МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ

НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

им. А.А. БОГОМОЛЬЦА

«Утверждено»

на методическом совете

кафедры педиатрии № 2 и

медицинской генетики

Заведующий кафедрой

д.м.н., профессор А.П. Волосовец

_________________________________

«____» ___________________ в 2008 г.

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ

Учебная дисциплина	Педиатрия
Модуль №
Тематический модуль №	9
Тема занятия	Восполительные и невосполительные заболевания сердца у детей: Кардиты, кардиомиопатии, нарушения сердечного ритма: определение, классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз.
Курс	4
Факультет	Медицинский

Киев 2008

1. Актуальность темы. Кардиологическая заболеваемость значительно прогрессирует в популяции. Так в 2005 г. она превысила 50 % среди взрослого населения и 7,83 ‰ в детском возрасте. При этом в структуре сердечно-сосудистой заболеваемости в детском возрасте доминируют невосполительные заболевания сердца, врождённые пороки сердца, нарушения сердечного ритма.

2. Конкретные цели:

Студент должен знать:

1. Этиологию и патогенез неревматических кардитов у детей

2. Классификацию неревматических кардитов.

3. Диагностику неревматических кардитов.

4. Методы лечения неревматических кардитов.

5. Этиологию и патогенез кардиомиопатий у детей.

6. Классификацию кардиомиопатий.

7. Диагностику кардиомиопатий.

8. Методы лечения и прогноз кардиомиопатий.

9. Этиологию и патогенез аритмий у детей.

10. Классификацию аритмий.

11. Диагностику аритмий.

12. Методы лечения и прогноз аритмий.

Студент должен уметь:

1. Диагностировать кардиты, кардиомиопатии, нарушения сердечного ритма у детей.

2. Сформулировать диагноз соответственно классификации.

3. Назначить комплекс лечебных, профилактических и реабилитационных мероприятий при данных нозологиях.

3. Базовый уровень подготовки.

Названия предыдущих дисциплин	Полученные навыки
Нормальная анатомия	Описывать строение сердечно-сосудистой системы плода и детского организма. Знать строение сердца и сосудов человека.
Нормальная физиология	Знать особенности функционирования кардиоваскулярной системы в детском возрасте. Знать механизмы гуморальной и нервной регуляции кардиоваскулярной системы.
Гистология	Знать гистологическое строение сердца и его проводящей системы.
Пропедевтика педиатрии	Знать АФО сердечно-сосудистой системы у детей. Уметь проводить сбор жалоб и анамнеза, осмотр, пальпацию, перкуссию, аускультацию сердечно-сосудистой системы у детей. Знать основы ЭКГ.

Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию:

Термин	Определение
Кардиомегалия	Увеличение размеров сердца
Кардиоторакальный индекс	соотношение поперечного размера сердца (по данным рентгенографии) к размеру грудной клетки. В норме он меньше 0, 45.
КДО	объем крови в определенной полости сердца к концу ее диастолы.
КСО	объем крови в определенной полости сердца к концу ее систолы.
ФВ (фракция выброса)	разница длинны ЛЖ в систолу и диастолу при УЗИ сердца по длинной оси. Определяет функциональное состояние миокарда.
УО (ударный объём)	объем крови (в мл), выбрасываемый желудочком сердца за одну систолу.

Теоретические вопросы к занятию:

1. Этиологию неревматических кардитов у детей.

2. Патогенез неревматических кардитов у детей.

3. Клинические проявления кардитов у детей.

4. Классификацию неревматических кардитов.

5. Диагностика неревматических кардитов.

6. Методы лечения неревматических кардитов.

7. Прогноз неревматических кардитов у детей.

8. Этиологию и патогенез кардиомиопатий у детей.

9. Классификацию кардиомиопатий.

10. Клинические проявления кардиомиопатий.

11. Диагностика кардиомиопатий.

12. Методы лечения и прогноз кардиомиопатий.

13. Этиологию и патогенез аритмий у детей.

14. Классификацию аритмий.

15. Клинические проявления аритмий.

16. Диагностика аритмий.

17. Методы лечения и прогноз аритмий.

Содержание темы

Миокардит - это воспалительное заболевание с инфильтрацией миокарда иммунокомпетентными клетками. Данное воспалительное поражение миокарда может иметь самый широкий спектр клинических проявлений – от минимальных до фатальных.

Современные классификации наибольшее значение уделяют этиологии миокардита:

- вирусные (доминируют; особое значение в детском возрасте имеют энтеровирусы),

- бактериальные (дифтерия, стрептококки, бруцеллез, туберкулез, менингококки, клостридии и др.),

- рикетсиозные (сыпной тиф, Ку лихорадка),

- спирохетозные (лептоспироз, боррелиоз, сифилис, болезнь Lyme),

- грибковые (кандидоз, аспергиллез, актиномикоз, др.),

- протозойные (токсоплазмоз, малярия, лейшманиоз, др.),

- гельминтные (трихинелез, эхинококоз, цистицеркоз, др.)

- миокардиты, вызванные ядами (яд змеи, пауков, осы и др.),

- миокардиты, вызванные введением лечебных сывороток, вакцин,

-лекарственно индуцированные (цитостатики, антибиотики, сульфаниламиды,),

- химически индуцированные (углеводороды, угарный газ, мышьяк, ртуть и др.),

-индуцированные физическими факторами (ионизирующее излучение, перегревание, переохлаждение)

- миокардит при системных воспалительных заболеваниях (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, болезнь Kawasaki, болезнь Crohn и др.),

- миокардит при острой ревматической лихорадке.

Клинико-патологически выделяют:

1) молниеносный, фульминантный вариант течения, который характеризуется внезапным началом с резко выраженной сердечной недостаточности, кардиогенного шока и может закончиться летально или полным выздоровлением,

2) острый,

3) хронический персистирующий,

4) хронический активный.

Классификация, принятая на VI Конгрессе кардиологов Украины (2000):

1) острый (с установленной этиологией, неуточненный) и хронический миокардит,

2) по распространенности – изолированный (очаговый) и диффузный,

3) по течению – легкий, средней тяжести и тяжелый,

4) по клиническим вариантам (аритмия или др.),

5) наличие и стадия сердечной недостаточности.

В патогенезе поражения миокарда имеет значение: 1) прямой цитотоксический эффект повреждающего агента, 2) вторичный иммунный ответ, который запускает повреждающий агент, 3) воздействие цитокинов на миокард, в частности тумор-некротического фактора и синтетазы оксида азота, 4) аберрантная индукция апоптоза.

Клиническая картина. Клинические проявления заболевания, в целом, неспецифич­ны. Проявления миокардита могут варьировать от легких форм без признаков сердечной недостаточности до клинической картины тяжелой недостаточности кровообращения, сложных нарушений ритма и проводимости.

В анамнезе необходимо выяснить хронологическая связь с перенесенной инфекцией, связь с другими потенциальными этиологическими факторами.

Клинически:

- повышенная утомляемость (у грудных детей вялое сосание груди), одышка, сердцебиение, боль в грудной клетке;

- бледность, частый и слабый пульс, похолодание конечностей;

- перкуторное смещение границ относительной сердечной тупости, кардиомегалия;

- гепатомегалия, рвота, отеки, повышение температуры тела.

- тахикардия, ослабление І тона, протодиастолический ритм галопа, возможно - брадикардия, аритмия, систолический шум митральной регургитации, хрипы в легких.

- в ряде случаев - болевая или аритмическая формы неревматического миокардита.

Параклинически:

- ЭКГ – синусовая тахикардия, нарушения процессов реполяризации (патологические изменения зубца Т и сегмента ST), возможно снижение вольтажа, разнообразные нарушения ритма и проводимости.

- Эхокардиография определяет размеры полостей сердца, в частности, может отмечаться увеличение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров левого желудочка, гипокинезия миокарда, снижение фракций изгнания и укорочения левого желудочка.

- Рентгенографически размеры сердца варьируют от нормальных до значительной кардиомегалии.

- Лабораторные исследования: СОЭ и С-реактивный протеин являются неспецифическими маркерами воспаления, увеличение уровня сердечных энзимов (наиболее специфичен сердечный тропонин, менее – креатининкиназа, ЛДГ 1, АсАТ), комплекс лабораторных тестов, направленных на диагностику системных болезней соединительной ткани.

Значительно реже используются: сцинтиграфия (высокая чувствительность, низкая специфичность), магнитный резонанс с гадолиниумом, эндомиокардиальная биопсия.

Лечение острых миокардитов проводят в стационаре.

Этиотропное лечение возможно лишь при установленном возбудителе заболевания (дифтерия, болезнь Лайма и т.д.). Как правило, при вирусном миокардите не существует специфической терапии.

Постельный режим на 10-14 суток.

Основу лечения составляет симптоматическая терапия, направленная на лечение сердечной недостаточности:

- диуретики для снижения преднагрузки (фуросемид и др.),

- ингибиторы АПФ для снижение постнагрузки (каптоприл и др.),

- при выраженной СН - инотропные препараты как допамин, добутамин.

Дигоксин применяют редко, т.к. усиливает экспрессию воспалительных цитокинов.

Антиаритмические средства назначаются по строгим показаниям, поскольку большинство из них имеет отрицательный инотропный эффект.

Широко применяются нестероидные противо­воспалительные препараты, однако последнее время появились данные о способности салицилатов, индометацина и ибупрофена увеличивать репликацию вирусов в миокарде и тяжесть его воспалительного поврежде­ния.

Глюкокортикостероиды (преднизолон), целесообразно назначать при тяжелой форме миокардита, сопровождающейся выраженной сердечной недостаточностью или тяжелыми нарушениями ритма сердца, при сопутствующем выпоте в перикард, при аллергической или аутоиммунной природе миокардита.

Прогноз. Возможные исходы миокардита: внезапная смерть, нарушения ритма и проводимости, кардиосклероз, дилатационная кардиомиопатия, выздоровление.

КАРДИОМИОПАТИИ (КМП) – это заболевания миокарда неизвестной этиологии, основными признаками которых есть кардиомегалия и сердечная недостаточность.

Различают 2 основных типа КМП: первичный (причина неизвестна) и вторичный (связан с поражением других органов и систем.

Основные клинические проявления каждой этиологической группы обозначаются: D - дилятационная, R - рестриктивная, Н – гипертрофическая КМП.

К первичному типу КМП относятся:

- идиопатические КМП (D, R, Н);

- семейные КМП (D, Н);

- эозинофильное эндомиокардиальное заболевание (R);

- эндомиокардиальный фиброз (R).

Ко вторичному типу относятся:

- инфекционные;

- метаболические (тиреотоксикоз, гипотиреоз и др.);

- наследственные (гликогенозы, мукополисахаридозы и др.);

- дефицитные (гипокалиемия, гипомагниемия и др.);

- при системных заболеваниях (СКВ, ЮРА, дерматомиозит, склеродермия и др.);

- нейромышечные поражения ( мышечная дистрофия и др.);

- токсические реакции (лекарственные препараты, алкоголь, радиация);

- связанные с беременностью.

	Дилатационная КМП (ДКМП)	Гипертрофическая КМП (ГКМП)	Рестриктивная КМП (РКМП)
Определение	КМП, для которой характерно увеличение ЛЖ и/или ПЖ, нарушение систолической функции, застойная СН.	Симметричная или асимметричная гипертрофия ЛЖ и/или ПЖ с асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки. Формы: - обструктивная (субаортальная или среднежелудочковая обструкция); - необструктивная.	Инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидными, неподатливыми стенками желудочков, уменьшением диастолического объёма ЛЖ или обоих желудочков при нормальной систолической функции и толщине миокарда.
Этиологический фактор	Может быть идиопатической либо в следствие перенесенного вирусного миокардита.	Генетически обусловлено.	Может быть идиопатической либо связана с другим заболеванием (амилоидоз, миокардиальный фиброэластоз и др.).
Диагностические критерии	Клинически: - НК по ЛЖ типу (быстрая утомляемость, одышка, цианоз, ортопое, сердечная астма, отёк лёгких); - а потом и по ПЖ типу (акроцианоз, набухание шейных вен, гепатомегалия, асцит, отёки ног); - кардиомегалия; - ослабление тонов сердца; - м.б. патологический ІІІ тон, ритм голопа; - сист.шум относительной недостаточности МК; - аритмии; - возможны тромбэмболии. Параклинически: - ЭКГ: синусовая тахикардия, снижение вольтажа в станд.отв., гипертрофия/перегрузка различных отделов сердца, неспецифические изменения ST-Т, аритмии; - Рентген: кардиомегалия, застойные явления в лёгких; - ЭхоКГ: дилатация камер сердца, увеличение КДО, КСО ЛЖ, снижение сократимости миокарда, снижение ФВ, ФС, диффузная гипокинезия стенок. * Отсутствие признаков восполения и связи с перенесенным инфекционным заболеванием.	Клинически: - ангинозный болевой синдром; - НК по ЛЖ типу (быстрая утомляемость, одышка, цианоз, сердечная астма, отёк лёгких); - синкопальные состояния; - систолич.шум изгнания над аортой при обструктивной форме; - усиленный верхушечный толчок; - может быть IV тон. Параклинически: - ЭКГ: гипертрофия ЛЖ, патологический зубец Q в отв. ІІ, III, avF, V 5-6, нарушение процессов реполяризации (ST-Т), гипертрофия ЛП, различные аритмии; - Рентген: выбухание ЛЖ, отсутствие талии сердца, увеличение ЛП, - ЭхоКГ: гипертрофия стенок желудочков, увеличение полости ЛП, полость ЛЖ нормальная или уменьшена, увеличение ФВ, нарушение диастолической функции сердца.	Клинически: - в зависимости от преобладания поражения ЛЖ или ПЖ или обоих желудочков – картина СН по соответсвующему типу; - м.б. аритмии; - м.б. тромбоемболический синдром. Параклинически: - ЭКГ: снижение вольтажа зубцов, аритмии; - Рентген: увеличение отделов сердца умеренное или отсутствует; - ЭхоКГ: соответсвующие изменения эхоанатомии, нарушение диастолической функции сердца, возможный выпот в полость периарда.
Лечение	 терапия СН: дигоксин в небольших дозах, ИАПФ (каптоприл, у подростков – эланоприл), мочегонные (фуросемид, спиронолактон), при тяжёлой СН - допамин или добутамин в отделении интенсивной терапии, оксигенотерапия.  лечение аритмий по показаниям;  при тенденции к тромбообразованию – непрямые антикоагулянты.  кардиопротекторные препараты (панангин, L-карнитина хлорид, милдронат, кардонат и др.); При рефрактерной СН – трансплантация сердца.	 ограничение физнагрузки;  Бета-адреноблокаторы (пропранолол);  возможно использование антагонистов кальция (верапамил) - уменьшают инотропную функцию сердца  сердечные гликозиды строго противопоказаны;  вторичная профилактика бакэндокардита;  лечение аритмий по показаниям;  при СН ингибиторы АПФ;  при обструктивной КМП с градиентом давления более 45 мм рт.ст., и неэффективности консервативной терапии – хирургическое лечение (миэктомия, митомия).	 ограничение физнагрузки;  сердечные гликозиды строго противопоказаны;  возможно использование антагонистов кальция (верапамил) нифедипин);  лечение аритмий по показаниям;  терапия СН (ИАПФ, диуретики).
Прогноз	Практически всегда летальный.	При заболевании в возрасте до 1 года чаще летальный. У старших детей может прогрессировать, а может и нет. Умирают чаще от внезапной смерти.	Неблагоприятный в течение первых 1-3 года.

АРИТМИИ СЕРДЦА – нарушение частоты, ритмичности и последовательности возбуждения и сокращения отделов сердца.

Аритмии встречаются очень часто. Они возникают в результате заметных структурных изменений проводящей системы при любом заболевании сердца и (или) под влиянием вегетативных, эндокринных и других метаболических нарушений. Особое значение в развитии аритмий имеют электролитные расстройства, в частности изменения содержания калия, кальция. Аритмии возможны при интоксикациях, некоторых лекарственных воздействиях, могут быть связаны с врожденными особенностями проводящей системы.

Методы диагностики аритмий сердца можно разбить на три группы :

1) Электрокардиографические — сюда входят все методики, позволяющие зарегистрировать аритмию в виде электрокардиограммы :

- стандартная ЭКГ в 12 отведениях,

- теле-ЭКГ — прямая трансляция ЭКГ с датчика пациента на пункт расшифровки посредством радиоволн,

- поверхностное картирование — запись ЭКГ через 90 грудных отведений — позволяет косвенно судить о локализации источника аритмии,

- нагрузочные пробы : фармакологические (с атропином, АТФ и др.) или физические (велоэргометрия, тредмил),

- мониторирование ЭКГ по Холтеру (стационарное, амбулаторное) чаще 24-48 часов.

2) Электрофизиологические — объединяются в методику, которая называется электрофизиологическое исследование (ЭФИ). Регистрацию можно проводить через пищевод (чреспищеводное ЭФИ), через электроды, вводимые в сердце через сосуды (эндокардиальное или внутрисердечное ЭФИ).

3) Прогностические методы — позволяют определять прогноз аритмии. Сюда относятся : вариабельность сердечного ритма, спектральный анализ, ЭКГ высокого разрешения и т.д.

При использовании суточного мониторирования ЭКГ диапозон нормы значительно шире, чем при стандартной ЭКГ. К нормальному ритму (при ХМ-ЭКГ) мы будем относить следующее:

1. Синусовый ритм с минимальной ЧСС:

до 1 года – 95

1-2 года – 85

2-3 года – 80

3-6 лет – 65

6-8 лет - 55

8-9 лет - 50

9-13 лет - 45

с 13 лет= взросл.- 40

2. Дыхательная аритмия (в любых пределах)

3. Синусовая аритмия (в любых пределах)

4. Синоатриальная блокада 1 ст.

5. АВ-блокада 1 ст. и АВ-блокада 2 степени Мобитц 1 в ночное время у ваготоников (при этом ЧСС должна быть не менее 40 в минуту).

6. Предсердная экстрасистолия – одиночная менее 700 в сутки, парная – не более 10.

7. Желудочковая экстрасистолия – одиночная менее 500 в сутки, парная – не более 5.

8. Миграция водителя ритма по предсердиям

Клинико-электрокардиографическую классификация нарушений ритма и проведения импульса сердца (Исаков И.И., Кушаковский М.С.1984):