Глава 4. Нарушения полового развития 73

развитии, при этом отмечается и ускорение физического развития. Девочки растут быстро вследствие ускоренного роста костей. При этом темп созрева­ния — окостенение зон роста трубчатых костей — опережает темп их роста. У девочек с полной формой ППР в первое десятилетие жизни длина тела до­стигает 150-155 см, и далее они не растут. Телосложение их по достижении возраста 14-15 лет имеет специфические черты: относительно короткие руки и ноги при длинном туловище, поскольку закрытие зон роста трубчатых кос­тей осуществляется раньше, чем прекращается рост позвоночного столба.

Ложное преждевременное половое развитие

Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной из­быточной секрецией эстрогенов в надпочечниках или яичниках либо при­емом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Ложное преждевременное половое развитие так же, как и истинное, сопровождается ускорением роста (Bailey P.E., 1997).

В отличие от истинного, ложное преждевременное половое развитие все­гда незавершенное (преждевременное менархе не наступает) и может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным.

Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие

Этиология. Чаще всего источником избыточного поступления эндогенных эстрогенов бывают опухоли. Среди других причин: первичный гипотиреоз, постоянная активация яичников при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, синдром Рассела-Сильвера (Meyers-Seifer С.Н., Seifer D.B., 1997).

Клиническая картина. Симптомы такие же, как при истинном преждевре­менном половом развитии: телархе, ускорение роста, адренархе.

При гормональноактивных опухолях яичников в клинической картине происходит нарушение последовательности развития признаков полового со­зревания — первым симптомом ложного ППР обычно являются менструаль-ноподобные выделения ациклического характера при слабо развитых вторич­ных половых признаках. Как правило, появление менструаций у девочек в возрасте до 8 лет является причиной раннего обращения родителей за меди­цинской помощью, поэтому от начала гормональной секреции опухолевой тканью до обращения к врачу проходит мало времени, и вторичные половые признаки не успевают развиться.

Причиной ложного ППР могут быть также фолликулярные кисты яични­ков. Размеры этих кист незначительны и достигают 3-4 см в диаметре. Кисты могут подвергаться самостоятельному обратному развитию в течение 1,5-2 месяцев, при этом исчезают признаки ППР. Для клинических проявлений ППР на фоне фолликулярных кист характерны скудные сукровичные выделе­ния из половых путей, проявления эстрогенного влияния на состояние поло­вых органов: утолщение кожи вульвы, увеличение складчатости влагалища, однако размеры матки не увеличиваются. Отмечаются начальные стадии

74 Эндокринная гинекология

развития молочных желез (набухание сосков) и полового оволосения, но ус­корения физического развития не происходит. Эту форму ППР называют транзиторной, поскольку эти явления исчезают после самостоятельного обратного развития фолликулярной кисты (Kulin H.E., Muller J., 1996).

Диагностика. Тщательное обследование девочек включает: гинекологиче­ское исследование с подробной регистрацией состояния вульвы, шейки мат­ки, симптома "зрачка", натяжения шеечной слизи, кольпоцитологии. Важное значение для диагностики имеют данные о динамике полового развития.

К числу обязательных методов обследования девочек с ППР относятся:

1. ультразвуковое исследование органов малого таза;

2. лапароскопия при сомнительных данных ультразвукового исследования;

3. неврологическое исследование с применением ЭЭГ и РЭГ;

4. определение уровня половых гормонов в плазме крови;

5. изучение тестов функциональной диагностики в динамике обследования;

6. определение костного возраста (рентгенограмма кистей рук и черепа). Имеет большую ценность проведение пробы с аналогом гонадотропного

рилизинг-гормона (ЛГ-РГ), позволяющей выявить степень чувствительности ЛГ-секретирующих клеток гипофиза к стимулирующему воздействию люли-берина. Средний уровень пикового ответа ЛГ у больных ППС значительно превышает допубертатные и соответствует пубертатным значениям здоровых девочек. Средний уровень ФСГ-ответа значительно ниже и достоверно не от­личается от его допубертатных значений, в связи с чем соотношение ЛГ/ФСГ на высоте пиковых реакций всегда превышает 1. Подобная изолированная ги-перергическая реакция ЛГ на введение Гн-РГ, по мнению большинства авто­ров, характерна для ППС и говорит о постоянной активации гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы (Wang С. et al., 1990).

Алгоритм обследования девочек с преждевременным половым развитием представлен на рисунке 1.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие

Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появле­нием мужских вторичных половых признаков у девочек в первом десятилетии жизни.

Этиология. Самая распространенная причина — легкая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома (АГС), в частности, недостаточность 21-гидроксилазы. Другие причины очень редки и включают андрогенсекрети-рующие опухоли. АГС является следствием врожденного дефицита фермент­ных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов надпочечников. Этот генетический дефект имеет рецессивный путь наследования, носителя­ми дефектного гена могут быть и мужчины и женщины (Манухин И.Б. и соавт., 2001).

Гиперпродукция андрогенов в коре надпочечников при врожденном АГС является следствием мутации гена, врожденного генетически обусловленного