5 курс / Госпитальная педиатрия / Propedevtika_detskikh_bolezney

Тема 14. Заболевания эзофагогастродуоденальной зоны

нозируются с образованием кист и псевдокист. Исход ХП — скле роз поджелудочной железы.

Классификация. ХП различают:

1)по происхождению: а) первичный;

б) вторичный (на фоне заболеваний органов пищеварения);

2)по течению:

а) рецидивирующий; б) с постоянными болями; в) латентный;

3)по периоду: а) обострения; б) субремиссии; в) ремиссии;

4)по тяжести: а) легкая;

б) средней тяжести; в) тяжелая (соответственно степени экзокринной недоста

точности).

Клиническая картина. При рецидивирующем ХП обострение по клиническим проявлениям соответствует описанной выше картине ОП. Основной симптом ХП — боль:

1)может быть приступообразной (связана со спазмом сфинк тера Одди) либо постоянной, длительной (обусловлена растяже нием капсулы, отеком железы);

2)может сопровождаться тошнотой, горечью или сухостью во рту, повторной рвотой. При пальпации живота могут обнаружи ваться симптомы Керте, Кача, болезненность в точке Мейо Ро бсона, зонах Шоффара и Губергрица.

Характерна почти постоянная полифекалия. Стул жирный, блестящий, плохо смывается. Нарастает дистрофия. Обострения при рецидивирующем ХП продолжаются от 2—3 до 7—8 дней.

При ХП с постоянными болями клинические проявления выражены слабо, но продолжаются в течение нескольких недель

идаже месяцев. Обычно боли сопровождаются проявлениями

211

Тема 14. Заболевания эзофагогастродуоденальной зоны

астеновегетативного синдрома, похуданием, может быть субфеб рилитет.

При латентной форме ХП боли практически отсутствуют при нарастании симптомов внешнесекреторной панкреатической не достаточности. При объективном исследовании обычно выяв ляют пальпаторную болезненность поджелудочной железы.

Диагностика ХП наряду с клинико анамнестическими дан ными предполагает применение лабораторных и инструменталь ных методов. Используют:

1)методы выявления отклонения панкреатических фермен тов (повышения амилазы, липазы и трипсина в крови, диастазы

вмоче). При сомнительных результатах используют провока ционные тесты с введением прозерина или приемом глюкозы. В норме после стимуляции уровень амилазы в крови повышается до 60% от исходного;

2)оценку внешнесекреторной функции поджелудочной же

лезы:

а) по копрологическому исследованию (характерна стеаторея нейтральным жиром, в более тяжелых случаях — сочетание стеа тореи и креатореи);

б) по исследованию содержания бикарбонатов и панкреати ческих ферментов в дуоденальном содержимом (характерно сни жение показателей);

3)по результатам УЗИ (при ХП возможно увеличение подже лудочной железы в размерах, нечеткая визуализация контуров, повышение эхогенности ткани);

4)по показаниям компьютерной томографии (позволяет вы явить изменение размеров и структуры железы, наличие кист, очагов некроза и обызвествления);

5)по ретроградной холангиопанкреатографии (показана для уточнения причины обструкции протока).

Дифференциальный диагноз ХП проводят с панкреатопатиями, развившимися вторично на фоне хронической гастродуоденаль ной патологии, — диспанкреатизмом и реактивным панкреати том, а также с хронической гастродуоденальной и гепатобилиар ной патологией.

212

Тема 15. Заболевания гепатобилиарной системы

15. ЗАБОЛЕВАНИЯ Тема ГЕПАТОБИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ

Распространенность неинфекционной гепатобилиарной па тологии по данным нижегородского НИИ гастроэнтерологии в течение последнего десятилетия возраста почти втрое и состав ляет 110 случаев на 1000 детей (1997). В структуре заболеваний ге патобилиарной системы составляют:

1)дискинезии желчевыводящих путей — 92,2%;

2)хронические холециститы, холецистохолангиты и желчно каменная болезнь — 6,6%;

3)хронические гепатиты — 1,1%.

1.Аномалии желчного пузыря. Аномалии желчного пузыря — аномалии количества (удвоение, агенезия), положения (внутри печеночный пузырь и пр.) и формы желчного пузыря (перегород ки, перетяжки, перегибы).

Аномалии желчного пузыря могут быть обусловлены: 1) наследственными особенностями; 2) особенностями внутриутробного формирования;

3) деформацией формы, кроме того, поствоспалительными изменениями пузыря.

Аномалии желчного пузыря одинаково часто выявляют

иу детей с билиарной патологией, и у практически здоровых де тей. Основной метод диагностики — ультразвуковой. По видимо му, клиническое значение имеют только те аномалии, при кото рых нарушено нормальное опорожнение желчевыводящих путей

иимеются условия для дестабилизации состава желчи.

2.Дискинезии желчевыводящих путей. Дискинезии желчевы водящих путей (ДЖВП) — нарушение и дискоординация тонуса сфинктерного аппарата и (или) моторики желчного пузыря

ижелчных протоков, приводящие к нарушению пассажа желчи в кишечник.

Этиология. Провоцирующими факторами считают:

1) пищевые погрешности (особенно злоупотребление жаре ной и жирной пищей);

213

Тема 15. Заболевания гепатобилиарной системы

2)кишечные паразитозы (особенно лямблиоз);

3)ряд инфекций (острый гепатит, сальмонеллез, дизентерия);

4)пищевую аллергию;

5)дуоденит, язвенную болезнь, болезни печени, кишечника, дисбактериоз;

6)неадекватный уровень физических и психоэмоциональных нагрузок.

Патогенез. Заболевание обусловлено:

1)нарушением нейрогуморальных регуляторных механизмов при нейроциркуляторной дисфункции или невротических реакциях;

2)патологической висцеро висцеральной рефлексией. Классификация. Возможны различные сочетания дискоорди

нации сфинктеров с дисфункцией желчных ходов и пузыря. Кли нически выделяют гипер и гипотонические, гипер и гипокине тические дискинезии.

Клиническая картина. Характерны общие проявления вегета тивной дисфункции, невротические симптомы, эпизодические абдоминальные проявления.

Диагностика. Основным методом верификации дискинезии является ультрасонография желчевыводящих путей с использова нием функциональной пробы с холекинетиками (яичным желт ком, сорбитом). Динамическое наблюдение за изменениями объема желчного пузыря позволяет судить как о дисфункции сфинктеров, так и о скорости сокращения пузыря.

Менее физиологично дуоденальное зондирование:

1)удлинение периода закрытого сфинктера Одди (более

6 мин), уменьшение объема и ускоренное выделение порций В и С (более 1,5 мл/мин) указывают на гипертонически гиперки нетический характер нарушений;

2)укорочение фазы закрытого сфинктера Одди (менее 2 мин)

сувеличением порции пузырной желчи (более 50 мл) и замедлен ным ее выделением (менее 1,1 мл/мин) характерно для гипотони чески гипокинетических нарушений.

Микроскопия желчи позволяет выявить кристаллы холесте рина и билирубина, свидетельствующие о дисхолии. Кроме того, дуоденальное зондирование — один из наиболее надежных спо собов выявления лямблиоза.

214

Тема 15. Заболевания гепатобилиарной системы

3. Холециститы и желчно?каменная болезнь.

Острый холецистит (острый холецистохолангит) — острое воспаление желчного пузыря. Встречается у детей редко, у маль чиков в 2 раза чаще, чем у девочек. Важнейшим предрасполагаю щим условием является застой желчи в желчном пузыре, напри мер при аномалиях развития. Характерны:

1)внезапное повышение температуры тела до фебрильной;

2)схваткообразные боли в правой половине, а иногда и по всему животу. Боли усиливаются в положении на правом боку;

3)тошнота и рвота;

4)явления интоксикации (кожа бледная, влажная, губы и сли зистые оболочки рта сухие, язык обложен, головная боль, отсут ствие аппетита, задержка стула, тахикардия);

5)возможно (в 50% случаев) появление желтухи.

Течение острого холецистита у детей, как правило, доброка чественное, но в большинстве случаев острый холецистит являет ся началом хронического холецистита.

Хронический холецистит — рецидивирующее воспалительное заболевание желчного пузыря. Нередко хронический холецистит формируется после перенесенного гепатита, часто сопровождает хо лелитиаз и дуоденобилиарный рефлюкс. Предрасполагающими факторами к развитию холецистита являются аномалии желчевыво дящих путей, дисхолии, дисбактериозы. У детей встречается редко.

В отличие от дискинезии для клинических проявлений холе цистита характерны стереотипность, наличие периодов обостре ний с выраженной интоксикацией, возможным субфебрилитетом.

Для хронического холецистита у детей характерны:

1)правоподреберный болевой синдром;

2)диспепсический, воспалительно интоксикационный, астеновегетативный, холестатический синдромы.

Из объективных симптомов холецистита у детей чаще всего находят следующие: резистентность мышц в правом подреберье, симптом Ортнера, симптом Мерфи, симптом Менделя, болезнен ность при пальпации в треугольнике Шоффара.

При лабораторных исследованиях при холецистите могут быть повышены показатели активности воспалительного процес

215

Тема 15. Заболевания гепатобилиарной системы

са (гипергаммаглобулинемия, гиперфибриногенемия, повыше ние СОЭ, лейкоцитопения).

При ультразвуковом исследовании аргументами в пользу хо лецистита являются обнаружение утолщенной (более 1,5 мм), слоистой, гиперэхогенной стенки желчного пузыря, а также не однородность желчи.

При тепловидении выявляют гипертермию в области проек ции желчного пузыря.

Диагностически значимо изменение состава желчи:

1)снижение арахидоновой и олеиновой, повышение пента декановой и медистовой жирных кислот;

2)увеличение концентрации иммуноглобулинов G и А, R бел ков, С реактивного протеина;

3)повышение ферментов (5 нуклеотидазы и щелочной фос фатазы);

4)снижение лизоцима.

Возможно повышение в крови трансаминаз, билирубина и ли попротеидов.

Желчнокаменная болезнь — дистрофически дисметаболиче ское заболевание, характеризующееся образованием камней в желчном пузыре или в желчных протоках. Причиной у детей мо гут быть:

1)заболевания, протекающие с усиленным гемолизом;

2)семейные гиперхолестеринемии;

3)гепатит и воспалительные поражения билиарной системы;

4)факторы, ведущие к развитию холестаза (например, муко висцидоз);

5)сахарный диабет.

Впатогенезе имеют значение застой желчи, дисхолия, воспа ление.

Вбольшинстве случаев холелитиаз у детей имеет латентное течение.

Клиническая картина проявляется либо симптомами холе цистита, либо симптомами обструкции желчевыводящих путей — желчными коликами. Осложнения (водянка, эмпиема или ган грена желчного пузыря) у детей встречаются редко.

216

Тема 15. Заболевания гепатобилиарной системы

При диагностике ведущую роль играют сонография, рентге нохолецистография, компьютерная томография. Для уточнения состава конкрементов целесообразно исследование состава желчи.

4. Хронический гепатит. Хронический гепатит (ХГ) — хрони ческое полиэтиологическое воспалительно дистрофически про лиферативное поражение печени без нарушения ее дольковой структуры.

По данным ВОЗ вирусом гепатита В в мире инфицированы около 2 млрд человек, из них более 400 млн являются хронически ми носителями этой инфекции. В России около 5 млн носителей вируса гепатита В. В Москве, Санкт Петербурге, Нижнем Новго роде носительство встречается у 1,5%, а в Восточной Сибири —

у10—15% населения (Учайкин В. Ф., 1997). В 10—25% случаев хроническое носительство вируса гепатита В переходит в тяжелое заболевание печени. В случаях врожденного гепатита В хрониза ция заболевания встречается в 90% случаев.

Около 500 млн человек в мире являются носителями вируса гепатита С. У 65—75% из них в перспективе формируется ХГ,

у10—20% больных ХГС — цирроз печени, у 15% — гепатома.

Этиология. Наиболее часто формирование ХГ этиологически связано с вирусами гепатита.

ХГ вызывают вирусы, передающиеся преимущественно па рентерально:

1)вирус гепатита С (HCV) у детей, больных ХГ, выявляют

в30—50% случаев;

2)вирус гепатита В (HBV) — в 15—20% случаев, как правило, одновременно с дельта вирусом (HDV);

3)вирусы гепатита F, G — менее 1% случаев;

4)вирусы цитомегалии, герпеса, краснухи, энтеровирусы, ви рус Эпштейна—Барра совсем редко, преимущественно у детей раннего возраста.

ХГ может быть следствием токсического поражения печени:

1)химическими веществами (производными бензола, хло рорганическими соединениями, солями тяжелых металлов);

2)лекарственными средствами (изониазидом, сульфанила мидами, препаратами вальпроевой кислоты и карбамазепина, фе

217

Тема 15. Заболевания гепатобилиарной системы

нитоина, андрогенных гормонов, метилдопа, ацетоминофена, са лицилатов, гидралазина, нитрофуранов, цитостатиков).

Возможно возникновение ХГ на фоне бактериальных и пара зитарных заболеваний (септического эндокардита, бруцеллеза, ту беркулеза, амебиаза, описторхоза, инфекционного мононуклеоза).

Патогенез. Ведущими моментами хронизации гепатита яв ляются:

1)персистенция в организме вируса с недостаточной способ ностью организма элиминировать вирус из печени;

2)развитие иммунопатологического агрессивного процесса

впечени.

Особенности иммунного ответа во многом определяются ге нетическими факторами. Об этом свидетельствует наличие среди больных значительного числа лиц с антигенами гистосовмести мости HLA — В8, DRw3 и А1.

В печени по мере развития ХГ имеют место:

1)прогрессирующая деструкция паренхимы с гибелью гепа тоцитов, воспалительными и иммунопатологическими измене ниями в мезенхиме;

2)уменьшение кровенаполнения и расстройство микроцир куляции;

3)нарушение функции неповрежденных инфекцией гепато

цитов;

4)холестаз.

Клиническая картина заболевания у детей и взрослых во мно гом сходна.

Хронический вирусный гепатит с умеренной активностью (I степени) характеризуется доброкачественным течением. Тупые боли в правом подреберье, умеренная гепатомегалия. Субиктерич ность слизистых оболочек и кожи только в периоды обострения. Геморрагический синдром, «печеночные знаки» не характерны.

Вкрови у 65—70% больных выявляется поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), в ряде случаев — ядерный антиген гепатита

В(HBeAg). В период обострения наблюдается умеренное повы шение активности цитолитических ферментов, γ глобулинов, осадочных проб.

218

Тема 15. Заболевания гепатобилиарной системы

Хронический вирусный гепатит с активностью II—III степени

чаще имеет рецидивирующее течение с обострениями, сходными с острым гепатитом. Постепенно развивается гепатоспленомегалия, возможны геморрагические проявления. У большинства больных появляются «сосудистые звездочки», «печеночный язык и ладони». Субиктеричность, астеновегетативные и диспепсические явления сохраняются и вне обострения. Наряду с показателями цитолиза, признаками активности воспалительного процесса и гепатоде прессии характерны признаки репликации вируса и гиперреак тивности иммунной системы. Нередко заболевание имеет прог рессирующее течение с переходом в цирроз печени.

Аутоиммунный гепатит чаще наблюдается у девочек. Кроме ярко выраженных печеночных и внепеченочных симптомов гепа тита, характерны проявления патоиммунного процесса: лимфаде нопатия, артриты, полисерозиты, анемия и цитопения, гломеру лонефриты, эндокринопатия. Заболевание имеет склонность к быстрому прогрессированию и переходу в цирроз печени.

Диагностика ХГ основана на комплексном обследовании больного:

1)клинико биохимическом;

2)вирусологическом;

3)иммунологическом;

4)морфологическом;

5)оценке состояния портальной гемодинамики.

О состоянии печени судят по выраженности цитолитическо го синдрома, синдрома недостаточности гепатоцитов, мезенхи мально воспалительного синдрома, холестатического синдрома, синдрома шунтирования печени, наличию индикаторов регене рации и опухолевого роста. Морфологическую оценку структуры печени проводят с помощью пункционной биопсии печени и гистологического исследования биоптата, а также оценки при ультразвуковой или компьютерной томографии, лапароскопии.

Дифференциальный диагноз проводят:

1) с врожденными аномалиями развития:

а) печени (с врожденными фиброзом печени, поликистозной болезнью);

219

Тема 15. Заболевания гепатобилиарной системы

б) желчных протоков (с артериопеченочной дисплазией — болезнью Алажилля, синдромами Целлвегера и Байлера, бо лезнью Кароли);

в) внутрипеченочных разветвлений воротной вены (с веноок клюзионной болезнью, перегородками и тромбозами печеночных вен);

2) с наследственными пигментными гепатозами (болезнями Жильбера, синдромы Дабина—Джонса, Ротора, Криглера—Найяра I и II типа).

Болезнь Жильбера является наиболее распространенной формой наследственной гипербилирубинемии, происхождение которой связывают с недостаточностью адсорбции билирубина из плазмы и, возможно, нарушением его внутриклеточного транс порта. Наследуется по аутосомно доминантному типу с высокой пенетрантностью. Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Болезнь Жильбера проявляется в любом возрасте, наиболее часто — в препубертатном и пубертатном периодах.

Основные проявления — иктеричность склер и непостоянная светло желтая окраска кожи. У 20—40% больных наблюдаются астеновегетативные нарушения в виде повышенной утомляе мости, психоэмоциональной лабильности, потливости. Реже встречаются диспепсические явления. У 10—20% больных печень выступает из подреберья на 1,5—3 см, селезенка не пальпируется. Анемия не характерна. У всех больных обнаруживают невысокую гипербилирубинемию (18—68 мкмоль/л), представленную глав ным образом неконъюгированной фракцией. Другие функции пе чени не нарушены;

3) с обменными заболеваниями печени: а) гепатолентикулярной дегенерацией;

б) наследственными нарушениями обмена углеводов (галак тоземией, гликогенозами I, III, IV, VI типов, фруктоземией, муко полисахаридозами);

в) наследственными дефектами обмена мочевины, тирозине мией I и II типов, цистинозом;

г) наследственными нарушениями обмена липидов (бо лезнью Вольмана, холестеринозом, болезнью Гоше, Ниманна— Пика тип С), стеаторозами (жировой дистрофией печени).

220