5 курс / Госпитальная педиатрия / Практическое_руководство_по_детским_болезням_Том_1_Под_ред_В_Ф_Коколиной

нарастание цианоза проявляется в 1,4% случаев, что является проявлением нарушений деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наи­ более грозным осложнением во время операции является апноэ, что требует немедленного перехода на ИВЛ. Причем чем меньше ребенок, тем чаще воз­ никают подобные осложнения.

Наиболее часто встречающимися местными осложнениями являются крово­ излияния - ретинальные, преретинальные и в стекловидное тело (в 19,1% слу­ чаев. При криоаппликации желательно не применять метод склеральной комп­ рессии, что также может привести к отслойке сетчатки и ее разрывам.

Для профилактики развития рубцовой ретинопатии, фиброза стекловидного тела с последующей отслойкой сетчатки, лечение необходимо проводить толь­ ко в острой стадии.

После криотерапии вследствие выраженного отека возможна экссудативная отслойка сетчатки, дегенерация сетчатки.

П р о ф и л акти ка PH

Учитывая факторы риска возникновения этого заболевания профилактика PH должна включать несколько этапов:

1 этап - антенатальный - осуществляется в женских консультациях, гинеко­ логических отделениях должен быть направлен на предупреждение невына­ шивания;

2 этап - осуществляется в акушерских стационарах, отделениях реанимации новорожденных, интенсивной терапии:

-ограничение максимального Ра02 на уровне 80 мм рт. ст.;

-недопущение резких перепадов Ра02 (постепенное снижение концентра­

ции кислорода во вдыхаемой смеси - по 5 - 1 0 % за один шаг); - длительность ИВЛ не должна превышать более 3-х суток; 3 этап - в отделениях выхаживания недоношенных:

- офтальмологические осмотры следует начинать на 3 -6 -й неделе жизни (после 3 2 -33 нед. корригированного возраста) среди детей группы риска;

- частота дальнейших осмотров - один раз в 2 нед. до достижения 4 0 -4 5 нед. корригированниго возраста.

- при выявлении PH - частота осмотров - один раз в 7 -1 4 дней в зависимо­ сти от активности процесса до 5 0 -55 нед. корригированного возраста, при те­ чении PH по типу «плюс»-болезни - один раз в 3 дня.

- при диагностики «пороговой» стадии - проведение профилактической ла­ зерили криокоагуляции аваскулярной зоны сетчатки. Дальнейшее наблюде­ ние один раз в 2 нед. до стабилизации процесса.

4 этап - наблюдение в поликлинике или в кабинете катамнеза - после ста­ билизации процесса - один раз в год с проведением полного офтальмологи­ ческого обследования, УЗИ, регистрации ПЗВП, ЭРГ.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.Гусева М.Р. Раздел «Заболевание глаз» / Наследственные болезни. - 1980. - 316-363

2.Быков Н.П. Клиническая генетика. - М., - 1997.

3.Гусев Е.И., Бурд Г.С., Никифоров Н.С. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и боглезни. - М., - 1999.

4.Гусева М.Р. Изменение органа зрения у детей при общих заболеваниях. // Клини­

ческая офтальмология, - 2001, - № 4. - Т.2. - 138-142.

5.Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. - М. - 2000

6.Живков Е., Денев В., Големинова Р. Глазные симптомы в общей диагностике. - София: Медицина и физкультура, 1967. - 366 с.

7.Золотарева М.М. Офтальмологические симптомы при болезнях ЛОР-органов и

полости рта. - Минск, Беларусь, - 1969, - 152 с.

8.Комаров Ф.И., Нестеров А.П., Марголис А.П. и др. Патология органа зрения при общих заболеваниях, - М., Медицина, - 1982, - 288 с.

9.Коровенков Р.И. Справочник по офтальмологической семиологии. - СПб, - 1999.

10.Наследственные болезни» под редакцией Л.О. Бадаляна. - Ташкент, - 1980.

11.Основы офтальмологии. Под ред. Пучковской. - М. - 1977.

12.Патология органа зрения при общих заболеваниях у детей. Под ред. Ковалевско­ го Е.И. - М. - 1977.

13.Сайдашева Э.И., Азнабаев М.Т., Ахмадеева Э.Н. Ретинопатия недоношенных де­ тей. - Уфа. - 2000. - 180 с.

14.Сидоренко Е.И., Аксенова И.И., Гераськина В.П., Асташева И.Б., Ежова Н.Ю., Фадеева Г.Б., Потапова О.В. Факторы риска и прогнозирование ретинопатии не­ доношенных. -М. Российский медицинский журнал, - 2000, - №5, - С. 30-33.

15.Сидоренко Е.И., Парамей О.В., Аксенова И.И., Потапова Я.А. Ретинопатия недоношнных. // Вестн. офтальм. - 1993. -№ 1. - С. 31-36.

16.Фомина Н.В. Ранняя диагностика и лечение активной фазы ретинопатии у недо­ ношенных детей. / / Дисс. ... канд. мед. наук. - СПб., 1999. - 98 с.

17.Хватова А.В. Основные причины слепоты и слабовидения у детей и пути их про­ филактики. // Материалы научно-практической конференции «Профилактика сле­ поты и слабовидения». - М. - 1996. - С. 3-12.

18.Console V, Chirico G. Risk factors of retinopathy of prematurity. // Progress in ROP. Proceeding of the International symposium of ROP. - Kugler Publication, taormina, Italy. - 1997. - P. 5-6.

19.Flower RW, McLeod DC, Lutty GA. Postnatal retinal vascular development of puppy. // Invest Ophthalmol. - 1985. - Vol. 26. - N 5. - P. 957-968.

20.Holmstrom G, Broberger U, Thomassen P, Neonatal risk factors for retinopathy of prematurity - a population-based study. // Acta Ophthalmol Scand. - 1998. - Vol. 76. - N 2. - P. 204-207.

21. International Commitee for the Classification of ROP. An international classification of retinopathy of prematurity. // Arch Ophthalmol. - 1984.-Vol. 102.-P . 1130-1134.

22.International Commitee for the Classification of ROP. An international classification of the late stages of ROP: II. The classification of the retinal detarchment // Archj Ophnhalmol. - 1987. - Vol. 105. - P. 906-912.

23.Palmer EA. The continuing threat of retinopathy of prematurity (Editorial) // Am.

J.Ophthalmil. - 1996. - Vol. 122. - N 3. - P. 420-423.

24.Patz A, Hoeck LE, de la Cruz E. Studies on the effect of high oxygen administration in retrolental fibroplasia. Nursery obarvation. // Am. J. Ophthtalmol. - 1952. - Vol. 35. -

N6 -P. 1248-1253.

25.Terry TL. Extreme prematurity and fibroblastic overgrowth of persistent vascular shath behind each crystalline lens: I. Preliminary report // Am. J. Ophthalmol. - 1942. - Vol. 25. - P. 203-204.

УРОЛОГИЯ

ВВЕДЕНИЕ

Возрастающее число аномалий развития сопровождается увеличением сре­ ди них доли аномалий и пороков органов урогенитальной системы. Многие из них служат причиной развития пиелонефрита (так называемые обструктивные уропатии). Именно им в главе уделено особое внимание, так как их ранняя ди­ агностика и своевременное лечение служат профилактикой склерозирования почек, нефрогенной гипертонии и хронической почечной недостаточности.

Пороки развития половых органов представлены лапидарно с тем, чтобы пе­ диатры могли иметь возможность их распознать и вовремя направить ребенка для лечения к специалисту - детскому хирургу, урологу или андрологу.

АНОМАЛИИПОЧЕК

Аномалии количества

Двухсторонняя агенезия почек впервые была описана Wolfstrigel в 1671 году, и только Potter в 1946 году, тщательно изучив эмбриологию и взаимо­ связь агенезии почки с патологией других органов, описал ее в виде синдрома, получившего его имя. Аномалия встречается с частотой 1:4800 новорожден­ ных, при аутопсиях детей - в 0,28%. Превалируют мальчики - 75%. Аномалия отмечена у сиблингов и у монозиготных близнецов. Почки отсутствуют вообще или представлены комочком мезенхимы, содержащей примитивные гломерулы. В половине случаев мочевой пузырь и мочеточники отсутствуют или глубо­ ко недоразвиты.

Дети - носители аномалии - рождаются недоношенными с массой тела 10002500 г. При рождении имеет место олигогидрамнион. Характерны «старческий» вид лица и деформации конечностей. Имеются избыточные кожные складки, иду­ щие от глаз к щекам. Нос приплюснут, подбородок недоразвит. Уши расположены низко, оттопырены. Суставы ног разболтаны, конечности недоразвиты, иногда от­ сутствуют. Кожа сухая и кажется слишком тесной для тела, что, очевидно, обуслов­ лено выраженной дегидратацией и потерей подкожного жира. Появлению этих сопутствующих аномалий способствует недостаток амниотической жидкости, про­ дукция которой определяется функцией почек. Нередка легочная гипоплазия.

У половины мальчиков яички не опущены в мошонку, примерно в 1 0 % отме­ чено их отсутствие. Половой член обычно развит нормально, и лишь изредка имеется гипоспадия. Среди девочек очень часты аплазия или гипоплазия яич­ ников, матка рудиментарная или двурогая, влагалище недоразвито или отсут­ ствует. Часты другие сочетанные пороки, среди которых пороки желудочнокишечного тракта и сердечно-сосудистой системы встречаются в 50%.

Диагноз устанавливают по данным УЗИ плода во 2-3-м триместре беременности.

Около 4 0 % носителей аномалии рождаются мертвыми, остальные погибают

в первые часы или дни после рождения.

Односторонняя почечная агенезия встречается с частотой 1:1200, причем, у мальчиков в 1,8 раза чаще, чем у девочек. Чаще отсутствует левая почка. Об­ наружена аутосомная доминантная наследственность с 5 0 - 9 0 % пенетрации. Аномалия сопровождается отсутствием или атрезией мочеточника, при этом недоразвита соответствующая половина мочепузырного треугольника. Пример­ но в 1 5% отсутствует надпочечник.

Очень часты аномалии половых органов (до 2 5 % у мальчиков и до 5 0 % у девочек): отсутствие семявыносящего протока, семенного пузырька, семявыбрасывающего протока, у девочек - однорогая матка, атрезия влагалища, анома­ лии труб и яичников. Среди взрослых больных с отсутствием семявыносящего протока у 7 9 % выявлено отсутствие ипсилатеральной почки.

Другие органы и системы также довольно часто поражаются при односто­ ронней почечной агенезии: сердечно-сосудистая - в 30%, желудочно-кишеч- ный тракт - в 25%, опорно-двигательный аппарат - в 15%. Нередко почечная агенезия сочетается с синдромами Turner и Poland. Она обнаруживается у трети больных с VATER-синдромом (аномалии позвонков, атрезия прямой кишки, ат­ резия пищевода и пороки почек).

Односторонняя почечная агенезия не имеет патогномоничных клинических признаков и обычно выявляется случайно при обследовании по поводу како- го-либо заболевания или другого порока развития. Диагноз устанавливается с помощью УЗИ (отсутствие почки), цистоскопии (гемиатрофия мочепузырного треугольника), ретроградной уретерографии при наличия устья мочеточника (заполнение только части мочеточника), радиоизотопного исследования (от­ сутствие накопления радиофармпрепарата), экскреторной урографии («немая» почка), ангиографии (отсутствие почечных сосудов).

Добавочная почка - чрезвычайно редкая аномалия. К настоящему времени описано немногим более 120 наблюдений. Образование добавочной почки свя­ зывают с отпочкованием участка метанефрогенной бластемы, причем она чаще формируется вблизи основной, располагаясь выше или ниже ее. Добавочная (третья) почка значительно меньше обычной, но имеет нормальное анатоми­ ческое строение. Кровоснабжается она отдельно за счет артерий, отходящих от аорты. Мочеточник обычно впадает в мочевой пузырь самостоятельным ус­ тьем, но может быть эктопирован или сообщаться с мочеточником основной почки. Описаны случаи слепого окончания мочеточника. Добавочную почку следует отличать от верхнего сегмента удвоенной почки. Различие заключает­ ся в том, что при удвоении собирательная система нижнего сегмента почки пред­ ставлена двумя большими чашечками, а верхнего - одной. Сегменты удвоенной почки находятся в интимной близости и образуют неразрывный контур парен­ химы. В случае же добавочной почки ее паренхима отдалена от основной поч­

214 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

ки, а коллекторная система содержит три чашечки, как и основная, только в миниатюре.

Клиническое значение добавочная почка приобретает лишь при эктопии ус­ тья мочеточника (постоянное недержание мочи) или ее поражении вследствие воспалительного, опухолевого или другого патологического процесса. Диагноз можно поставить на основании данных экскреторной урографии, ретроград­ ной пиелографии, аортографии.

Лечение при заболевании добавочной почки обычно заключается в нефрэктомии ввиду ее малой функциональной ценности.

Аномалии положения

В процессе развития окончательная почка из таза поднимается в подребе­ рье, поворачиваясь вокруг продольной оси так, что в окончательном виде ее ворота обращены к позвоночнику. При задержке этого процесса речь идет об эктопии (аномальном положении) почки. Эктопия (дистопия) отличается от нефроптоза (опущения почки)

тем, что при эктопии почка фиксирована в необычном месте и малоподвижна, тог­ да как для нефроптоза ха­ рактерна повышенная (на расстоянии более высоты тела поясничного позвонка) смещаемость при измене­ нии положения тела.

По данным аутопсий эк­ топия почки встречается с частотой 1:500, одинаково у женщин и у мужчин. Эктопия левой почки наблюдается несколько чаще, чем пра­ вой. Двухсторонняя эктопия составляет 1 0 % от всех слу­ чаев аномалии. Различают гомолатеральную и пере­ крестную дистопию почки.

Гомолатеральная эктопия

включает тазовую, подвздош­ ную и поясничную (рис. 1). Рис ! д истопия почки (схема):

Частота этих эктопий пример- д _ нормальное положение; Б - поясничная но одинакова. Эктопирован- дистопия; В - подвздошная; Г - тазовая

ная почка обычно уменьшена, сохраняет дольчатую структуру, деформирована. Ее лоханка ориентирована кпереди, мочеточник укорочен (в отличие от нефроптоза), впадает в соответствующий угол мочепузырного треугольника. Продольная ось почки отклонена вплоть до горизонтального уровня. Почечные сосуды множествен­ ные, отходят от аорты на соответствующем уровне, иногда - от нижней мезентери­ альной артерии, при тазовой дистопии - от подвздошных артерий.

Двухсторонняя эктопия почки встречается редко, но контрлатеральная почка довольно часто дислластична. Нередки сочетанные аномалии репродуктивной системы у девочек (до 50%): рудиментарная или двурогая матка, удвоение или атрезия влагалища. У мальчиков в 2 0 % отмечены крипторхизм, гипоспадия, уд­ воение уретры. Приблизительно с такой же частотой у лиц обоего пола встреча­ ются пороки сердечно-сосудистой системы и опорно-двигательного аппарата.

Симптоматика дистопии почки скудна, если последняя не поражается пие­ лонефритом или калькулезом. Иногда отмечаются боли в животе, вызванные натяжением почечных сосудов, которые могут привести к ошибочному диагно­ зу аппендицита и повлечь за собой аппендэктомию.

Диагноз эктопии почки основывается на данных УЗИ, экскреторной урографии, радиоизотопных исследований. При урографии почку, особенно со сни­ женной функцией, довольно сложно идентифицировать, поскольку ее тень на­ кладывается на кости скелета, поэтому в этих случаях показана ретроградная пиелография. Если возникает необходимость операции на дистопированной почке, то целесообразно проведение ангиографии.

Необходимость в лечебных мероприятиях возникает в случаях гидронефро­ за и калькулеза, к чему эктопированная почка расположена из-за нарушения оттока из нее мочи аберрантными сосудами. В последние годы пересмотрена агрессивная тактика в отношении тазовой почки у девочек и женщин, посколь­ ку, как оказалось, она не мешает нормальному течению беременности и родов.

Зрелая почка может быть расположена выше обычного у детей с эмбрио­ нальной грыжей передней брюшной стенки (омфалоцеле), если в состав гры­ жевого содержимого входит печень. В этом случае почка занимает место пече­ ни, упираясь верхним концом в диафрагму. Каких-либо неприятностей такая позиция почки не причиняет и лечения не требует.

Очень редкой формой гомолатеральной эктопии является торакальная поч­ ка, которая составляет менее 5 % всех эктопированных почек. Почка, продол­ жая в эмбриогенезе восхождение, проходит в забрюшинном пространстве выше диафрагмы в заднее средостение и снабжается кровью из грудной аорты. Мо­ четочник уходит вниз через отверстие Богдалека. Иногда примыкающая к поч­ ке нижняя доля легкого гипопластична из-за давления со стороны почки. В ряде случаев развиваются сочетанные пороки сердца.

Эта аномалия обычно бессимптомна и выявляется при рентгенографии груд­ ной клетки, что заставляет дифференцировать ее с опухолью средостения, чему

чек. Аномалия может проявиться в любом возрасте, но по данным аутопсий она обнаруживается наиболее часто у детей раннего возраста. Очевидно, это обус­ ловлено сочетанными пороками, ведущими к ранней смерти.

Подковообразная почка, как правило, снабжается множественными сосуда­ ми, ее перешеек может быть представлен полноценной паренхимой или со- единительно-тканной перемычкой, располагающейся кпереди от брюшной аор­ ты и нижней полой вены, изредка - за или между ними. Если продольные оси нормальных почек образуютугол, открытый книзу, то при подковообразной поч­ ке он открыт кверху. Лоханки обращены кпереди, так что на урограммах их тени накладываются на тени чашечек. Аномальное прохождение мочеточни­ ков (они перебрасываются через почечную губу) и наличие множественных аберрантных сосудов способствуют развитию гидронефроза и калькулеза.

Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалиями. По край­ ней мере треть больных имеет минимум один добавочный порок. Наиболее ча­ сто это пороки костной, сердечно-сосудистой системы и прямой кишки. Среди детей со спинномозговой грыжей подковообразную почку обнаруживают в 3%, при трисомии в 1 8 -20 % , у девочек с синдромом Turner - в 60% .

Среди мальчиков с подковообразной почкой у 4 % обнаруживаются гипоспадия и крипторхизм, у 7 % девочек - двурогая матка и удвоение влагалища. Удвоение мочеточников отмечено в 10%.

Клиническая картина. У трети детей с подковообразной почкой каких-либо жалоб или симптомов не возникает. У остальных двух третей появляются симп­ томы, обусловленные наличием гидронефроза, мочевой инфекции и камней. Наиболее частой жалобой служат боли в животе, иррадиирующие в поясницу. Иногда отмечается симптом Ровзинга: боли в животе, тошнота или рвота при быстром разгибании туловища. У 1 0 % больных подковообразную почку удает­ ся прощупать.

Лечение при подковообразной почке зависит от осложнений: гидронефро­ за, пиелонефрита и калькулеза. Операция, устраняющая обструкцию, обычно дополняется разделением почек (пересечение перешейка) с тем, чтобы улуч­ шить их дренажную функцию.

Кистозные почки

Врожденные кисты почек крайне вариабельны в величине и локализации. Мелкие кисты представляют собой тубулярные образования либо дивертику­ лы, расположенные в любом участке нефрона. Кисты могут быть изолирован­ ными или сообщаться с клубочком, собирательными протоками или чашечкой (по типу чашечкового дивертикула). При этом нередко имеет место дисплазия почечной паренхимы. Другие кисты, исходящие из элементов собирательной системы, могут достигать больших размеров и локализоваться в воротах почки, либо занимать один из сегментов почки.

Причиной формирования кист служат нефротоксичные воздействия на организм матери и плода (прием различных лекарств, инфекции, обменные нарушения).

Согласно Американской Педиатрической Академии (1987г.) кистозные по­ ражения почек классифицируются следующим образом:

А.Генетически обусловленные:

1.Аутосомный рецессивный (детский) поликистоз.

2.Аутосомный доминантный (взрослый) поликистоз.

3.Ювенильный нефронофтиз:

а) собственно ювенильный нефронофтиз (аутосомно-рецессивный); б) медуллярная кистозная болезнь (аутосомно-доминантный);

4.Врожденный нефроз (семейный нефротический синдром) (аутосомнорецессивный)

5.Семейная гипопластическая гломерулокистозная болезнь (кортикальные

микрокисты).

6.Синдромы, включающие почечные кисты.

Б.Не обусловленные генетически:

1.Мультикистоз (мультилокулярная диспластическая почка).

2.Мультилокулярная кистозная почка (мультилокулярная кистозная не-

фрома).

3.Простые кисты.

4.Медуллярная губчатая почка.

5.Спорадическая гломерулокистозная болезнь.

6.Приобретенные кисты почек.

7.Чашечковый дивертикул (пиелогенная киста).

Инфантильный тип поликистоза почек встречается с частотой 1:40 ООО ново­ рожденных. Он всегда двухсторонний. Это наиболее «злокачественное» кистозное поражение, всегда приводящее к развитию почечной недостаточности. У всех боль­ ных, кроме того, имеются билиарная атрезия и перипортальный фиброз.

Клиническая картина. Симптоматика может появиться сразу после рожде­ ния в виде увеличения почек. Иногда почки увеличены настолько, что затруд­ няют роды. При этом бывает многоводие. У новорожденного часто отмечаются лицо Поттера и дыхательные расстройства, обусловленные гипоплазией лег­ ких. Имеется олигурия. В связи с тем, что плацента осуществляет своеобраз­ ный диализ, уровни креатинина и мочевины крови нормальные, но вскоре пос­ ле рождения начинают повышаться.

Если проявление поликистоза выявляются сразу после рождения, то про­ гноз плохой: ребенок погибает в течение 2 месяцев от уремии и дыхательной недостаточности. Если симптомы появляются в возрасте после 1 мес., то дли­ тельность жизни ребенка составляет примерно 1 год. При более позднем раз­ витии симптоматики поликистоза почечная и печеночная недостаточность на­ растают медленнее. Увеличение кист сопровождается ишемией почечной па­