Синдромы множественных эндокринных опухолей

Синдромы диагностируются при возникновении нейроэктодермальных опухолей или гиперплазии в более чем двух эндокринных железах. Обычно такие синдромы считаются семейными с аутосомно-доминантным типом наследования. Они различаются по характеру и числу сочетанных поражений желез, но объединяющим их признаком является их происхождение из единого для всей эндокринной системы и APUD-системы зачатка – эктодермы, с возможным возникновением дедифференцированной клетки-предшественницы.

В настоящее время выделены 4 основных синдрома множественных эндокринных опухолей.

I тип. Синдром Вернера.

Включает:

• опухоли паращитовидных желез (гиперпаратиреоз);

• опухоли островковой ткани поджелудочной железы (инсулинома, глюкагонома, гастринома, ВИПома и др.);

• опухоли гипофиза (соматотропинома, пролактинома, кортикотропинома).

IIа тип. Синдром Сиппла

Его компоненты:

• медуллярный рак щитовидной железы;

• феохромоцитома;

• гиперпаратиреоз.

IIб тип.

В дополнение к компонентам синдрома Сиппла включает нейромы слизистых оболочек, нейропатию, патологию мышц и скелета.

III тип.

Компонентами этого типа являются:

• гиперпаратиреоз;

• феохромоцитома;

• карциноид двенадцатиперстной кишки.

Ранняя диагностика столь сложных полиэндокринопатий улучшает возможности лечения и прогноз этих тяжелых заболеваний.

Литература

1. Клиническая эндокринология: руководство (3-е изд.) под ред. Н.Т. Старковой. – СПб: Питер, 2002. –576 с.

2. Нейросекреция – фундаментальная закономерность нейробиологии (К итогам 12-го Международного симпозиума "Нейросекреция-95") // Успехи физиолог. наук. - 1996.- Т. 27, № 1.- С. 138-144.

3. Патологическая физиология / Под ред. А.Д. Адо и В.В. Новицкого. – Изд. Томского университета, 1994. – 468 с.

4. Патофизиология / Под ред. П.Ф. Литвицкого. – Изд. ГЭОТАР-МЕД. 2002.

5. Розен В.Б. Основы эндокринологии – Москва, Высшая школа. – 1984. – 336 с.

6. Северьянова Л.А., Порядин Г.В., Сергеев О.С. Гормональная регуляция основных физиологических функций организма и механизмы ее нарушения // ГОУ ВУН МЦ МЗ РФ. Москва. – 2004. – 50 с.

7. Теппермен Дж., Теппермен Х. Физиология обмена веществ и эндокринной системы. – Москва, Мир. – 1989. – 653 c.

8. Catania A., Airaghi L., Colombo G., Lipton I. Alpha-melanocyte-stimulating hormone in normal human physiology and disease states. // Trends Endocrinol. Metab. – 2000. – N 11. – P. 304-308.

9. Guillemin R. Hypothalamic hormones a.k.a. hypothalamic releasing factors // J. Endocrinology. – 2005. – V. 184. – PP. 11-28.

10. Krieger D. Brain Peptides: what, where and why? // Science. – 1983. – V. 222, N 7. – P. 975-985.

11. Pritchard L., Turnbull A., White A. Pro-opiomelanocortin processing in the hypothalamus: impact on melanocortin signaling and obesity // J. Endocrinology. – 2002. – V. 172. – PP. 411-421.

12. Willians Textbook of Endocrinology. 8th Edition. Edited by J. Wilson, D. Foster, Philadelphia, W.B. Saunders Company. - 1992. - 1712 p.

2