13. Дефект межжелудочной перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки -- один из наиболее частых врожденных пороков сердца. В изолированном виде встречается приблизительно у 30% от всех больных с врожденными пороками сердца.

Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки. Наиболее часто они локализуются в краниальной или так называемой мембранозной части и располо­жены под септальной створкой трехстворчатого клапана. Дефекты в мышечной части перегородки встречаются редко. Размеры дефекта от нескольких миллиметров до 1--2 см, однако иногда достигают значительной величины и межжелудочковая перегородка почти полностью отсутствует. Примерно у 50% больных имеются сочетанные пороки сердца (чаще с коарктацией аорты).

Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг крово­обращения. Направление артериовенозного шунта обусловлено бо­лее высоким давлением в левом желудочке, чем в правом, значительным превышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта. При дефектах диаметром до 0,5 см сброс крови составляет 2,5—3 л/мин, при дефектах в 1,5-- 2 см и более сброс достигает 15--20 л/мин. Наличие артериове­нозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке левого желудочка и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. В ответ на это возникает легочная гипертензия, которая вначале бывает обусловлена рефлекторным спазмом легочных артериол.

Впоследствии в сосудах легких развиваются необратимые изменения вплоть до облитерации их просвета. Легочная гипертензия становится постоянной, давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Развивается синдром Эйнзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс крови через дефект идет справа налево В большой круг кровообращения начи нает поступать венозная кровь, что приводит к появлению цианоза Стойкая и высокая легочная гипертензия в этот период приводит к перегрузке правого желудочка и впоследствии к правожелудочковой недостаточности

Клиника и диагностика у новорожденных и у детей первых лет после рождения заболевание протекает тяжело с явлениями декомпенсации, проявляющейся одышкой, увеличением печени, гипотрофией У детей более старшего возраста симптомы заболевания выражены не так резко. При обследовании обращает на себя внимание бледность кожных покровов, задержка в физиче­ском развитии, асимметрия грудной стенки за счет наличия "сердечного горба" К 14--15 годам развиваются необратимые изменения в сосудах легких Давление в легочной артерии и в правом желудочке превышает системное Возникает венозно-артериальный шунт, у больных возникает правожелудочковая недостаточность.

В третьем--четвертом межреберьях слева от грудины выслушивают грубый систолический шум При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса крови шум становится короче и может исчезать В этот период обычно появляется цианоз Одно временно во втором межреберье по левому краю грудины появляется диастолический шум, который свидетельствует о присоедине нии относительной недостаточности клапана легочной артерии. На электрокардиограмме при умеренных степенях легочной гипертен зии определяют перегрузку и гипертрофию левого желудочка, при повышении сосудисто-легочного сопротивления и нарастании ле гочной гипертензии начинают преобладать признаки перегрузки правого желудочка.

При рентгенологическом исследовании выявляют признаки увеличения кровотока в малом круге кровообращения усиленный легочный рисунок, увеличение калибра легочных сосудов, увеличение II дуги по левому контуру сердца, которое увеличено в попереч нике за сче1 обоих желудочков При катетеризации полостей сердца вблизи дефекта межжелудочковой перегородки обнаруживают резкое повышение содержания кислорода в крови Достоверным счи тают повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке на 6--10% выше, чем в правом предсердии При введении катетера в левый желудочек (транссептальным путем или по методу Сельдингера) определяют поступление контраста через дефект в пере городке в правый желудочек и легочную артерию.

Лечение только хирургическое. Операция должна быть вы полнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта эффекта, как правило, не дает и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка и летальному исход} в ближайшие сроки после операции, так как правый желудочек не справляется с высоким давлением в сосудах легкого Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях гипотермии, искусственного кровообращения и кардиоплегии Доступ к дефекту осуществляют путем продольного вскрытия стенки правого желудочка или предсердия Небольшие дефекты устраняют наложением П-образных швов. При больших дефектах (диаметром более 1 см) порок ликвидируют путем закрытия отверстия заплатой из синтетического материала.