5 курс / Хирургия детская / Баиров_Г_А_Срочная_хирургия_детей_1997_1

Глава 9

ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА

Нарушение проходимости кишечника может быть связано с различными факторами врожденного характера. Наиболее часто встречается острая непроходимость (у новорожденных). Пороки развития кишечника, бры­ жейки и других органов брюшной полости могут создавать анатомичес­ кие предпосылки для периодического возникновения приступов непро­ ходимости у детей любого возраста (рецидивирующая врожденная не­ проходимость). Эти состояния также требуют неотложной хирургичес­ кой помощи.

О С Т Р А Я В Р О Ж Д Е Н Н А Я Н Е П Р О Х О Д И М О С Т Ь К И Ш Е Ч Н И К А

Острая непроходимость наиболее часто бывает вызвана пороком разви­ тия самой кишечной трубки (атрезии и стенозы кишки, рис. 37). Атре­ зии и субтотальные стенозы по клиническим признакам мало отличи­ мы друг от друга. Острая врожденная непроходимость нередко обуслов­ лена сдавлением нормально сформированной кишечной трубки («на­ ружный тип» непроходимости). Сдавление может быть вызвано различ­ ными причинами: неправильно расположенными сосудами брыжейки (чаще сдавливается двенадцатиперстная кишка верхней брыжеечной ар­ терией, рис. 38, а); спайками брюшины, опухолью или кистой брюшной полости, кольцевидной поджелудочной железой, которая охватывает две­ надцатиперстную кишку в нисходящей части (рис. 38, б); нарушением вращения средней кишки у эмбриона (изолированный заворот и син­ дром Ladd).

Несколько обособленно стоит мекониальная непроходимость, которая представляет собой наиболее раннее и тяжелое проявление врожденно­ го кистофиброзного перерождения поджелудочной железы. В отличие от остальных видов непроходимости просвет кишечной трубки при мекониальном илеусе сохранен. Явления непроходимости возникают в свя­ зи с закупоркой терминального отдела подвздошной кишки измененным меконием. Расширенная ее часть может внутриутробно перфорировать­ ся, что ведет к возникновению спаечного процесса. В ряде случаев со­ держимое кишечника, попадая в брюшную полость, вызывает реакцию

Рис. 38. Непроходимость двенадцатиперстной кишки, вызванная сдавлением аномально расположенным сосудом (а) и кольцевидной поджелудочной желе­ зой (б) .

шение проходимости возникло в более дистальных отделах тонкой и толстой кишки. Объединение анатомически различных аномалий в од­ ну группу по сходству совокупности симптомов делает возможной ран­ нюю и правильную диагностику, а также проведение патофизиологичес­ ки обусловленной предоперационной подготовки.

Следует отметить, что острая врожденная кишечная непроходимость является сравнительно частым пороком развития. За последние 30 лет (1960—1990 гг.) мы наблюдали более 350 новорожденных с различными видами врожденной кишечной непроходимости.

Клиническая картина высокой врожденной непроходимости

проявляется, как правило, с первого дня жизни, а иногда в первые часы после рождения. Наиболее постоянным и ранним симптомом является рвота. При непроходимости двенадцатиперстной кишки выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки (бывает крайне редко — мы наблю­ дали только 8 детей) рвота возникает вскоре после рождения, количест­ во рвотных масс большое, в них нет примеси желчи, которая целиком поступает в кишечник. При непроходимости двенадцатиперстной киш­ ки рвотные массы окрашены желчью. После прикладывания новорож­ денного к груди матери рвота становится многократной и обильной, пре­ вышая количество проглоченного ребенком молока. Частота рвоты и

138 ГЛАВА 9. ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА

количество рвотных масс несколько варьируют в зависимости от вида непроходимости. При атрезии она более частая, непрерывная, поражаю­ щая своим обилием. В рвотных массах иногда наблюдается примесь крови. При частично компенсированных стенозах рвота наступает на 2—4-й день жизни ребенка и обычно не сразу после кормления, а спус­ тя 20—40 мин, иногда «фонтаном».

У детей с высокой врожденной непроходимостью, как правило, бывает отхождение мекония. Если непроходимость расположена выше большо­ го сосочка двенадцатиперстной кишки, то количество и цвет мекония почти обычные, отхождение его наблюдается до 3—4-го дня. При более низкой непроходимости количество мекония невелико, консистенция его более вязкая, чем у здорового ребенка, а цвет сероватый. Эти свойства мекония связаны с невозможностью пассажа желчи и амниотической жидкости в дистальные отделы кишечника. При атрезиях и субтоталь­ ных стенозах обычно бывает однократное выделение мекония или он выделяется малыми порциями несколько раз в течение 1—2 сут, а в последующее время отсутствует. У новорожденных с множественной атрезией кишечника отхождение мекония не наблюдается. При врож­ денных заворотах меконий отходит, но в скудном количестве. Это мо­ жет быть объяснено тем, что непроходимость (заворот) формируется в более поздний период внутриутробного развития, уже после того, как ки­ шечная трубка в значительной мере заполнилась желчью и амниотичес­ кой жидкостью. В ряде случаев у детей с неполным сдавлением про­ света кишки может появиться на 6—7-й день скудный переходный стул.

Поведение ребенка с врожденной высокой кишечной непроходимос­ тью в первые сутки обычное. Иногда обращает на себя внимание вя­ лость. Вначале новорожденный активно сосет, но по мере ухудшения об­ щего состояния отказывается от груди. Характерна прогрессивная поте­

Живот вздут в верхних отделах, особенно в надчревной области, за счет растянутого желудка и двенадцатиперстной кишки. В первые дни можно видеть волны перистальтики. После обильной рвоты вздутие в надчревной области уменьшается, иногда полностью исчезает. Отмечает­ ся некоторое западение нижних отделов живота.

При пальпации живот во всех отделах мягкий, безболезненный; если непроходимость вызвана опухолью или кистой, то обычно эти образова­ ния довольно легко прощупываются через тонкую и несколько дряблую брюшную стенку. В некоторых случаях у детей с врожденным заворо­ том удается пропальпировать в брюшной полости конгломерат с нечет­ кими очертаниями.

В крови больных с высокой непроходимостью происходят биохими­ ческие сдвиги. Вследствие длительной рвоты развивается гипохлоремия, при которой изменяется соотношение и уменьшается количество ионов К+ и Na+. На фоне эксикоза отмечается сгущение крови: повышение гематокритного числа, содержания гемоглобина, увеличение количества эритроцитов и лейкоцитов.

Рис. 39. Высокая врожден­ ная непроходимость кишеч­ ника (бесконтрастное рентге­ нологическое исследование).

Переднезадняя проекция.

Рентгенологическое исследование. В распознавании врожденной кишечной непроходимости рентгенологический метод является чрезвы­ чайно ценным. Правильная интерпретация рентгенологических данных помогает ориентироваться в уровне непроходимости, ее характере и не­ обходима для дифференциальной диагностики.

Обследование новорожденного начинают с обзорной рентгенографии брюшной полости в переднезадней и боковой проекциях при вертикаль­ ном положении ребенка. При высокой непроходимости рентгенологичес­ кие симптомы довольно характерны. На переднезадних рентгенограммах видны два газовых пузыря с горизонтальными уровнями жидкости, что со­ ответствует растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке (рис. 39), на боковых рентгенограммах — также два горизонтальных уровня, распо­ ложенных на разной высоте. Величина газовых пузырей бывает различ­ ной. При полном перерыве проходимости в нижележащих отделах ки­ шечника газ не определяется. Иногда он отсутствует также в желудке, и тогда рентгенологически выявляется «немой» живот. В редких случаях, при частично компенсированных стенозах и врожденных заворотах, мож­ но увидеть единичные небольшие пузыри газа в кишечнике.

Наличие подобной рентгенологической картины в сочетании с кли­ ническими данными позволяет считать диагноз высокой врожденной не­ проходимости несомненным. Однако детям с этим видом непроходи­ мости мы рекомендуем проводить ирригографию (40—60 мл водорас­ творимого контрастирующего вещества) для уточнения положения тол­ стой кишки. Если ободочная кишка заполняется контрастирующим ве­ ществом частично, расположена слева, следует думать о наличии у ново­ рожденного заворота средней кишки. Это уточнение анатомической при­ чины непроходимости необходимо для правильного расчета времени предоперационной подготовки.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ая диагностика. Высокую врожденную непрохо­ димость приходится дифференцировать от некоторых врожденных и при­ обретенных заболеваний, обладающих сходной симптоматикой.

Пилороспазм проявляется в первые дни после рождения рвотой, ко­ торая носит непостоянный характер и по количеству менее обильна, чем при врожденной непроходимости кишечника. Кроме того, в рвот­ ных массах при пилороспазме нет примеси желчи. Однако в случаях непроходимости двенадцатиперстной кишки выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки желчи в рвотных массах также не бывает. Обзорные рентгенограммы обычно позволяют уточнить диагноз по ха­ рактерному для высокой непроходимости симптому двух чаш и отсутст­ вию (малому количеству) газа в кишечнике. Рентгенологическое иссле­ дование с контрастированием при непроходимости показывает частич­ ную задержку йодолипола-в желудке и свободное прохождение его в двенадцатиперстную кишку.

Подозрение на пилоростеноз возникает у детей с врожденным субкомпенсированным стенозом, при котором имеется частичная проходи­ мость кишечника. Постоянная рвота, прогрессирующее обезвоживание и истощение, скудное количество каловых масс и вздутие надчревной облас­ ти с видимой перистальтикой желудка делают эти заболевания сходными. Однако постоянное окрашивание желчью рвотных масс может полностью исключить пилоростеноз. Диагноз подтверждают рентгенологическим ис­ следованием: при пилоростенозе имеется один большой газовый пузырь, соответствующий расширенному желудку, в остальных отделах кишечни­ ка видно равномерное распределение газа. Помогает уточнению диагноза исследование с контрастированием по Ю. Р. Левину.

Врожденная диафрагмальная грыжа иногда сопровождается рвотой, что дает повод к дифференциальной диагностике с высокой врожденной непроходимостью. В отличие от непроходимости при врожденной диа­ фрагмальной грыже у новорожденного на первый план выступают нару­ шения функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. При рентге­ нологическом исследовании выявляют смещение кишечника в грудную полость.

Родовая травма головного мозга часто сопровождается рвотой с при­ месью желчи. Однако отхождение мекония бывает нормальным. При трав­ ме головного мозга выявляются симптомы поражения центральной нервной системы. Диагноз уточняют рентгенологическим исследованием.

Клиническая картина низкой врожденной кишечной непро­ ходимости. Одним из основных симптомов низкой кишечной непрохо­ димости является отсутствие мекония. После введения газоотводной трубки или клизмы у новорожденного выделяются лишь комочки бес­ цветной слизи.

Рвота появляется сравнительно поздно, к концу 2-го — на 3-й день жизни, и с приемом пищи обычно не связана. Количество рвотных масс различное (рвота чаще обильная, иногда напоминает срыгивание), но всегда имеется окрашивание желчью. Вскоре рвотные массы принима­ ют мекониальный характер и приобретают неприятный запах.

Поведение ребенка в первые часы после рождения не дает основа­ ния заподозрить непроходимость, но очень скоро появляется двигатель­ ное беспокойство, новорожденный сучит ножками, отказывается от груди или сосет очень вяло, не спит. Общее состояние быстро ухудшается, на­ растают явления интоксикации, ребенок становится вялым, адинамичным, кожа — серо-землистой, может быть повышенной температура тела (37,5—38 °С).

При осмотре уже в первый день выявляется равномерное вздутие живота, которое быстро прогрессирует. Размеры живота после рвоты не уменьшаются. Через переднюю брюшную стенку контурируются растя­ нутые меконием и газом кишечные петли. Нередко видна их перисталь­ тика, которая в поздние сроки не прослеживается, так как наступает па­ рез кишечника. Перкуторно определяется тимпанит во всех отделах жи­ вота. При аускультации выявляются редкие глухие шумы кишечной пе­ ристальтики. Пальпация живота болезненна, сопровождается беспокойст­ вом и криком ребенка.

При мекониальной непроходимости иногда (в первые сутки после рождения) удается прощупать колбасовидную подвижную опухоль, соот­ ветствующую растянутому меконием терминальному отделу подвздош­ ной кишки.

Если имеется непроходимость, вызванная сдавлением кишки кистой или опухолью, то последние определяются довольно четко. При пальце­ вом, исследовании через прямую кишку иногда удается выявить новооб­ разование, которое может закрывать вход в малый таз. При исследова­ нии per rectum в других случаях низкой непроходимости патологичес­ кие изменения не выявляются. За пальцем отходит бесцветная слизь.

Атрезия подвздошной, а также толстой кишки может осложняться мекониальным перитонитом, который возникает вследствие перфорации перерастянутого слепого конца кишки. Общее состояние ребенка при этом резко ухудшается, рвота становится непрерывной, повышается тем­ пература тела. Передняя брюшная стенка становится пастозной, видна сеть расширенных вен (особенно мошонки). Брюшная стенка напряже­ на. Только ранняя диагностика этого осложнения может дать некоторую уверенность в благоприятном исходе лечения.

Рентгенологическое исследование начинают с обзорных снимков брюшной полости. На рентгенограммах определяются раздутые петли кишечника (рис. 40) с множественными неравномерными горизонталь-

Рис. 40. Врожденная низ­ кая кишечная непроходи­ мость (рентгенологическое исследование).

Множественные горизонталь­ ные уровни в петлях кишеч­ ника.

ными уровнями (непроходимость дистальных отделов подвздошной и толстой кишки) или несколькими крупными газовыми пузырями с ши­ рокими уровнями (непроходимость тощей или подвздошной кишки, мекониальная непроходимость). При подозрении на низкую кишечную не­ проходимость мы проводим исследование с водорастворимым контрас­ тирующим веществом, вводимым в прямую кишку шприцем через ка­ тетер. При низкой непроходимости на рентгенограммах видна заполнен­ ная контрастирующим веществом резко суженная толстая кишка. Пер­ форация расширенного отдела кишки выше места непроходимости рент­ генологически обычно выявляется по наличию свободного газа в брюш­ ной полости.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ая диагностика. При низкой врожденной непро­ ходимости имеются сходные симптомы с динамической непроходимос­ тью (парезом кишечника) и болезнью Гиршпрунга. Эти заболевания не-

обходимо исключить, так как ошибочно предпринятая лапаротомия при наличии динамической непроходимости или болезни Гиршпрунга приве­ дет к резкому ухудшению общего состояния ребенка.

Паралитическая непроходимость, в отличие от врожденной, возни­ кает сравнительно постепенно на фоне тяжелого общего заболевания (перитонит, пневмония, сепсис, энтероколит и т. д.), обычно спустя 5— 10 дней после рождения ребенка. Явления непроходимости при парезе кишечника выражены недостаточно четко, менее постоянно. Из анамне­ за выясняется, что меконий у ребенка отходит нормально, а при осмотре обычно бывает стул (после газоотводной трубки или клизмы). Диффе­ ренциальной диагностике помогает рентгенологическое исследование с введением через прямую кишку контрастирующего вещества. При па­ ралитической непроходимости выявляются хорошо сформированные прямая и сигмовидная кишки с нормальным просветом.

Болезнь Гиршпрунга (острая форма) с первых дней жизни проявля­ ется отсутствием самостоятельного стула. В отличие от врожденной механической низкой непроходимости можно сравнительно легко до­ биться отхождения газов и каловых масс консервативными методами (массаж живота, введение газоотводной трубки, клизма). Решающим в постановке диагноза является рентгенологическое исследование с кон­ трастированием, при котором выявляют характерное для болезни Гиршпрунга расширение просвета толстой кишки с наличием сужен­ ной зоны аганглиоза.

Лечение. Лечение врожденной кишечной непроходимости является сложным разделом хирургии детского возраста. Летальность до послед­ него времени остается высокой. Прогноз заболевания зависит главным образом от своевременной диагностики, правильного проведения хирур­ гической коррекции порока, рациональной предоперационной подготовки и послеоперационного ведения.

и качество предоперационной подготовки зависят от тяжести состояния, времени поступления в стационар и наличия осложнений.

Если диагноз установлен в первые сутки после рождения, то подго­ товка к операции не превышает 3—6 ч и ограничена общими мероприя­ тиями (согревание ребенка, введение сердечных средств, оксигенотерапия и т.п.), а также эвакуацией содержимого желудка через тонкий ре­ зиновый катетер, который вводят через нос. Отсасывание жидкости и газа из желудка необходимо во всех случаях. Катетер оставляют в же­ лудке для постоянной аспирации жидкости во время операции.

При позднем поступлении (2—4-е сутки), помимо общих мероприя­ тий, необходимо до операции начать компенсацию резко нарушенного в результате длительной рвоты водно-солевого баланса. Кроме того, у этих детей в связи с явлениями присоединившейся пневмонии нередко выражен дыхательный ацидоз, также требующий коррекции. Ребенку производят венесекцию наружной яремной вены или пункцию подклю­ чичной вены (по Сельдингеру) и начинают внутривенное введение жид-

144 ГЛАВА 9. ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА

костей (10% раствор глюкозы, белковые препараты — альбумин, плазма). Длительность предоперационной подготовки детей этой г р у п п ы — 1 2 — 24 ч. Если после рентгенологического обследования (ирригография) за­ подозрен врожденный заворот, то длительность подготовки резко сокра­ щается (3—4 ч) в связи с опасностью некроза кишечника. При прове­ дении жидкостной терапии не следует добиваться быстрой и полной коррекции (до получения нормальных анализов крови) водно-солевых нарушений.

В предоперационном периоде дети находятся в кувезе (28—32 °С), постоянно получают кислород. При явлениях аспирационной пневмо­ нии назначают активную противовоспалительную терапию. О степени подготовки к операции судят по улучшению общего состояния и на­ метившейся тенденции к нормализации биохимических показателей крови.

При низкой кишечной непроходимости предоперационная подготовка обычно не превышает 2—3 ч и состоит из мероприятий общего порядка (согревание ребенка, введение сердечных средств, витаминов, антибиоти­ ков, промывание желудка и т.д.) и в тяжелых случаях (при резко выра­ женной интоксикации, гипертермии) направлена на интенсивную борьбу с этими состояниями. Кратковременность предоперационной подготовки у детей с низкой кишечной непроходимостью связана с рано развиваю­ щимися тяжелыми осложнениями (перфорация кишки, перитонит).

Оперативное лечение. Методика оперативного вмешательства зави­ сит от анатомического варианта непроходимости. Характер патологичес­ кого состояния окончательно устанавливают при лапаротомии с деталь­ ной ревизией органов брюшной полости. Для этого обычно эвентрируют кишечник, так как вероятны множественные аномалии на разных уровнях и сочетанные виды непроходимости. Операцию производят под эндотрахеальным наркозом. Для предупреждения шока в корень бры­ жейки к солнечному сплетению вводят 5—7 мл 0,25% раствора ново­ каина.

О п е р а т и в н ы й д о с т у п . Наиболее удобен продольный правый парамедианный разрез протяженностью 7—9 см в среднем отделе жи­ вота. Подобный разрез дает хороший доступ ко всем отделам кишечни­ ка. Только в случае диагностированной до операции непроходимости сигмовидной кишки разрез производят слева.

Р е в и з и я б р ю ш н о й п о л о с т и . П о вскрытии брюшной полос­ ти обычно выделяется небольшое количество прозрачной жидкости, тща­ тельное удаление которой не обязательно. Если жидкость мутная, с за­ пахом или примесью кала (мекония), то у ребенка имеется нераспознан­ ная до операции перфорация кишечника. В таких случаях необходимо прежде всего найти и зашить отверстие в кишке для предупреждения дальнейшего инфицирования брюшной полости. Последнюю промывают теплым раствором антибиотиков и продолжают вмешательство. При ревизии не всегда легко обнаружить препятствие, вызывающее непрохо­ димость, и дать правильную хирургическую оценку выявленным измене­ ниям.