5 курс / Госпитальная педиатрия / Propedevtika_detskikh_bolezney

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Вгруппу гломерулопатий входят формы почечной патологии

сразличной клинической симптоматикой, объединяемые еди ным иммунопатогенетическим процессом на клубочковых мем бранах, сопровождаемым воспалительной реакцией. Сюда наряду

сОГН относят:

1)быстро прогрессирующий гломерулонефрит;

2)идиопатический нефротический синдром (липоидный неф

роз);

3)хронический гломерулонефрит:

а) перимембранозный ГН; б) мезенхимально пролиферативный ГН;

в) фокальный гломерулосклероз;

4)гломерулонефрит при общих системных заболеваниях: ка пилляротоксикоз (пурпура Шенлейна—Геноха), системная крас ная волчанка, узелковый периартериит;

5)нефротический синдром при общих заболеваниях: инток сикациях; инфекциях (дифтерии, туберкулезе, бруцеллезе, гепа тите В, цитомегалии, инфекционном мононуклеозе, микоплаз мозе, малярии, сифилисе);

6)наследственные гломерулопатии: синдром Альпорта, врожденный нефротический синдром;

7)гемолитико уремический синдром.

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), прежде называвшийся подострым, характеризует быстро развивающаяся

истойко держащаяся при обычной терапии почечная недостаточ ность с развитием терминальной уремии в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев. В основе заболевания — аутоим мунные поражения, при которых либо синтезируются высокоаф финные к базальной мембране аутоантитела, либо образуются большие иммунные комплексы с обилием комплемента и разви тием мембранозно пролиферативного гломерулонефрита.

Наиболее часто болеют старшие школьники. БПГН обычно начинается остро, с олигурии и даже анурии. У больного выражен ная интоксикация, быстро нарастают отеки, развиваются гипер тензия, азотемия, гипопротеинемия, анемия. Типична гематурия,

ивозможна значительная неселективная протеинурия. Типична

261

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

изостенурия и олигурия при высокой относительной плотности и осмолярности мочи.

Диагноз БПГН ставят на основании быстро нарастающей клинической картины поражения почек, обнаружения специфи ческих антител к базальной мембране клубочков и по результатам биопсии почек. В терапии используют глюкокортикоиды, ци тостатики, циклоспорин, антикоагулянты, антиагреганты, плаз маферез, гемодиализ, трансплантацию почек.

ОГН также дифференцируют с:

1)пиелонефритом, интерстициальным нефритом, липоид ным нефрозом;

2)геморрагическими диатезами (тромбоцитопатиями, болезнью Виллебранда и др.);

3)аномалиями обмена веществ и дисметаболическими неф ропатиями (гипероксалатурией, гиперуратурией);

4)саркоидозом и другими опухолевыми заболеваниями. Лечение больных ОГН должно быть крайне щадящим. Базис

ная терапия включает следующие пункты.

1.Режим. При экстраренальных симптомах и макрогемату рии — строгий постельный режим, тепло на поясницу. Расшире ние режима — при ликвидации гипертензии, отеков и уменьше нии гематурии.

2.Диета. В олигурической фазе — ограничение жидкости (по вчерашнему диурезу или около 15 мл/кг). При олигурии и гипер тензии — исключение поваренной соли с постепенным добавле нием ее в рацион лишь на 4—5 й неделе. При азотемии — ограни чение белка (в первые 3—5 дней 0,5—1,0 г/кг/сут) с постепенным расширением и при гладком течении острого нефрита доведе нием количества белка до физиологической нормы к 7—10 му дню заболевания.

3.Антибактериальная терапия. Проводят два курса антибио тиков (полусинтетических пенициллинов, макролидов или др.) по 8—10 дней с недельным перерывом. При наличии хронических очагов инфекции, интеркуррентных заболеваний целесообразно проведение 3—4 непрерывных циклов антибиотиков.

4.Витаминотерапия (витамины В2, С, рутин, В6, А, Е в сред нетерапевтических дозах).

262

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

5. Консервативная санация очагов инфекции.

На фоне описанного выше лечения ОГН в большинстве слу чаев претерпевает обратное развитие. По специальным показа ниям прибегают к дополнительной патогенетической терапии:

1)диуретики назначают лишь больным с выраженными оте ками, гипертензионным синдромом — электрофорез с никотино вой кислотой (с эуфиллином, тренталом) на область почек, лазикс (фуросемид) внутримышечно или внутривенно (1,0—1,5—2,0 мг/кг), гипотиазид (0,5—1,0 мг/кг);

2)показаны препараты, улучшающие почечный кровоток,— дипиридамол (курантил) 5 мг/кг/сут в 3 приема внутрь, эуфиллин 2 мг/кг 3 раза в сутки, трентал (5 мг/кг 3 раза в сутки);

3)только при выраженной и стойкой гипертензии назначают гипотензивные препараты (папаверин, дибазол, резерпин, адель фан, гемитон, капотен, каптоприл).

Прогноз при ОГН благоприятный. Выздоровление наступает

в89—90% случаев.

Профилактика ОГН включает своевременную санацию оча гов инфекции.

Диспансерное наблюдение проводят в течение 5 лет после ОГН. Осмотр больного врачом с измерением артериального давления

ианализом мочи проводят:

1)первые 3 месяца после ОГН — каждые 10—14 дней;

2)через 3—9 месяцев после ОГН — 1 раз в месяц;

3)в дальнейшем при отсутствии рецидивов — 1 раз в квартал.

Анализ мочи дополнительно делают при любом интеркур рентном заболевании (первый раз в разгар заболевания, второй — через неделю после его окончания).

Осмотр стоматолога, отоларинголога, троекратные анализы ка ла на яйца глист и соскоб на яйца остриц проводят 1 раз в полгода.

6. Хронические гломерулонефриты. Хронические гломерулоне фриты (ХГН) — группа первичных гломерулопатий, характеризую щихся персистирующими прогрессирующими иммунно воспали тельными, склеротическими и деструктивными поражениями нефронов с последующим тубулоинтерстициальным склерозом и частым развитием хронической почечной недостаточности (ХПН).

263

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Этиология. ХГН, как правило, является первично хрониче ской болезнью, заболеванием с наследственной предрасположен ностью. В качестве триггерных факторов могут сыграть роль:

1)нерациональная лекарственная терапия (длительный прием нефротоксических медикаментов, полипрогмазия);

2)хронические очаги инфекции;

3)персистирующие вирусные инфекции (гепатит В, цитоме галия, парагриппозная и др.);

4)чрезмерные антигенные нагрузки (сочетанные и рециди вирующие инфекции, повторные введения иммуноглобулинов, нерациональное проведение иммунизации).

Патогенез. В основе заболевания лежит иммунопатологиче ский процесс, обусловленный:

1)поступлением почечных антигенов в кровоток при неста бильности мембран нефрона, повреждении гистогематического барьера разными факторами (например, лекарствами, токсина ми, вирусами), при дисплазиях почек. Следствием этого является выработка аутоантител, цитотоксических лимфоцитов, образова ние иммунных комплексов, активация системы комплемента, по вреждающих клубочки и базальную мембрану канальцев;

2)расстройствами иммунологической реактивности, при ко торых возможен аутоиммунный процесс к неповрежденной ткани почек (при системных болезнях).

Классификация. В международной практике используют мор фологическую классификацию ХГН. Выделяют следующие мор фологические формы:

1)мембранозный;

2)мембранозно пролиферативный ГН;

3)фокально сегментарный гломерулосклероз;

4)мезангиопролиферативный (IgA нефропатию);

5)фибропластический (исход вышеперечисленных форм

ХГН).

Течение ХГН может быть:

1)рецидивирующим с лекарственными или спонтанными ре миссиями различной продолжительности;

2)персистирующим с непрерывной активностью процесса;

264

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

3) прогрессирующим с быстрым (через 2—5 лет) развитием ХПН.

Клиническая картина определяется формой ХГН.

При гематурической форме начало заболевания часто трудно установить (микрогематурию нередко обнаруживают случайно). Жалоб обычно нет, артериальное давление чаще в пределах нор мы (повышено лишь в 7—10% случаев), отеки транзиторны, дизу рия и интоксикация отсутствуют. Иногда отмечают бледность ко жи, боли в животе или пояснице, утомляемость, головную боль.

Основной признак заболевания — стойкий гематурический синдром (со сменой интенсивности). Эритроциты в моче выще лоченные, выраженность гематурии может варьироваться. Функ ция почек может быть не нарушена. При биопсии почек характер ны мезангиопролиферативный ГН, IgA — нефропатия.

Отечно#протеинурическая форма ХГН чаще имеет острое на чало. После перенесенной респираторной инфекции, ангины, вакцинации, охлаждения, а иногда и внешне беспричинно разви вается клиника острого нефрита с массивной протеинурией. Ос новными симптомами болезни являются:

1)массивная протеинурия (более 3% при обычных анализах мочи, более 2,5 г/сут);

2)разной выраженности отеки;

3)гипопротеинемия, гиперлипидемия.

Возможна артериальная гипертензия и азотемия, сравнитель но быстро исчезающие на фоне лечения. При биопсии почек ти пичен мезангиопролиферативный гломерулит.

Длительное время азотовыделительная функция почек не на рушается, но в итоге развивается ХПН.

Смешанная форма ХГН обычно начинается как острый неф рит, но плохо поддается лечению. Характерны:

1)боли в животе или в пояснице, дизурия;

2)выраженные отеки;

3)проявления артериальной гипертензии (головная боль, го ловокружение, раздражительность или вялость, ухудшение зре ния, иногда паралич лицевого нерва, рвота, гиперрефлексия, атаксия и очаговые или генерализованные судороги). Артериаль

265

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

ное давление значительно превышает возрастные нормативы. При исследовании глазного дна выявляют признаки гипертен зионной ангиоретинопатии. Характерны:

а) изменения в моче (гематурия, значительная протеинурия); б) гипопротеинемия, гиперлипидемия; в) при биопсии почек — пролиферативно фибропластиче

ский гломерулит.

При этой форме заболевания ХПН наступает через 1—2 года болезни.

Диагноз ХГН устанавливают, используя те же клинико лабо раторных исследования, что и при ОГН. Дополнительно больных с нефротической формой обследуют на наличие маркеров виру сов гепатита В, цитомегаловируса. В специализированных нефро логических центрах при торпидном течении нефропатий, при по дозрении на почечный дизэмбриогенез производят биопсию почек, результаты которой позволяют уточнить морфологиче ский тип поражения почек, определить целесообразность назна чения глюкокортикоидов, иммунодепрессантов и судить о прог нозе заболевания.

Дифференциальный диагноз ХГН приходится проводить с боль шинством тех же заболеваний, что и при ОГН.

При гематурической форме ХГН исключают IgA#нефропатию (болезнь Берже). Основным проявлением этого заболевания яв ляются:

1)волнообразная гематурия с обострениями после вирусных инфекций в течение ряда лет;

2)обнаружение повышенных уровней IgA в крови, слюне, моче, при биопсии почек;

3)нормальный уровень в крови С3 комплемента;

4)отсутствие гипертензии и других экстраренальных симп томов (у части больных все же отмечают протеинурию, повыше ние артериального давления и уровня креатинина в сыворотке крови).

У большинства детей в течение 5 лет наступает самоизлече ние, но у 20% больных заболевание сохраняется до взрослого воз раста, иногда может привести к ХПН.

266

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Наследственный нефрит или почечный дизэмбриогенез можно заподозрить при гематурии в следующих случаях:

1)при наличии заболеваний почек у родственников;

2)при наличии у ребенка дизэмбриогенетических стигм;

3)при отставании ребенка в росте;

4)при снижении у ребенка и его родственников слуха;

5)при устойчивости симптомов заболевания к терапии. Наиболее частой формой наследственного нефрита является

синдром Альпорта (наследственный семейный нефрит с глухотой), который характеризуется прогрессирующей почечной недоста точностью, разной степени сенсоневральной тугоухостью и ано малиями глаз. Заболевание моногенное, выделяют шесть вариантов наследования. Более тяжело протекает у мальчиков. Характерны следующие особенности:

1)случаи глухоты у членов семьи больного, не страдающих нефритом;

2)первоначальное появление у больного микрогематурия

сэритроцитарными цилиндрами;

3)снижение восприятия больным высокочастотных звуков, аномалия глаз;

4)возможность протеинурии и изредка анурии (у 75% больных);

5)уровень комплемента в сыворотке крови в пределах нормы;

6)по мере развития заболевания нарастание в крови уровня креатинина, азота мочевины, появление других признаков почеч ной недостаточности.

Таким оразом, на основании прогрессирующего течения за болевания почек, сочетающегося с нарушением слуха, аномалией глаз, характерными изменениями в биоптате почек, можно пред положить болезнь Альпорта.

Решающую роль в диагнозе синдрома Альпорта играет биоп сия почек, подкрепленная иммунологическими и электронно микроскопическими исследованиями.

Транзиторная микроскопическая гематурия не всегда свиде тельствует о поражении мочевых путей. Она может появиться:

1)после интенсивной физической нагрузки;

2)при вирусных или бактериальных респираторных инфек

циях;

267

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

3)при гастроэнтерите с дегидратацией;

4)при состояниях, сопровождающихся высокой лихорадкой;

5)после инструментальных исследованиях уретры и мочево го пузыря.

При нефротической форме ХГН наряду с разными формами неф# ротического синдрома исключают ортостатическую протеинурию.

Лечение ХГН назначают индивидуально в зависимости от формы и течения болезни, наличия и стадии почечной недоста точности, сопутствующих заболеваний и осложнений. Базисная терапия включает диету, режим, фитотерапию и санацию очагов инфекции.

Диета зависит от функционального состояния почек. В пе риод обострения у детей с гематурическим вариантом ХГН диету строят по образу назначаемой при ОГН. При обострении у боль ных с гематурической и смешанной формами течения рекомен дуют бессолевую малобелковую диету (суточное количество белка около 1 г/кг). Расширение диеты и увеличение белковых нагрузок проводят более медленно, чем при ОГН.

Постельный режим назначают только в остром периоде забо левания.

Фитотерапия может проводиться длительное время (месяцы

игоды) и может включать как настои отдельных трав, так и сборы (по Н. Г. Ковалевой) следующего состава: лаванда колосовая, черная смородина, лист белой березы, плоды можжевельника обыкновенного, шишки хмеля обыкновенного, лепестки крым ской розы, листья толокнянки обыкновенной, лист брусники, лист подорожника, крапива двудомная; плоды коричневого ши повника, ягоды лесной земляники, побеги хвоща полевого.

Медикаментозную терапию целесообразно строить с учетом морфологического варианта заболевания.

При мембранозном гломерулите:

1)при изолированных проявлениях в виде протеинурии и оте ков целесообразно диетическое лечение с добавлением курантила или индометацина;

2)при наличии признаков почечной недостаточности или ги пертензии целесообразна терапия глюкокортикоидами, цитоста тиками и антиагрегантом. Из цитостатиков назначают циклофос

268

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

фамид или азатиоприн, хлорабуцил. Из иммунодепрессоров так же рекомендуют циклоспорин А.

Мезангиопролиферативный ХГН:

1)первое обострение нефротического синдрома лечат глюко кортикоидами;

2)в случае рецидивов используют 4 компонентную схему те рапии (глюкокортикоиды + цитостатик + гепарин + антиагре гант).

Фокально сегментарный гломерулосклероз — наиболее ре зистентная к терапии форма ХГН. Применяются два варианта его лечения:

1)поддерживающая и симптоматическая терапия;

2)активная комплексная 4 компонентная терапия с перио дическими курсами пульс терапии глюкокортикоидами.

Противопоказаниями для назначения иммунодепрессантов являются дизэмбриогенез и гипоплазия почечной ткани. Проти вопоказания для назначения глюкокортикоидов — амилоидоз, инфекции, опухоли почек.

Профилактика ХГН включает своевременное выявление и ле чение хронических очагов инфекции, адекватную терапию ОГН, рациональное применение γ глобулинов и других препаратов крови, нефротоксических препаратов.

Прогноз при ХГН зависит от клинической формы заболева ния. Благоприятен он при нефротическом синдроме с минималь ными изменениями мембран клубочков (выздоровление у 80—90% больных). Но в большинстве случаев ХГН — заболевание с неук лонным прогрессированием, постепенно приводящее к склеро зированию почечной ткани.

Диспансерное наблюдение при ХГН осуществляют до перевода ребенка под наблюдение взрослой поликлиники. Осмотр больно го врачом с измерением артериального давления и анализом мочи проводят:

1)первые 12 месяцев после обострения — 1 раз в месяц,

2)в дальнейшем при отсутствии обострений — 1 раз в квартал. Пробу Зимницкого выполняют 1 раз в 2—3 месяца. Анализ мочи дополнительно делают при любом интеркуррентном заболе

вании.

269

Тема 18. Особенности эндокринной системы у детей

Осмотр стоматолога, отоларинголога, ЭКГ проводят 1 раз в пол года.

Лекарственную терапию назначают в зависимости от формы и особенностей течения заболевания.

АНАТОМО?ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ. ПОЛОВОЕ

Тема 18. РАЗВИТИЕ. СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЙ

1. Анатомо?физиологические особенности эндокринной систе? мы у детей. Половое развитие. Гипофиз — важнейшая железа внут ренней секреции, вырабатывающая ряд тропных гормонов белко вого характера. Связана с гипоталамической областью ЦНС.

Осуществляет регулирующее влияние на функцию всех желез внутренней секреции и объединяет в единое целое всю эндокрин ную систему.

Гормоны гипофиза:

1)АКТГ (адренокортикотропный гормон). Влияет на кору надпочечников, стимулирует синтез и секрецию глюкокортикои дов;

2)ТТГ (тиреотропный гормон). Стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее секреторную функцию, акку муляцию железой йода, синтез и выделение ее гормонов;

3)СТГ (соматотропный гормон) — гормон роста. Повышает синтез белка и снижает распад аминокислот, вызывает задержку азота в организме, повышает гликемию, вызывает задержку фос фора, натрия, калия, кальция, одновременно увеличивает распад жира, это все приводит к ускорению роста;

4)гонадотропные гормоны. Стимулируют функцию гонад. Су ществует три гонадотропных гормона. ЛГ (лютеинизирующий гор мон) у женщин стимулирует выделение эстрогенов и способствует образованию желтого тела, у мужчин стимулирует продукцию тестостерона, рост яичек и контролирует процесс сперматогенеза; ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) у женщин стимулирует

270