Bagriy_posobie

Патогенез

Ревматическое воспаление при МС → утолщение краев створок, спаяние комиссур, укорочение и спаяние хорд → рубцевание структур митрального клапана (МК) и их деформации → обструкция митрального отверстия.

В норме площадь митрального отверстия – 4-6 см2; при сужении <2 см2 появляется градиент давления на МК, при <1 см2 этот градиент становится критическим.

Обструкция митрального отверстия → увеличение давления в ЛП, дилатация ЛП, стаз крови → повышение риска тромбообразования и эмболизации.

Дилатация ЛП → повышение вероятности развития ФП → потеря предсердного вклада в наполнение желудочков → нарушение наполнения ЛЖ.

Увеличение давления в ЛП → повышение давления в малом круге кровообращения → одышка, ОЛ, кровохарканье.

Эти проявления особенно выражены и опасны при тахикардии, например, во время нагрузки, при беременности, тиреотоксикозе, инфекции, при эпизоде ФП.

Повышение давления в малом круге кровообращения → увеличение давления в ПЖ → нарушение движения межжелудочковой перегородки (МЖП) → нарушение сократимости ЛЖ.

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от выраженности порока.

МС характеризуется медленным прогрессированием, больные постепенно переходят к менее подвижному образу жизни.

Интервал от первого эпизода ревматической лихорадки до клинических проявлений варьирует от нескольких лет до 20 лет и более.

Нередко наблюдается «митральный» румянец щек – facies mitralis, слабый по наполнению пульс и правожелудочковый толчок (определяется слева у грудины в III-IV межреберье).

Гемодинамически значимый МС вначале проявляется симптомами застоя в малом круге кровообращения (одышка, ортопноэ, кровохарканье, приступы удушья, ОЛ, усиление второго тона над легочной артерией (ЛА), влажные хрипы в легких), к которым в последующем присоединяются явления правожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, асцит).

Одышка / ОЛ провоцируются физической / эмоциональной нагрузкой, и иными факторами, способствующими тахикардии (лихорадка и др.).

Кровохарканье может быть внезапным и тяжелым (при разрыве тонкостенных дилатированных бронхиальных вен из-за внезапного повышения давления в малом круге кровообращения).

У15% больных возникают боли в грудной клетке (ишемия гипертрофированного и перегруженного ПЖ, повышение давления в нём).

Упациентов с МС ФП наблюдаются сердцебиения, перебои, тромбоэмболические эпизоды.

101

При правожелудочковой недостаточности – гепатомегалия, отеки, асцит.

Аускультативная мелодия – на верхушке сердца:

усиленный (хлопающий) I тон (обычно к концу диастолы МК спонтанно закрывается, при МС из-за высокого трансмитрального градиента он остается еще открытым к моменту систолы ЛЖ и закрывается поэтому с сильным звуком − «хлопком»);

щелчок открытия МК (в норме МК открывается плавно и бесшумно, но при МС из-за высокого трансмитрального градиента давления он буквально «распахивается», что создает щелчок);

мезодиастолический шум (обусловлен высокоскоростным потоком крови через узкое митральное отверстие); шум начинается сразу после щелчка открытия МК и при синусовом ритме в конце диастолы (в момент предсердной систолы) – усиливается.

Хлопающий I тон в сочетании со щелчком открытия МК и усиленным вторым тоном создают своеобразный «ритм перепела».

Более редкие проявления МС:

•синдром Ортнера – охриплость голоса из-за сдавления возвратного нерва дилатированным ЛП;

•шум Грэхэма-Стилла – протодиастолический шум недостаточности клапана ЛА (при тяжелой легочной гипертензии);

•систолический шум у мечевидного отростка – при дилатации ПЖ и относительной недостаточности трехстворчатого клапана.

Дополнительные методы исследования ЭКГ обычно выявляет гипертрофию ЛП и ПЖ, нередко также ФП.

Рентгенография ОГК: характерна «митральная» конфигурация сердца, обусловленная увеличением второй (ЛА) и третьей (ЛП) дуг левого контура. Также отмечаются признаки застоя в легких различной степени выраженности.

ЭхоКГ является ведущим методом инструментальной диагностики МС. Эхокардиографически можно измерить площадь митрального отверстия и вычислить градиент (разницу) давления между ЛП и ЛЖ. В норме этот градиент не превышает 1–2 мм рт.ст. (табл. 9.3).

102

Лечение

Медикаментозное лечение

Бициллинопрофилактика

При отсутствии клинических проявлений и синусовом ритме без явной тахикардии дополнительные лекарственные препараты не требуются.

Антикоагулянты (варфарин) – при ФП / ТП, наличии тромбов в ЛП (эхокардиографически лучше выявляются при чреспищеводном доступе, чем при трансторакальных позициях), перенесенных ранее тромбоэмболических эпизодах.

Весьма важно не допускать развития тахикардии (которая является важнейшим фактором усиления одышки и развития ОЛ): для этого при ФП рекомендованы β-АБ, дигоксин, амиодарон, при синусовом ритме и высокой ЧСС – β-АБ.

Оперативное лечение

Наиболее распространенный подход – протезирование МК (молодым и лицам среднего возраста обычно – механические протезы, пожилым – биопротезы); после имплантации механических протезов требуется длительный прием антикоагулянтов, биопротезов – АСК; регулярный ЭхоКГ-контроль и наблюдение специалиста для динамической оценки функции протеза.

Последние годы распространение получила катетерная баллонная ангиопластика (с проведением катетера через межпредсердную перегородку). Этот метод используется в крупных центрах, отсутствие рестеноза в течение 10 лет после процедуры достигает 75%, однако через 15 лет – снижается до 40% (при рестенозе может потребоваться повторное вмешательство).

9.5. Митральная недостаточность

Митральная недостаточность – неспособность МК запирать митральное отверстие в ходе систолы ЛЖ.

Выделяют первичную (органическую) МН, при которой порок возникает вследствие начального поражения любой структуры клапана (створок, кольца, хорд или папиллярных мышц) и вторичную (относительную), при которой МН развивается из-за дилатации полости ЛЖ и расширения в связи с этим площади митрального отверстия.

Этиология

Причин развития МН довольно много.

Первичную (органическую) МН могут вызывать: воспалительные заболевания (ревматизм, СЗСТ, ИЭ), дегенеративные процессы (фиброкальциноз, миксоматозная дегенерация), ИБС, пролапс МК, дисфункции протезов клапана и др.

Вторичная (относительная) МН является следствием многих заболеваний сердца, сопровождающихся дилатацией полости ЛЖ: ИБС, дилатационной КМП (ДКМП), миокардитов, дистрофий миокарда, аортальных и некоторых врожденных пороков.

103

Патогенез

Ревматическое воспаление → укорочение, ригидность, деформации, ретракции створки (створок) → укорочение / спаяние хорд и папиллярных мышц.

Пролапс митрального клапана → смещение 1 или 2 створок > чем на 2 мм над плоскостью МК в сторону ЛП, удлинение и утолщение створок, миксоматозные изменения створок и хорд, разрыв хорды.

ИЭ – вегетации, перфорации, ретракции створок.

Фиброзное кольцо МК в норме имеет окружность около 10 см, оно гибкое, мягкое, сокращается в систолу. У пожилых людей – дегенеративные изменения, кальцификация. При дилатации ЛЖ – растяжение фиброзного кольца.

МН → обратный ток крови из ЛЖ в ЛП → хроническая перегрузка объемом ЛП и ЛЖ → гипертрофия и дилатация ЛП и ЛЖ → повышение давления в легочных венах → застойные явления в лёгких → рефлекторный спазм легочных артериол → легочная гипертензия → увеличение нагрузки на ПЖ → гипертрофия и дилатация правых отделов сердца → правожелудочковая недостаточность.

Дилатация ЛП часто провоцирует развитие ФП, тромбообразование и ТЭ.

Клиническая картина

Хроническая МН длительное время может протекать бессимптомно и выявляется при случайной аускультации.

Среди клинических проявлений нередко представлены хроническая усталость, слабость, быстрая истощаемость.

Ассоциированные с МН нарушения ритма (ФП, предсердные тахиаритмии) проявляются сердцебиениями, перебоями, возможно развитие ТЭ.

Симптоматика застоя в малом круге (развивается реже, чем при МС)

включает одышку, ОЛ, кровохарканье.

Застойные явления в большом круге кровообращения – гепатомегалия, отеки, асцит.

При сочетании с ИБС – стенокардия.

Аускультатативные данные (на верхушке сердца):

ослабление I тона (из-за структурных изменений створок клапана); пансистолический шум (вследствие заброса крови в ЛП), занимающий

всю систолу (при пролапсе МК шум начинается после щелчка), громкий, усиливается на выдохе и в положении на левом боку;

III тон (отражающий тяжелую объемную перегрузку ЛЖ) с развитием протодиастолического ритма галопа.

Дилатация и гипертрофия ЛЖ смещают верхушечный толчок сердца влево и вниз.

Дополнительные методы исследования При ЭКГ находят гипертрофию ЛП и ЛЖ, часто выявляется ФП.

104

При рентгенографическом исследовании ОГК отмечается увеличение левых отделов сердца, особенно ЛП. Появление левожелудочковой недостаточности сопровождается симптомами застоя в лёгких.

Современная эхокардиографическая техника способна определить наличие и тяжесть МН, ее этиологию и оценить функциональное состояние ЛЖ (табл. 9.4). Характерный признак – дилатация левых отделов сердца, причем при вторичной (относительной) МН дилатация ЛЖ всегда весьма выражена и сочетается со значительным снижением его систолической функции.

Лечение

Важное место отводят лечению основного заболевания (ревматизм, ИЭ и

др.).

Хирургическое вмешательство (лучше – катетерная вальвулопластика МК, при невозможности – протезирование) – пациентам с тяжёлой МН, в случаях ФВ ЛЖ в пределах 30–60%, при выраженных клинических проявлениях и отсутствии эффекта от медикаментозной терапии.

При наличии симптомов СН и ФВ ЛЖ <60% (при противопоказаниях к хирургическому вмешательству) – β-АБ, иАПФ / сартан, АМР.

При нормальной ФВ ЛЖ (≥60%) у бессимптомных нормотензивных больных с хронической МН применение вазодилататоров не приносит существенного эффекта.

105

Глава 10 ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ

10.1. Общие вопросы: эпидемиология, этиология, патогенез

Инфекционный эндокардит (ИЭ)– это заболевание инфекционной природы с первичной локализацией патогена на естественных или искусственных клапанах сердца, пристеночном эндокарде и реже – эндотелии аорты и крупных артерий, характеризующееся полиморфной клинической картиной и нередко неблагоприятным прогнозом.

Эпидемиология

Распространенность ИЭ отчетливо увеличилась за последние 40–50 лет и составляет 1,8–7,0 случаев на 100000 населения (соотношение М:Ж – 1,7:1,0).

Средний возраст больных – 47–69 лет. Госпитальная летальность составляет 16–27%.

Этиология приведена в табл. 10.1.

⃰HACEK – ассоциация микроорганизмов, включающая: Haemophilus,

Aggregatibacter, Cardiobacterium, Eikenella corrodens, Kingella

Патогенез ИЭ представлен на рис. 10.1.

106

Рис. 10.1. Патогенез ИЭ

Патогенез ИЭ на примере ИЭ нативного (т.е. непротезированного) клапана

Обычным предрасполагающим фактором являются различные варианты повреждений клапанного эндотелия или эндокарда. Наиболее часто в небогатых странах это – ревматические поражения клапанов сердца; в развитых странах – дегенеративные клапанные поражения, врожденные пороки сердца и

эндотелия/эндокарда приводит к формированию микротромбов, обозначаемых как «стерильные вегетации».

В случае попадания в циркуляцию бактериальных агентов (т.е. при транзиторной бактериемии разного происхождения) они связываются с этими микротромбами и заселяют (колонизируют) их.

При недостаточном уровне защиты макроорганизма происходит дальнейшее размножение бактерий, дополнительная активация тромбоцитов и усиление образования фибрина, что приводит к формированию

инфицированных вегетаций, являющихся отличительной чертой ИЭ.

Вегетации создают защитное микроокружение для бактерий, делая их труднодоступными для нейтрофилов и защитных молекул (иммуноглобулинов и др.).

Инфицированные вегетации характеризуются очень высокой плотностью бактерий (109–1010 колониеобразующих единиц в 1 г вегетаций), что способствует развитию эпизодов высокоинтенсивной бактериемии и дальнейшему росту вегетаций, которые становятся рыхлыми и могут фрагментироваться, создавая риск эмболизации.

107

Перечисленные факторы формируют условия для 4 основных механизмов, определяющих развитие клинических проявлений и осложнений ИЭ:

1)деструкция клапанов, распространение инфекции в околоклапанные участки, дисфункция клапанов, развитие СН (острой или хронической);

2)эмболизация (микрососудистая, а также в крупные сосуды);

3)метастазирование инфекции в органы-мишени (головной мозг, почки, селезенка, лёгкие);

4)иммунологические поражения (ГН, полиартрит, ложноположительные серологические реакции на РФ, АНЦА, сифилис).

10.2. Диагностика

Диагностика нередко сопряжена со значительными сложностями: при первом обращении больного к врачу правильный диагноз при первичном ИЭ выставляется в 19–34% случаев.

Диагностика ИЭ базируется на учете:

1.данных анамнеза (с обязательным выяснением наличия факторов риска развития ИЭ);

2.клинических проявлений;

3.лабораторных (в т.ч. микробиологических) данных;

4.инструментальных (особенно эхокардиографических) данных.

Диагностические критерии

1. Анамнез (факторы риска развития ИЭ, особенно у лиц с лихорадкой неясного генеза длительностью более 1 недели):

•ревматические или дегенеративные поражения клапанного аппарата;

•пролапс МК с регургитацией;

•наличие интракардиальных искусственных материалов (протезов клапанов, кардиостимуляторов и др.);

•врожденные пороки сердца (включая дефект МЖП незаращение артериального протока, коарктацию аорты, двустворчатый АК, «синие» врожденные пороки). ИЭ редко развивается у лиц с дефектом межпредсердной перегородки;

•гипертрофическая КМП (ГКМП) (особенно с обструкцией ВТЛЖ);

•СН (острая, хроническая);

•СД;

•плохая гигиена полости рта;

•гнойные процессы различной локализации – фурункулез, панариции, паронихии, абсцессы (почек, селезенки и др.), инфицированные раны;

•мультифокальные или быстро изменяющиеся инфильтраты в легких (ИЭ правых отделов сердца);

•гематурия, ГН, подозрение на инфаркт почки;

•диализное лечение;

•частые внутривенные инфузии, внутривенная наркомания;

•недавние медицинские (лечебные, диагностические) вмешательства;

•иммунодефицит;

108

•пожилой возраст, проживание в домах престарелых;

•ИЭ в анамнезе.

2.Клинико-лабораторные проявления:

•лихорадка – 90%;

•новый или меняющийся шум в сердце – 53%;

•спленомегалия – 28%;

•ТЭО – 30%;

•ХСН функциональных классов III-IV – 28%;

•узелки Ослера, поражения Janeway – 8%;

•почечная недостаточность – 23%;

•лейкоцитоз >10×109/л – 57%;

•анемия <100 г/л – 22%;

•повышение СРБ – 81%.

3.Микробиологические данные:

•оценка гемокультуры занимает центральное место в диагностике ИЭ,

является основой выбора антибактериальной терапии;

•требуется проведение ≥3 проб (в т.ч., по меньшей мере, 1 анаэробной и 1 аэробной), содержащих 10 мл крови из периферической вены в стерильных условиях;

•избегать забора крови из загрязненного центрального венозного катетера;

•т.к. бактериемия при ИЭ персистирующая, нет необходимости в заборе крови на высоте лихорадки;

•этиологический спектр ИЭ –(до 80% случаев при ИЭ нативных клапанов выявляются Грам-«+» бактерии (стафилококки, стрептококки);

•ИЭ с отрицательными пробами крови – 2,5–31% (чаще у лиц с протезами клапанов, кардиостимуляторами);

•возможные дополнительные методы кроме посева крови:

исследование резецированных тканей клапанов, эмболических фрагментов

серологические и молекулярные методы, в т.ч. ПЦР (разные варианты), обычно при отрицательном результате посева крови на гемокультуру – для выявления Bartonella (контакт с кошками, у бездомных, с ВИЧ, cо вшами), Brucella (употребление непастеризованного молока), Coxiella (контакт с коровами, козами, овцами, работа на бойнях), грибов (внутривенные наркоманы, с иммуносупрессией, протезами клапанов),

легионелла (протезы клапанов, с иммуносупрессией), микоплазма (протезы

клапанов), Tropheryma.

4. ЭхоКГ данные:

ЭхоКГ – важнейший метод диагностики ИЭ; выявления его осложнений; прогнозирования течения; выработки лечебной тактики (в т.ч. хирургической).

Лицам с подозрением на ИЭ (с учетом клинических данных и факторов риска) ЭхоКГ исследование следует проводить в кратчайшие сроки!

109

Начинать необходимо со стандартной трансторакальной ЭхоКГ, но

большинству с подозрением на ИЭ – проводить и чреспищеводную ЭхоКГ. ЭхоКГ-критерии диагностики ИЭ включают:

•вегетации (дискретные, неправильной формы обычно осциллирующие образования на клапанных структурах, чаще с самостоятельной подвижностью);

•и/или перивальвулярные абсцессы, псевдоаневризмы и фистулы клапанов;

•и/или вновь возникшие нарушения функции клапанных протезов (регургитации на протезах);

Прочие ЭхоКГ проявления, важные в диагностике ИЭ – аневризмы створок клапанов и их деструкция / перфорация.

В западных странах в диагностике ИЭ протезированных клапанов находит применение сочетание позитронно-эмиссионной и компьютерной томографии

(PET-CT).

Критерии диагностики ИЭ (по Дьюк – Duke): Большие критерии:

•положительная гемокультура с типичными микроорганизмами;

•наличие перечисленных выше ЭхоКГ-критериев диагностики ИЭ;

•новая регургитация на клапанах.

Малые критерии:

•наличие факторов риска (предрасполагающие поражения сердца, внутривенная наркомания и др.);

•лихорадка (≥38оС);

•сосудистые поражения (эмболии, септические инфаркты легких, микотические аневризмы, интракраниальные геморрагии, конъюнктивальные геморрагии, поражения Janeway (Джейнуэя) – иммуновоспалительная реакция в виде красных пятен или болезненных экхимозов (кровоподтеков, «синяков») на подошвах и ладонях, которые возвышаются над уровнем кожи; диагностике

тромбоэмболических и септических поражений важную роль отводят КТ

иМРТ органов-мишеней (головной мозг, почки, легкие, селезенка);

•иммунологические феномены (ГН, узелки Ослера (небольшие болезненные при пальпации узелки, обычно располагающиеся на пальцах рук и ног и сохраняющиеся от нескольких часов до нескольких дней, гистологически – пролиферация эндотелия артериол с периваскулярной клеточной инфильтрацией), пятна Рота (кровоизлияния в сетчатку с белым пятном в центре, рядом с диском зрительного нерва), РФ;

•микробиологические / серологические доказательства.

Определенный диагноз ИЭ устанавливается на основании 2 больших критериев или 1 большого и 3 малых, или 5 малых критериев (чувствительность – до 80%); возможный ИЭ – на основании 3 малых или 1 большого и 1 малого критериев (чувствительность – 88%).

110