5 курс / Госпитальная педиатрия / Propedevtika_detskikh_bolezney

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Прогноз. Зависит от причины ОПН, своевременности и адек ватности терапии. Как правило, прогноз для жизни благоприят ный. ОПН в ХПН не переходит.

4. Хроническая почечная недостаточность. Хроническая по чечная недостаточность (ХПН) — клинический симптомокомп лекс, обусловленный уменьшением числа и изменением функции оставшихся действующих нефронов, что приводит к нарушению гомеостатической функции почек, в частности, снижению СКФ более чем на 50%. По рекомендации IV Европейского конгресса педиатров нефрологов ХПН следует диагностировать у детей с заболеваниями почек и мочевыводящих путей при наличии клу бочковой фильтрации ниже 20 мл/мин на 1,73 м2, уровня креати нина в сыворотке крови более 2 мг% (0,177 ммоль/л) и мочевины более 50 мг% (8,3 ммоль/л). При ХПН имеет место тотальное по ражение функции почек с нарушением гомеостаза. Осмолярность мочи при ХПН снижается из за уменьшения массы действующих нефронов.

Частота ХПН у детей — 5 на 100 000. У детей до 5 лет наибо лее частые причины ХПН — врожденные структурные, обструк тивные аномалии, а после 5 лет — приобретенные болезни, такие как фокальный сегментарный гломерулосклероз, ХГН, гемолити ко уремический синдром, прогрессирующие наследственные неф ропатии (наследственный нефрит, дисплазии почек и др.).

Патогенез. Прогрессирующее уменьшение массы действую щих нефронов приводит к снижению резервных возможностей, прежде всего концентрационной способности почек.

При гибели менее 50% нефронов почечную недостаточность можно выявить лишь при функциональных нагрузках. При склеро зе 75—80% нефронов наблюдается потеря способности к гипертро фии со стороны действующих нефронов, которые функционируют по принципу осмотического диуреза: снижается концентрацион ная способность, развивается полиурия, повышенное количество электролитов (натрия и калия) теряется с мочой. Эту стадию расце нивают как функционально компенсированную ХПН. При про грессировавши заболевания, приведшего к ХПН и гибели более

251

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

90% нефронов, наступает стадия декомпенсации (терминальная), нарушение гомеостаза экстрацеллюлярной жидкости (ЭЦЖ). Воз никают гиперазотемия, ацидоз, гипергидратация, электролитные расстройства (гиперкалиемия, приводящая, в частности, к сердеч ным аритмиям, гипокальциемия, гипонатриемия), олигоанурия.

Следует подчеркнуть, что независимо от причины ХПН ее прогрессированию способствует высокое содержание белка в дие те, и наоборот, низкобелковая диета задерживает прогрессирова ние ХПН. Персистирующая протеинурия и (или) системная гипертензия любой этиологии также способствуют прогрессиро ванию поражения почки за счет того, что повреждение эндотелия капилляров клубочков ведет к их склерозу. Несомненно, что мед ленные и латентные вирусные и другие инфекции (микоплазмен ные, хламидийная, герпетические, энтеровирусные и др.) способ ствуют прогрессированию ХПН как за счет непосредственного повреждения почки и мочевых путей, так и развития иммунопа тологических процессов. Однако до сих пор конкретных данных об этом мало. Дисбактериозы кишечника, запоры, хроническая патология желудочно кишечного тракта также могут вносить свой вклад в прогрессирование ХПН, прежде всего за счет эндо токсикоза.

Генез наиболее важных синдромов при ХПН следующий:

1)азотемия: самый точный из общепринятых критериев де фекта азотовыделительной функции почек — уровень креатинина

всыворотке крови, так как он мало зависит от экстраренальных факторов (голодания, количества белка в пище и др.);

2)электролитные расстройства развиваются в основном

всвязи с нарушениями функции канальцев, но лишь при уремии отмечается закономерность их нарушений — гипонатриемия, ги перкалиемия, гиперфосфатемия, гипермагниемия и гипокаль циемия, тогда как на более ранних стадиях ХПН у разных боль ных могут быть разнонаправленные изменения;

3)ацидоз обусловлен ограничением поступления кислых ве ществ в мочу, нарушением ацидо и аммониогенеза канальцами, гиперхлоремией (у больных с наследственными и врожденными, особенно обменными, нефропатиями возможен и алкалоз);

252

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

4)анемия — низкий синтез эритропоэтинов в юкстагломеру лярном комплексе, угнетение эритропоэза уремическими токси нами, укорочение продолжительности жизни эритроцитов, нару шение белковосинтетической функции печени и дефицит железа, кровопотери с мочой;

5)остеодистрофии — снижение образования в почках 1,25 ди гидроксихолекальциферола, синтеза кальцитонина, а отсюда низкое всасывание кальция в кишечнике; гипокальциемия и аци доз, гиперфосфатемия стимулируют активность околощитовид ных желез, повышается уровень паратгормона, что наряду с дефи цитом кальцитонина обеспечивает мобилизацию кальция из костей, остеодистрофию; гипертензия вызвана, с одной стороны, дефицитом синтеза почкой простагландинов, гипергидратацией

игиперволемией, задержкой натрия, с другой — гиперпродукцией ренина в юкстагломерулярном аппарате, что при недостатке ин гибитора или избытке акцелератора ренина в плазме приводит к образованию комплекса «ренин — ангиотензиноген» с образо ванием вначале неактивного вещества ангиотензина I, который под влиянием конвертирующего энзима переходит в вазопрессор ное вещество — ангиотензин II.

Считают, что гиперфосфатемия и ацидоз развиваются при сни жении СКФ менее 30%, а гиперкалиемия — если СКФ менее 10% от нормы, тогда как гиперкреатининемия — при СКФ менее 50%.

Классификация. Классификация ХПН предусматривает выде ление четырех стадий.

I стадия — компенсированная (полиурическая) — уменьше ние резервных возможностей почек (при применении нагрузоч ных проб) без нарушения гомеостатических констант (impaired renal function — IRF);

II стадия — субкомпенсированная — стадия неустойчивой ги перазотемиии анемии в сочетании с нарушением парциальных функций почек (chronic renal insufficiency — CRI);

III стадия — декомпенсированная — стадия отчетливых приз наков ХПН (chronic renal failure — CRF);

IV стадия — терминальная, уремическая стадия со свойствен ной ей олигоанурией, поражением ряда органов и систем (end stage renal disease).

253

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Клиническая картина. В I стадии (полиурической) клиника оп ределяется тем заболеванием, которое привело к ХПН. Может вы являться никтурия.

Третья стадия характеризуется анорексией, нарастающими неврологическими изменениями (апатией, мышечной слабостью или мышечными спазмами, чередующимися с возбуждением, го ловными болями, ухудшением зрения, судорогами, в том числе

икак следствие тетании), сухостью и зудом кожи, геморрагиями

инекрозами на коже и слизистых оболочках, диспепсией, боля ми в костях и суставах, деформацией костей, шумным дыханием, нарастающей симптоматикой отека легких и нарушений сердеч но сосудистой деятельности с брадикардией и гипертензией. В терминальной стадии появляются запах мочевины изо рта, стоматит, фарингит, перикардит и плеврит, отек легких и, нако нец, развивается кома.

Все это кратко представлено в таблице 5.

Таблица 5

Характеристика стадий ХПН

иобъем основных лечебных мероприятий (А. В. Папаян, В. В. Архипов, 1997)

Объем почечных функций составляет от 80 до 50% от нормы, а число функционирующих нефронов — от 50 до 25% от нормы.

При указанной потере функции почек значи

I стадия —

тельного изменения в состоянии пациентов не

компенсированная

отмечают, за исключением незначительного

(impaired renal

увеличения микропротеинурии и АД. Отличи

function — IRF)

тельной особенностью этого периода является отсутствие клинических симптомов ХПН до тех пор, пока количество функционирующих нефронов не уменьшится до 30%. Консерва тивное и оперативное лечение основного за

болевания

254

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Окончание табл. 5

Эта стадия характеризуется объемом почечных функций от 50 до 25% от нормы, а остаточное число нефронов составляет менее 30%.

При этом отмечают нарушение толерантности

II стадия —

к различным пищевым ингредиентам, нарушение

всасывания Са. На этой стадии пациенты могут субкомпенсирован значительно хуже переносить интеркуррентные за

ная

болевания, а также такие состояния, как дегидра (chronic renal insuffi тация, гиперкалиемия, ацидоз; значительно увели

ciency — CRI)

чивается риск развития ОПН в случае наличия дегидратации. У детей часто появляется задержка роста. На этой стадии процесса консервативные мероприятия направлены на сохранение остаточ ной функции почек

Объем почечных функций составляет менее 30%,

ачисло нефронов — менее 15% от нормы; часто

IIIстадия — отмечают остеодистрофию, анемию и гипертен декомпенсиро зию. Консервативная терапия направлена на кор

255

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Лечение. При ХПН I стадии лечение должно быть направлено на основное заболевание и в связи с недостаточностью функции почек является симптоматическим. В стадии IIа назначают диету по типу стола № 36 (количество белка ограничивается до 1,5 г/кг). При высоких цифрах азотемии назначают строгую диету с суточ ным количеством белка 0,6—0,7 г/кг, но достаточной энергетиче ской ценностью, т. е. рацион должен быть обогащен углеводами и жирами. Этим задачам отвечает диета Джиордано—Джиован нетти, из которой полностью исключены мясо, рыба, творог.

Для детей 11—14 лет с ХПН разработан вариант диеты Джиордано—Джиованнетти: первый завтрак — омлет из 2 желт ков, винегрет (200 г), чай (200 г) и безбелковый хлеб (30 г) с мас лом (15 г); второй завтрак: пастила (30 г), яблоки печеные (180 г), сок виноградный (100 г); обед — суп фруктовый с рисом (300 г), каша пшеничная с изюмом (200 г), кисель из свежих фруктов (200 г), хлеб безбелковый (40 г) с маслом (10 г); полдник — свежие фрукты (200 г); ужин — картофель жареный, яблоки (210 г), чай с сахаром (200 г), пастила (30 г), хлеб безбелковый (30 г), масло сли вочное (15 г). Рекомендуют переводить ребенка на эту диету уже при уровне остаточного азота 30 ммоль/л, т. е. в стадии IIа ХПН.

У детей при ХПН регулярный гемодиализ необходимо начи нать в стадиях III—IV при уровне креатинина в сыворотке крови более 0,528 ммоль/л и клиренсе эндогенного кретинина менее 10 мл/мин на 1,73 м2. Гемодиализ проводят 2—3 раза, на фоне ко торого, строгих ограничений белка в диете не требуется, однако необходимо снижение количества жидкости и менее строгое ограничение натрия.

5. Острый гломерулонефрит. Гломерулонефриты — двусто роннее диффузное воспаление почек с преимущественным пора жением клубочков. Эта патология встречается в основном у детей дошкольного и школьного возраста.

Острый гломерулонефрит (ОГН) — гломерулонефрит с отно сительно быстрым течением, проявляющийся в выраженных слу чаях триадой симптомов — отеками, гипертензией и гематурией, но иногда лишь изменениями состава мочи.

256

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Частота ОГН — 6—20 на 10 000 детей. Чаще болеют мальчики. Возрастная структура заболеваемости: до 7 лет — 18%; 7—12 лет — 36%; старше 12 лет — 46%. Пик заболеваемости приходится на зимние и весенние месяцы. В случае связи заболевания со стреп тококковой инфекцией кожи (импетиго) пик заболеваемости — в конце лета и осенью.

Этиология первичных форм ОГН связана с нефритогенными штаммами β гемолитического стрептококка группы А, имеющи ми М12, 18, 25, 49, 55, 57, 60 антигены. Источником является стрептококковая инфекция верхних дыхательных путей или кож ных покровов.

Нестрептококковые ОГН являются вторичными проявления ми системной инфекции и могут развиваться при подостром бак териальном эндокардите, листериозе, иерсиниозе и др.

Патогенез постстрептококкового ОГН связывают:

1)с образованием либо в крови, либо в почках иммунных комп лексов. Антигенами являются стрептококковая дезоксирибонук леаза В, стрептолизин О, а при импетиго — стрептококковая анти гиалуронидаза.

Фиксированные на базальной мембране клубочковых капилля ров иммунокомплексы повреждают эндотелий капилляров, повы шают его проницаемость для компонентов крови;

2)с активацией иммунными комплексами комплемента, ко торый:

а) обладает хемотаксической активностью и привлекает в очаг поражения нейтрофилы;

б) способствует активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов, повышению свертывания крови и отложению фиб рина в капиллярах клубочков;

3)с повреждением эндотелиального покрова базальной мем браны клубочка энзимами, освободившимися из лизосом поли нуклеаров.

Охлаждение, респираторная вирусная инфекция у ребенка

схроническим тонзиллитом или у носителя кожного нефрито генного стрептококка группы А могут привести к активации ин фекции и обусловить возникновение ОГН.

257

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

В таблице 6 предствалена классификация первичных гломе рулонефритов.

Экстраренальные симптомы включают:

1)симптомы интоксикации (недомогание, плохой аппетит, вялость, тошнота, бледность, субфебрильное повышение темпе ратуры);

2)отечный синдром (пастозность, небольшие отеки утром пре имущественно на лице, а вечером на голенях и в области лодыжек);

3)гипертензионный синдром (головная боль, тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, повышение артериаль ного давления, изменение зрения).

258

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Гипертензия у детей при ОГН бывает в 60—70% случаев забо левания. У детей дошкольного и младшего школьного возраста гипертензия встречается реже, чем у старших школьников. У де тей с гипертензией отмечают ряд изменений при осмотре глазно го дна: сужение и утолщение стенок артерий, гиперемию и отек соска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния.

К ренальным симптомам относят следующие: боли в области поясницы (из за растяжения капсулы почек) или в животе, изме нение цвета (покраснение, цвет мясных помоев) и помутнение мочи, азотемию, мочевой синдром (олигурию, гематурию, протеи нурию, цилиндрурию).

Олигурия — уменьшение диуреза на 50—80% или менее 300 мл/м2/сут — при ОГН возникает вследствие уменьшения ко личества функционирующих нефронов и снижения в них фильт рации. Олигурия продолжается несколько дней и сменяется поли урией. В олигурическую фазу наблюдается снижение экскреции

смочой калия, магния, хлоридов. Поэтому в крови у больных от мечают гиперкалиемию, гипермагниемию, гиперхлоремический ацидоз. В полиурической фазе нефрита у больных имеется тен денция к гипокалиемии, гипомагниемии.

Протеинурия при ОГН не превышает 1 г/л/сут и отмечается от нескольких дней до 2 недель. Протеинурия селективная, в мо чу проникают главным образом альбумины.

Гематурия развивается во всех случаях ОГН. Причиной гема турии является как разрыв сосудов клубочков, так и диапедез эрит роцитов через поврежденную базальную мембрану. В 70—80% слу чаев ОГН бывает макрогематурия (моча цвета крепкого чая, мясных помоев), реже — микрогематурия (эритроциты видны только при микроскопировании мочевого осадка). У 50% больных

сОГН при стерильных посевах мочи в течение 1—2 недель обнару живают мононуклеарную лейкоцитурию.

Цилиндрурия: гиалиновые цилиндры могут встречаться в мо че здоровых детей, наличие эритроцитарных цилиндров — приз нак нефрита, а зернистых — показатель тяжести поражения почек.

Течение ОГН может быть разнообразным. При типичной форме ОГН острый период продолжается 2—3 недели. Олигури

259

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

ческий период длится 3—7 дней, потом количество мочи увеличи вается, снижается артериальное давление, постепенно умень шаются отеки. Период обратного развития занимает около 3 не дель. Низкий титр С3 комплемента возвращается к норме через 2—6 недель.

Нередко у детей встречается малосимптомное течение болез ни, когда отмечают только изолированный мочевой синдром. Об щее состояние детей не нарушено, а изменения в моче выявляют при плановом обследовании после ангины, скарлатины.

У детей раннего и дошкольного возраста ОГН нередко проте кает с нефротическим синдромом.

Осложнения. Осложнениями ОГН являются анурия (острая почечная недостаточность), эклампсия и сердечная недостаточ ность.

Диагноз ОГН устанавливают на основании указанных клини ко анамнестических и лабораторно инструментальных данных. При обследовании проводят:

1)анализы мочи (при необходимости пробу Аддиса—Каков ского или Нечипоренко);

2)пробу Зимницкого, пробу Реберга;

3)ежедневное определение диуреза и количества выпитой жидкости, а также взвешивание пациента;

4)посевы мочи;

5)ежедневное измерение артериального давления;

6)определение содержания в сыворотке крови креатинина, мочевины, хлоридов, калия, натрия, общего белка и белковых фракций, коагулограммы, титра С3 комплемента, антистрепто кокковых антител;

7)осмотр глазного дна (при поступлении и в дальнейшем по показаниям).

Избирательно проводят УЗИ почек, ренографию, урографию

идр.

Дифференциальная диагностика ОГН базируется на анализе родословной и анамнеза, клинической картины и лабораторных данных.

Необходимо исключить другие формы гломерулопатий.

260