Глава 4. Нарушения полового развития 83

В настоящее время назначают дексаметазон в дозе 0,5-0,25 мг в день под кон­тролем андрогенов крови и их метаболитов в моче. Об эффективности терапии свидетельствуют нормализация менструального цикла, появление овуляторных циклов, что регистрируется измерением базальной температуры, данными эхо-скопии эндометрия и яичников в середине цикла, наступлением беременности. В последнем случае терапия глюкокортикоидами продолжается во избежание прерывания беременности до 13-й недели (Манухин И.Б. и соавт., 2001).

В тех случаях, когда женщина не заинтересована в беременности, а основ­ной жалобой являются избыточное оволосение, гнойничковые высыпания на коже или нерегулярные менструации, рекомендуется терапия препаратами, содержащими эстрогены и антиандрогены.

Следует также отметить, что применение глюкокортикоидов, нормализую­щих функцию яичников, мало влияет на уменьшение гирсутизма. Антиандро-генным действием обладают оральные контрацептивы, в состав которых вхо­дят прогестины последнего поколения (дезогестрел, гестоден, норгестимат). Из негормональных препаратов эффективен верошпирон, который в дозе 100 мг в день в течение 6 месяцев и более уменьшает гирсутизм.

При грубой вирилизации наружных половых органов производится плас­тическая корригирующая операция — удаление пенисообразного клитора, рассечение передней стенки урогенитального синуса и формирование входа во влагалище.

Если вирилизация вызвана опухолью надпочечника или яичника, показано хирургическое вмешательство.

Задержка полового развития

ЗПР — это недоразвитие вторичных половых признаков к 13 годам и отсутствие менархе к 15 годам и старше.

Если половое развитие начинается своевременно, но в течение 5 лет мен­струации не наступают, говорят об изолированной задержке менархе. Кроме того, выделяют неполное половое развитие. Оно характеризуется своевремен­ным появлением одних и отставанием других вторичных половых признаков и, как правило, задержкой менархе. Задержка полового развития обусловлена дефицитом половых гормонов — гипогонадизмом.

Классификация и этиология задержки полового развития у девочек (по Ли П., 1999)

I. Задержка полового развития и неполное половое развитие.

А. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм. 1. Врожденные аномалии яичников:

а) типичная дисгенезия гонад при синдроме Тернера (45,X) или мозаицизм (45,Х/46,ХХ);

б) стёртая дисгенезия гонад 46,ХХ;

в) чистая дисгенезия гонад 46,XY;

Эндокринная гинекология

г) смешанная дисгенезия гонад 45X/46,XY;

д) генетические дефекты ферментов стероидогепсза:

— 20,22-десмолазы;

— 17р-гидроксистероиддегидрогеназы; — Зр-гидроксистероиддегидрогеназы; ' — ароматазы.

2. Приобретенная яичниковая недостаточность:

а) аутоиммунное заболевание;

б) инфекции, воспаления;

в) хирургическое вмешательство;

г) лучевая или химиотерапия; е) удаление яичников.

Б. Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм

1. Преходящий дефицит ЛГ и ФСГ:

* а) недоедание или нарушения всасывания;

^Vi б) хронические заболевания;

в) стресс; ч г) чрезмерная физическая нагрузка

⁴ д) конституциональная задержка полового развития (вариант нормы);

' е) психические заболевания;

ж) гипопитуитаризм, вызванный стрессом;

з) эндокринные болезни (сахарный диабет, синдром Кушинга, гипопитуи­ таризм, апитуитаризм, вторичный гипотиреоз, изолированный дефицит СТГ).

2. Хронический дефицит ЛГ и ФСГ (заболевания гипоталамуса или гипофиза):

а) изолированный дефицит гонадотропных гормонов;

б) дефицит нескольких гипофизарных гормонов;

в) Синдром Лоренса-Муна-Бидля (пигментная дегенерация сетчатки, кар­ ликовость, умственная отсталость, полидактилия, ожирение);

г) Синдром Прадера-Вилли (мышечная гипотония у новорожденных, ум­ ственная отсталость, низкорослость, ожирение);

д) гипогонадизм и ожирение, обусловленные разными причинами.