28. Миокардипатии. Трансплантация сердца.

Кардиомиопатии - первичные невоспалительные поражения миокарда неизвестной причины, которые не связаны с дефектом клапанов или врожденными пороками сердца, ишемической болезнью сердца, артериальной или легочной гипертонией, системными заболеваниями. Механизм развития кардиомиопатий неясен. Возможно участие генетических факторов, нарушений гормональной регуляции организма. Не исключается возможное воздействие вирусной инфекции и изменений иммунной системы.

Симптомы и течение. Различают основные формы кардиомиопатий: гипертрофическую (обструктивную и необструктивную), застойную (дилатационную) и рестриктивную (встречается редко).

Гипертрофическая кардиомиопатия. Для необструктивной (не вызывающей затруднений для движения крови внутри сердца) характерно увеличение размеров сердца из-за утолщения стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца. Может выслушиваться шум. При гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока крови из левого желудочка (обструктивная форма) возникают боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум. Нередки аритмии и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование кардиомиопатий приводит к развитию сердечной недостаточности. На электрокардиограмме выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, иногда изменения напоминают таковые при инфаркте миокарда ("инфарктоподобная" ЭКГ).

Застойная (дилатац.) кардиомиопатия проявляется резким расширением всех камер сердца в сочетании с их незначительной гипертрофией и неуклонно прогрес., не поддающейся лечению сердечной недостаточностью, развитием тромбозов и тромбоэмболий. Прогноз при прогрессирующей сердечной недостаточности неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной смерти.

Распознавание. Уточнению диагноза помогает эхокардиография, радиоизотопная вентрикулография. Необходимо различать застойную кардиомиопатию и миокардиты, тяжелый кардиосклероз. Лечение. При гипертрофической кардиопатии применяют бетаадреноблокаторы (анаприлин, обзидан, индерал), при нарушении путей оттока крови из сердца возможен хирургический метод. При развитии сердечной недостаточности ограничивают физические нагрузки, потребление соли и жидкости, применяют периферические вазодилататоры (нитраты, капотен, празозин, апрессии, молсидомин), мочегонные средства, антагонисты кальция (изоптин, верапамил). Сердечные гликозиды практически неэффективны. При застойной кардиопатии возможна пересадка сердца.

Пересадка сердца

Показания. Большинство случаев, требующих пересадки сердца, подпадает под категорию конгестивной кардиомиопатии, которая представляет собой группу заболеваний различного генеза. i «Идиопатические» кардиомиопатии — гетерогенная группа заболеваний, составляющих существенную долю среди причин финальной стадии патологии, характеризующаяся расширением камер сердца, дистрофическими изменениями миокарда и кардиосклерозом. В качестве этиологического фактора большинства «идиопатических» кардиомиопатии рассматривают вирусные инфекции.

Ишемическая кардиомиопатия является конечным проявлением коронарного атеросклероза. По сравнению с больными с идиопатической кардиомиопатией пациенты с ишемической кардиомиопатией в целом старше и у них чаще встречаются такие сопутствующие проблемы, как сахарный диабет и заболевания периферических сосудов. 90% больных, подвергающихся пересадке сердца, страдают либо идиопатической (49%), либо ишемической (41%) кардиомиопатией. У 10% имеется финальная стадия желудочковой недостаточности, связанная с поражением клапанов, или не подлежащий реконструкции врожденный порок сердца. У детей эти пропорции другие: ,93% всех заболеваний в целом составляют идиопатическая кардиомиопатия (49%) и врожденные пороки сердца (44%). Отбор реципиентов. Реципиенты отбираются из числа больных с финальной стадией желудочковой недостаточности III-IV класса по клинической классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации, которые вряд ли проживут без операции более года и для которых не существует альтернативных методов лечения. К противопоказаниям относятся системные заболевания, которые могут неблагоприятно влиять на выживаемость, такие как злокачественные опухоли, тяжелое поражение периферических сосудов или аутоиммунный вас-кулит и почечная или печеночная дисфункция, и которые вряд ли'исчезнут после улучшения сердечного выброса. Оценка донора. Время ишемии (время между остановкой коронарного кровообращения и его восстановлением в уже пересаженном сердце) в идеале должно быть менее 4ч. Проводится подбор по размерам, чтобы избежать серьезных несоответствий при создании предсердных и сосудистых анастомозов и нарушений гемодинамики. Крайне важным методом исследования служит эхокардиография, позволяющая оценить сократимость сердца и выявить очаговые нарушения сократительной функции. Операция у реципиента. С цельно минимизации времени ишемии поддерживается тесный контакт с хирургической бригадой, обеспечивающей забор донорского сердца, чтобы имплантация началась как можно скорее после доставки донорского сердца в операционную. Аорту реципиента пережимают поперек непосредственно перед отхождением от нее плечеголовного ствола, сердце удаляют путем пересечения магистральных сосудов у их'комиссур и отделения предсердий от желудочков по атриовентрикулярной борозде. Оба ушка предсердий иссекают. Задние отделы обоих предсердий оставляют интактными и соединенными межпредсердной перегородкой. Донорское сердце вынимают из транс-портировочного контейнера и обрезают его соответствующим образом. Имплантацию осуществляют . путем последовательного пришивания трансплантата к левому предсердию, к правому предсердию, к легочному стволу и к аорте. Поперечный зажим снимают, и восстанавливается спонтанный ритм. Синусовый узел донорского сердца становится ведущим водителем ритма. Собственный ритм реципиента часто персистирует, вызывая регулярные непроводящиеся сокращения ткани собственных предсердий и независимую волну Р на электрокардиограмме после трансплантации. Иммуносупрессия. Наиболее часто используемой комбинацией препаратов является ежедневный пероральный прием циклоспорина, азати-оприна и преднизона. Дозировка циклоспорина подбирается так, чтобы поддерживать его соответствующий уровень в сыворотке крови. Побочные эффекты циклоспорина значительны и заключаются в нефротоксичности, гипертонии, гирсутизме и гипертрофии десен. Изучается возможность использования FK506, RS61443 и рапамицина как заменителей циклоспорина. Отторжение трансплантата. Контроль за реакцией отторжения трансплантата осуществляется путем эндомиокардиальных биопсий правого желудочка, выполняемых не реже 1 раза в неделю в течение 1-го месяца, а затем не реже, чем указано в таблице контроля. Во время каждой биопсии выполняется катетеризация правых отделов сердца. Большинство эпизодов отторжения характеризуется нормальной гемодинамикой, но снижение сердечного выброса, оксигенации венозной крови и повышение давления в правом предсердии или давления заклинивания заставляют заподозрить начинающееся отторжение. Биопсия выполняется во время той же венепункции с помощью гибких биопсионных щипцов, вводимых в правый желудочек. Гистологические признаки некроза кардиомиоцитов (2-й или более степени) считаются диагностическим признаком выраженной реакции отторжения. Воспалительная инфильтрация 1-й степени рассматривается как патология, но в отсутствие некроза кардиомиоцитов лечения по поводу реакции отторжения трансплантата не проводится. Все эпизоды, подозрительные на реакцию отторжения, рассматриваются в клиническом конте-ксте, особенно если результаты гистологического исследования неоднозначны. \ Примерно 95% случаев реакции отторжения первоначально лечат стероидами или в виде трехдневного перорального дополнительного назначения преднизона с последующим уменьшением дозы к 7-10-му дню, или в виде внутривенного введения метилпреднизона по 1 г в день в течение трех дней. Пероральное или внутривенное лечение стероидами эффективно в 95% случаев всех реакций отторжения, а в половине оставшихся случаев требуется неотложная терапия. Больные, у которых первоначально возникает нестабильность гемодинамики, представляют группу высокого риска и должны получать интенсивное первоначальное лечение в виде внутривенного введения стероидов и цитолитиков. Результаты. Однолетняя выживаемость после операций пересадки сердца, выполненных в последние 5 лет, составляет 80% по сравнению с 73% в предыдущие 5 лет. Другими словами, пятилетняя выживаемость сегодня является в принципе такой же, как и в нач. прошедшей декады. Результаты обслед. функц-го сост. больных через 2 года после пересадки сердца показали, что у 85% из них имеется сердечная недостаточность I класса, а у 13% — II класса по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации. Однолетняя выживаемость в настоящее время у больных в возрасте до 18 лет превышает 80%, а у больных в возрасте до 1 года повысилась до 70%. Лет-ть в первые 30 дней стабильно составляет 9-10%. Она связана с отторжением трансплантата или с инфекционными осложнениями у 40% больных, а также с «сердечными» и другими ранними причинами смерти, такими как плохой подбор донора, плохое сохранение донорского сердца и препятствующая успеху легочная гипертензия у реципиента. Циклоспорин и цитолитические препараты значит. снижают частоту ранних летальных исходов, связ. с отторжением транспл., но существ. образом не влияют на др. причины смерти.