82,83 Сифіліс. Етіологія, патогенез, класифікація, морфологія.

Клініко-морфологічна характеристика різних форм сифілісу. Ускладнення захворювання. Патоморфоз.

Сифіліс (syphilis, lues) - венеричне захворювання, що викликається блідої спірохети (Treponema pallidum). Характерно генералізоване специфічне запалення різних органів і тканин. Механізм передачі - контактний. Бліду спірохету виявляють у матеріалі, отриманому від хворого, при імпрегнації сріблом або за допомогою імунофлюоресценції. Сифіліс може бути придбаним і вродженим. Набутий сифіліс Патогенез набутого сифілісу складається з первинного, вторинного і третинного періодів. Вхідні ворота інфекції - головка статевого члена, шийка матки, вульва, стінки піхви, а також анус, слизова оболонка губ або порожнини рота. Інкубаційний період становить три тижні, після чого в області вхідних воріт виникає первинний афект - твердий шанкр (від франц. Chancre - виразка), або сифілома. ● Первинний сифіліс. Твердий шанкр - червонувате ущільнення слизової оболонки величиною 3-5 мм. Через 1-2 тижні воно перетворюється в поверхневу виразку з мізерним гноевідним ексудатом. Твердий шанкр - прояв нормергіческіе реакції організму на первинний контакт зі збудником, відображає переважно реакцію ГЗТ. Освіта специфічних антитіл дозволяє проводити серологічну діагностику сифілісу за допомогою реакції зв'язування комплементу (реакція Вассермана). Проте ні клітинні, ні гуморальні реакції імунітету не здатні знищити все бліді спірохети, так як їх оболонка позбавлена ​​імуногенних молекул і може порушувати регуляцію Тh1-лімфоцитів. Одночасно з твердим шанкром виникає первинний інфекційний комплекс із залученням до процесу регіонарних лімфатичних вузлів. Потім відбувається гематогенне поширення збудника, а твердий шанкр через 8-12 тижнів заживає, залишаючи невеликий рубець. ● Вторинний сифіліс (вторинний період) розвивається через 8-10 тижнів після появи твердого шанкра. Цей період пов'язаний з циркуляцією і розмноженням збудників у кровотоці. Ендотелій судин за допомогою молекул фібронектину, що взаємодіє з рецепторами капсули збудників, пов'язує трепонеми, і вони осідають на ендотелії. Виникає сенсибілізація організму, наростаюча при повторних контактах спірохет з ендотелієм. Підсумок процесу - розвиток реакції ГНТ з утворенням васкулітів і сифілітичної висипки на шкірі і слизових оболонках (рис. 17-13). Вона представлена ​​сифилидами, спочатку мають вигляд розеол, потім папул і пустул, наповнених блідими спірохетами. При виразці пустул спірохети потрапляють у зовнішнє середовище, тому в другому періоді сифілісу пацієнти дуже заразні. У міру наростання імунітету сіфіліди заживають, іноді з утворенням мало помітних рубчиків. ● Третинний сифіліс (вісцеральний, гуммозний) розвивається через 3-6 років після зараження з залученням в процес багатьох органів, де виникає гранульоматозне запалення як вираження ГЗТ. Найбільше значення має ураження серця, аорти та нервової системи. Сифіліс аорти і серця призводить до серцевої і аортальної недостатності. Форми нейросифилиса: менінгеальна, паретична (прогресивний параліч) і сухотка спинного мозку (tabes dorsalis). ◊ Менінгеальна форма - розвиток менінгіту. ◊ паретична форма. У зв'язку з ураженням головного та спинного мозку зменшені сила і амплітуда довільних рухів, аж до розвитку паралічу (порушення іннервації м'язів). Знижено розумові здібності, виникають порушення психіки (марення величі) і недоумство. Відбувається звуження і деформація зіниць, вони перестають реагувати на світло. ◊ сухотка спинного мозку - результат поразки задніх корінців і задніх рогів спинного мозку. Її прояви: втрата чутливості, порушення координації рухів, арефлексія, вазомоторні розлади, порушення ритму дихання та серцевої діяльності.

Морфологічні зміни залежать від періоду захворювання. ● Первинний період сифілісу. Твердий шанкр - вираз продуктивно-инфильтративной реакції. Дно виразки гладке, краї хрящевидной консистенції. Запальний інфільтрат в дні і по краях виразки розташований, в основному, навколо дрібних судин і складається з лімфоцитів, плазмоцитів, невеликої кількості нейтрофілів і епітеліоїдних клітин, між ними багато трепонем. У дрібних судинах - проліферація ендотелію, аж до облітерації просвітів. В регіонарних лімфатичних вузлах відбувається гіперплазія фолікулів. Через 1,5-2 міс у твердому шанкрі дозріває сполучна тканина, він заживає з утворенням невеликого рубця і склерозування лімфатичних вузлів. ● Вторинний період захворювання. Характерно поява сифилид з набряком шкіри і слизових оболонок, васкулітами. Ознаки васкуліту - фібриноїдний некроз стінок судин, периваскулярная інфільтрацією лімфоцитами, плазмоцитами з домішкою нейтрофілів. Якщо твердий шанкр не встиг зажити, він трансформується в підняту червонувато-коричневу бляшку діаметром 2-3 см (широка кондилома). У лімфатичних вузлах - набряк, гіперплазія, вогнища некрозу, скупчення трепонем. Після загоєння сифилидов залишаються невеликі рубчики. ● Третинний сифіліс проявляється у вигляді хронічного дифузного продуктивно-некротичного запалення і освіти гумм (gummi - клеевідного речовина) у внутрішніх органах і судинах. При дифузному запаленні по ходу судин виникають лімфоплазмоцітарних інфільтрати, в кровоносних судинах - ендартеріїт, в лімфатичних судинах - лімфангіт. Надалі в уражених органах розвивається сифілітичний цироз, особливо яскраво виражений в печінці (вона стає часточковий і горбистою). Гумма, або сифілітична гранульома - вогнище сифілітичного продуктивно-некротичного запалення. Гуми можуть бути поодинокими (солітарні) і множинними, найбільш часто в печінці, шкірі, м'яких тканинах, хрящах.

Вісцеральний сифіліс вражає багато органів, особливо часто судини (перш за все, аорту), печінка, кістки, серце, легені, яєчка, рідше ЦНС. Сифілітичний мезаортит можливий через 15-20 років після зараження сифілісом, частіше у чоловіків 40-60 років. Локалізація процесу - висхідна частина і дуга аорти, зазвичай безпосередньо над клапанами. На внутрішній оболонці виникають втягнення і горби, що надає їй вид «шагреневої шкіри». У стінці аорти - запалення, що розповсюджується з боку зовнішньої оболонки і vasa vasorum на середню оболонку. Тут знаходять інфільтрат з плазматичних, лімфоїдних клітин, нерідко гігантських клітин типу Пирогова-Лангханса, нейтрофільних лейкоцитів, фібробластів, а також дрібні вогнища некрозу. Запальний інфільтрат руйнує еластичні волокна середньої оболонки з їх подальшим заміщенням колагеновими волокнами. Поступово в осередках інфільтрації і некрозу розростається сполучна тканина, міцність стінки аорти знижена, під впливом високого артеріального тиску відбувається розширення просвіту аорти та освіта сифілітичної аневризми аорти. Аневризма постійно тисне на грудину, сприяючи розвитку в узури, можливо випинання аневризми через шкіру. Зі стінки аорти запалення може перейти на аортальний клапан з розвитком грубого рубцювання його стулок (сифілітичний аортальний порок серця). Можливо рубцеве звуження усть коронарних артерій, що веде до хронічної ішемії міокарда. Не виключено розвиток гуммозного і хронічного проміжного міокардиту з виходом у масивний кардіосклероз. Нейросифіліс буває приблизно у 10% хворих. Він може бути гуммозний і простим (дифузним). ● Менінгеальна форма - хронічний менінгіт з сифилитическим облітеруючим ендартеріїтом судин і лімфоплазмоцітарной інфільтрацією оболонок мозку. ● Прогресивний параліч - пізніше прояв сифілісу. Характерно зменшення маси головного мозку, витончення звивин, атрофія підкоркових вузлів і мозочка. Епендіма шлуночків набуває зернистий вид. Мікроскопічно в тканини мозку знаходять дистрофічні і запальні зміни, загибель нервових клітин, ділянки демієлінізації, проліферацію глії. У м'якій оболонці головного та спинного мозку видно запальні зміни. В спинному мозку вражені задні, рідше бічні стовпи. ● Спинна сухотка - пізніше прояв сифілісу з ураженням спинного мозку.Процес починається в верхньопоперекового відділі спинного мозку, поширюючись на задні стовпи. Вони стоншена, з дистрофічними змінами і розпадом мієлінових оболонок. Задні корінці спинного мозку також стоншена.У м'якій мозковій оболонці і речовині спинного мозку - безліч трепонем і запальні зміни.

Природжений сифіліс розвивається при внутрішньоутробному зараженні плоду через плаценту від хворої сифілісом матері. Форми вродженого сифілісу: сифіліс мертвонароджених недоношених плодів, ранній вроджений сифіліс новонароджених і грудних дітей, пізній вроджений сифіліс дітей дошкільного та шкільного віку, а також дорослих. ● Сифіліс мертвонароджених недоношених плодів. Смерть плоду настає на 6-7 міс внутрішньоутробного періоду від токсичної дії трепонеми. Це призводить до передчасних пологів мацерірованний плодом. ● Ранній вроджений сифіліс виявляється протягом перших двох місяців життя. Характерно ураження нирок, легень, печінки, кісток, ЦНС, сіфіліди в шкірі. У легенях виникає інтерстиціальна пневмонія з білими прошарками фіброзної тканини, що дало привід Р. Вірхова назвати процес «білої пневмонією». У печінці - інтерстиціальний гепатит із загибеллю гепатоцитів, утворенням дрібних гумм і склерозом. На розрізі печінка має коричневий колір («кремнієва печінка»). У стегнових кістках, грудини, ребрах в зоні стику з хрящем - сифілітичний остеохондрит і періостит, особливо великогомілкової кісток. Це призводить до надмірного остеосинтезу на їх передніх поверхнях (шаблеподібні гомілки). Руйнування костей носа викликає провал перенісся (сідлоподібний ніс). В ЦНС - ендоперіваскуліт, сифілітичний енцефаліт і менінгіт. ● Пізній вроджений сифіліс. Характерна специфічна тріада Хатчінсона: паренхіматозний кератит з появою дрібних інфільтратів в рогівці і сітківці очей («плямиста сітківка»); зуби Хатчінсона - деформація верхніх центральних різців (їх вкорочення, коронка у вигляді усіченого конуса, більш широкого на рівні шийки, півмісяцева виїмка на ріжучому краї зубів); глухота та зниження зору через атрофії II і VIII пар черепно-мозкових нервів (в основі - сифілітичні зміни судин мозку). У вилочкової залозі іноді виникають порожнини, наповнені серозним ексудатом і оточені валом епітеліоїдних клітин (так звані абсцеси Дюбуа).Плацента при сифілісі породіллі жовтувато-сірого кольору, шкірястою консистенції, її маса збільшена в 3-3,5 рази. В цілому зміни в органах при пізньому вродженому сифілісі подібні зі змінами, характерними для третинного сифілісу.

84. Сепсис. етіологія, патогенез, класифікація, морфологічна характеристика

Сепсис (від грец. Sepsis - гниття) - своєрідне інфекційне захворювання, відоме в народі як «зараження крові». Уже кілька сторіч лікарі вивчають природу та механізми сепсису, однак і зараз, незважаючи на зусилля фахівців усього світу, смертність при цьому захворюванні іноді перевищує 50%. Сепсис - унікальна інфекція, на неї не поширюються закономірності, характерні для інших інфекційних захворювань. Саме виникнення сепсису, його клінічні та морфологічні особливості, і навіть клініко-морфологічні форми до цих пір складають предмет дискусії. Багаторічні розбіжності фахівців зробили необхідним вироблення загальних критеріїв сепсису. Тому в 1991 р. в Чикаго відбулася так звана «Погоджувальна конференція» американських товариств пульмонологів і реаніматологів (ACCP / SCCM), яка спробувала затвердити єдині уявлення про сепсисі, як про суто клінічної проблеми. Ці уявлення і спроба єдиної класифікації сепсису, зрозуміло, були результатом домовленостей і компромісів з метою розробки принципів його лікування. Разом з тим «Погоджувальна конференція» дала поштовх і до вивчення патогенезу захворювання. Основою клінічного розуміння сепсису стало розробка поняття реакції системного запалення (SIRS-синдром), викликаної інфекційним агентом, і поліорганної недостатності, яка визначає трагічний результат захворювання.

Сепсис - інфекційне захворювання нециклічного типу, що виникає в умовах порушеної реактивності організму при проникненні з місцевого вогнища інфекції в кровоносне русло різних мікроорганізмів та їх токсинів. Таке визначення підкреслює нециклічний характер захворювання і його зв'язок з порушеною, а не просто зміненою реактивністю організму. Проникнення збудників інфекції в кровоносне русло характерно для більшості інфекційних захворювань на тому чи іншому етапі їх патогенезу. Разом з тим, при сепсисі висівають бактерії з крові лише в 40-55% випадків. Сепсис має ряд особливостей, принципово відрізняють його від інших інфекцій. Бактеріологічна особливість - відсутність специфічного збудника сепсису.Він може бути викликаний практично будь-якими мікроорганізмами або патогенними грибами. Особливо часто при сепсисі виявляють гноеродной і анаеробну умовно-патогенну флору - стрептококи, стафілококи, пневмококи, кишкову та синьогнійну паличку, менінгококи, клебсієл, гонококи, протей, сальмонелу та ін Іноді збудник - асоціація мікроорганізмів. При цьому 60-70% збудників належить до грамнегативної мікрофлори і 30-40% - до грампозитивної. Це відрізняє сепсис від усіх інших інфекцій, коли специфічний збудник визначає характерні симптоми і морфологію захворювання. Незалежно від того, яким збудником викликаний сепсис, він завжди клінічно тече однаково - саме як сепсис, тобто специфічні особливості інфекту не впливають на відповідь організму. При цьому сепсис не має і специфічного морфологічного субстрату, що виникає при будь-якій іншій інфекції. Сепсис майже завжди - наслідок іншого, зазвичай інфекційного захворювання або місцевого запального процесу, тобто залежить від предсуществующих хвороб. Однак іноді місцевий процес, який дав початок сепсису, може протікати і закінчуватися сам по собі, а сепсис виникає вже після загоєння первинного вогнища. Епідеміологічна особливість. Сепсис, на відміну від інших інфекційних хвороб, не заразний. Існуючі іноді уявлення про те, що сепсисом можна заразитися, поранивши руку при операції або розтині трупа, не мають підстави. Сепсис не вдається відтворити в експерименті. При спробі отримати сепсис у тварин шляхом введення в кров величезної кількості мікроорганізмів, виникає реакція інтоксикації, але при цьому не розвивається сепсис. Крім того, у хворих, що страждають сепсисом, ніколи не буває в крові такого великого числа мікроорганізмів. Тільки у новонароджених тварин, ще не мають імунного захисту і вираженої реактивності, іноді отримують експериментальний сепсис. Все це вказує на те, що для розвитку сепсису необхідна особлива реактивність організму.Вітчизняні дослідники - А.І. Абрикосов, І.В. Давидовський, А.І. Струков завжди говорили, що сепсис - проблема не мікробіологічна, а макробіологічної, тобто проблема особливої ​​реактивності організму на найрізноманітніші інфекту. При цьому мова йде не про зниження реактивності, а про незвичайну реактивності організму людини, його своєрідному відповіді на інфекційний чинник. Ця особлива реактивність відображає незвичайну алергію. Таким чином, сепсис - проблема особливої ​​реактивності організму, що відображає своєрідну, незвичайну алергію і, отже, своєрідну гіперергіі, яка не спостерігається при інших інфекційних захворюваннях. Саме така гіперергія пояснює, чому незалежно від різновиду сепсису і характеру збудника клінічні прояви захворювання однакові: септична лихоманка з гектического розмахами температури і приголомшливими ознобами, профузні поти, тахікардія і гіпотонія, виражена токсемія, що призводить до анемії, гемоліз еритроцитів з розвитком надпечінкова жовтяниці - частого синдрому сепсису, пригнічення функцій ЦНС. Така однозначна клініка, яка не залежить від специфіки збудника, ще раз вказує, що сепсис - проблема макроорганізму, його своєрідною реактивності. Імунологічна особливість сепсису - відсутність вираженого імунітету. Для інших інфекцій характерна чітка циклічність перебігу, пов'язана з утворенням імунітету. Інкубаційна і продромальна стадії відображають становлення імунітету, в стадії розпалу хвороби імунітет вже достатньо виражений, він викликає розвиток репарації і закінчення хвороби. При сепсисі немає імунітету, тому немає і циклічності течії, що відрізняє сепсис від усіх інших інфекційних захворювань. Через відсутність імунітету при сепсисі різко утруднена репарація пошкоджених тканин, тому хвороба або закінчується смертю, або одужання протікає досить довго. Після лікування сепсис не залишає імунітету.

Патологоанатомічна картина при сепсисі пов'язана, перш за все, з інтоксикацією. Розвиваються пригнічення кровотворення, анемія, жирова і білкова дистрофія паренхіматозних органів, васкуліти з вогнищами фібриноїдного некрозу стінок судин, можлива поява висипки, іноді периваскулярних крововиливів, особливо в слизових оболонках, периваскулярні і перицелюлярний набряки. Чим гостріше тече сепсис, тим більше виражений геморагічний синдром. Це означає, що поразка мікроциркуляторного русла відбувається завжди і це дуже важливо для розвитку поліорганної недостатності та септичного шоку. Як реакція на інтоксикацію розвивається проміжне запалення паренхіматозних органів: серозний інтерстиціальний міокардит, серозний гепатит, інтерстиціальний нефрит і т. д. Реакція ретикулоендотеліальної системи проявляється появою «великої септичній селезінки», але тільки у випадках, коли сепсис протікає відносно довго. Селезінка в'яла, з вираженим лейкоцитозом, дає значний шкребок пульпи.Відбувається відносно невелика гіперплазія лімфатичних вузлів, лімфоїдного апарату кишечника зі скупченням нейтрофільних лейкоцитів, макрофагів, помірною проліферацією плазматичних клітин. Характерна мієлоїдна метаплазія лімфатичних вузлів. Відзначають пригнічення лімфоїдного апарату і аплазию ретікулоепітеліальних елементів вилочкової залози. Таким чином, морфологічні зміни при сепсисі складаються з трьох основних груп процесів: запальних, дистрофічних і гіперпластичних. Всі вони відображають як високу інтоксикацію, так і своєрідну гіперергічними реакцію, що розвивається при сепсисі. Її морфологічне своєрідність полягає в помірній проліферації лімфоцитів (особливо T-системи), що вказує на зниження імунного захисту, а також в нейтрофільної інфільтрації селезінки і лімфатичних вузлів. Разом з тим, як при всякому інфекційному захворюванні, при сепсисі відбуваються місцеві і загальні зміни. Зазвичай в організмі є вогнище гнійного запалення, який називається септичним вогнищем і є аналогом первинного афекту, що виникає при інших інфекціях. Наявність септичного вогнища в поєднанні з регіонарним лімфаденітом по суті відповідає інфекційного комплексу. Однак, завдяки скупчень нейтрофільних лейкоцитів, досить швидко настає гнійне розплавлення лімфатичних вузлів і лімфогенне поширення інфекції. Ще більш важливо гематогенне поширення мікробів, так як при сепсисі поблизу септичного вогнища часто виникає септичний тромбофлебіт. У складі тромбів також багато лейкоцитів, що містять бактерії, багато з яких зберігають життєздатність через зниження бактерицидної активності нейтрофілів. Аглютинація лейкоцитів в тромбі призводить до вивільнення фагоцитованих ними, але ще живих мікроорганізмів, відбувається гнійне розплавлення тромбу. Виникають бактеріальна емболія і тромбоемболія, гематогенна генералізація інфекції з розвитком у внутрішніх органах абсцесів та інфарктів. Однак такий перебіг захворювання спостерігають не при всіх формах сепсису. Як при інших інфекційних захворюваннях, при сепсисі є вхідні ворота, в яких у більшості випадків розташований септичний вогнище.

85. Кір. етіологія, патогенез, патологічна анатомія. Морфологічні особливості пневмонії

Кір - одне з найбільш поширених захворювань дітей та підлітків, нерідко має характер епідемії. Етіологія. Збудник кору - РНК-вірус із сімейства параміксавірусов, що володіє комплементсвязивающім, гемагглютінірующімі і гемолізуючих дією.Джерело інфекції - хвора людина, шлях зараження - повітряно-крапельний.Вхідні ворота - слизові оболонки верхніх дихальних шляхів, іноді кон'юнктива. Патогенез. Інкубаційний період починається з проникнення вірусу в епітелій слизових оболонок верхніх дихальних шляхів, де відбувається його реплікація. Потім вірус потрапляє в регіонарні лімфатичні вузли, через 2-3 дні - в кров (первинна віремія). При цьому вірус проникає в лімфоцити, лейкоцити, моноцити. До кінця 1 тижня захворювання розвивається вторинна віремія, коли відбувається ураження епітелію слизової оболонки всіх дихальних шляхів з розвитком серозно-катарального запалення. У продромальному періоді виникають інтоксикація, лихоманка, через 4-5 діб - корова висип. В цей час розвивається імунна відповідь з участю NK-клітин, цитотоксичних T-лімфоцитів і плазматичних клітин, що синтезують антитіла.Це сприяє зниженню реакції ГНТ, розвитку анергії і імунодефіциту. Морфологія. За 1-2 дні до появи висипки на слизових оболонках щік, губ, ясен, іноді кон'юнктиви виникає енантема - дрібні білясті точки, оточені вінчиком гіперемії. Енантема в області перехідної складки у малих корінних зубів носить назву плям Коплика-Філатова, що мають діагностичне значення при кору. Мікроскопічно в осередках енантеми - гіперемія, набряк, лімфогістіоцитарні інфільтрація, вакуолізація і некроз, а потім злущування епітелію. Видно типові для кору гігантські епітеліальні клітини. Характерна висип на шкірі (висип). Вона носить плямисто-папульозний характер, виникає спочатку за вухами, потім на обличчі, шиї, тулубі та кінцівках. У ділянках висипань видно гіперемія мікросудин, периваскулярная інфільтрація лімфоцитами і гістіоцитами, діапедезні крововиливи з утворенням гемосидерину. В епідермісі - вакуолізація, гігантські епітеліальні клітини. У лімфатичних вузлах відбувається гіперплазія фолікулів, в них виявляють гігантські багатоядерні клітини Уортіну-Фінкельдея. Серозно-катаральне запалення може обмежитися фарингіт і трахеїтом, однак нерідко поразка бронхів, бронхіол і розвиток пневмонії. Для корової пневмонії характерно ураження інтерстиціальної і перибронхіальній тканини.В епітелії слизової оболонки бронхів і альвеолоцитів відбувається плоскоклітинна метаплазія та освіта гігантських епітеліальних клітин. При приєднанні вторинної інфекції розвивається гнійно-некротичний бронхіт і важка пневмонія. Ускладнення можуть бути викликані вірусом кору і вторинною інфекцією.Розвиваються запальні процеси в різних органах і системах: дихальної (ларинготрахеобронхіт, пневмонія), травної (стоматит, ентерит, коліт), нервової (менінгіт, енцефаліт), очах (кон'юнктивіт, блефарит, кератит), шкірі та ін У ослаблених дітей розвивається нома (волога гангрена м'яких тканин обличчя). Вихід сприятливий при правильному і своєчасному лікуванні. У ослаблених дітей можливий летальний результат

86. Менінгококкова інфекція. етіологія, патогенез, патологічна анатомія. Менінгококова інфекція — гостре інфекційне захворювання, з проявляється трьома основними формами: назофарингіт, ійний менінгіт та менінгококемія, і характеризується періодич­ними епідемічними спалахами. Етіологія і патогенез. Збудник — менінгокок (Neisseria і meningitidis), який має форму зерен кофе, розташованих як поза-,так і внутрішньоклітинно, і який визначається в мазках носоглотки або ліквору. Збудник дуже чутливий до впливу зовнішнього сёредовища (температура. pH середовища, вологість), тому поза орга- I нізмом та в трупі швидко гине.Зараження відбувається повітряно-крапельним шляхом від І хворого або носія збудника. Інвазія менінгокока в слизову оболонку носоглотки тільки в 10—30% випадків викликає розвиток ме- нінгококового назофарингіту. Рідше, переважно у дітей раннього віку, менінгокок розповсюджується гематогенним шляхом, пере­борює гематоенцефалічний бар’єр і фіксується ,в м’яких мозкових оболонках, де і виникає гнійний менінгіт. Захворювання дітей в перші п’ять років життя пов’язане із структурною незрілістю вказаного бар’єру. В залежності від стану імунної реактивності організму, менінгокок може викликати сепсис, який дістав назву тінгококемії й іноді має блискавичний перебіг. В основі пошкод­ження судин при менінгококемії лежить бактеріальний шок, який розвивається внаслідок інтенсивного руйнування фагоцитованих Нрерій із визволенням їх ендотоксину. Спостерігається парез Н^их судин з розвитком стазів, тромбозів, крововиливів і послідовних некрозів в органах.Патологічна анатомія. Менінгококовий назофарингіт характеризується катаральним запаленням слизових оболонок з особ- Во різко вираженою гіперемією, набряком задньої стінки глотки гіперплазією лімфатичних фолікулів. Ця форма має велике епідеміологічне значення, оскільки не завжди розпізнається при обстеженні хворого. При менінгококовому менінгіті м’які мозкові оболонки в пері­щу добу від початку хвороби стають різко повнокровними, просякнуті серозним ексудатом. До кінця 2-ої — початку 3-ої доби ексудат набуває зеленувато-жовтого зафарблення і гнійний харак­тер. До 5—6 доби він ще більше ущільнюється від приєднання фібринозного випоту. Процес розпочинається з базальної поверхні і поступово розповсюджується по перивенозних просторах на ви­пуклу поверхню переважно передніх відділів півкуль великого моз­ку і розташовується тут у вигляді жовтувато-зеленуватого «чеп­ця» або «шапочки» (мал. 321). Гнійний процес розповсюджуєть­ся також на оболонки спинного мозку, де гній більш довгий час залишається рідким. Епендима шлуночків набряклого мозку і су­динних сплетінь також втягується до запального процесу, внаслідок чого розвивається гнійний епендиміт і піоцефалія, які частіше спостерігаються у дітей перших 2—3 років життя.При мікроскопічному дослідженні судини М’ЯКИХ і мозкових оболонок різко розширені, переповнені кров’ю, субарахноїдальний простір розширений, просякнутий гнійним ексудатом з домішкою ниток фібрину. З судинної оболонки запальний процес розповсюджується на тканину мозку з послідовним розвитком менінгоенцефаліту. Починаючи з 3 тижня хвороби ексудаті починає розсмоктуватись. При значній кількості фібрину в ексудаті! відбувається організація його з облітерацією ділянок субарахноїдального простору серединного та бокового отворів IV шлуночка із затруднениям циркуляції ліквору. Наслідком цього стає розвиток прогресуючої гідроцефалії і зростаючої атрофії мозку. Смерть може наступити в гострому періоді внаслідок набухання мозку з уклинюванням

мигдаликів мозочка у великий потиличний отвір і защемленням у ньому довгастого мозку або в більш пізні періоди від менінгоенцефаліту, гнійного епендимі ту, а ще пізніше — від загальної церебральної кахексії, внаслідок гідроцефаліїта атрофії півкуль великого мозку. В теперішній час лікування хворих антибіотиками приводить до розсмоктування ексудату і, як правило, до сприятливого наслідку. Менінгококемія характеризується генералізованим ураженням мікроциркуляторного русла, шкіряним висипом, змінами суглобів, судинної оболонки ока, надниркових залоз і нирок, іноді серозних листків (перикарда). Якщо хворий помирає в перші 4—48 годин з початку захворювання, менінгіт може бути Відсутнім. Шкіряний висип набуває геморагічного вигляду і розташований переважно на сідницях, нижніх кінцівках, повіках, іноді в склері. В центрі шкіряних елементів можуть зустрічатися везикули або підсохлі осередки некрозу. Гнійний артрит частіше зустрічається в дрібних суглобах кінцівок. Іридоцикліт або увеїт, так як і перикардит, мають гнійний характер. В надниркових залозах відмічаються осередкові некрози і крововиливи, або двобічні масивні геморагії з розвитком гострої наднирковозалозної недостатності — синдром Уотерхау-Іса — Фридериксена. В нирках — некроз нефротелію Цанальців (некротичний нефроз). Зміни мікроциркуляторного русла характеризуються васкулітами, екстравазатами, некрозами. В мазках із пошкоджених органів іноді знаходять збудника хвороби — менінгокока, якщо розтин померлого виконуєть-ся не пізніше ніж через 10 —18 годин після смерті.Смерть хворих при блискавичному перебігу настає від бактеріального шоку, тяжкість якого посилюється крововиливами «надниркові залози, рідше спостерігається гостра ниркова недостатність (у дорослих). При більш продовженому перебігу смертЕльний наслідок обумовлений септикопіємією або гнійним менінГІТОМ.

87. Патогенез та патологічна анатомія гострої та хронічної променевої хвороби. Променéва хворóба— захворювання, що виникає в результаті одержання підвищеної дози радіації, включаючи опромінення рентгенівськими променями, гамма-променями, нейтронами й іншими видами ядерного випромінювання у вигляді опадів чи вибуху атомної бомби. Подібне випромінювання іонізує атоми тіла, виникає слабість, нудота й інші симптоми. Клітини тіла можуть постраждати навіть при невеликих дозах, що приводить до лейкемії. Може викликати порушення в генах, що, у свою чергу, веде до народження хворих дітей чи дітей з генними мутаціями. Розрізняють гостру і хронічну форми променевої хвороби. До заходів невідкладної медичної допомоги відносять такі: механічне усунення радіоактивних речовин із організму людини шляхом промивання шлунка теплою водою, вживання проносних і сечогінних засобів, промивання рота і очей, застосовування відхаркувальних препаратів при попаданні радіоактивних речовин в дихальні шляхи. Ступені Променева хвороба 1-го (легкого) ступеня виникає при загальній експозиційній дозі опромінення 100…200Р. Прихований період може тривати 2-3 тижні, після чого з'являється нездужання, загальна слабкість, почуття важкості в голові, стиснення в грудях, підвищення пітливості, періодичне підвищення температури. У крові зменшується вміст лейкоцитів.

• Променева хвороба 2-го (середнього) ступеня виникає при загальній експозиційній дозі опромінення 200…400Р. Прихований період триває близько 1 тижня. Проявляється у вигляді важкого нездужання, розладу нервової системи, головних болях, запамороченнях, часто буває блювота й понос, підвищується температура, кількість лейкоцитів (особливо лімфоцитів) зменшується в 2 рази. Лікування триває 1,5-2 місяці. Смертність - до 20% випадків.

• Променева хвороба 3-го (важкого) ступеня виникає при загальній експозиційній дозі опромінення 400…600Р. Прихований період - до декількох годин. Відзначають ті ж ознаки, тільки у важчій формі. Крім того, можлива втрата свідомості, крововиливи на слизуваті оболонки і як наслідок - запальні процеси. Без лікування в 20…70% випадків наступає смерть від інфекційних ускладнень або кровотеч.

• Променева хвороба 4-го (украй важкого) ступеня виникає при дозі більше 600 Р, що без лікування звичайно закінчується смертю впродовж 2-х тижнів.

Розрізняють:

• • перехідну форму (600...1000 Р);

  • кишкову (1000...8000 Р);

  • церебральну (більше 8000 Р).

Ступінь вираженості найближчих і віддалених наслідків ГПХ залежить від одержаної дози опромінення. Виділяють 4 форми ГПХ залежно від дози опромінення: до 10 Гр - кістковомозкова форма; від 10 до 20 Гр - кишкова форма; 20-80 Гр токсемічна; більше 80 Гр - церебральна, при якій спостерігається майже 100%на летальність. У свою чергу кістковомозкова форма ГПХ має 4 ступені тяжкості перебігу.

Клінічна картина. У системі СІ прийнято за одиницю дози поглинання 1 грей - 1 Гр. У момент опромінення потерпілий нічого не відчуває, але безпосередньо після цього або через декілька годин у нього виникає так звана первинна реакція у вигляді нудоти, блювання, головного болю, слабості , запаморочення, збудження, інколи пригніченого стану, сонливості. При опроміненні дозами, меншими за 1,0-1,5 Гр, ці явища можуть бути відсутні, за наявності більш високих доз ступінь вираженості первинної реакції тим більший, чим вищою є доза опромінення. У випадках опромінення, джерелом якого є радіоактивна хмара, блювання може бути багаторазовим, стійким, навіть якщо доза не перевищує 2 Гр. У потерпілих виникають металевий присмак у роті, явища риніту, фарингіту, кон’юнктивіту. Якщо доза понад за 2-3 Гр, можуть виникнути скороминуча гіперемія шкіри і слизових оболонок, набряк слизових оболонок щік та язика. При опроміненні дозою понад 6 Гр можуть розвинутися менінгеальний синдром, вогнищеві неврологічні симптоми. У периферичній крові спостерігаються нейтрофільний лейкоцитоз, зрушення лейкоцитарної формули ліворуч, ретикулоцитоз, відносна й абсолютна лімфопенії. Якщо доза понад 4 Гр, виникають гіперглікемія, гіпербілірубінемія, підвищується кількість залишкового азоту, знижується рівень хлоридів. Тривалість первинної реакції коливається у межах від декількох годин до 2-3 діб. Поступово прояви первинних реакцій зменшуються або зникають, і настає період відносного клінічного благополуччя, або прихований період. Самопочуття хворих поліпшується: припиняються нудота та блювання, зменшується головний біль. Об’єктивно зберігаються ознаки астенізації, лабільність пульсу зі схильністю до тахікардії, тенденція до гіпотонії, порушення сну. У периферичній крові зниження кількості лейкоцитів за рахунок нейтрофілів, зменшення кількості ретикулоцитів. Зберігається лімфопенія, з 2-го тижня після опромінення виявляється тромбоцитопенія. Виникають якісні зміни у клітинах: гіперсегментація ядер нейтрофілів, полі морфізм ядер лімфоцитів, токсична зернистість нейтрофілів. При біохімічних дослідженнях виявляються диспротеїнемія (гіпоальбумінемія, гіперглобулінемія), СРП.Тривалість прихованого періоду залежить від тяжкості ураження: у тяжких випадках він відсутній, у легких - триває протягом 45 тиж.Після цього настає період розпалу гострої променевої хвороби. Стан хворого різко погіршується, особливо за наявності тяжких форм: раптово підвищується температура, частше до 40 °С, швидко зростає слабість, зникає апетит, виникають нудота, блювання, безсоння, пітливість, болі у животі, його здуття, інколи - рідкі або кашкоподібні випорожнення; у тяжких випадках - виразна діарея, інвагінація, прорив кишки з розвитком перитоніту. Хворий перебуває у пригніченому стані, у тяжких випадках - потьмарення свідомості . Відмічається анізорефлексія, знижуються сухожильні й періостальні рефлекси. Розміри серця збільшені, тони глухі, на верхівці нерідко вислуховується систолічний шум, відзначається тенденція до гіпотонії.У периферичній крові наявні лейкопенія (до 1,0 Г/л), агранулоцитоз, абсолютна лімфоцитопенія, тромбоцитопенія (< 40 Г/л), прогресує анемія. Характерним для цього періоду ГПХ є геморагічний синдром, прояви якого різноманітні, бо залежать від тяжкості ураження. При середній тяжкості ураження такими проявами є крововиливи у шкіру, слизові оболонки, при тяжких ураженнях - масивні крововиливи, в тому числі у внутрішні органи, кровотечі (носові, шлунковокишкові, маткові).У розвитку геморагічного синдрому мають значення порушення продукції тромбоцитів, зміна їх функціональних характеристик, підвищення проникності судинної стінки.Цей період ГПХ триває від 1 до 3 тижнів. Період відновлення характеризується поліпшенням самопочуття, апетиту, зникненням геморагічного синдрому, зменшуються симптоми ураження нервової системи, нормалізуються функції інших органів. Процеси відновлення перебігають поволі, протягом тривалого часу зберігаються астенічний синдром, лабільність показників крові, порушення з боку ендокринної системи. Зазначені зміни називають найближчими наслідками ГПХ. Через кілька років розвиваються віддалені наслідки: катаракта, пухлини, лейкози, генетичні порушення.Відповідно до дози променевої дії прийнято розрізняти 4 ступені тяжкості гострої променевої хвороби: легкий (доза опромінювання - 1-2 Гр), помірний (2-4 Гр), тяжкий (4-6 Гр), вкрай тяжкий (понад 6 Гр).У разі опромінювання дозою, меншою за 1 Гр, говорять про гостру променеву травму без ознак захворювання, хоча у крові можуть спостерігатися помірна скороминуча лейкоцитопенія та тромбоцитопенія. В свою чергу кістковомозкова форма ГПХ має 4 ступені тяжкості перебігу.Для клінічної картини І ступеня тяжкості характерною є слабовиражена симптоматика: підвищені дратівливість, збудливість; нудота, інколи разове блювання; досить часто сильний головний біль; загальна слабість. Тривалість прихованого періоду - до 4 тиж і більше. У період розпалу хвороби також не виявляються різковиражені симптоми ураження різноманітних систем: геморагічний синдром відсутній, функція ЦНС значно не ушкоджена, лейкопенія не нижча 2,0-2,5 Г/л. Відновлення порушених функцій відбувається протягом 1,0–1,5 міс.При ГПХ ІІ ступеня тяжкості первинна реакція досить виражена і триває 12 доби. Прихований період - 2-3 тижні. Геморагічний синдром є помірно вираженим; кількість лейкоцитів - 1,5–1,0 Г/л. Відновлення триває 2,0-2,5 міс.Клінічна картина захворювання найбільш яскраво проявляється при ГПХ ІІІ ступеня тяжкості. Первинна реакція, що виникає безпосередньо після опромінення або через деякий час по тому, виражається багаторазовим блюванням, різким головним болем, запамороченням; збудливістю, яка змінюється в подальшому загальмованістю, підвищенням температури, гіперемією шкіри, ін’єкцією склер. У цей період відмічаються зміни з боку серцевосудинної системи: лабільність пульсу, АТ, можуть бути порушення ритму серця. Виникають симптоми ураження ЦНС: сильний головний біль, світлобоязнь, гіперестезія шкіри, менінгеальні ознаки (симптоми Керніга, Брудзінського).У периферичній крові - нейтрофільний лейкоцитоз та зрушення лейкоцитарної формули вліво, відносна лімфопенія. До 3-ї доби рівень лейкоцитів знижується і стає навіть нижчим норми. Період первинної реакції триває 2-4 доби.Прихований період перебігає 1-2 тиж. і характеризується суб’єктивним поліпшенням загального стану: зменшується головний біль, знижується температура, припиняється блювання. В цей час у крові відбувається подальше зниження кількості лейкоцитів, тромбоцитів. У кістковому мозку розвивається аплазія. Лабільність гемодинамічних показників зберігається. Період розпалу характеризується різким погіршанням стану: знов підвищується температура, посилюється головний біль, виникають нудота, блювання, пітливість, безсоння, починає випадати волосся.Хворі загальмовані, на запитання відповідають із зусиллям. Наявний виражений геморагічний синдром (крововиливи у шкіру, слизові оболонки; наявність крові у випорожненнях і сечі; кровотечі носові, з ясен). З боку серцевосудинної системи гіпотонія, тахікардія, приглушеність тонів. На слизовій оболонці порожнини рота, на мигдаликах - виразковонекротичні зміни. З 10-14-го дня виникають болі у животі, його здуття, профузний пронос, що призводить до виснаження організму. У багатьох хворих розвивається набряк головного мозку, що проявляється судомами, психомоторним збудженням, маяченням.У периферичній крові кількість лейкоцитів знижується < 1,0 Г/л, розвиваються агранулоцитоз, тромбоцитопенія, аплазія кісткового мозку. Щодо біохімічних показників, то слід зазначити гіпоальбумінемію, гіпербілірубінемію, гіперхолестеринемію.При сприятливому завершенні хвороби настає період відновлення, що триває 6-12 міс. ГПХ ніколи не переходить у хронічну променеву хворобу (ХПХ), яка розвивається внаслідок багаторазової дії невеликих доз повторюваного опромінювання, коли сумарна доза перевищує 12 Гр. Але клінічна картина ХПХ подібна до симптомів, що залишаються на все життя після перенесеної ГПХ, тобто переважає астенічний синдром, спостерігається недостатність кісткового мозку, що проявляється лейкопенією. У таких хворих рано розвиваються склеротичні процеси. При ГПХ IV ступеня тяжкості виражена первинна реакція виявляється за кілька десятків хвилин або протягом 2 год і характеризується нестримним блюванням, адинамією, колапсом.Після цього без перебігу прихованого періоду відразу настає період розпалу, для якого характерним є швидке пригнічення кровотворення (панцитопенія), ранні прояви геморагічного синдрому й інфекційних ускладнень, тяжке ураження ЦНС. Летальний кінець, як правило, настає на 2-му тиж після опромінення.

88. Перинатальна патологія. асфіксія, пневмопатії, пологова травма, гемолітична хвороба новонароджених - етіологія, патогенез, патологічна анатомія

Родова травма - руйнування тканин або органів плоду, що виникає в процесі пологів за рахунок дії механічних сил. Розвитку родової травми сприяють невідповідність розмірів плода розмірам тазу матері, недоношеність, стрімкі або затяжні пологи, аномалії положення і передлежання плода, різні акушерські маніпуляції, наприклад, накладення щипців. Родова пухлина - підшкірні крововиливи і набряк в області передлежачої частини плоду. Зазвичай родова пухлина клінічного значення не має. Кефалогематома - скупчення крові під окістям кісток склепіння черепа.Окістя щільно прикріплена до кістки в області черепних швів, тому скупчення крові обмежена межами однієї, частіше тім'яної кістки. У рідкісних випадках можливе нагноєння скупчення крові. Травми кісток черепа - переломи, тріщини, вклинення кісток, надриви і розриви швів, частіше тім'яних, лобових і потиличних кісток. В даний час бувають рідко. Епідуральні крововиливи виникають при тріщинах і переломах кісток склепіння черепа, рідше при розриві середньої мозкової артерії. Розрив дуплікатура твердої мозкової оболонки і великих вен - найбільш часта смертельна родова травма черепа. Розрив намету мозочка складає 90-93% всіх смертельних родових травм, він часто викликає субдуральний крововилив у середній і задній черепних ямках. Рідше спостерігають розрив серпа твердої мозкової оболонки великого мозку, розриви верхніх мозкових вен. Родова травма хребта розвивається в 2-3 рази частіше, ніж внутрішньочерепна. Її прояви: розриви і розтягування міжхребцевих дисків, перелом хребта (частіше в області VI-VII шийних хребців), відрив тіл хребців і їх відростків. У навколишніх м'яких тканинах зазвичай виникають масивні крововиливи. При такій травмі можливі розрив або розтрощення спинного мозку, розрив його оболонок. Травма спинного мозку буває частіше, ніж травма хребта. Пошкодження спинного мозку частіше пов'язане не з механічним пошкодженням хребта, а з порушенням кровообігу в басейні хребетних артерій, розвитком ішемії в області стовбура мозку, мозочка і шийного відділу спинного мозку. Клінічні симптоми залежать від локалізації і виду ушкодження. При пошкодженні верхньошийний сегментів спинного мозку розвиваються спинальний шок або парез діафрагми. Поразка на рівні хребців СV-TI призводить до різних типів парезів та паралічів верхньої кінцівки. Параліч грудного відділу хребта викликає дихальні розлади. Родові травми периферичних нервів: параліч лицьового нерва (при накладенні акушерських щипців), параліч плечового сплетіння (при надмірному витягненні чи тиску пальцями акушера на ділянку шиї і плечового нервового пучка плода), параліч діафрагмального нерва. Морфологічно видно набряк, ендо-та періневральние крововиливи, рідше розриви нервів з масивними крововиливами. Перелом ключиці - один з найбільш частих видів родових травм, виникає у 0,5-3% всіх новонароджених. Частіше буває поднадкостнічний, вимагає накладення фіксує пов'язки. Зазвичай зрощення відбувається до кінця 2 тижні життя дитини. Переломи плечової кістки і кісток гомілки рідкісні. Вони розвиваються при скруті вилучення ручки плода (перелом плечової кістки) або витягу плоду за ніжку (перелом кісток гомілки). Ці переломи вимагають серйозного лікування, так як м'язова напруга, як правило, викликає сильне зміщення відламків.

Гемолітична хвороба новонароджених (еритробластоз) обумовлена ​​імунологічним конфліктом між матір'ю і плодом через несумісність по еритроцитарних антигенів, з чим пов'язаний розвиток гемолітичної анемії та жовтяниці. Захворювання діагностують приблизно у 0,5% новонароджених. Причини гемолітичної хвороби новонароджених: несумісність по резус-фактору, рідше - за антигенами АВ0. ● Несумісність за резус-фактору. Серед безлічі антигенів системи резус основне значення у виникненні конфлікту має D-антиген. Гемолітична хвороба розвивається, якщо плід успадковує від батька еритроцитарні антигени, відсутні в материнському організмі. Попадання еритроцитів плода в кров матері призводить до утворення в її організмі антитіл. Останні, проникаючи через плаценту до плоду, фіксуються на його еритроцитах і призводять до їх гемолізу. При неускладненій вагітності еритроцити плода проникають в кровотік матері у вкрай незначній кількості, тому освіта в материнському організмі антирезусних антитіл виражено слабо. Тому перша вагітність при резус-несумісності матері і плоду, як правило, закінчується благополучно. Під час пологів відбувається інтенсивне проникнення еритроцитів плода в кров матері, а потім - активне вироблення антитіл. Попередня сенсибілізація матері (повторні пологи, аборти, переливання крові), а також ускладнений перебіг вагітності з пошкодженням плацентарного бар'єру сприяють розвитку більш важких форм хвороби. ● Несумісність за антигенами АВ0 - друга за частотою причина гемолітичної хвороби новонароджених. Гемолітична хвороба при АВ0-несумісність виникає майже виключно у новонароджених від матерів з I (0) групою крові, так як у них іноді визначають анти-А і анти-В IgG без попередньої очевидною сенсибілізації. Несумісність за антигенами АВ0 - друга за частотою причина гемолітичної хвороби новонароджених. АВ0-несумісність буває приблизно у 20-25% вагітних, проте лабораторні ознаки гемолітичної хвороби виявляють лише в одному з десяти таких випадків, а форми, що вимагають терапевтичного втручання, - лише в одному з двохсот. Це викликано наступними причинами: анти-А і анти-В антитіла належать переважно до класу IgM, не проникає через плаценту; експресія А-і B-антигенів на еритроцитах плода невисока;експресія антигенів А і В можлива не тільки еритроцитами, а й іншими клітинами, на них частково фіксуються трансплацентарно проникли антитіла.Патогенез гемолітичної хвороби пов'язаний з двома процесами, зумовленими надмірною руйнуванням еритроцитів: анемією і порушенням функцій печінки. Анемія стимулює екстрамедулярних гемопоез, що призводить до збільшення розмірів печінки та селезінки. Анемія викликає також гіпоксичний пошкодження серця і печінки. Пошкодження міокарда призводить до розвитку серцевої недостатності з наступним виникненням набряків. Порушення функцій печінки обумовлює гіпопротеїнемію, що посилює набряклість. Утворений при гемолізі непрямий білірубін розчиняється у воді і володіє спорідненістю до ліпідів. Він легко проникає через гематоенцефалічний бар'єр, недосконалий у новонародженого, і викликає токсичний пошкодження ЦНС дитини. Максимальну концентрацію білірубіну спостерігають в підкіркових ядрах, що набувають жовте забарвлення. Це важке ускладнення гемолітичної хвороби новонароджених називають ядерної жовтяницею.

Морфологические изменения при гемолитической болезни зависят от тяжести гемолиза и, следовательно, от клинической формы болезни. Общий для всех форм признак — увеличение печени и селезёнки, обусловленное реакцией на гемолиз и компенсаторным экстрамедуллярным эритропоэзом. Внутрисосудистый гемолиз приводит к образованию гемосидерина и накоплению его в печени, селезёнке, костном мозге, лимфатических узлах (общий гемосидероз). При ядерной желтухе головной мозг отёчен, на разрезе — ярко-жёлтое окрашивание, преимущественно в области базальных ганглиев, таламуса, мозжечка, спинного мозга, реже в области серого вещества головного мозга. Нестойкая пигментация исчезает в течение суток даже при оптимальной фиксации материала.

Гистологически диагноз гемолитической болезни новорождённого основан на обнаружении аномально высокой эритропоэтической активности. Повышена активность костного мозга, очаги экстрамедуллярного (т.е. внекостномозгового) кроветворения обнаруживают в печени и селезёнке, лимфатических узлах, почках, лёгких и даже в сердце. При этом в периферической крови возрастает количество ретикулоцитов, нормобластов, эритробластов. Плацента при гемолитической болезни увеличена, бледная. Микроскопически видна выраженная незрелость её ткани и отёчность ворсин. В фетальных сосудах — множество нормобластов.

89. Пневмоконіози. визначення, класифікація, загальна характеристика. Патогенез та патологічна анатомія силікозу.Пневмоконіози - група професійних захворювань легенів, викликаних неорганічними пилямі. В залежності від характеру пилу виділяють кілька видів пневмоконіози. Серед них найбільше значення має силікоз. Силікоз - інтерстиціальне захворювання легенів встановленої етіології з розвитком гранулематозного запалення, найпоширеніше професійне захворювання. Розвиток силікозу можливо через десятки років після тривалого контакту з кремнієвої пилом. Гострі форми бувають рідко. Етіологія і патогенез захворювання пов'язані з попаданням в легені частинок кремнієвої пилу. Альвеолярні макрофаги (кониофаги) поглинають їх, але не можуть перетравити. Це викликає активацію макрофагів, виділення ними активних форм кисню, прозапальних цитокінів (ІЛ-1, ФНП-α), що призводить до некрозу і фіброзу легеневої тканини. Макрофаги при цьому гинуть, а частинки кремнію, знову потрапивши в легеневу тканину, викликають новий цикл тих же змін. Для силікозу характерні вузликовий і дифузний пневмосклероз. Морфологічні зміни залежать від стадії захворювання. ● На ранній стадії можна виявити крихітні чорно-білі вузлики, розташовані переважно у верхніх відділах легені. При мікроскопічному дослідженні це силикотические гранульоми, що складаються з кониофагов. Останні містять пилові частинки, легко визначаються в поляризованому світлі. ● На пізній стадії у вузликах відбувається накопичення колагену, гиалинизация вузликів і їх злиття в великі конгломерати. У центрі вузликів з часом виникають вогнища некрозу і навіть кавернозні порожнини. У легеневої тканини виявляють пневмосклероз, ознаки вторинної легеневої гіпертензії. Ускладнення та наслідки силікозу пов'язані з розвитком легеневого серця, прогресуванням легенево-серцевої недостатності. Можливо приєднання туберкульозу (сілікотуберкулез) і розвиток раку легені.