Раздел 7. Гематология

Ответ к задаче № 1/гем

Железодефицитная (поздний хлороз).

Ответ к задаче № 2/гем

Хроническая постгеморрагическая.

Ответ к задаче № 3/гем

Железодефицитная	Неверно. Нет выраженной гипохромии, нехарактерен ретикулоцитоз, билирубинемия, уробилинурия.
Острая постгеморрагическая	Неверно. Микросфероцитоз, уробилинурия не характерны.
Гемолитическая (врожденная микросфероцитарная)	Верно.

Ответ к задаче № 4/гем

Пернициозоподобного характера анемия при раке желудка.

Ответ к задаче № 5/гем

Железодефицитная	Неверно. Нет снижения уровня плазменного железа, нехарактерно увеличение содержания сидероцитов и сидеробластов.
Гемолитическая	Неверно. Нет признаков гемолиза, выраженного ретикулоцитоза.
Сидероахристическая приобретенная	Верно.

Ответ к задаче № 6/гем

Эритромиелоз	Неверно. Нет увеличения количества эритронормобластов в костном мозге.
Хронический миелолейкоз	Неверно. Нет характерного увеличения количества клеток гранулоцитарного ряда ни в периферической крови, ни в костном мозге.
Острый лейкемический лейкоз	Верно.

Какой цитологический вариант острого лейкоза имеется в данном случае?

Лимфобластный	Неверно.
Монобластный	Неверно.
Миелобластный	Верно.

Ответ к задаче № 7/гем

Острый миелобластный	Неверно
Острый лимфобластный	Верно
Острый монобластный	Неверно.

Ответ к задаче № 8/гем

Болезнь Вальденстрема	Неверно. Нехарактерна картина костного мозга.
Алейкемический острый лейкоз	Неверно. В костном мозге отсутствует бластная метаплазия.
Миеломная болезнь	Верно.

Ответ к задаче № 9/гем

Хронический лимфолейкоз	Неверно. Отсутствует лимфоидная инфильтрация костного мозга.
Эритромиелоз	Верно
Острый миелобластный лейкоз	Частично верно, если учесть, что эритромиелоз является одним из вариантов миелобластного лейкоза.

Ответ к задаче № 10/гем

Острый лейкоз	Неверно. Нет характерного лейкемического зияния, бластной метаплазии костного мозга.
Эритремия	Неверно. Нет характерного увеличения показателей красной крови, эритронормобластов в костном мозге.
Хронический миелолейкоз	Верно.

Ответ к задаче № 11/гем

Лимфогранулематоз	Неверно. Нехарактерна картина периферической крови и костного мозга.
Острый лейкоз (сублейкеми ческий)	Неверно. Отсутствует бластная гиперплазия костного мозга.
Хронический лимфолейкоз	Верно.

Ответ к задаче № 12/гем

Эритромиелоз	Неверно. Нехарактерна картина периферической крови (эритроцитоз) и костного мозга (нормальный индекс созревания эритробластов, нет увеличения количества бластных форм, отсутствуют патологические эритробласты)
Эритремия	Верно.

Ответ к задаче № 13/гем

Миеломная болезнь	Неверно. Нет плазмоклеточной пролиферации в костном мозге.
Хронический лимфолейкоз	Неверно. Нет характерного лимфоцитоза в периферии и лимфоидной инфильтрации костного мозга.
Лимфогранулематоз.	Верно.

Ответ к задаче № 14/гем

Миеломная болезнь	Неверно. Отсутствует плазмоклеточная инфильтрация костного мозга. Кроме того, при миеломной болезни редко бывает столь выраженная лейкопения.
Гипопластическое состояние костного мозга	Неверно. Опровержением служит гистологическая картина костного мозга.
Алейкемическая форма острого лейкоза	Верно.

Ответ к задаче № 15/гем

Правильный ответ-3.

При обеих формах анемии имеет место снижение содержания гемоглобина, обусловленное дефицитом железа в организме или нарушением его включения в молекулу гема. Количество эритроцитов снижается при этом в значительно меньшей степени, вследствие чего цветовой показатель, отражающий, содержание гемоглобина в эритроците, при этих формах анемии будет низким (гипохромные анемии). Основным лабораторным признаком, позволяющим различать железодефицитные и сидероахристические анемии, наряду с уровнем сывороточного железа является общая железосвязываящая способность сыворотки. Данный показатель отражает способность сыворотки, а точнее- сывороточного белка трансферрина, присоединять (связывать) железо. Если при железодефицитных анемиях общая железосвязываящая способность сыворотки всегда повышена, то при анемиях, связанных с нарушением синтеза гема, –- в норме или снижена. Количество ретикулоцитов в крови является диагностическим признаком, позволяющим дифференцировать железодефицитные и некоторые другие гипохромные анемии, при которых имеет место гемолиз (хроническая свинцовая интоксикация, талассемия).

Ответ к задаче № 16/гем

Дефицит антитромбина III (АТIII) встречается у здоровых людей с частотой 1/5000. Кроме того, дефицит АТIII выявляется у 1% больных с однократно диагностированными тромбозами глубоких вен (ТГВ) и у 5-7% больных с повторными тромбозами.

Дефицит протеина С, относящегося к К-зависимым протеинам, наблюдается у 0,2% здоровых (в 10 раз чаще, чем дефицит АТIII), у 3% больных первичными ТГВ и в 6-8% случаев повторных тромбозов. Причиной тромбозов в этих случаях является неспособность или снижение способности ограничить фибринообразующую активность факторов V и VIII.

Наряду с протеином С в ингибировании активных факторов V и VIII участвует так называемый протеин S. Дефицит последнего регистрируется у 1-2% больных с первичным ТГВ, а у больных с повторными тромбозами различной локализации его частота достигает 10%. Наследственный дефицит АТIII, протеина С, протеина S и фактора V в целом является причиной более 50% случаев наследственных тромбофилий. Сочетанные дефициты перечисленных факторов встречаются чаще и характеризуются более тяжелыми тромбофилиями.

Наследственный дефицит фактора XII не проявляется геморрагиями, несмотря на выраженное удлинение времени свертывания, но может приводить к различным, иногда смертельным тромботическим (тромбоэмболическим) осложнениям.

Ответ к задаче № 17/гем

Основным механизмом антикоагулянтного действия низкомолекулярных гепаринов (НГ) является ингибирование активированного X фактора и в меньшей степени угнетение активности IIα фактора (тромбина). НГ получают путем деполимеризации высоко- и среднемолекулярных полимеров в отличие от нефракционированного гепарина, выделяемого из печени и легких крупного рогатого скота. НГ вводят подкожно и внутримышечно. Вероятность развития тромбоцитопении на фоне лечения НГ ниже, чем при применении нефракционированных гепаринов, благодаря чему частота геморрагических осложнений при использовании НГ меньше.

Ответ к задаче № 18/гем

Использование α-интерферона при злокачественных опухолях основано на его антивирусной, антипролиферативной и иммуномодулирующей активности. В онкогематологической практике доказана эффективность α-ИФН при лечении некоторых лимфопролиферативных и миелопролиферативных заболеваний. У больных хроническим миелолейкозом α-ИФН позволяет достичь длительной ремиссии, а главное – увеличить продолжительность жизни. Достоверных данных об эффективности препарата при лечении других миелопролиферативных опухолей (эритремия, сублейкемический миелоз), а также хронического лимфолейкоза к настоящему времени не получено. В то же время α-ИФН способствует наступлению ремиссии приблизительно у 70% больных волосатоклеточным лейкозом, одним из лимфопролиферативных опухолевых заболеваний. При этом отмечается увеличение продолжительности жизни, а также коррекция нейтропении – основного фактора, обуславливающего тяжесть данного заболевания.

Ответ к задаче № 19/гем

Во всех случаях при наличии у молодых женщин тромбоцитопении необходимо исключение СКВ. Известны случаи дебюта СКВ в виде изолированной тромбоцитопении, трактующейся как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, по поводу которой назначаются глюкокортикоиды, а при неэффективности производится спленэктомия. Развитие в последующем других признаков (лихорадка, суставной синдром, полисерозиты и др.) заставляет предполагать СКВ. Лимфоаденопатия является одним из диагностических признаков СКВ и обычно встречается в сочетании с анемией, тромбоцитопенией, увеличением селезенки (так называемые «гематологические» формы СКВ). Для СКВ характерна гиперпродукция аутоантител, реагирующих с ядерными и цитоплазматическими аутоантигенами, в том числе антител, связывающихся с фосфолипидами (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, антитела, обусловливающие ложноположительную реакцию Вассермана). При наличии антител к фосфолипидам возникает так называемый антифосфолипидный синдром, характеризующийся рецидивирующими венозными тромбозами, тромбоцитопенией, гемолитической анемией, невынашиванием беременности, сетчатым ливедо. На фоне лечения глюкокортикоидами и плазмаферезом ложноположительная реакция на сифилис исчезает.

Ответ к задаче № 20/гем

Правильный ответ – а. Меноррагии являются основной причиной железодефицитных анемий (ЖДА) у женщин детородного возраста. Методом выбора при лечении ЖДА является назначение препаратов железа внутрь в суточной дозе 150-300 мг двухвалентного железа (препарат ферроградумент содержит 105 мг двухвалентного железа).

Показанием для применения железа парентерально является нарушение всасывания (энтериты, резекция тонкой кишки) или непереносимость пероральных препаратов железа (редкая причина). Через несколько дней после начала лечения препаратами железа у больных ЖДА наблюдается ретикулоцитоз, что свидетельствует об активизации эритропоэза.

Нормализация показателей гемоглобина отмечается через 3-4 недели от начала лечения, однако в ряде случаев сроки нормализации гемоглобина затягиваются. Эти индивидуальные колебания могут быть связаны с выраженностью ЖДА, степенью истощения запасов железа.