5 курс / Госпитальная педиатрия / Propedevtika_detskikh_bolezney

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Значительно увеличены правое предсердие и левый желудочек. Имеется западение дуги легочной артерии.

ЭКГ показывает отклонение электрической оси сердца влево (от 0 до –90), признаки гипертрофии правого предсердия и лево го желудочка.

Эхокардиография выявляет отсутствие эхосигнала от трех створчатого клапана, небольшой правый желудочек, большую полость левого желудочка, расширенную аорту и разной степени гипоплазию ствола или стеноз легочной артерии. Предсердия увеличены, имеется вторичный ДМПП или открытое овальное окно, возможен ДМЖП.

Болезнь Эбштейна (БЭ)

Это порок развития трехстворчатого клапана, который сме щен в полость правого желудочка. Створки клапана деформиро ваны и утолщены. Полость правого предсердия увеличена, желу дочка — уменьшена, легочная артерия гипоплазирована, имеется ДМПП.

Гемодинамические нарушения определяют уменьшение крово тока через правый желудочек и легочную артерию, повышение давления в правом предсердии и венозно артериальный шунт крови через ДМПП.

Клиническая картина порока характеризуется цианозом, ко торый возникает в первые месяцы жизни. Границы сердца увели чены вправо, при аускультации выслушивают систолический, пресистолический или мезодиастолический шум в V межреберье у левого края грудины, связанный с деформацией трехстворчато го клапана; иногда шум может отсутствовать. II тон на легочной артерии расщеплен, и в сочетании с IV тоном возникает ритм га лопа. Формируется правостернальный сердечный горб. Сердеч ная недостаточность развивается по правожелудочковому типу. При значительном увеличении правого предсердия возникают нарушения ритма: мерцание или трепетание предсердий, парок сизмальная тахикардия.

Диагностика. Рентгенологически легочный рисунок нор мальный или обеднен. Сердце имеет шаровидную конфигурацию

151

Тема 11. Врожденные пороки сердца

за счет резкого увеличения правого предсердия. Сосудистый пу чок узкий.

ЭКГ. Электрическая ось сердца отклонена вправо, выражена гипертрофия правого предсердия. Выявляют замедление атрио вентрикулярной проводимости, неполную или полную блокаду правой ветви пучка Гиса, нарушения ритма.

При эхокардиографии определяется большая подвижная пе редняя створка и аномальное прикрепление септальной створки трикуспидального клапана, ДМПП, большое правое предсердие. Степень смещения трикуспидального клапана в полость правого желудочка оценивают в проекции 4 камер с верхушки. В некото рых случаях необходима контрастная эхография.

Дифференциальный диагноз проводят с триадой Фалло, изоли рованным стенозом легочной артерии, большим ДМПП, фибро эластозом эндокарда правого сердца.

Прогноз болезни Фалло и АТК неблагоприятный: 75% детей умирают в возрасте до 2 лет, до 20 лет доживают 8% больных. При болезни Эбштейна 25% больных погибают в первые 10 лет жизни.

4. Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кро? вообращения. Для пороков данной группы характерно неблагопри ятное течение первой фазы с ранней сердечной недостаточностью. Терминальная фаза протекает с развитием хронической левожелу дочковой недостаточности, часто с нарушением мозгового крово обращения (с кровоизлияниями в мозг при коарктации аорты) ли бо с коронарной недостаточностью.

Стеноз аорты (СА)

Это врожденный порок сердца, при котором чаще всего (80%) имеется сужение клапанного отверстия (с деформацией створок) либо надклапанный или подклапанный стеноз. Иногда пороку сопутствует фиброэластоз левого желудочка.

Гемодинамические нарушения возникают рано, в аорту посту пает мало крови. Развивается гипертрофия левого желудочка, по вышается давление в левом предсердии, легочных венах, легочной

152

Тема 11. Врожденные пороки сердца

артерии. Возможно постстенотическое расширение восходящей аорты.

Клиническая картина определяется степенью стеноза. При диаметре отверстия менее 0,5 см критическое состояние разви вается в первые 6 месяцев жизни. Наблюдаются бледность кож ных покровов, одышка, приступы беспокойства ребенка, необра тимая застойная недостаточность сердца. Чаще дети развиваются удовлетворительно. Границы сердца нормальные. При аускульта ции определяют грубый систолический шум во II межреберье справа, здесь же определяют систолическое дрожание (при кла панном и надклапанном стенозе). При подклапанном стенозе шум выслушивают в III—IV межреберье слева от грудины. I тон сердца всегда усилен. Артериальное давление на нижней границе нормы или снижено систолическое. В старшем возрасте появ ляются жалобы на боли в области сердца, одышку при физиче ской нагрузке и приступы кратковременной потери сознания (приступы синкопа, которые возникают в результате сниженного объема крови, поступающего в большой круг кровообращения).

Диагностика. При рентгенологическом исследовании легоч ный рисунок чаще нормальный, неблагоприятно его усиление по венозному типу. Размеры сердца несколько увеличены влево, та лия резко выражена, верхушка приподнята и закруглена. Восхо дящая аорта расширена.

ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево, имеются признаки гипертрофии левого желу дочка и левого предсердия, нарушения ритма, а при тяжелом сте нозе и признаки нарушения коронарного кровотока в зоне левой коронарной артерии.

Эхокардиография определяет деформированные створки аортального клапана, выбухающие в просвет аорты. Доплер эхо кардиография регистрирует высокоскоростной турбулентный по ток крови на уровне клапана.

Дифференциальный диагноз проводят между врожденным и приобретенным СА, ДМЖП, коарктацией аорты, ИСЛА.

Прогноз при критическом течении неблагоприятный, необхо дима экстренная хирургическая помощь.

153

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Коарктация аорты (КА)

Это врожденное сужение аорты на ограниченном участке, ни же устья левой подключичной артерии. Степень сужения и протя женность могут быть различными. КА может быть изолирован ной, но иногда сочетается с ОАП. Проток может находиться выше или ниже сужения (пре или постдуктальная коарктация, В связи

ссужением аорты повышается нагрузка на левый желудочек, что приводит к его перегрузке и соответствующим изменениям сер дечной мышцы (гипертрофии, дегенерации, склерозу).

Гемодинамика. При изолированной КА возникает гипертен зия выше места сужения, которая распространяется на сосуды го ловы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней по ловины тела получают мало крови. Эта гипотензия приводит к нарушению функции почек, утомляемости при ходьбе, ишеми ческим болям в животе.

При сочетании коарктации с ОАП, особенно если коаркта ция находится ниже протока (постдуктальный тип), большой по ток крови направляется в легочную артерию, формируя тяжелую легочную гипертензию. При предуктальном варианте сброс крови через ОАП зависит от разницы давления между легочной арте рией и нисходящей аортой ниже места коарктации; сброс крови может быть артериовенозным и венозно артериальным.

Клинические признаки порока у детей раннего возраста неред ко сопровождаются одышкой, застойными хрипами в легких. В старшем возрасте больные жалуются на головные боли, носо вые кровотечения. Аускультативная картина неопределенна: мо жет быть выслушан систолический шум в области II—III грудного позвонка в межлопаточном пространстве, систолодиастоличе ский шум при ОАП либо шум относительной митральной не достаточности. Подозрение на КА возникает при выявлении по вышенного артериального давления на верхних конечностях и пониженного или нормального — на нижних, а также при от сутствии или ослаблении пульса на ногах. При предуктальной КА

свенозно артериальным сбросом пульс на ногах определяют, но появляется отчетливый цианоз нижних конечностей. В распозна вании порока помогает запись сфигмограммы с лучевой и бедрен ной артерии.

154

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Диагностика. Рентгенологически определяют увеличение ле вых отделов сердца, узуры в задних отделах II—VIII ребер. При раз витии относительной митральной недостаточности возникает усиление венозного наполнения в малом круге. При постдукталь ной коарктации легочный рисунок усилен по артериальному ти пу. Сердце имеет шаровидную конфигурацию за счет увеличения обоих желудочков.

ЭКГ выявляет горизонтальную или смещенную влево электри ческую ось сердца, гипертрофию левого или обоих желудочков.

При эхокардиографии из супрастернального доступа в об ласти КА обнаруживают яркие эхосигналы в просвете аорты, воз можна сегментарная коарктация (или полное закрытие) сосуда. Доплер эхокардиография выявляет турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза.

5. Врожденные пороки сердца без нарушения гемодинамики.

Не сопровождаются нарушением гемодинамики аномальные рас положения сердца, а также дефект в мышечной части межжелу дочковой перегородки. Наличие такого порока сердца не отра жается на развитии и самочувствии ребенка.

Аномалии расположения сердца могут быть следствием как не правильного развития самого сердца, так и результатом влияния экстракардиальных причин. Нормальным является правосформи рованное леворасположенное сердце. Возможно правостороннее расположение правильно сформированного сердца, а также право , срединно и левосторонняя локализация сердца левосформиро ванного сердца, для которого характерно зеркальное расположе ние его отделов. Аномалия расположения сердца и его отделов мо жет сочетаться как с обычным, так и с инвертированным расположением органов брюшной полости. Выделяют следующие варианты аномалий положения сердца и соседних органов:

1)правосформированное праворасположенное сердце (с нор мальным расположением органов брюшной полости) — декстро версия;

2)правосформированное срединнорасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости);

155

Тема 11. Врожденные пороки сердца

3)правосформированное леворасположенное сердце (с об ратным расположением органов брюшной полости);

4)левосформированное (с зеркальным расположением отде лов сердца) леворасположенное сердце (с обратным расположе нием органов брюшной полости);

5)левосформированное праворасположенное сердце (с об ратным расположением органов брюшной полости);

6)истинная декстрокардия с зеркальным расположением от делов сердца;

7)неопределенно сформированное лево , срединно или праворасположенное сердце (с абдоминальной гетеротаксией).

Локализацию и расположение сердца и соседних органов устанавливают путем перкуссии границ сердечной тупости, паль пации верхушки сердца и брюшной полости, эхокардиографии

ирентгенографии, ангиокардиографии. Обследование больных с аномальным расположением сердца имеет ряд особенностей. Об аномальном расположении сердца судят по атипичной кон фигурации ЭКГ. При проведении ЭКГ у детей с декстрокардией используют правые грудные дополнительные отведения (V3R— V6R). При левосформированном сердце применяют зеркальное наложение электродов.

Дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки (бо# лезнь Толочинова—Роже)

Во время систолы желудочков в связи с сокращением мышеч ной части перегородки размер дефекта уменьшается. Сброс крови через дефект (слева направо) минимален и не имеет гемодинамиче ского значения. С ростом ребенка по мере увеличения мышечной массы перегородки дефект может спонтанно уменьшаться в разме ре и закрыться. Диагностируют этот вид порока на основании на личия грубого органического систолического шума при отсутствии признаков перегрузки и гипертрофии миокарда правого желудоч ка. Подтверждают диагноз данные ЭКГ и эхокардиографии.

6. Лечение и диспансерное наблюдение больных с врожденными пороками сердца. Выявление ВПС у ребенка всегда вызывает тре

156

Тема 11. Врожденные пороки сердца

вогу у родителей и близких родственников. Ребенок с раннего возраста развивается в атмосфере неадекватного воспитания — гиперопеки.

При выявленном ВПС ребенок должен быть взят на учет вра чом кардиологом с обязательным осмотром каждые 3 месяца или чаще в первые 2—3 года жизни (в первой фазе течения), а в после дующем — 2 раза в год и после перенесенных заболеваний с систематическим лабораторным и инструментальным обследо ванием. При диспансерном наблюдении необходимы плановые обследования ЛОР специалистом, стоматологом, окулистом с ос мотром глазного дна, а при необходимости — исследованием бульбарной конъюнктивы методом биомикроскопии, и психо неврологом. Неврологические нарушения при ВПС обусловлены:

1)аномалиями развития мозга — сочетанными кардиоцереб ральными эмбриопатиями;

2)вторичными изменениями, вызванными хронической ги поксией мозга;

3)острыми расстройствами мозгового кровообращения. При всех ВПС наиболее часто встречаются нейроциркуля

торная дисфункция и психопатологические синдромы во II и осо бенно III фазе течения порока (Л. О. Бадолян).

Для ребенка с ВПС необходимо создание индивидуального режима питания и ухода с максимальным пребыванием на свежем воздухе, посильными физическими упражнениями. Необходимо закалять ребенка, стремиться к повышению иммунитета и обере гать его от инфекций.

Консервативное лечение детей с ВПС преследует выполнение трех задач:

1)оказание неотложной помощи при катастрофических состояниях;

2)лечение больных с различными осложнениями и сопутст вующими заболеваниями;

3)своевременное направление ребенка на консультацию

ккардиохирургу.

Первое место среди катастрофических состояний занимает острая и подострая сердечная недостаточность, которая наиболее

157

Тема 11. Врожденные пороки сердца

часто развивается у детей с пороками, сопровождающимися арте риовенозным шунтом крови или препятствием к выбросу крови из желудочков. Острая сердечная декомпенсация при врожден ных пороках сердца нуждается в экстренной педиатрической по мощи, может быть двух разновидностей.

При ВПС, сопровождающихся перегрузкой малого круга кровообращения (так называемые белые пороки сердца, фибро эластоз миокарда), острые интеркуррентные заболевания могут вызвать левожелудочковую сердечную недостаточность, при ко торой преобладает не столько снижение сердечного выброса, сколько перегрузка малого круга кровообращения. У ребенка на растает одышка (первоначально экспираторная, затем смешан ная), тахикардия, появляются цианоз, обильные влажные хрипы в легких. В диагностике помогают данные анамнеза (родители обычно знают о пороке сердца) и признаки хронической гипок сии, проявляющиеся в отставании физического и моторного раз вития, частых заболеваниях ребенка.

Терапия этого вида сердечной недостаточности должна осно вываться прежде всего на использовании салуретиков (лазикса)

иоксигенотерапии с самостоятельным дыханием под постоян ным положительным давлением. При отсутствии эффекта лече ние проводят по аналогии с терапией отека легких. Тактическое решение зависит от степени тяжести сердечной недостаточности

иот характера интеркуррентного заболевания. Госпитализации подлежат все дети с пневмонией и признаками дыхательной не достаточности любой степени. При ОДН II—III степени детей необходимо направлять в реанимационное отделение. В других случаях, если проводимое лечение купировало обострение сер дечной недостаточности, ребенок может быть оставлен дома.

При ВПС с обеднением малого круга кровообращения на фо не стеноза легочной артерии («синие» пороки сердца типа тетрады Фалло) декомпенсация может проявиться синюшечно одышеч ным приступом. На фоне обычного акроцианоза у больного воз никает приступ одышки, тахикардии и усиления цианоза. Вначале ребенок возбужден, а затем может впасть в гипоксическую кому, сопровождающуюся судорогами. При физикальном обследовании

158

Тема 11. Врожденные пороки сердца

такого больного отмечают расширение границы сердца, грубый, проводящийся на все точки систолический шум и «сухие» легкие. В патогенезе синюшечно одышечных приступов основное значе ние, по видимому, принадлежит спазму выходного отдела право го желудочка и стенозированной легочной артерии. Это приводит к полному шунтированию кровотока в аорту.

Основу терапии этого осложнения «синих» пороков сердца составляют оксигенотерапия, коррекция метаболического ацидо за и лекарственное воздействие на спазм начальных отделов ле гочной артерии. Лечение ацидоза в данной ситуации оправданно, так как он поддерживает легочную гипертензию. Применяют 4% ный раствор натрия гидрокарбоната: первоначально вводят 5 мл/кг (200 мг/кг) внутривенно медленно в течение 5 мин, затем повторяют эту дозу, но уже разделив ее на две равные части: одну половину назначают в первые 30 мин, вторую — в течение после дующих 4 ч.

Лекарственную терапию начинают с подкожного или внутри венного введения морфина (менее эффективно — промедола) — 0,1—0,2 мг/кг. При отсутствии эффекта используют (осторожно!) внутривенно обзидан. Дозу препарата (0,1—0,2 мг/кг) вводят мед ленно (1 мл/мин) в 10 мл 20% ного раствора глюкозы. Желатель на оксигенотерапия с постоянным положительным давлением на выдохе, равным 6—8 см вод. ст. При судорогах в этих случаях при меняют натрия оксибутират, одновременно являющийся и анти гипоксантом.

При лечении синюшечно одышечных приступов противо показаны сердечные гликозиды и диуретики. Первые, увеличи вая сердечный выброс, будут усиливать шунт справа налево и провоцировать приступ. Вторые — на фоне полицитемии, ти пичной для этих пороков сердца, еще больше увеличат сгущение крови. Дети с синюшечно одышечным приступом подлежат гос питализации только при неэффективности терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего применения обзидана в дозе 0,25—0,5 мг/кг в сутки.

Осложнения со стороны мозга в виде гемипарезов или пара личей могут развиваться на фоне гипоксемического приступа

159

Тема 11. Врожденные пороки сердца

(стаза в мозговых сосудах) либо в результате парадоксальной эм болии, возникающей при шунте крови справа налево. Лечение та ких больных проводят с участием педиатра невропатолога.

Для предупреждения мозговых осложнений ребенок с «синим» ВПС не должен быть ограничен в жидкости. У детей в терминаль ной фазе болезни при развитии этих осложнений необходимо про вести исследование свертывающей и антисвертывающей систем крови для решения вопроса о патогенезе нарушений (тромбоз, кровоизлияние) и проведения соответствующей терапии.

Во II фазе течения ВПС проводят систематическую санацию очаговой инфекции ротовой полости и ЛОР органов (консерва тивную и оперативную) с целью профилактики бактериального эндокардита, абсцессов мозга, хронической пневмонии. Эта фаза является оптимальной для хирургической коррекции аномалий сердца.

При ВПС с хронической гипоксемией в III фазе течения раз виваются коллаптоидные состояния, которые лечат назначением инотропов быстрого действия (добутрекса, допамина) с посте пенной их заменой путем медленного насыщения сердечными гликозидами.

Показаны β адреноблокаторы и кардиотрофные средства (рибоксин, панангин, оротат калия, витамины В6, Е, В12).

Единственный способ лечения ребенка с ВПС — операция. Достижения кардиохирургии, анестезиологии и кардиореанима ции позволяют успешно лечить 98—100% таких ВПС, как ДМЖП, болезнь Толочинова—Роже, ОАП, тетрада Фалло. Остается проб лемой лечение таких заболеваний, как общий желудочек, синдром гипоплазии левого желудочка. Эти состояния первоначально нуж даются в применении паллиативных хирургических процедур в ка честве подготовки к последующему более дифференцированному вмешательству (например, шунтирование и операция Norwood как подготовительное вмешательство при синдроме гипоплазии левого сердца). Летальность после таких предварительных вмешательств достигает 30%. Выжившим детям в последующем проводят опера цию Fontan (пересадка верхней и нижней полых вен в легочную артерию), летальность при которой менее 5%.

160