Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Общий текст(1).doc
Скачиваний:
281
Добавлен:
21.03.2016
Размер:
1.44 Mб
Скачать

Патология азотистого обмена

Нарушение обмена аминокислот (АК) определяется по уровню свободных АК в биологических жидкостях организма → аминокислотный спектр → плазма крови (меньше глутамата и аспартата и больше глутамина — до 25 % от общего кол-ва АК) = аминокислотный состав свободных АК в органах и тканях.

Спинномозговая жидкость содержит меньшее кол-во всех АК, кроме глутамина.

Аминокислотный состав мочи резко отличается от такового в плазме крови.

Недостаток триптофана — карциноидная опухоль.

При меланоме на производство меланина расходуется почти все кол-во тирозина и фенилаланина → истощение.

Недостаток лизина → головокружение, тошнота, повышенная чувствительность к шуму.

Аргинин → гипоспермия.

Метионин → жировое перерождение печени и почек.

Характерное нарушение азотистого обмена — белковая недостаточность → полное и частичное голодание, однообразное питание растительными белками → отрицательный азотистый баланс, снижение концентрации белков в сыворотке крови, нарушение коллоидно-осмотического и водно-солевого обменов (отеки). Квашиоркор — заболевание детей в развивающихся странах → тяжелые поражения печени, остановка роста, снижение сопротивляемости инфекциям, отечность, атония мышц, летальный исход.

Наследственные дефекты обмена АК:

  • цистиноз (синдром Абдергальдена-Фанкони) — нарушение реабсорбции почти всех АК;

  • цистинурия — выделение с мочой в 50 раз больше цистина, лизина, аргинина и орнитина → отложение камней во внутренних органах;

  • гепатоцеребральная дистрофия (б-нь Вильсона) → увеличенное выделение АК с мочой → снижение концентрации медьсодержащего белка – церулоплазмина – в сыворотке крови → отложение меди в мозге, печени, почках;

  • фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) → неспособность организма синтезировать фенилаланин-4-монооксигеназу, катализирующую превращение фенилаланина в тирозин → замедление умственного развития, удаление с мочой большого количества фенилсодержащих веществ. Развитие болезни можно предотвратить, если с самого рождения ребенка снизить или исключить прием фенилаланина с пищей (газированная вода с предупреждением);

  • альбинизм — врожденное отсутствие пигментов в коже, волосах и сетчатке → потеря меланоцитами способности синтезировать тирозиназу — фермент, катализирующий превращение тирозина в предшественники меланина.

Жиры — являются составной частью протоплазмы и входят в состав всех органов, тканей и клеток организма человека и животных. Жиры — богатый источник энергии.

В состав жира входит углерод, водород и кислород. Составными частями жира являются глицерин и жирные кислоты, наиболее распространенными из которых являются олеиновая, пальмитиновая и стеариновая. При соединении глицерина с олеиновой кислотой образуется жидкий жир (растительное масло). Пальмитиновая кислота образует более твердый жир, входит в состав сливочного масла и является главной составной частью человеческого жира. Стеариновая кислота входит в состав более твердых жиров, например сала. Для того чтобы человеческий организм мог синтезировать специфический жир, необходимо поступление всех трех жирных кислот.

В процессе пищеварения жир расщепляется на глицерин и жирные кислоты, которые нейтрализуются щелочами в соли — мыла, которые растворяются в воде и легко всасываются.