18. Транспозиция магистральных сосудов. Аномалия Эбштейна.

Транспозиция крупных сосудов (ТКС) Встречаемость: 5-8% от всех случаев ВЗС (25% всех летальных исходов в период новорожденности из-за ВЗС). Этиология: аномальное строение луковицы аорты. С соотношением 4:1 преобладают мужчины. Факторы риска не выделены. Желудочково-артериальная дискоординация с сохранением предсердно-желудочковой координации: а) аорта отходит от правого желудочка; б) легочная артерия отходит от левого желудочка; в) создаются два параллельных круга кровообращения; для жизни больного необходима сосудистая зона, где кровь могла бы смешиваться. Три зоны смешивания крови: а) ДМПП (часто); б) ДМЖП (50-70%); в) ОАП (50%). Часто встречаются комбинированные пороки (например, стеноз или ат-резия a. pulmonalis, коарктация, декстрокардия). Патофизиология. Общая гипоксия и прогрессирующая ЗСН являются двумя основными проблемами. Три основные группы пациентов: а) нет ДМЖП: «слабое смешивание», раннее развитие гипоксии, ги-поксическое повреждение мозга и смерть; б) большой ДМЖП: «хорошее смешивание», раннее развитие ЗСН и легочной гипертензии; в) большой ДМЖП + фактор, затрудняющий отток крови из левого желудочка (например, стеноз клапанного кольца a. pulmonalis), более мягкое течение (сходное с больными с тетрадой Фалло), поздние признаки гипоксии, но реже ЗСН.  Клиника. Симптоматика определяется следующими вариантами: анатомическим, цианотическим или с ЗСН. Систолический шум, как правило, присутствует. Эхо КГ значима.  Лечение. Паллиативное (создание или увеличение ДМПП для улучшения смешивания крови): а) оперативное устранение межпредсердной перегородки; б) баллонная предсердная септостомия (БПС) — текущее паллиативное вмешательство выбора. Реконструктивная операция: а) «включение», предсердия: использование предсердия как отражателя, чтобы направить системный венозный кровоток в левый желудочек (через митральный клапан), а оксигенированную легочную венозную кровь — в правый желудочек; операция по Сеннингу (Senning): использование межпредсердной перегородки как отражателя, операция по Мастерду (Mustard): использование в качестве отражателя'заплаты из перикарда; б) «включение» артериальной системы: производится транспозиция аорты и a. pulmonalis; требуется одновременная транспозиция коронарных сосудов, потенциальное преимущество по сравнению с операцией по «включению» предсердия заключается в том, что на правый желудочек не возлагается «обязанность» регулировать системное АД. Период времени: а) больным с крупным ДМЖП реконструкцию следует выполнять рано, чтобы предотвратить развитие легочной гипертензии; б) больным без ДМЖП паллиативная операция (БПС) дает отсрочку на несколько месяцев с последующей попыткой реконструкции; в) больным с ДМЖП + фактор, затрудняющий отток крови из ЛЖ, паллиативное шунтирование по Блелоку позволяет перенести реконстр. операцию по Растелли на возраст 5-7 лет.

Аномалия Эбштейна (Ebstein) - порок развития трехстворчатого клапана со смещением вниз передней и задних створок, в результате чего образуется третья камера сердца. Таким образом, возникает «предсердная» часть стенки ПЖ и гипоплазия расположенной дистальнее камеры ПЖ. Патофизиология: большой проблемой является сниженный отток крови из ПЖ (из-за трикуспидальной недостаточности и дисфункции ПЖ). Выраженное увеличение ПП. Аритмия — обычное явление. Также часто шунт справа налево через ДМПП. 

Симптомы. Вначале у младенцев отмечается тахипноэ и цианоз; их проявления позже уменьшаются. Обычно диагноз ставится в середине подросткового возраста, но только 5% больных живут более 50 лет. Диагноз ставится по аускультативным данным и рентгенограмме грудной клетки, но ЭхоКГ весьма значима.

Лечение при появлении симптомов и прогрессировании кардиомегалии заключается в реконструкции клапана или (реже) его замене.