Глава 3. Строение глазного яблока

цитоплазму клетки условно подразделяют на 3 зоны. Во всех зонах определяется хорошо развитый агранулярный эндоплазматический ретикулум.

Внешняя треть цитоплазмы эпителиоцитов отличается наличием большого количества ми­тохондрий и складок базальной мембраны. Внутренняя треть цитоплазмы эпителиоцитов насыщена гранулами меланина. Видны также многочисленные свободные и связанные рибо­сомы. Промежуточная зона цитоплазмы относи­тельно бедна органоидами (рис. 3.6.10). Именно здесь располагается ядро. Комплекс Гольджи выражен нечетко. Его цистерны содержат свет­лый материал, что свидетельствует о высокой секреторной активности клеток.

Во всех частях цитоплазмы эпителиоцитов располагаются лизосомы обычного строения. Основной их функцией является ферментатив­ное расщепление фагоцитированных фрагмен­тов наружных члеников фоторецепторов [109, 154, 454, 484, 501, 644, 1219, 1971].

Поскольку фагоцитарная активность клеток пигментного эпителия является одной из основ­ных функций [185, 196, 643, 714, 826], их ци­топлазма содержит фаголизосомы, образую­щиеся в результате слияния поглощенных на­ружных члеников фоторецепторов с первичной лизосомой [524, 1216].

В фаголизосоме первым подвергается лизи­су белковый компонент фоторецепторных дис­ков [306, 524, 1216].

Процесс фагоцитоза и лизиса сегментов на­ружных члеников фотороцепторов происходит довольно быстро. Одна клетка пигментного эпителия кролика в сутки подвергает лизису 2000 дисков в парафовеолярной области сет­чатки, 3500 дисков в перифовеолярной области и почти 4000 по периферии сетчатки [484, 1216] (рис. 3.6.11, 3.6.12). Отмечено, что при интен­сивном освещении количество фагосом увели­чивается. Клетки пигментного эпителия отщеп­ляют наружные членики колбочек таким же образом, как и палочек, но более интенсивно после прекращения освещения [644, 1033]. Процесс разрушения наружных члеников кол­бочек и палочек фоторецепторов и их утилиза­ции является адаптивным механизмом, способ­ствующим поддержанию структурной и функ­циональной целостности фоторецепторного аппарата. Тем не менее гибель фоторецепторов возникает также при различных патологичес­ких состояниях. Нередко гибель клеток проис­ходит благодаря механизмам апоптоза, находя­щимся под генетическим контролем [888].

В последнее время проводятся интенсивные исследования роли механизмов апоптоза в раз­витии большой группы наследуемых дегенера­тивных заболеваний сетчатой оболочки. Это направление исследований имеет большое практическое значение, поскольку известно бо­лее 100 генетически наследуемых синдромов,

Рис. 3.6.11. Электроннограмма, иллюстрирующая ста­дии переваривания фрагментов наружных члеников фоторецепторов клетками пигментного эпителия:

/ — наружный членик колбочки; 2 — отделившийся фрагмент наружного членика колбочки и погруженный в цитоплазму клет­ки пигментного эпителия; 3 — фагосома, содержащая фрагмент наружного членика колбочки; 4 — фагосома на более поздней стадии переваривания фрагмента наружного членика; 5 — мела-носомы; 6 — митохондрии

Рис. 3.6.12. Последовательные стадии (I—VI) погло­щения и лизиса наружных члеников фоторецепторов пигментными эпителиоцитами сетчатой оболочки. При этом отмечается регенерация наружного членика фоторецептора:

/ — наружный членик фоторецептора; 2 — клетка пигментного эпителия; 3 — фагосома

Сетчатка

235

сопровождающихся гибелью нейронов сетчатой оболочки. Показано, что при некоторых насле­дуемых синдромах механизмы апоптоза играют ведущую роль. При этом апоптоз рассматрива­ется как конечный механизм гибели клеток, независимо от характера первичного поврежде­ния. Основные типы повреждения фоторецеп­торов довольно разнообразны и сводятся к на­рушению их важных функций (синтез зритель­ного пигмента, структуры цитоскелета клеток, последовательности процессов при восприятии световой энергии и ее трансформации в не­рвный импульс, фагоцитарные функции клеток пигментного эпителия и др.) [169, 886—888, 891]. Раскрытие механизмов апоптотической ги­бели нейронов сетчатки и участия в этом гене­тического аппарата рассматривается как наибо­лее перспективное направление в лечении этих заболеваний.

Нередким структурным включением цито­плазмы клетки пигментного эпителия сетчатки является липофусцин.

Липофусцин содержится во многих тканях организма и его количество нарастает с возра­стом. Именно по этой причине этот пигмент был назван «пигментом старения». Возникает он в результате накопления в лизосомах ста­реющих клеток нелизирующихся агрегатов бел­ка и липидов [1021]. Этот пигмент отличается характерными физико-химическими свойства­ми, включая естественную желтовато-зеленую флюоресценцию. Накопление липофусцина про­исходит не только в процессе старения, но и при ряде метаболических заболеваний [1148, 1217]. Причины и механизмы возникновения ли-пофусциноза оставались загадкой более 100 лет. В настоящее время известно, что липофус­цин возникает в результате перекисного окис­ления клеточных компонентов, особенно липи­дов [1210].

В глазном яблоке, как было указано выше, липофусцин обнаруживается в пигментном эпи­телии сетчатки [134, 258, 291, 306, 557, 562, 1159, 1176]. Максимальное его накопление про­исходит в клетках, расположенных в заднем полюсе. К 80 годам липофусциновые гранулы занимают до 19% объема эпителиоцитов [134, 309, 949]. В отличие от других клеток организ­ма, в которых возникает липофусцин в резуль­тате аутофагоцитоза внутриклеточных органелл [1021], липофусцин в клетках пигментного эпи­телия сетчатки возникает в результате фаго­цитоза наружных сегментов фоторецепторов [135, 307, 559] с последующим перекисным окислением липидной фракции этих фрагмен­тов. В этом процессе участвует коротковолно­вой спектр световой энергии [440, 563].

В последнее время указывается на большую роль в формировании липофусцина в эпители­альных клетках сетчатки витамина А и его про­изводных. Об этом свидетельствуют многочис­ленные экспериментальные биохимические, фи-

зикохимические исследования [291, 292, 558, 559, 561, 1148].

Зерна липофусцина необходимо морфологи­чески отличать от меланосом. Это имеет прак­тическое значение при диагностике пигментных новообразований. Меланиновые гранулы эпите­лиоцитов имеют круглую или овальную форму. При этом круглые гранулы располагаются в апикальной части клетки, а овальные — в мик­роворсинках. Липофусциновые гранулы круг­лые, но менее электронноплотные. Окрашива­ются они судановыми красителями и флюорес­цируют. Число зерен липофусцина прогрессив­но увеличивается с возрастом. Наоборот, ко­личество меланосом с возрастом уменьшается [309, 974, 1159, 1176]. Полагают, что уменьше­ние количества меланосом связано с деятельно­стью лизосомного аппарата клеток и возраст­ным измнением меланина.

Меланин клеток пигментного эпителия по­глощает световую энергию достаточно широко­го спектра, защищая фоторецепторы и цито­плазму пигментных эпителиоцитов от повреж­дающего действия света [436]. Меланин обла­дает свойством свободного радикала и функ­ционирует так же, как полимер, участвующий в обмене электронов. Меланин связывает ряд металлов и лекарственных веществ.

Важно также помнить, что меланиновые гра­нулы пигментного эпителия сетчатки отличают­ся от меланосом стромальных меланоцитов уве-ального тракта. Гранулы увеального меланина значительно меньшего размера и имеют оваль­ную форму. Это важно знать патоморфологам, особенно при дифференциальной диагностике внутриглазных пигментных новообразований.

В апикальной части, а также вблизи комп­лекса Гольджи клеток пигментного эпителия выявляется большое количество пиносом [812]. Размер их меньше (53 нм), чем в эндотели-альных и других клетках (более 100 нм). Эти структуры указывают на наличие интесивных процессов эндоцитоза, характерного для клеток пигментного эпителия.

В цитоплазме эпителиальных клеток можно также обнаружить дискретные темные частицы и пластинчатые тельца. Последние представля­ют собой фрагменты поглощенных наружных сегментов фоторецепторов [1028, 1219].

3.6.2. Сенсорная часть сетчатки

Сенсорная часть сетчатки представляет со­бой тонкую прозрачную оболочку, содержащую чувствительные к свету клетки, которые и пре­вращают световую энергию в нервные импуль­сы. При диафаноскопии глазного яблока сет­чатка выглядит пурпурно-красной из-за нали­чия в фоторецепторах зрительного пигмента (родопсин). Однако этот цвет быстро исчезает при освещении энуклеированного глаза на про-

236