет одномоментно или ступен­ чато выключать новообразованные сосуды и целые зоны неоваскуляризации. Кроме того, производят так называемую панретинальную лазеркоагуляцию, при которой за 2 -4 сеанса покрывается вся ретроэкваториальная поверхность сет­ чатки коагулятами диаметром ОД - 0,5 мм, находящимися друг от друга на рас­ стоянии 0,5-2 мм,. Коагуляция не затрагивает лишь сосуды сетчатки и макуляр­ ную область. Своевременно проведенная лазеркоагуляция по эффективности превосходит все известные методы консервативной терапии диабетической ретинопатии в 1,5-3 раза.

Диабетическая катаракта

Наряду с поражением сетчатки при сахарном диабете наблюдаются и другие характерные изменения со стороны глаз. В радужке часто обнару ­ живаются новообразованны е сосуды - рубеоз. Сосуды проникаю т в ка­ мерный угол и служат источником кровоизлияний, особенно при опера­ тивных вмешательствах. Возможно развитие токсико-аллергического ф иб­ ринозного иридоциклита. Часто страдает стекловидное тело (помутнение) и хрусталик (катаракта). При биомикроскопии в начальной стадии ката­ ракты появляются: в поверхностных субэпителиальных слоях линзы мел­ кие точечные помутнения, в хрусталике имеются многочисленные вакуо­ ли. Прогрессирование заболевания сопровож дается появлением хлопье­ видных пом утнений на всем пр отяж ен ии хр устали ка. О со б е н н о стью диабетических катаракт является их быстрое прогрессирование (в тече­ ние 24 часов) и способность к рассасыванию под влиянием лечения. При резких колебаниях уровня сахара в крови возникает миопия, при пониж е­ нии - гиперметропия, обусловленные токсическим действием патологи­ ческих продуктов обмена на цилиарную мышцу и хрусталик. В связи с этим рекомендуется динамический контроль за хрусталиком, стекловидным те­ лом и сетчаткой у больных с диабетом.

гипопаратиреозе появляется снижение зрения, вследствие нарушения аккомо­ дации, снижение сумеречного зрения. Он может сопровождаться: злокачествен­ ным экзофтальмом, чаще односторонним, значительно выраженным и малоредуктабельным. При этом отмечаются: хемоз, отеки век, наружная офтальмоп­ легия, повышение внутриглазного давления, феномен Брэли - при взгляде кверху офтальмотонус выше, чем при взгляде прямо.

При гипофункции паращитовидных желез - тетании развивается катаракта. При нарушении кальциевого обмена в начальных стадиях наблюдаются: то­ чечные помутнения, располагающиеся под капсулой хрусталика и разноцвет­ ные кристаллики. Катаракта в некоторых случаях развивается очень быстро вплоть до полного помутнения хрусталика; отмечается ломкость костей, глухо­ та, симптом «синих» или «голубых» склер, обусловленный просвечиванием со­ судистой оболочки через истонченную склеру. У этих больных наблюдаются

также эмбриотоксон, кератоконус, миопия высокой степени.

Лечение. В начальных стадиях катаракты эффективно применение диеты, бо­ гатой витаминами, препаратов щитовидной железы и внутривенное вливание 10% раствора хлористого кальция. При диффузной (полной) катаракте произ­ водится ее экстракция.

Изменения глаз при ревматических болезнях

Изменения органа зрения при ревматизме

Ревматизм - системное воспалительное заболевание сосудистой ткани с пре­ имущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, раз­ вивающееся в связи с острой инфекцией: вызванной В-гемолитическим стреп­ тококком группы А. Заболевание глаз при ревматизме наблюдается весьма ча­ сто - от 4 до б % по данным различных авторов.

Ревматические склериты и эписклериты (воспаление склеры или эписклеры - теноновой оболочки) часто сочетаются с иридоциклитами. Выра­ женность симптоматики (боль, светобоязнь, слезотечение) зависит от сте­ пени вовлечения в процесс сосудистой оболочки. Инъекция конъюнктиваль­ ных, эписклеральных и перикорнеальных сосудов придают фокусу на склере темно-фиолетовый оттенок. Воспалительный процесс проходит через не­ сколько недель, иногда с истончением склеры. Заболевание может рециди­ вировать, поражая различные участки склеры.

Воспаление роговицы является частым осложнением склерита. От склераль­ ного фокуса в строму роговицы в виде языка врастает белесоватого цвета слабоваскуляризованный инфильтрат. Течение болезни длительное, нередки ре­ цидивы.

Ревматический увеит может сочетаться со склеритом или возникает само­ стоятельно. Поражение может быть как односторонним, так и двусторонним. Иридоциклит носит диффузный негранулематозный характер с обильным се­

176 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

Лечение. Начиная с первых дней заболевания, следует промывать глаза ре­ бенка раствором фурацилина, 2 % раствором борной кислоты, закапывать ры­ бий жир с витамином А, 0,01% раствор рибофлавина и закладывать 1 % синтомициновую эмульсию,зовиракс.

Коклюш характеризуется появлением кровоизлияний под конъюнктиву, реже в сетчатку. Если имеются кровоизлияния в ретробульбарную клетчатку, то по­ является экзофтальм (за счет судорожного кашля, токсического поражения со­ судов эндотоксином палочки Борде-Ж ангу).

Заболевания глаз при скарлатине. Глазные симптомы появляются од­ новременно с повышением температуры. У детей наблюдается нерезко вы­ раженная гиперемия конъюнктивы век, легкая поверхностная инъекция глаз­ ных яблок, слизистое отделяемое из конъюнктивального мешка. Осложне­ ния со стороны роговицы встречаются только у ослабленных детей в виде язв роговицы, вызванных гемолитическим стрептококком, или фликтенулез­ ного кератита. У маленьких ослабленных детей изредка встречаются плен­ чатые конъюнктивиты.

Лечение скарлатинозных конъюнктивитов заключается в промывании глаз раствором фурацилина, закапывании 3 0 % раствора сульфацила-натрия. При поражении роговицы дополнительно применяют витаминные капли и 1 % синтомициновую эмульсию, при флегмоне - комплексное медикаментозно-хирур­ гическое лечение совместно с ЛОР-специалистом.

Поражение глаз при ветряной оспе. Проявляется симптомами подострого конъюнктивита, высыпаниями характерных ветряночных пустул по краям век, на конъюнктиве и у лимба. Степень гиперемии конъюнктивы зависит от коли­ чества пустул. После вскрытия пузырьков на их месте появляются язвочки, ос­ тавляющие после себя на конъюнктиве нежные поверхностные рубчики круг­ лой формы. В редких случаях тяжелого течения заболевания и у ослабленных детей наблюдаются кератиты по типу метагерпетического или дисковидного, ириты и хориоретиниты.

Лечение состоит в закапывании в глаза раствора фурацилина, сульфацила - натрия, при поражении роговицы - витаминных капель и мазей, смазывания пустул на коже век 1 % раствором бриллиантовой зелени, виролекс.

При вакцинации возмож но занесение детьми оспенного детрита на конъю нктиву и кожу век. Через 3 - 8 дней после аутоинокуляции могут воз­ никнуть: вакцинные пустулы, представляющие собой пузырьки с желтова­ тым содержимым, расположенные на отечной и гиперемированной коже или конъюнктиве. Пустулы лопаются, и на их месте появляются язвочки с дифтеритическим налетом. В роговице могут появляться инфильтраты дре­ вовидной или дисковидной формы. Для предупреждения заболевания не­ обходим о в период вакцинации осуществлять тщательное наблюдение за детьми раннего возраста с целью предупреждения расчесывания пустул и

внесения детрита в глаза. При появлении вакцинных пустул на веках и конъ­ юнктиве следует фиксировать руки ребенка. Пустулы на коже век см азы ­ вают 1 % раствором бриллиантовой зелени. В конъю нктивальный мешок закапывают растворы антибиотиков и сульфаниламидов, витаминные кап­ ли, закладывают 2 % борную мазь, зовиракс.

При эпидемическом паротите наиболее частым осложнением со стороны глаз являются дакриоадениты, при которых появляется гиперемия и отек вер­ хнего века, глазная щель приобретает форму S-образную. У верхне-наружно- го края орбиты в области слезной железы появляется плотная болезненная припухлость, в наружной половине глазного яблока отмечается хемоз конъ­ юнктивы. Реже встречаются: параличи и лагофтальм, редки склериты и эпис­ клериты, паренхиматозный бессосудистый кератит, иридоциклит и ретробульбарные невриты.

Лечение: при дакриоадените назначаются инъекции антибиотиков, согре­ вающие компрессы и УВЧ на область верхнего века.

При полиомиелите отмечается: лагофтальм, ослабление конъюнктивально­ го рефлекса, редкие мигания, парез, паралич взора. При поражении цилиоспинального центра спинного мозга может появиться симптом Горнера.

При дифтерии наиболее часто поражаются конъюнктива глазного яблока в виде фибринозных пленок и роговица. В позднем паралитическом периоде вследствие воздействия дифтерийного токсина на I I I пару черепно-мозговых нервов может развиться паралич аккомодации с мидриазом или без него. Пер­ вая врачебная помощь при заболеваниях роговицы и конъюнктивы заключает­ ся в назначении антибиотиков и антисептиков в виде капель. Лечение заклю­ чается только в своевременном специфическом лечении дифтерии.

При дизентерии изменения со стороны органа зрения встречаются в основ­ ном при тяжелых нераспознанных ее формах. У грудных, ослабленных детей в результате эндогенного авитаминоза чаще развивается кератомаляция, прояв­ ляющаяся: помутнением роговицы без явлений раздражения, быстром некрозе и отторжении участков роговицы с выпадением оболочек, панофтальмитом. В более редких случаях наблюдаются ириты с гипопионом, кровоизлияния в сет­ чатку, атрофия зрительного нерва, парез аккомодации.

Лечение направлено на ликвидацию основного заболевания с местным при­ менением витаминных капель, мазей и антибиотиков.

Лимфоретикулез доброкачественный (болезнь кошачьих царапин Дебре). Вирус из группы пситтакоза. Симптомами заболевания являются: головные боли, на месте царапин папула, величиной с горошину, увеличение и болезненность регионарных узлов. Гнойное расплавление узла и его рубцевание.

Глазная симптоматика: конъюнктивит односторонний, отек конъюнктивы, желтоватые фолликулы, разрастание сосочков конъюнктивы, увеличение реги­ онарных узлов до размера яйца, гнойные фистулы узлов, экссудаты.

Особого внимания требуют изменения глаз, вызванные вирусом иммуноде­ фицита человека (ВИЧ). Как правило, глазные изменения появляются при вы­ раженной стадии СПИДа. При этом инфекционные поражения глаз вызываются различными возбудителями. Среди них наиболее опасен цитомегаловирус, вы­ являемый у 8 0 % больных СПИДом. Выявляются некротические хориоретиниты, невриты оптические, панувеиты. У одной трети больных развивается саркома Капоши, как первый признак заболевания СПИДом. На глазном дне развивают­ ся воспалительные инфильтраты, с геморрагиями различной давности, нередко присоединяются глазодвигательные расстройства.

Достаточно часто у детей наблюдается поражение глаз при листериозе. Не­ редко слизистая глаз является входными воротами инфекции. При глазо-желе- зистой форме на стороне поражения развивается конъюнктивит с небольшим гнойным отделяемым и отек век. На конъюнктиве крупные фолликулы с желто­ ватым оттенком на верхушке, которые часто сливаются друг с другом. В центре такой группы фолликулов можно выявить гранулему размером до 3 мм и боль­ ше. Увеличиваются и болезненны околоушные и предушные, а иногда и другие лимфатические узлы. Этот клинический симптомокомплекс всегда сопровож­ дается высокой температурой и недомоганием, мононуклеариым лейкоцито­ зом. Процесс длится до 1 -3 месяцев. Эта форма листериоза может сопровож­ даться септицемией. У новорожденных детей наблюдается конъюнктивите рож­ дения, с серовато-белыми высыпаниями в виде просяного зерна на слизистых и коже. Хороший терапевтический эффект оказывает местное применение тетрациклинов, эритромицина, левомицетина.

ПОРАЖЕНИЕ ГЛАЗ УДЕТЕЙ ПРИ ВРОЖДЕННЫХНАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

Болезни обусловленные нарушением липидного обмена

Липидозы

Группа лизосомальных болезней, проявляющаяся накоплением липидов, от­ ложением липидных комплексов, содержащих аминоспиртсфингозин, в нервной системе и некоторых внутренних органах.

Ганглиозидозы - амавротические идиотии. Наследственные заболевания из группы липидозов, при которых в нейронных мембранах накапливаются ганглиозиды. В настоящее время эти заболевания именуются болезнями накопле­ ния ганглиозидов. Со стороны глаз, главным образом, поражаются ганглиозные клетки сетчатки, что приводит к потере зрения.

Амавротическая идиотия детская ранняя (болезнь Тея-Сакса), Gm2 - ганглиозидоздип 1 проявляется между 1 -8 месяцами жизни ребенка: слабостью мышц и судорогами, сочетаясь с изменениями на глазном дне в виде серовато-желтого окрашивания сетчатки вокруг макулярной области за счет ее утолщения и ин­