Раздел 7. Гематология

№ 1/гем

Больная 40-ка лет, колхозница, поступила в клинику с жалобами на слабость, снижение работоспособности, сонливость, головокружение, шум в ушах, извращение вкуса (ест мел), повышенную ломкость ногтей.

Считает себя больной в течение последнего года, когда на фоне нарушения менструально-овариального цикла появились, и стали нарастать перечисленные выше симптомы. В анализах крови обнаружено снижение уровня гемоглобина.

Объективно: состояние удовлетворительное, кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. Язык чистый сухой. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Со стороны органов грудной клетки без особенностей. Печень и селезенка не пальпируются.

Анализ крови: Hb – 68 г/л, эр. – 3800000, цветовой показатель – 0,53, л. – 7600, лейкоцитарная формула без особенностей, ретикулоциты – 1,2%, тромбоциты – 300000, СОЭ – 4 мм. в час. В мазке микроанизоцитоз, пойколоцитоз, шизоцитоз эритроцитов. Содержание железа в сыворотке крови – 220 мкг/л, холестерина – 1 г/л , общего белка – 60 г/л.

Миелограмма: эритроцитарный росток составляет 31,6% (эритробласты – 1,2%, пронормобласты – 2,2%, нормобласты базофильные – 8,6%, нормобласты полихроматофильные – 19%, нормобласты оксифильные – 0,6% общего числа костномозговых клеток), индекс созревания эритробластов – 0,6.

Какого характера анемия имеет место в данном случае?

№ 2/гем

Больная 45-ти лет, бухгалтер, поступила в клинику с жалобами на слабость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами.

В анамнезе геморрой 10-летней давности, дважды оперативные вмешательства по поводу геморроидальных кровотечений.

Объективно: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. Язык чистый. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Со стороны органов грудной клетки без особенностей. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови: Hb – 62 г/л, эр. – 3800000, цветовой показатель – 0,6, л. – 4200, п. – 6%, с. – 51%, лимф. – 40%, мон. – 3%, ретикулоциты – 3%, тромбоциты – 180000, РОЭ – 15 мм. в час. Мазок: анизоцитоз, пойколоцитоз, гипохромия эритроцитов. Содержание железа в сыворотке крови – 160 мкг/л.

Миелограмма: эритроцитарный росток составляет 30% (эритробласты – 2%, пронормобласты – 1,5%, нормобласты базофильные – 9%, нормобласты полихроматофильные – 17%, нормобласты оксифильные – 0,5% общего числа костномозговых клеток), лейко/эритро=2,5:1, индекс созревания эритробластов – 0,58.

Какого характера анемия имеет место в данном случае?

№ 3/гем

Больная 45-ти лет, портниха, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на резкую слабость, головокружение, шум в ушах, одышку при малейшей физической нагрузке, отсутствие аппетита, жидкий стул.

Больной считает себя 3 года, с момента, когда появилась слабость, повышенная утомляемость. В то время к врачам не обращалась. Последние 2 месяца к перечисленным симптомам присоединились головная боль, шум в ушах, прогрессивно нарастающая одышка, чувство тяжести в подложечной области, жидкий стул.

Объективно: несколько повышенного питания, кожные покровы бледные с лимонно-желтым оттенком, склеры субиктеричные. Язык ярко-красный с трещинами и афтами. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Сердце расширено, систолический шум на верхушке и легочной артерии, шум волчка на яремных венах. Число сердечных сокращений – 100 в мин. АД – 170/100 мм. рт. ст. Печень увеличена (размеры по Курлову – 14,5х11х9 см.), при пальпации безболезненная, мягкая. Селезенка не пальпируется (длинник – 9 см).

Анализ крови: Hb – 56 г/л, эр. – 1200000, цветовой показатель – 1,4, л. – 2500, э. – 0%, метамиелоциты – 1%, п. – 9%, с. – 46%, лимф. – 40, мон. – 4%, нормобласты – 5:100, мегалобласты – 2:100, ретикулоциты – 0,1%, тромбоциты – 100000, СОЭ – 10 мм. в час. В мазке макроанизоцитоз эритроцитов (средний размер – 10мкм), единичные мегалобласты. В мазке резко выраженный макроанизацитоз, пойкилоцитоз, шизоциты – 200000, СОЭ – 19 мм. в час. Мазок – микросфероцитоз (диаметр эритроцитов 6,53 мкм). Осмотическая резистентность эритроцитов: начало – 0,6% NаCl, конец – 0,4% NaCl.

Содержание непрямого билирубина в сыворотке крови – 0,03 г/л, печеночные пробы не изменены Обнаружен уробилин в моче.

Какого характера анемия имеет место в данном случае?

№ 4/гем

Больная 61-го года, пенсионерка, в прошлом педагог, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на резкую слабость, похудание, снижение аппетита, извращение вкуса (отвращение к мясу), боли в эпигастральной области, шум в ушах.

Объективно: резко пониженного питания, кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. Язык обложен. Грудина при поколачивании умеренно болезненная. В подложечной области пальпируется опухоль размером с куриное яйцо, плотная и безболезненная. Рентгенологически выявлен рак антрального отдела желудка.

Анализ крови: Hb – 85 г/л, эр. – 1750000, цветовой показатель – 1,3, л. – 5500, э. – 0,5%, п. – 8%, с. – 60%, лимф. – 23,5, мон. – 8%, Нормобласты – 3:100, ретикулоциты – 0,2%, тромбоциты – 180000, РОЭ – 39 мм. в час. В мазке макроанизоцитоз эритроцитов (средний размер – 10мкм.), единичные мегалобласты.

Миелограмма: эритроцитарный росток составляет 42,5% общего числа костномозговых клеток, представлен преимущественно базофильными и полихроматофильными формами эритробластов, а также мегалобластами. Мегалобластоидные элементы составляют 35% всех клеток эритроцитарного ростка. Встречаются группы раковых клеток.

Какого характера анемия имеет место в данном случае?

№ 5/гем

Больной 42-х лет, наборщик типографии, поступил в клинику с жалобами на нарастающую слабость, головокружение, плохой сон.

Объективно: состояние удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледноватые. Органы без особенностей. Печень и селезенка не пальпируются.

Анализ крови: Hb – 69 г/л, эр. – 3200000, цветовой показатель – 0,65, л. – 5500, формула без особенностей, нормобласты – 2:100, ретикулоциты – 3,8%; СОЭ – 20 мм. в час. Мазок: полихроматофилия, базофильная пунктация эритроцитов (200:10000), сидероциты – 10%, макронормоцитоз, гипохромия.

Уровень плазменного железа – 1600 мкг/л.

Миелограмма: эритроцитарный росток составляет 35%; сидеробласты – 65%, индекс созревания эритробластов – 0,65.

Какого характера анемия имеет место в данном случае?

№ 6/гем

Больной 16-ти лет, ученик 9-го класса, поступил в подростковое отделение для обследования с жалобами на боли в горле при глотании, кровоточивость десен, лихорадку, озноб.

В течение месяца до поступления отмечал недомогание, быструю утомляемость, 1,5 недели назад появились боли в горле при глотании, температура до 38,5-39° С, озноб. При исследовании крови выявлен лейкоцитоз с «лимфоцитозом», больной направлен в стационар.

При поступлении: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На коже туловища, слизистой оболочке рта и мягкого неба точечные геморрагические высыпания, на миндалинах некротические налеты, выражены явления гингивита. Пальпируются шейные и надключичные лимфатические узлы величиной с фасоль, не спаянные с окружающими тканями и кожей, безболезненные. Со стороны сердца и легких без патологии. Печень выступает из-под реберной дуги на 2 см, при пальпации плотная, малоболезненная. Селезенка не пальпируется. Длинник – 13 см.

Анализ крови: Hb – 78 г/л, эр. – 2523000, цв. пок. – 0,96, л. – 229800, б. – 0%, э. – 0%, п. – 1%, с. – 0,5%, лимф. – 3%, бластные клетки – 95,5%, нормобласты – 3:100, ретикулоциты – 1,3%, тромбоциты – 18000. СОЭ – 60 мм. в час.

Миелограмма: костный мозг богат клеточными элементами: бластные клетки составляют 94,7%, миелоциты – 0,2%, метамиелоциты – 0,2%, п. – 0,3%, с. – 1,8%, лимф. – 1%, эритроцитарный росток – 1,2%, плазматические клетки – 0,5%, мегакариоциты – единичные.

Цитохимические данные: бластные клетки обладают достаточно высокой миелопероксидазной активностью, слабой ШИК-реакцией (диффузная окраска), умеренно выраженной активностью кислой фосфатазы и неспецифической эстеразы.

Какая форма лейкоза имеет место в данном случае?

№ 7/гем

Больная 15-ти лет, школьница, поступила в подростковое отделение с жалобами на головную боль, общую слабость, шум в ушах, повышенную температуру.

Больной считает себя 2 месяца с момента, когда появились и стали нарастать перечисленные выше явления.

Объективно при поступлении: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, зев без особенностей. Лимфатические узлы не пальпируются. Со стороны сердца и легких без патологии. Печень у края реберной дуги, слегка болезненная при пальпации. Селезенка не увеличена. Температура 37,5-38° С.

Анализ крови: Hb – 85 г/л, эр. – 2800000, цветовой показатель – 0,9, л. – 20000, б.э. – 0%, п. – 3%, с. – 8%, мон. – 2%, лимф. – 19,5%, бластные клетки – 67,5%, ретикулоциты – 0,8%, тромбоциты – 120000, СОЭ – 52 мм. в час.

Бластные клетки средних размеров, правильной формы с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением, зернистости в цитоплазме нет.

Миелограмма: костный мозг богат клеточными элементами, преобладают бластные клетки (89,3%). Гранулоцитарный отросток составляет 2,6%, лимф. – 4,8%, мон. – 0,2%, плазматических клеток – 0,6, эритронормобластов – 1,8%, мегакариоциты – единичные. Цитохимические данные: отсутствует активность миелопероксидазы, активность кислой фосфотазы и неспецифической эстеразы невысокая, интенсивная положительная ШИК-реакция (в виде гранул).

О какой форме острого лейкоза можно думать?

№ 8/гем

Больная 42-х лет, аппаратчица на хим. заводе, в течение 2 лет до поступления в клинику страдала частыми простудными заболеваниями и пневмониями. В анализах крови обращало на себя внимание стойкое увеличение СОЭ (45–65 мм. в час) и снижение гемоглобина (105 – 100 г/л) выявляемые и при отсутствии каких либо клинических проявлений. Для уточнения обнаруженных изменений со стороны крови была госпитализирована в отделение профессиональной патологии .

Объективно: состояние удовлетворительное, кожные покровы и видимые слизистые оболочки несколько бледные. Со стороны органов грудной клетки без особенностей. Печень и селезенка не пальпируются.

Анализ крови: Hb – 98 г/л, эр. – 3200000, цв. показатель – 0,9, л. – 5800, лейкоцитарная формула – без особенностей, тромбоциты – 120000, СОЭ – 62 мм. в час.

Общий белок – 104,4 г/л. При электрофорезе белков сыворотки в зоне между бета- и гамма-глобулинов отчетливо определяется плотная гомогенная фракция (М–градиент).

В моче – белок Бенс–Джонса.

Миелограмма: недифференцированных бластных клеток 2%, клеток гранулоцитарного ростка – 44%. лимф. – 10,5%, мон. – 2%, эритронормобластов – 11,8%, плазматических клеток – 29,7%.

На рентгенограммах плоских костей (грудины, ребер, позвоночника) деструктивных изменений не обнаружено, отмечается нерезко выраженный остеопороз костей черепа.

Какое заболевание имеет место в данном случае?

№ 9/гем

Больной 32-х лет, механик, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на головную боль, шум в ушах, одышку при ходьбе, сердцебиение, общую слабость.

Больным считает себя около года, в течение которого постепенно ухудшалось общее состояние, нарастали слабость и адинамия, прогрессировала анемия. Анемия протекала по типу гиперхромной с цветовым показателем 1,0-1,3. Терапия витамином В₁₂ и камполоном без эффекта.

Объективно при поступлении: кожные покровы и видимые слизистые оболочки резко бледные, субиктеричные. Сердце умеренно расширено, систолический шум на всех точках. Другие без особенностей. Печень не увеличена. Пальпируется плотная, безболезненная селезенка, длинник ее – 15 см. температура – 37,2-37,5° С.

Анализ крови: Hb – 43 г/л, эр. – 1180000, цветовой показатель – 1,15, ядросодержащие клетки – 7500, б. – 0%, э. – 0%, п. – 5%, с. – 37%, лимф. – 55%, мон. – 3%,эритронормобластов – 17:100,СОЭ – 45 мм. в час. В мазках крови обращают на себя внимание макроанизоцитоз эритроцитов, полихромазия; встречаются единичные клетки типа мегалобластов. При тщательном просмотре препаратов некоторые лимфоциты удалось расценить как микромиелобласты.

В пунктате костного мозга, помимо выраженного эритронормобластоза (46,8%), обнаружено 20% миелобластов. Индекс созревания эритронормобластов – 0,5. Среди эритро- и нормобластов, разнообразных по величине и рисунку ядра, встречаются крупные мегалобластоидные элементы с розовой или базофильной цитоплазмой при наличии ярко выраженной ядерной анаплазии.

О каком варианте лейкоза можно думать в данном случае?

№ 10/гем

Больная 27-ми лет, электрик, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на быструю утомляемость, недомогание, тяжесть в левом подреберье, особенно после еды.

Год назад при случайном исследовании крови обнаружен лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево при отсутствии каких либо клинических проявлений. В течение последнего месяца стали беспокоить слабость, повышенная утомляемость, тяжесть в левом подреберье. После исследования крови направлена в стационар.

Объективно при поступлении: кожные покровы обычной окраски, периферические лимфатические узлы не пальпируются. Со стороны органов грудной клетки без особенностей. Печень у края реберной дуги безболезненная при пальпации. Температура – 37-37,2° С.

Анализ крови: Hb – 116 г/л, эр. – 3850000, цветовой показатель – 0,9, л. – 125000, б. – 6,5%, э. – 10%, промиелоциты – 1%, миелоциты – 24%, метамиелоциты – 21%, п. – 15,5%, с. – 14,5%, лимф. – 7,5%, тромбоциты – 355000, СОЭ – 10 мм. в час.

Миелограмма: костный мозг богат клеточными элементами. Недифференцированных бластных клеток – 3,0%, незрелых гранулоцитов – 50%, зрелых (палочкоядерных и сегментоядерных) – 35%. Костномозговой индекс нейтрофилов – 2,7. Эритронормобластов – 12%. Лейко–эритробластическое отношение 6,5:1. Мегакариоциты в большом количестве (при подсчете в камере 600 в 1 мкл.), большинство с активной отшнуровкой.

При цитогенетическом исследовании костного мозга обнаружена филадельфийская хромосома в 98% метафаз.

Какое заболевание органов кроветворения имеется в данном случае?

№ 11/гем

Больной 50 лет фотограф поступил в терапевтическое отделение с жалобами на увеличение лимфатических узлов шеи, которое стал отмечать в течение последнего мес.

Объективно: кожные покровы обычной окраски. Пальпируются увеличенные шейные и подчелюстные лимфатические узлы величиной с фасоль и лесной орех, тестовато-эластической консистенции, подвижные, не спаянные между собой и окружающими тканями, безболезненные. Со стороны органов грудной клетки без особенностей. Печень не увеличена. Отчетливо пальпируются нижний полюс селезенки (длинник 16 см.).

Анализ крови: Hb – 123 г/л, эр. – 4100000, цветовой показатель – 0,9, л. – 51000, э. – 0,5%, п. – 1%, с. – 24,5%, мон. – 2%, лимф. – 72%, тромбоциты – 21000, СОЭ – 17 мм. в час.

Среди лимфоцитов периферической крови преобладают малые узкоцитоплазменные формы (почти голые ядра), обнаруживается в значительной количестве тени Боткина – Гумпрехта. Пролимфоциты составляют 1,5%.

Миелограмма: костный мозг богат клеточными элементами. Недифференцированных бластных клеток – 2,4%, гранулоцитов – 36,4%, эритронормобластов – 7,4%, лимф. – 53,8% (лимфобласты – 2,5%, пролимфоциты – 4,2%, остальные – зрелые формы). Мегакариоциты в достаточном количестве, многие с нормальной отшнуровкой.

О каком заболевании можно думать в данном случае?

№ 12/гем

Больной 52-х лет, инженер, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на головную боль, головокружение, кожный зуд, кровоточивость десен, боли в ногах.

Два-три года назад стал отмечать повышенную утомляемость, снижение работоспособности, тяжесть в голове. Состояние значительно ухудшилось за последние 6 месяцев, когда появились мигренеподобные головные боли, кожные зуд, усиливающийся после приема ванны, кровоточивость десен, приступообразные боли в пальцах стоп.

Объективно: кожные покровы с красно-цианотичным оттенком, особенно выраженным на лице и на ладонях. Симптом Купермана (цианоз мягкого неба и бледная окраска твердого неба). На коже левой голени гиперпигментированное пятно (остаточные явления геморрагического отека). Периферические лимфатические узлы не увеличены. Со стороны легких и сердца без особенностей. Печень у края реберной дуги, селезенка выступает из-под реберной дуги на 1 см, плотная, безболезненная.

Анализ крови: Hb – 201 г/л, эр. – 6353000, цветовой показатель – 0,95, л. – 10300, б. – 0%, э. – 4,5%, п. – 6,5%, с. – 60%, лим. – 24,5%, мон. – 4,5%, тромбоциты – 500000, СОЭ – 1 мм. в час. Показатель гематокрита – 0,7.

Миелограмма: костный мозг значительно разбавлен периферической кровью, недифференцированных бластных клеток – 2,2%, гранулоцитов – 58,8%, лимф. – 6,8%, мон. – 0,2%, плазматических клеток – 0,7%, эритронормобластов – 32,1%. Индекс созревания эритробластов – 0,7; костномозговой индекс нейтрофилов – 0,8; лейко-эритробластное соотношение 2:1. Количество мегакариоцитов увеличено (до 8-10 в поле зрения; увеличение в 10 раз), большинство из них с активной отшнуровкой.

Какое заболевание имеется в данном случае?

№ 13/гем

Больной 40-ка лет, крановщик, переведен в клинику для обследования.

Болен около гола, в течение которого отмечались волнообразная температура до 39-40° С, потливость, кожный зуд. В анализах крови стойкое ускорение СОЭ (45-55 мм. в час), а последние 4 месяца снижение уровня гемоглобина до 106-102 г/л.

Объективно: состояние средней тяжести, не резко выраженная бледность кожных покровов. В глубине левой подмышечной впадины пальпируется плотный, не спаянный с окружающими тканями лимфатический узел величиной с лесной орех. Со стороны сердца и легких без особенностей. Печень не увеличена, пальпируется край плотной селезенки (длинник 14 см).

Анализ крови: Hb – 98 г/л, эр. – 3350000, л. – 8900, б. – 0%, э. – 6%, п. – 10%, с. – 62%, лимф. – 17%, мон. – 3%, тромбоциты – 350000, СОЭ – 58 мм. в час.

Миелограмма: недифференцированных бластных клеток – 3%, гранулоцитов – 68% (из них эозинофильных форм – 5%), эритронормобластов – 18,2%, плазматические клетки – 2,5%. Костномозговой индекс нейтрофилов – 1,2; лейкоэритробластическое отношение 3:1, индекс созревания эритробластов – 0,7.

При пункции лимфатического узла обнаружены клетки Березовского – Штернберга. Рентгенологически выявлено увеличение лимфатических узлов средостения (тень в виде «трубы»).

Какое заболевание имеется в данном случае?

№ 14/гем

Больной 36-ти лет, шофер автобазы, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на головную боль, повышение температуры с ознобами, кровоточивость десен, боли в костях.

За 3 месяца до поступления впервые отметил боли в области грудины. С этого времени стало прогрессивно ухудшаться общее состояние, боли в костях приобрели распространенный характер, появилась постоянная температура с ознобами, нарастали анемизация и лейкопения.

Объективно при поступлении: состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, на коже туловища многочисленные петехии. Десны разрыхлены, зев без изменений. Сердце и легкие без особенностей. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется (длинник 11см). Температура – 38,5-39° С.

Анализ крови: Hb – 75 г/л, эр. – 2540000, цветовой показатель – 0,9, л. – 2500, б. – 0%, э. – 2%, п. – 2%, с. – 32%, лимф. – 60%, мон. – 2%, тромбоциты – 27000, СОЭ – 55 мм. в час.

При костномозговой пункции получено недостаточное количество материала. Исследован лейкоконцентрат. Обнаружено 9,6% бластных клеток.

Произведена трепанобиопсия подвздошной кости. Выявлена бластная метаплазия костного мозга.

Какое заболевание имеется в данном случае?

№ 15/гем

Какой (какие) признак является ключевым при дифференциальной диагностике железодефицитной анемии и анемий, связанных с нарушением синтеза гема (сидероахрестических анемий)?

Варианты: 1) цветовой показатель;

2) количество ретикулоцитов в крови;

3) общая железосвязывающая способность сыворотки;

4) выраженность анемии.

№ 16/гем

Повышенный риск тромбообразования (тромбофилия) может быть обусловлен генетическими факторами, среди которых имеют значение: 1) дефицит антитромбина III;

2) дефицит протеина С;

3) дефицит протеина S;

4) дефицит XII фактора.

№ 17/гем

Какое (какие) утверждение относительно низкомолекулярного гепарина неправильно?

Варианты: 1) механизм антикоагулянтного действия связан с образованием комплекса с антитромбином III;

2) источником получения является печень крупного рогатого скота;

3) основной путь введения – внутривенный;

4) на фоне лечения часто развиваются тромбоцитопении.

№ 18/гем

α-интерферон (α-ИФН) эффективен в лечении некоторых опухолевых заболеваний, в том числе гемобластозов.

При каком (каких) гемобластозе наблюдается наибольший эффект от применения α-ИФН?

Варианты: 1) хронический миелолейкоз;

2) эритремия;

3) хронический лимфолейкоз;

4) волосатоклеточный лейкоз.

№ 19/гем

32-летняя больная в течение года находится под наблюдением с диагнозом идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Число тромбоцитов колеблется от 80 до130×10⁹/л. В последнее время появились лихорадка (до 38° С), устойчивая к антибиотикам, боли в суставах кистей. При обследовании выявлены увеличение шейных и подмышечных лимфатических узлов, снижение уровня гемоглобина до 90 г/л, положительная реакция Вассермана. Высказано предположение о наличии системной красной волчанки (СКВ).

Какой (какие) признак позволяет предполагать этот диагноз в данной ситуации?

Варианты: 1) тромбоцитопеническая пурпура;

2) лихорадка;

3) лимфоаденопатия;

4) положительная реакция Вассермана.

№ 20/ге

Больная В., 40 лет, длительно страдающая меноррагиями. Выявлена гипохромная анемия (Hb – 85 г/л), снижение содержания сывороточного железа (5 мкмоль/л). Патологии со стороны ЖКТ не обнаружено. Назначен внутрь препарат железа ферроградумент в суточной дозе 2 таблетки. При исследовании периферической крови через 1 неделю: Hb – 90 г/л, рекулоциты – 30%.

Какое утверждение относительно введения данной больной правильно?

Варианты: а) продолжить лечение препаратами железа внутрь с последующим исследованием крови через3 недели;

б) ретикулоцитоз свидетельствует о наличии у больной гемолиза, что требует дополнительного обследования;

в) необходимо назначение препаратов железа парентерально;

г) отсутствие эффекта свидетельствует о недостаточной дозе препарата;

д) необходимо исключить другие причины железодефицитной анемии.