5 курс / Госпитальная педиатрия / Propedevtika_detskikh_bolezney

Тема 10. Система кровообращения плода и новорожденного

При подозрении на альтернативный БА диагноз необходимо рентгенологическое исследование легких, проведение компью терной томографии, сцинтиграфии, эндоскопического исследо вания бронхиального дерева, определение хлоридов пота, оценка цилиарного механизма бронхиального дерева и т. д.

СИСТЕМА КРОВООБРАЩЕНИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО. ПОРАЖЕНИЯ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ОРГАНОВ

Тема 10. СЕРДЕЧНО?СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

1. Анатомо?физиологические особенности органов кровообраще? ния. Методика исследования. Масса сердца у новорожденного составляет 0,8% от массы тела, что больше, чем у взрослых. Правый

илевый желудочки приблизительно равны между собой. Толщина их стенок около 5 мм. У детей более интенсивно растет левый же лудочек, стимулятором роста которого являются возрастающее со судистое сопротивление и артериальное давление.

Параллельно с ростом сердца увеличиваются и размеры ма гистральных сосудов. Окружность ствола легочной артерии у детей больше окружности ствола восходящей аорты. Просвет артерий с возрастом сужается относительно размеров сердца и нарастаю щей длины тела.

На протяжении первых лет жизни и в подростковом возрасте происходит серия поворотов и перемещений сердца внутри груд ной клетки.

Пульс новорожденных аритмичен, с неодинаковой продол жительностью и неравномерностью отдельных пульсовых волн

ипромежутков между ними. Пульс у детей всех возрастов чаще, чем у взрослых, это объясняется более интенсивным обменом ве ществ и сравнительно поздним развитием вагусной иннервации сердца.

Удетей с достаточной двигательной нагрузкой частота пульса меньше, чем у сверстников с гиподинамией. Рост давления

121

Тема 10. Система кровообращения плода и новорожденного

происходит более интенсивно в первые 2—3 года жизни и в пубер татном периоде.

С возрастом происходит увеличение ударного и минутного объема крови, уменьшается общее периферическое сопротив ление.

Методы исследования сердечно#сосудистой системы у детей

При осмотре у детей с заболеваниями сердца могут быть вы явлены разные деформации грудной клетки в виде набухания

вобласти сердца (сердечный горб). Недостаточности кровообра щения свойственна цианотичная окраска дистальных отделов ко нечностей: ладоней, стоп, кончиков пальцев. При осмотре у боль шинства детей можно видеть верхушечный толчок в виде слабой пульсации в IV (у старших детей — в V) межреберье, несколько кнаружи от среднеключичной линии или на ней. Площадь его не превышает 1 см2. При пальпации можно определить локализацию и оценить распространенность (локализованный или разлитой) верхушечного толчка.

Ладонной или пальцевой пальпацией можно определить симптом так называемого кошачьего мурлыканья, который наб людается при стенозах. Пальпация периферических артерий поз воляет судить об особенностях их пульсации и в некоторой степе ни о состоянии стенки сосудов. Пальпаторно исследуется пульс на лучевой, височной, сонной, подколенной, задней большебер цовой, бедренной артериях, на артерии тыла стопы. Пальпаторно оцениваются такие свойства пульса, как ритмичность, напряже ние, наполнение, величина, равномерность, форма, число коле баний сосудистой стенки на одно сокращение сердца, уменьше ние пульса на выдохе (парадоксальный пульс).

Методом перкуссии грудной клетки определяют границы сердца.

Аускультация. Выслушивание сердца проводится у ребенка

вразличных положениях, желательно на высоте вдоха при за держке дыхания и полном выдохе. Выслушивают специальными педиатрическими гибкими стетоскопами с небольшим диамет ром раструба — не более 20 мм. Тоны сердца у детей отличаются

122

Тема 10. Система кровообращения плода и новорожденного

большой звучностью и ясностью. Шумы сердца у детей различают по интенсивности (громкости), тембру, продолжительности, зоне максимальной слышимости, связи с систолой или диастолой.

Для измерения артериального давления методом Короткова ис пользуют манжеты, соответствующие возрасту или окружности плеча ребенка. Манжету накладывают на плечо так, чтобы она достаточно плотно прилегала к коже, пропуская под себя 1—2 паль ца, край манжеты должен отстоять от локтевой ямки на 2 см.

Измерение проводят в положении ребенка сидя. Рука ребенка лежит на столе и повернута ладонью вверх при полном мышечном расслаблении. Нагнетается воздух до величины давления, на 30— 40 мм рт. ст. превышающей то давление, при котором было отме чено прекращение пульсации артерии. После этого устанавливают стетоскоп и начинают медленно снижать давление в манжете, строго контролируя моменты первого появления тонов, а затем и их полного исчезновения. Эту процедуру повторяют трижды и фик сируют в качестве результата наименьшее полученное давление.

2. Кровообращение плода и новорожденного. Основным крово обращением плода является хориальное, представленное сосуда ми пуповины. Хориальное (плацентарное) кровообращение начи нает обеспечивать газообмен плода уже с конца 3 — начала 4 й недели внутриутробного развития. Капиллярная сеть хориаль ных ворсинок плаценты сливается в главный ствол — пупочную вену, проходящую в составе пупочного канатика и несущую окси генированную и богатую питательными веществами кровь. В теле плода пупочная вена направляется к печени и перед вхождением в печень через широкий и короткий венозный (аранциев) проток отдает существенную часть крови в нижнюю полую вену, а затем соединяется со сравнительно плохо развитой воротной веной. Пройдя через печень, эта кровь поступает в нижнюю полую вену по системе возвратных печеночных вен. Смешанная в нижней по лой вене кровь поступает в правое предсердие. Сюда же поступает и чисто венозная кровь из верхней полой вены, оттекающая от краниальных областей тела. Вместе с тем строение этой части сердца плода таково, что здесь полного смешения двух потоков

123

Тема 10. Система кровообращения плода и новорожденного

крови не происходит. Кровь из верхней полой вены направляется преимущественно через правое венозное отверстие в правый же лудочек и легочную артерию, где раздваивается на два потока, один из которых (меньший) проходит через легкие, а другой (больший) через артериальный боталлов проток попадает в аорту и распределяется между нижними сегментами тела плода.

Кровь, поступившая в правое предсердие из нижней полой ве ны, попадает преимущественно в широко зияющее овальное окно и затем в левое предсердие, где она смешивается с небольшим ко личеством венозной крови, прошедшей через легкие, и поступает

ваорту до места впадения артериального протока, обеспечивая лучшую оксигенацию и трофику головного мозга, венечных сосу дов и всей верхней половины тела. Кровь нисходящей аорты, от давшая кислород, по пупочным артериям возвращается в капил лярную сеть хориальных ворсинок плаценты. Таким образом функционирует система кровообращения, представляющая собой замкнутый круг, обособленный от системы кровообращения мате ри, и действующая исключительно за счет сократительной способ ности сердца плода. Жизнеспособность плода зависит от снабже ния его кислородом и выведения углекислоты через плаценту

вматеринский круг кровообращения. Пупочная вена доносит ок сигенированную кровь только до нижней полой и воротной вен. Все органы плода получают только смешанную кровь.

Кровообращение новорожденного

При рождении происходит перестройка кровообращения, которая носит исключительно острый характер. Наиболее су щественными моментами считаются следующие:

1)прекращение плацентарного кровообращения;

2)закрытие основных фетальных сосудистых коммуникаций (венозного и артериального протока, овального окна);

3)переключение насосов правого и левого сердца из парал лельно работающих в последовательно включенные;

4)включение в полном объеме сосудистого русла малого кру га кровообращения с его высоким сопротивлением и склон ностью к вазоконстрикции;

124

Тема 10. Система кровообращения плода и новорожденного

5) увеличение потребности в кислороде, рост сердечного вы броса и системного сосудистого давления.

С началом легочного дыхания кровоток через легкие воз растает почти в 5 раз, в 5—10 раз снижается сосудистое сопротив ление в малом круге кровообращения. Через легкие протекает весь объем сердечного выброса, в то время как во внутриутробном периоде через них проходило только 10% этого объема. Вслед ствие уменьшения сопротивления в легочном русле, увеличения притока крови в левое предсердие, уменьшения давления в ниж ней полой вене происходит перераспределение давления в пред сердиях, шунт через овальное окно перестает функционировать.

Сразу после первого вдоха под влиянием парциального давле ния кислорода наступает спазм артериального протока. Однако проток, функционально закрытый после первых дыхательных движений, может снова раскрыться, если эффективность дыхания нарушается. Анатомическое перекрытие артериального протока происходит позднее (у 90% детей ко 2 му месяцу жизни). Вслед ствие прекращения кровообращения прекращается кровоток и по венозному протоку, который облитерируется. Начинают функцио нировать малый (легочный) и большой круги кровообращения.

3. Семиотика поражения органов кровообращения. Методика исследования. Чтобы оценить состояние сердечно сосудистой системы, применяют ЭКГ#исследование. Техника снятия ЭКГ, система отведений и теоретические основы метода являются об щими для всех возрастов. Однако трактовка результатов ЭКГ у детей более сложна в связи с возрастными отличиями отдель ных показателей ЭКГ.

Зубец Р отражает распространение возбуждения в миокарде предсердий. Первая половина зубца до его вершины соответствует возбуждению правого предсердия, вторая — левого. Продолжи тельность зубца Р у здоровых детей не превышает 0,1 с. В III стан дартном отведении зубец может быть отрицательным, двухфаз ным или сглаженным.

Интервал РQ или РR включает в себя зубец Р и изоэлектриче скую линию от конца Р до зубца Q, или R. Интервал меняется

125

Тема 10. Система кровообращения плода и новорожденного

счастотой пульса, и его должные нормальные величины оцени ваются по таблицам.

Зубец Q — самый непостоянный элемент детской ЭКГ. Не редко и у здоровых детей имеет место глубокий зубец Q в III отве дении.

Зубец R всегда направлен вверх (за исключением случаев врожденной декстракардии). Новорожденным свойственны ко лебания высоты зубца в пределах одного и того же отведения (электрическая альтернация).

Зубец S — непостоянный отрицательный зубец. В раннем возрасте часто является глубоким в I стандартном отведении.

Желудочковый комплекс QRS, отражающий распростране ние возбуждения в миокарде желудочков (деполяризацию) и уга сание этого возбуждения (реполяризацию), имеет у детей общую длительность, не превосходящую 0,35—0,40 с и тесно связанную

счастотой сердечных сокращений.

Электрическая ось сердца определяется степенью односто роннего преобладания электрической активности желудочков

иположением сердца в грудной клетке.

Вгрудных отведениях соотношения зубцов R и S существен но меняются с возрастом, это связано с происходящим в первые годы жизни поворотом сердца и изменениями степени прилега ния правого желудочка к поверхности грудной клетки.

Фонокардиограмма позволяет объективно оценить тоны серд ца и выявить дополнительные шумы. В структуре I тона выделяют три компонента, в структуре II тона — два. Первый компонент I тона является мышечным и характеризует сокращение предсер дий; второй компонент обусловлен напряжением створок закрыв шихся клапанов, предсердно желудочковых, а конечный низко амплитудный компонент — вибрацией миокарда желудочков, стенок аорты и легочной артерии. Особенностью ФКГ у детей яв ляется сравнительно высокая частота регистрации III тона серд ца, который записывается на низких частотах с преимуществен ным выявлением на верхушке сердца (у 60—70% детей). Нередко регистрируется и IV (предсердный) тон сердца, также низко частотный.

126

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Он выявляется преимущественно в III межреберье слева от грудины у 1/3 детей. V тон записывается у 6% детей над областью верхушки сердца. Особенностью является также высокая частота обнаружения малых (или функциональных) шумов. У детей до школьного возраста наиболее типичными являются систоличе ские шумы.

Рентгенограмма позволяет оценить размеры и форму сердца. Векторкардиография — регистрация электрического поля

сердца на экране электронно лучевой трубки.

Эхокардиография — ультразвуковое исследование сердца, поз воляющее получить данные о размере полостей сердца, толщине его стенок и перегородок, размере аорты, легочной артерии, наблюдать движение створок клапанов, их форму, видеть прови сание клапанных створок и др. Также при помощи этого исследо вания можно выявить воспалительный выпот в полости перикарда и внутрисердечные опухоли или тромбы.

Сфигмография — регистрация движения стенки артерий, воз никающего под давлением волны крови при каждом сокращении сердца.

Реокардиография — метод исследования кровообращения, в основе которого лежит регистрация пульсовых колебаний со противления тела человека переменному электрическому току звуковой частоты.

Функциональные пробы сердечно#сосудистой системы

Для оценки функционального состояния сердечно сосу дистой системы используются дозированные физические нагруз ки, которые позволяют судить об адекватности реакции сердеч но сосудистой системы на каждую из них.

ВРОЖДЕННЫЕ Тема 11. ПОРОКИ СЕРДЦА

1. Общая характеристика. В странах европейского континен та частота врожденных пороков сердца (ВПС) среди новорожден

127

Тема 11. Врожденные пороки сердца

ных составляет 0,8—1%. В России каждый год в среднем рождает ся от 40 до 45 тыс. детей с ВПС.

Частота видов врожденных пороков сердца зависит от воз растной группы детей (cм. табл. 3).

Этиология. ВПС в 90% случаев относятся к болезням с поли генно мультифакториальным наследованием. Тяжесть заболева ния зависит от конкретного сочетания неблагоприятных факторов среды и наследственного предрасположения. Неблагоприятными факторами среды являются ионизирующая радиация, химические вещества (кислоты, спирты, соли, циклические соединения, тяже лые металлы и др.), загрязнение воздуха, воды и почвы мутагенны ми веществами, лекарственные препараты (акрихин, аминазин, антагонисты фолиевой кислоты, винкристин, брунеомицин и др.).

В 5% случаев ВПС является частью синдрома с множествен ным поражением органов и систем, обусловленного хромосом ными аномалиями, а в 3,5% — мутацией единичных генов. При этих формах ВПС и семейных случаях необходимо обследовать ребенка и его родственников в генетическом центре.

При ВПС с мультифакториальным типом наследования шанс рождения следующего ребенка в семье здоровым — 97%.

128

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Окончание табл. 3

Факторы риска рождения ребенка с ВПС: возраст родителей (мать старше 35 лет, отец старше 45 лет), профессиональные вред ности и (или) алкоголизм родителей; особенно опасны в первом триместре беременности — тяжелый токсикоз, прием антибиоти ков, сульфаниламидных и (или) гормональных препаратов, ви русные заболевания матери (краснуха и др.).

Патогенез. Сердце плода хорошо сформировано уже к концу первого триместра беременности. К 16—18 неделям гестации

спомощью УЗИ может быть выявлено большинство ВПС. Во вто ром и третьем триместрах беременности диагноз ставят оконча тельно. Кровообращение плода, для которого характерно смеши вание крови, оттекающей от левого и правого желудочков, сходно

стем, что встречается при большинстве ВПС, поэтому внутри утробное развитие плода при этих аномалиях обычно не наруше но. На 6—8 й день после рождения фетальные дополнительные сосудистые коммуникации у ребенка постепенно закрываются. Сопротивление сосудов легких снижается до нормальных вели чин. Эти изменения кровообращения в данный период могут мас кировать признаки и симптомы ВПС, прежде всего ДМЖП (де фекта межжелудочковой перегородки).

Клиническая картина. Клиническая симптоматика и патофи зиология гемодинамических нарушений при ВПС зависят от имеющихся анатомических дефектов: сообщений между правыми и левыми камерами сердца или магистральными сосудами, ано малий клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов.

Цианоз при ВПС наблюдается в случае увеличения количест ва восстановленного гемоглобина эритроцитов до 50 г/л. На уве

129

Тема 11. Врожденные пороки сердца

личение содержания восстановленного гемоглобина влияют сле дующие факторы:

1)степень оксигенации крови в легких (последнее имеет зна чение при возникновении препятствия току крови, например, при стенозе легочной артерии либо при развитии склероза сосу дов малого круга);

2)увеличение количества венозной крови, поступающей

вбольшой круг кровообращения при наличии сброса крови из правых отделов сердца в левые;

3)степень использования кислорода тканями.

Развитие цианоза, как правило, сопровождается изменения ми периферической крови — полицитемией и гипергемоглобине мией. Хроническая кислородная недостаточность приводит к из менению ногтевых фаланг в виде барабанных палочек.

Выделяют три фазы течения ВПС.

Первая фаза (фаза первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинами ки, вызванным пороком. Реакции адаптации и компенсации у ре бенка раннего возраста находятся в состоянии неустойчивого равновесия или относительной слабости.

При небольших нарушениях гемодинамики клинические проявления болезни могут быть мало выражены. При значитель ных нарушениях гемодинамики возникает нестойкая гиперфунк ция миокарда, аварийный вариант по В. В. Ларину и Ф. 3. Меер сону, поэтому легко развивается декомпенсация.

Если дети с ВПС не гибнут в первую фазу болезни, то обычно после 2—3 лет жизни наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии. Это улучшение выражено тем отчетливее, чем полнее ребенок компенсирует вызванные пороком наруше ния гемодинамики и газообмена. Наступает вторая фаза — фаза относительной компенсации. В этот период субъективные жало бы уменьшаются, несмотря на тяжелый недуг. Улучшаются физи ческое развитие и моторная активность больного.

Вслед за второй фазой независимо от ее длительности, неиз бежно развивается третья фаза течения порока — терминальная. Она наступает при исчерпывании компенсаторных возможностей

130