15. Изолированный стеноз легочной артерии.

Изолированное сужение легочной артерии. Изолированный стеноз легочной артерии составляет 2,5--5% от всех больных с врожденными пороками сердца. Различают клапанный и подклапанный стенозы легочной артерии При клапанном стенозе отсутствует разделение клапана на створки. Клапан представляет собой воронку с отверстием, обращенным в просвет легочной артерии Отверстие округлой формы расположено в центре воронки или несколько сбоку Диаметр его колеблется от 2 до 10 мм Всегда имеется постстенотическое расширение основного ствола легочной артерии, достигающее нередко большого диаметра При подклапанном (инфундибулярном) стенозе имеется разрастание фиброзной ткани в виде кольца в области наджелудочкового гребня или в выводном тракте правого желудочка.

Стеноз легочной артерии является препятствием на пути тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения Для обеспечения нормального минутного объема правому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выраженной гипертрофии правого желудочка и затем к тоногенной и миогенной дилатации Со временем развивается недостаточность правых отделов сердца с декомпенсацией по большому кругу кровообращения.

Клиника и диагностика: при обследовании обнаружи­вают одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, сердцебиения, быструю утомляемость При исследовании отмечают наличие сердечного горба, систолическое дрожание во втором—третьем межреберьях у левого края грудины, грубый систолический шум и ослабление II тона над легочной артерией. Артериальное давление понижено до 90/50--95/65 мм рт ст Венозное давление повышено.

На электрокардиограмме правограмма, иногда увеличение зубца Р, укорочение интервала P--Q На фонокардиограмме в точке легочной артерии регистрируется систолический шум в виде ромба При рентгенологическом исследовании имеется увеличение тени сердца за счет правого желудочка, увеличение второй дуги по левому контуру сердца вследствие постстенотического расширения легочной артерии. Во втором косом положении -- заполнение аортального окна расширенной легочной артерией Легочный рисунок нормальный На рентгенокимограмме видно увеличение зубцов пульсации по контуру правого желудочка, снижение пульсации корней легких.

Окончательный диагноз порока ставят на основании результатов внутрисердечного исследования, при котором обнаруживают повышение давления в полости правого желудочка Оно может достигать 300 мм рт ст; отмечают высокий градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Записи давления в правом желудочке и легочной артерии и селективная ангиокардиография позволяют провести дифференциальный диагноз между клапанным и подклапанным стенозами, определить степень сужения, а также характер дилатации правых отделов сердца. Прогноз- без операции неблагоприятный Продолжительность жизни больных не более 20 лет.

Лечение: хирургическое Операцию выполняют в условиях гипотермии и искусственного кровообращения. При клапанном стенозе рассекают начальный отдел ствола легочной артерии и производят комиссуротомию ножницами или скальпелем -- до стенок легочной артерии При инфундибулярном стенозе рассекают выводной тракт правого желудочка, радикально иссекают фиброзное кольцо Если расширить инфундибулярный отдел не удается, то производят вшивание в кардиотомическое отверстие заплаты из синтетического материала.