5 курс / Госпитальная педиатрия / Практическое_руководство_по_детским_болезням_Том_1_Под_ред_В_Ф_Коколиной

ренхимы, появлением артериальной гипертонии. Печеночный фиброз ведет к портальной гипертензии, спленомегалии и варикозу вен пищевода, что может проявиться пищеводным кровотечением.

Диагностика. УЗИ выявляет значительно увеличенные почки. Иногда удает­ ся различить небольшие кисты. При экскреторной урографии контрастирова­ ние собирательной системы замедлено или вовсе не происходит ввиду почеч­ ной недостаточности. Фаза нефрограммы длительная, паренхима уплотнена.

Лечение. Единственным способом лечения служит трансплантация почки.

«Взрослый» тип поликистоза почек. Это название несколько условно, по­ скольку кисты почек можно обнаружить уже у новорожденного, хотя клини­ чески этот тип поликистоза проявляется поздно, чаще в возрасте от 30 до 50 лет. Наряду с локализацией в почках кисты обнаруживаются в печени, селе­ зенке, поджелудочной железе. У ряда больных имеются пролапс митрального клапана и кишечные дивертикулы.

Размеры кист почек колеблются от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, диффузно разбросаны в корковом и мозговом слоях, соединяясь с каким-либо участком нефрона. В большинстве случаев имеются артериоск­ лероз и интерстициальный фиброз, обусловленный воспалением или спонтан­ ным разрывом кист. У 9 0 % больных в почке формируются гиперпластические полипы, у каждого четвертого - аденома почки.

Клиническая картина. Основными жалобами служат боли в животе или по­ яснице, подъем АД. В анализах мочи возможно появление эритроцитов и лей­ коцитов. У большинства больных развивается пиелонефрит. При развитии по­ чечной недостаточности - никтурия, снижение удельной плотности мочи. Боль­ ной жалуется на повышенную жажду, сухость кожи, плохой запах изо рта. Возможны и другие жалобы, связанные с поражением печени и сердца. При подозрении на поликистоз почек важен правильно собранный семейный анам­ нез до третьего поколения. Учитывая, что порок аутосомно доминантный, сле­ дует ожидать его передачу детям с частотой 50% .

Диагностика. Порок может быть выявлен случайно при УЗИ. Кисты почек, осо­ бенно мелкие, более четко определяются на компьютерных томограммах. После­ дние одновременно позволяют судить о степени кистозного поражения печени.

При экскреторной урографии отмечается деформация собирательных систем почек кистами различных размеров. Почки увеличены, контуры их неровные. Иногда видны участки обызвествления стенок кист. В фазе нефрограммы выяв­ ляются округлые дефекты наполнения - симптом дырок в швейцарском сыре.

Лечение. Консервативное, симптоматическое. При развитии уремии - гемоди­ ализ и пересадка почки.

Ювенильный нефронофтиз и медуллярная кистозная болезнь. Первый по­ рок впервые описан Фанкони в 1951 году. Второй - Смитом и Грэхемом в 1945 году. Несмотря на то, что оба порока имеют сходную анатомическую и клиническую

220 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

картины, они разнятся по времени начала жалоб и наследованию. Ювенильный нефронофтиз передается аутосомно рецессивно и проявляется в возрасте от б до 20 лет, а медуллярная кистозная болезнь наследуется аутосомно доминантно, проявляясь на 4-ой декаде жизни. Оба порока встречаются с частотой 1:50 ООО;

1:100 ООО. Они также известны как «уремическая губчатая почка», «уремический медуллярный кистоз». На ранних стадиях болезни почки могут быть не увеличе­ ны. Гистологически в них имеет место интерстициальный нефрит. В медуллярном слое разбросаны кисты диаметром от 1 мм до 1 см. Развивается атрофия парен­ химы. Поверхность почки приобретает гранулярный вид.

Клиническая картина. Оба порока характеризуются полидипсией и полиурией. У детей отмечаются задержка роста, бледность, анемия. Спустя 5 -1 0 лет от начала клинических проявлений развивается терминальная фаза почечной не­ достаточности. Ювенильный нефронофтиз часто сочетается с пигментозным ретинитом, гепатофиброзом, аномалиями скелета и синдромом Bardet-Diedl (по­ лидактилия, ожирение, гипогенитализм, пигментозный ретинит и задержка ум­ ственного развития).

Диагностика. На ранней стадии подтверждается экскреторной урографией, выявляющей умеренно сморщенную почку,уплотнение паренхимы, тубулярный стаз. При развитии почечной недостаточности контрастное вещество в почках не визуализируется. При УЗИ почки несколько уменьшены, кисты трудно раз­ личимы. Большую ценность для диагностики представляет компьютерная то­ мография, выявляющая кисты даже малых размеров.

Лечение заключается в проведении гемодиализа и трансплантации почки.

Мультикистозная почка представляет собой тяжелую форму дисплазии и по­ этому нередко описывается под термином «Мультикистозная почечная дисплазия». Почка представляет собой скопление кист различных размеров в виде кисти ви­ нограда, между которыми имеются маленькие островки стромы. Считают, что мультикистоз является крайней формой гидронефроза, развившегося на фоне атрезии мочеточника. В подавляющем большинстве случаев мультикистоз поражает одну почку (чаще левую) и лишь изредка бывает двухсторонний порок. В последнем случае дети рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения.

Клиническая картина. Ведущим признаком мультикистоза почки в раннем воз­ расте служит симптом пальпируемой опухоли в животе, если кисты достигают боль­ ших размеров. У более старших детей возможно развитие артериальной гипертен­ зии. Иногда дети жалуются на тупые боли в подреберье или пояснице. Изменения в анализах мочи не характерны и обусловлены патологическим процессом в контр­ латеральной почке. Крайне редко при наличии мочеточника бывает гематурия.

Диагностика. Диагноз может быть поставлен при УЗИ плода после 28 нед. беременности. Однако при этом приходится проводить дифференциальную ди­ агностику с гидронефрозом, поскольку бывает сложно выявить наличие сооб­ щений между объемными образованиями в почке. Экскреторная урография вы­

являет отсутствие функции почки, на обзорном снимке изредка в проекции поч­ ки видны обызвествленные стенки кист. При цистоскопии отмечается гемиат­ рофия мочепузырного треугольника, отсутствие устья мочеточника. Иногда всетаки устье обнаруживается, но при его катетеризации и контрастировании (рет­ роградная уретерография) обычно выявляется его слепое окончание. При ангиографии почечные сосуды не видны, либо крайне гипоплазированы.

Лечение. В связи с опасностью развития гипертонии или опухоли поражен­ ную почку лучше удалить. В последние годы в специализированных отделени­ ях нефрэктомию производят с помощью лапароскопа.

Мультилокулярная киста (мультилокулярная кистозная нефрома). Этот термин подразумевает поражение сегмента (чаще верхнего) почки в виде боль­ шого образования, заполненного множественными кистами. В это же понятие входит и кистозная форма опухоли Вилмса. Порок чаще диагностируется у маль­ чиков до 4 лет, у девочек - после этого возраста.

Клиническая картина. У маленьких детей при значительном увеличении почки ее удается пальпировать через брюшную стенку. Дети старшего возраста отме­ чают боли в животе и гематурию. Сдавление паренхимы почки увеличиваю­ щейся кистой вызывает артериальную гипертонию.

Диагностика. Для диагностики мультилокулярной кисты используют УЗИ, КТ, экск­ реторную урографию, почечную ангиографию. УЗИ и КТ позволяют дифференциро­ вать кисту от мультикистозной почки, но не всегда надежны для исключения кистоз­ ной формы опухоли Вилмса или аденокарциномы. Иногда при исследовании обна­ руживают кальцификацию стенок кисты. При экскреторной урографии отмечается деформация почки с оттеснением ее собирательной системы книзу. Ангиография не всегда показательна в диагностике кисты, однако может оказать помощь в распозна­ вании опухоли по признаку повышенной локальной васкуляризации.

Лечение. Если контрлатеральная почка нормальна, то целесообразно уда­ лить пораженную почку, учитывая опасность ее малигнизации. При аномалии или заболевании второй почки удаляют только мультилокулярную кисту (пар­ циальная резекция почки).

Простые кисты размерами от 1 до 10см в диаметре, одиночные или множе­ ственные, могут располагаться в любом отделе почки. Частота их нарастает с возрастом, и у пожилых людей (старше 60 лет) встречается в 5 0 -6 7 % .

Клиническая картина. У детей наличие простых кист протекает, как правило, бессимптомно. Лишь в случае разрыва (опорожнение может происходить в околопочечную клетчатку или коллекторную систему почки) или нагноения кисты появ­ ляются боли. Если киста вызывает затруднение пассажа мочи, то появляются при­ знаки пиелонефрита, а в случае быстрого роста кисты, сдавливающей паренхиму почки, ведущими признаками ее выступают болевой синдром и гипертония.

Диагностика. Основными способами диагностики являются УЗИ и КТ. Иногда наличие кисты можно заподозрить по данным экскреторной урографии (изме­

добавочных (аберрантных) сосудов, подходящих к полюсам (чаще нижнему) почки. Эти сосуды могут передавливать мочеточник, вызывая развитие гидро­ нефроза. Внутрипочечные сосуды, проходя вблизи воронки чашечки, иногда сдавливают ее, что проявляется расширением чашечки с последующим разви­ тием пиелонефрита. Это состояние носит название синдрома Fraley.

Аневризма почечной артерии

Локальные мешковидные расширения почечной артерии, обусловленные слабостью ее стенки, встречаются с частотой 0,1-0,3% . Врожденные анев­ ризмы обычно располагаются в месте бифуркации почечной артерии. Анев­ ризмы, располагающиеся на протяжении сосуда, имеют, как правило, воспа­ лительное, травматическое или дегенеративное происхождение. Размеры аневризмы - от 1 до 10см в диаметре. Аневризмы большей частью протекают бессимптомно, особенно у детей. Симптоматика в виде болей, гематурии, ар­ териальной гипертензии появляется при увеличении аневризмы. Подозрение на аневризму возникает при пальпации пульсирующей опухоли в области во­ рот почки и при аускультации. На обзорном рентгеновском снимке нередко обнаруживается кальцификация аневризмы или почечной артерии. Для уста­ новления диагноза проводится селективная почечная ангиография. Учиты­ вая опасность спонтанного разрыва аневризмы (примерно в 10% ), рекомен­ дуется оперативное лечение.

Почечная артериовенозная фистула

Врожденное сообщение между артериальными и венозными сосудами поч­ ки встречается редко. Оно составляет 1/4 среди всех сосудистых фистул почек. В остальных случаях - это фистулы, возникающие в результате воспаления, трав­ мы или биопсии почки. Чаще врожденные фистулы располагаются в верхней половине почки. У девочек они встречаются в 3 раза чаще, чем у мальчиков.

В раннем детском возрасте фистулы, как правило, себя не проявляют, но по мере нарастающего расширения вен увеличивается сброс крови к сердцу. Умень­ шающаяся почечная перфузия способствует включению ренин-ангиотензино- вой системы и развитию артериальной гипертензии. Некоторые больные жалу­ ются на боли в боку. В 3/4 случаев отмечается макроили микрогематурия. Развивается гипертрофия левого желудочка сердца.

На экскреторных урограммах выявляется снижение контрастирования од­ ной из чашечек почки, а по данным радиоизотопных исследований - уменьше­ ние накопления радиофармпрепарата в пораженном сегменте почки. Ангиог­ рафия определяет извитые артериовенозные сообщения и повышенное кон­ трастирование почечной вены.

Лечение зависит от обширности поражения почки и включает селективную эмболизацию артерии, удаление почки или парциальную нефрэктомию.

АНОМАЛИИ СОБИРАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ ПОЧЕК

Чашечковый дивертикул

Чашечковый дивертикул - округлая полость, сообщающаяся с малой чашеч­ кой, чаще верхней, узким ходом. Полость обычно выстлана переходным эпите­ лием. Дивертикул выявляется при экскреторной урографии с частотой 4,5 на 1000 исследований, либо при цистографии при пузырно-мочеточниковом рефлюксе. Причина его образования неясна. Предполагают, что он является ди­ вертикулом вольфова протока. Другие считают, что он развивается из неболь­ шого абсцесса, прорвавшегося в чашечку. Из-за этого его называют пиелогенной кистой. Нередко он служит причиной образования камней. В этих случаях отмечаются боли, гематурия, мочевая инфекция. При сомнениях в диагнозе по экскреторным урограммам производятся ретроградная пиелография, УЗИ, ком­ пьютерная томография. Выраженные боли, гематурия и рецидивирующий пие­ лонефрит служат показанием к хирургическому лечению - парциальной нефрэктомии.

Мегакаликоз

Мегакаликоз - врожденное увеличение чашечки в сочетании с недоразви­ тием почечного сосочка. В процесс, как правило, вовлечены все чашечки поч­ ки. Механического препятствия для оттока мочи нет, но чашечки опорожняют­ ся плохо, что способствует развитию пиелонефрита. Анатомически при мегакаликозе окружающий корковый слой нормален по толщине и не содержит элементов рубцевания или воспаления, в то время как мозговой слой недораз­ вит и вместо пирамидального имеет серповидную форму. Функция почки в на­ чальном периоде не нарушена.

Патология встречается среди мальчиков в 6 раз чаще, чем среди девочек. Она может быть одноили двухсторонней. Аномалия выявляется при ранней экскреторной урографии, предпринимаемой по поводу инфекции мочевых пу­ тей. У детей старшего возраста и взрослых показанием к урографии служат гематурия и почечные колики, обусловленные формированием камней в рас­ ширенных чашечках.

Лечение при неосложненном калькулезом мегакаликозе состоите контроле мочевой инфекции. Больные должны находиться под постоянным диспансер­ ном наблюденем. При калькулезе производится камнедробление.

Гидронефроз

Гидронефроз - прогрессирующее расширение коллекторной системы поч­ ки, обусловленное препятствием на уровне лоханочно-мочеточникового сег­ мента. Затруднение оттока сопровождается повышением внутрипочечного дав­ ления, гипертрофией мышечной оболочки лоханки, снижением почечного кро­

вотока и гломерулярной фильтрации. При резком повышении внутрибрюшного и, соответственно, внутрипочечного давления может произойти разрыв одного или нескольких форниксов, что ведет к проникновению мочи в паренхиму поч­ ки, откуда она уходит в ток крови по венозным или пиелолимфатическим сосу­ дам. Это явление носит название пиеловенозного или лимфатического рефлюкса. В свою очередь, кровь из паренхимы попадает в мочу, что проявляется макроили микрогематурией.

Причинами нарушения оттока мочи из лоханки служат сужение пиелоуретерального сегмента, сдавление его добавочным сосудом или эмбриональными тяжами, фиксированный перегиб мочеточника, высокое его отхождение от лоханки или нейромышечная дисплазия мочеточника. Сочетанные аномалии мочевого тракта встречаются почти у половины больных. Наиболее частыми из них являются обструкция в области мочеточнико-пузырного соединения и пу- зырно-мочеточниковый рефлюкс. Развитие гидронефроза при удвоении моче­ точника и подковообразной почке обычно обусловлено сдавлением мочеточ­ ника сосудами.

Клиническая картина и диагностика. У новорож денны х и грудных детей растянутая почка может пальпироваться при обычном врачебном осмотре или обнаруживается матерью чаще при купании ребенка. Однако в после­ дние годы гидронефроз выявляется еще пренатально при УЗИ. У плода и новорожденного диагноз гидронефроза и пиелоэктазии может быть ош и ­ бочным, поскольку при УЗИ пирамиды и медуллярный слой незрелых по­ чек УЗ-негативны, поэтому исследование надо провести повторно через 2 -3 мес. и подтвердить данные экскреторной урограф ией или радиоизотопным сканированием.

У детей более старшего возраста при гидронефрозе отмечаются боль в жи­ воте или боку, мочевая инфекция (в 30%), гематурия (в 25% ). Эти симптомы служат показаниями к выполнению экскреторной урографии, при которой от­ мечаются запаздывание контрастирования собирательной системы, расшире­ ние лоханки и чашечек, приобретающих монетообразную форму. Особенно четко это выявляется на отсроченных (через 1 -6 ч) снимках.

При затруднении в установлении диагноза, когда на урограммах имеется рас­ ширение лоханки (пиелоэктазия), проводится тест с фуросемидом. После введе­ ния фуросемида при наличии обструкции пиелоэктазия нарастает, при ее отсут­ ствии -уменьшается благодаря повышению тонуса лоханки. В случае перемежа­ ющейся обструкции (сдавление мочеточника добавочным сосудом) расширение лоханки обнаруживается на урограммах, сделанных на высоте почечной колики. С целью выявления сопутствующего пузырно-мочеточникового рефлюкса боль­ ным с гидронефрозом показано выполнение микционной цистографии.

Лечение. Боли, мочевая инфекция и камнеобразование на фоне гидронеф­ роза служат безусловными показаниями к оперативному лечению, которое зак­

226 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

лючается в резекции суженного пиелоуретерального сегмента и наложении анастомоза между лоханкой и мочеточником. Особенно не следует затягивать с операцией в случае двустороннего гидронефроза.

Если расширение лоханки умеренное и форникальный аппарат не изме­ нен, ориентируются на данные радиоизотопного сканирования почек в ди­ намике. Показания к операции возникают при нарушении функции почки. При поздней диагностике иногда возникает необходимость в удалении поч­ ки, если по данным радиоизотопных исследований ее функция составляет менее 1 0 % нормы.

Судить о результате пластической операции целесообразно через 1 год, ког­ да на фоне созданного оттока мочи из лоханки восстанавливаются почечные функции. После операции дети находятся под диспансерным наблюдением уро­ лога и нефролога, им регулярно делаются анализы мочи (общие и по Нечипоренко) и посевы мочи на стерильность. При необходимости проводится лече­ ние антибиотиками или уроантисептиками.

АНОМАЛИИМОЧЕТОЧНИКОВ

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

Обратный заброс мочи из мочевого пузыря (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, ПМР) может быть первичным и вторичным. Первичный ПМР обус­ ловлен анатомическими причинами: недоразвитием фасциально-мышечных структур терминального отдела мочеточника и мочепузырного треугольни­ ка и смещением устья мочеточника латерально. При этом устье изменяет свою конфигурацию от вида «жерла вулкана» до «стадиона», полулунного и «ямки для игры в гольф». Длина подслизистого слоя мочеточника укороче­ на, иногда рядом с устьем расположен небольшой дивертикул (sacculus), что создает предпосылки для «вывихивания» мочеточника из стенки моче­ вого пузыря. Вторичный ПМР нередко возникает на фоне нейрогенных дис­ функций мочевого пузыря, особенно при гиперрефлекторном мочевом пу­ зыре и детрузорно-сфинктерной диссинергии (при сокращении детрузора сфинктер расслабляется не полностью). Рефлюкс на фоне повышенного внутрипузырного давления наиболее опасен, поскольку он ведет к наруше­ нию оттока мочи из почки, развитию воспалительного и склеротического процесса (рефлюкс-нефропатия).

Наиболее часто рефлюкс диагностируют у мальчиков первых месяцев и лет жизни, у девочек - в возрасте от 3 до 7 лет. Обследование обычно проводится по поводу мочевой инфекции. Считают, что цистит и воспаление в области мо- четочниково-пузырного соустья, нарушая анатомо-физиологические отноше­ ния, могут явиться причиной рефлюкса. Подавление инфекции и лечение ней­ рогенных дисфункций мочевого пузыря создают предпосылки для дозревания (матурации) анатомических структур и исчезновению ПМР. Нередкой причи­

ной внутрипузырной гипертензии, и, следовательно, рефлюкса, служит инфравезикальная (на уровне шейки пузыря и уретры) обструкция, обусловленная клапанами и стенозами уретры (см. ниже).

Клиническая картина. Обычно ПМР протекает под маской пиелонефрита. Дети школьного возраста временами жалуются на боли в животе или пояснице при мочеиспускании. Маленькие дети при мочеиспускании могут быть беспокой­ ны. При массивном и длительно существующем рефлюксе на фоне пиелонеф­ рита развивается хроническая почечная недостаточность, проявляющаяся полиурией и гипоизостенурией. У некоторых больных с ПМР за счет рефлюкснефропатии отмечается нефрогенная гипертония.

Диагностика ПМР основывается преимущественно на данных микционной цистографии (микция - мочеиспускание): по катетеру в мочевой пузырь вво­ дится 1 0 -2 0 % раствор водорастворимого контрастного вещества (трийотраст, верографин, хайпек) до императивного позыва на мочеиспускание. Обычно делается 3 снимка: 1-й - с наполненным мочевым пузырем, 2-й - на пике моче­ испускания; 3-й - после него. Рефлюкс, зафиксированный на первом снимке, называется пассивным. Второй снимок выявляет активный рефлюкс, третий - наличие остаточной мочи.

Согласно Международной классификации, различают пять степеней ПМР: I - контрастное вещество забрасывается только в дистальный отдел мочеточ­ ника; I I - заполняются мочеточник и собирательная система почки, форникальный аппарат не изменен; I I I - мочеточник и чашечки туго заполнены кон­ трастным веществом, сосочки сглажены, форниксы деформированы; IV - кон­ трастное вещество заполняет расширенный и несколько извитой мочеточник, чашечки и лоханка расширены, сосочки уплощены; V - массивный гидронеф­ роз и гидроуретер - рефлюксирующий мегауретер (рис. 3). Иногда на сним­ ках под давлением в виде венчика заполняются прямые канальцы (пиелотубулярный рефлюкс), что является важным путем инфицирования сосочков и паренхимы почки.

ПМР можно заподозрить по данным экскреторной урографии, выявляющей контрастирование мочеточника на всем протяжении (в норме он виден цистоидами), загрубление форниксов и деформацию верхней группы чашечек, по­ скольку столб забрасываемой мочи ударяет в первую очередь по ним.

Опытный исследователь может заподозрить ПМР при УЗИ, обнаружив рас­ ширение лоханки при натуживании больного или мочеиспускании. Еще более показательно УЗИ при введении газа в мочевой пузырь (газовая цистография): в лоханке и мочеточнике появляется свободный газ. Метод прост, малоинвази­ вен и предпочтительнее обычной микционной цистографии, особенно в случа­ ях интермиттирующего рефлюкса.

ПМР выявляется и при радиоизотопном исследовании, которое заключается во введении по уретральному катетеру 1мС 99тТс-пертехнетата и заполнении