5 курс / Госпитальная педиатрия / Propedevtika_detskikh_bolezney

Тема 9. Заболевания органов дыхания

Синдром Вильямса—Кэмпбелла — дефицит хрящевых колец в стенке бронхов, начиная с III—IV и до VI—VIII порядка. Заболе вание проявляется медленно прогрессирующим пневмосклеро зом, эмфиземой легких, бронхиолитом, иногда с облитерацией бронхиол. Больные дети отстают в физическом развитии, имеют бочкообразную грудную клетку, признаки хронической гипоксии. Рентгенологически растянутые бронхи выглядят как полости, иногда с уровнем жидкости. Диагноз подтверждается при проведе нии бронхоскопии и бронхографии.

7. Наследственные заболевания легких у детей. Генетически де терминированные заболевания легких выявляются у 4—5% детей с рецидивирующими и хроническими заболеваниями дыхатель ной системы. Принято различать моногенно наследуемые болезни легких и поражения легких, которые сопровождают другие виды наследственной патологии (муковисцидоз, первичные иммуноде фициты, наследственные болезни соединительной ткани и др.).

Первичная цилиарная дискинезия лежит в основе формирова ния многих хронических заболеваний бронхолегочной системы (бронхоэктазов и др.).

Синдром Картагенера представляет собой сочетание обратно го расположения внутренних органов (situs viscerum inversus)

исиндрома неподвижности ресничек, который приводит к фор мированию бронхоэктазов и гнойных синуситов.

Диагноз первичной цилиарной дискинезии основан на фазо во контрастной микроскопии биоптата слизистой носа или брон хов непосредственно после их получения (оценка интенсивности

икачества движения ресничек) и (или) электронно микроскопи ческом исследовании биоптата (установление характера дефекта строения ресничек).

В50—60% случаев первичная цилиарная дискинезия не со провождается обратным расположением внутренних органов.

8. Поражение легких при муковисцидозе (МВ). В 75—80% слу чаев MB диагностируют смешанную легочно кишечную форму, в 15—20% — преимущественно легочную форму заболевания. Симптомокомплекс бронхолегочных изменений при MB на 90% определяет прогноз заболевания.

101

Тема 9. Заболевания органов дыхания

Патогенез. Вязкий секрет слизистых желез закупоривает мел кие бронхи и приводит к обструкции периферических дыхательных путей, нарушается функция ресничек мерцательного эпителия.

В дальнейшем присоединяется вторичная инфекция, появ ляется воспалительная инфильтрация слизистой оболочки брон хиального дерева с развитием облитерирующего бронхиолита, бронхоэктазов, пневмофиброза, обструктивной эмфиземы.

Клиническая картина. Обострения по бронхитическому типу протекают с диффузной аускультативной картиной, длительной фебрильной температурой.

Пневмонии при MB характеризуются затяжным течением, ча ще локализуются в верхних отделах легких, нередко возникает двустороннее поражение, имеется склонность к ателектазам и абс цедированию.

Характерными жалобами больных являются почти постоян ный мучительный, приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой, одышка смешанного характера.

Дети, как правило, отстают в физическом развитии, выяв ляются изменения ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол. Грудная клетка приобретает «боч кообразную» форму, что наряду с увеличением живота придает больным муковисцидозом характерный внешний вид.

У больных MB часто возникают гаймориты с упорным тече нием, из за нарушения выделения секрета слюнными железами возможно возникновение неспецифических паротитов.

Хронический инфекционный процесс и нарушение перева ривания и всасывания пищи приводят к утомляемости, сниже нию способности к обучению, характерны симптомы гиповита миноза А и Е. Иногда физикальные данные могут быть очень скудными, что создает контраст с выраженными изменениями на рентгенограммах.

Рентгенологическая картина зависит от тяжести и фазы тече ния заболевания. Выявляются усиление, сетчатость, ячеистость легочного рисунка, признаки нарушения бронхиальной проходи мости, синдром заполнения альвеол (инфильтрация, альвеоляр ный отек), синдром «сотового легкого» (крупноячеистая дефор

102

Тема 9. Заболевания органов дыхания

мация легочного рисунка с образованием тонкостенных полостей размером 0,3—1,0 см).

При исследовании ФВД выявляют обструктивные наруше ния, а по мере прогрессирования заболевания они становятся смешанными.

Диагноз основан на наличии клиники бронхолегочного процес са, типичных симптомов со стороны ЖКТ, выявлении случаев му ковисцидоза у родственников ребенка и проведении потового теста.

Исследование хлоридов пота имеет решающее значение в подтверждении диагноза. Содержание в потовой жидкости хло ридов выше 60 ммоль/л считается диагностическим для MB. Если концентрация хлоридов пота составляет от 40 до 60 ммоль/л

иимеются клинические признаки MB, то необходимо динамиче ское наблюдение с повторением исследования и проведением ДНК диагностики. В настоящее время существует неинвазивный метод, позволяющий идентифицировать 12 наиболее распростра ненных мутаций путем исследования ДНК из материала, взятого браш биопсией (соскоб) с внутренней поверхности щеки.

MB может протекать в 1—2% случаев с нормальными показа телями хлоридов пота. Однако есть заболевания, при которых по товый тест тоже может быть положительным или пограничным (надпочечниковая недостаточность, псевдоальдостеронизм, гипо паратиреоз, гипотиреоз и др.).

Лечение сводится к разжижению вязкого бронхиального сек рета, улучшению дренажной функции бронхов и антимикробной терапии, лечению осложнений MB.

Сцелью улучшения дренажной функции бронхов и борьбы с мукостазом постоянно используются муколитические препара ты. Предпочтение отдается N ацетилцистеину (флуимуцилу, му косальвину) в виде ингаляций и (или) per os. Преимущество пре паратов этой группы состоит в том, что они в меньшей степени повреждают слизистую оболочку при длительном использовании

иобладают антиоксидантными свойствами.

Назначение муколитиков необходимо сочетать с проведе нием постоянной кинезитерапии, постурального дренажа, вибро массажа и использованием пеп масок для дыхания с повышен ным сопротивлением на выдохе.

103

Тема 9. Заболевания органов дыхания

Антимикробную терапию проводят в соответствии с чувстви тельностью выделенных микроорганизмов. Присоединение Pseu domonas aeruginozae является плохим прогностическим призна ком для больного MB, и при этом обязательно внутривенное введение антибиотиков, к которым чувствителен микроорганизм у конкретного больного (гентамицина, ципрофлоксацина, карбе нициллина, фортума, имипенема и др.).

Важную роль в успешном лечении больных MB играет пра вильная организация диспансерного наблюдения. МБ является не только медицинской, но и социальной проблемой. В настоя щее время в России, как и во всем мире, существует ассоциация родителей детей, больных MB, где проводится обучение родите лей, оказывается социальная помощь.

9. Аллергические заболевания дыхательной системы. Респира торные аллергозы — собирательное понятие, которое включает в себя аллергические заболевания верхних дыхательных путей (малые формы респираторных аллергозов), бронхиальную астму (БА) и более редкие заболевания аллергический этиологии: экзо генный аллергический альвеолит, аллергическую пневмонию, эо зинофильный легочный инфильтрат.

Аллергические заболевания верхних дыхательных путей («Малые» формы респираторных аллергозов)

Этиология. При респираторной аллергии происходит преиму щественно ингаляционная сенсибилизация различными экзоген ными аллергенами.

Бытовые аллергены занимают ведущее место в формировании респираторных аллергозов.

Домашняя пыль многокомпонентна по составу. В нее входят аллергены клещей, домашней пыли, эпидермальные, грибковые, бактериальные, химические аллергены.

У ребенка с респираторной аллергией может быть гиперчув ствительность как к комплексному аллергену домашней пыли, так и к отдельным ее компонентам.

Основную часть домашней пыли составляют аллергены ин сектной фауны жилища: хитиновой оболочки, секретов и экс

104

Тема 9. Заболевания органов дыхания

крементов клещей домашней пыли, тараканов. Много клещей на ходится в коврах, драпировочных тканях, постельных принадлеж ностях, мягких игрушках и мебели. Наилучшими условиями для размножения клещей являются температура 22—26 °С и относи тельная влажность более 55%.

Клещевая сенсибилизация у больных респираторными ал лергозами характеризуется круглогодичными обострениями с уча щением в весенне осенний период, с ухудшением в ночное время суток. При аллергии к тараканам обострения чаще возникают днем.

Основными источниками эпидермальной аллергии являются шерсть, пух, перо, перхоть, экскременты, слюна разнообразных животных (кошек, собак, морских свинок, хомячков и других грызунов, кроликов, лошадей, овец и т. д.). Высокий уровень этих аллергенов сохраняется в доме в течение нескольких лет после удаления животного.

Обострения при сенсибилизации к эпидермальным аллерге нам круглогодичные с усилением в холодное время года, когда больной больше находится в помещении.

Высокая частота грибковой сенсибилизации при аллергиче ских заболеваниях респираторного тракта объясняется повсе местной распространенностью плесневых грибов в природе. Их споры по размерам меньше, чем пыльца, и разносятся на большие расстояния. Особенно высока концентрация грибковых аэроал лергенов в регионах с высокой влажностью.

Внешние источники грибковых аллергенов — стога сена, опавшие листья, тепличные хозяйства, птицеводческие и живот новодческие фермы, предприятия микробиологической, фарма цевтической и пищевой промышленности.

В развитии грибковой сенсибилизации у детей большое зна чение имеют неудовлетворительные условия проживания: пле сень на стенах в квартирах с протекающей кровлей, стоячей водой в подвалах. Высокая концентрация плесневых грибов отмечается также в пыли, в земле горшков с комнатными растениями, в кон диционерах и увлажнителях воздуха, в клетках с домашними пти цами и животными.

105

Тема 9. Заболевания органов дыхания

Некоторые группы лекарственных препаратов могут индуци ровать обострение аллергических заболеваний респираторного тракта. Среди них ведущее место занимают антибиотики пени циллинового ряда (реже макролиды), сульфаниламиды, витами ны, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные пре параты. Обострение заболевания может быть связано не только с применением этих препаратов, но и с загрязнением окружаю щей среды фармацевтическими предприятиями.

Пищевые аллергены играют меньшую роль в этиологии респи раторной аллергии, чем ингаляционные, однако общеизвестна их роль в формировании и течении как малых форм аллергозов (ал лергических ринитов, рецидивирующих ларингитов), так и брон хиальной астмы, экзогенного аллергического альвеолита.

Для аллергических заболеваний респираторного тракта харак терна возрастная эволюция спектра сенсибилизации: пищевая ал лергия у детей раннего возраста, ингаляционная бытовая в 3—5 лет, а к школьному возрасту присоединяется пыльцевая сенсибилиза ция. Однако бытовая сенсибилизация встречается и у детей до го да, что является неблагоприятным прогностическим признаком по развитию бронхиальной астмы.

Патогенез. Иммунопатологическая и патобиохимическая фа зы аллергической реакции при малых формах респираторного ал лергоза идентичны описанным в разделе, посвященном патогене зу аллергических заболеваний у детей. Наряду с отеком слизистой оболочки и гиперсекрецией стимуляция биологически активными медиаторами афферентных нервных окончаний вызывает, чиха нье, кашель. Острая фаза атопической реакции длится 30—40 мин. Отсроченная реакция (реакция поздней фазы) приводит к ин фильтрации клетками слизистой оболочки верхних дыхательных путей, что приводит к развитию аллергического воспаления в слизистой оболочке, которое в настоящее время рассматривает ся как основной патогенетический механизм развития как малых форм респираторного аллергоза, так и бронхиальной астмы. Хро ническое аллергическое воспаление способствует формированию гиперреактивности дыхательных путей. Гиперреактивность сли зистой оболочки верхних дыхательных путей клинически проявляет

106

Тема 9. Заболевания органов дыхания

ся чиханьем, ринореей, заложенностью носа, кашлем в ответ на воздействие неантигенных факторов (холодного воздуха, физиче ской нагрузки, резких запахов и т. д.).

Клиническая картина. Сезонность аллергического ринита за висит от спектра сенсибилизации:

1)при бытовой сенсибилизации клинические проявления наблюдаются круглый год с усилением в осенне зимний период;

2)при пыльцевой сенсибилизации имеется отчетливая сезон ность обострений.

Аллергический ринит у детей, как правило, сочетается с си нуситами (болезненностью при пальпации в точке выхода трой ничного нерва, симметричным затемнением с неровными конту рами на рентгенограмме), евстахиитом, гиперплазией аденоидов, отитом и другими поражениями верхних дыхательных путей.

Пароксизмальное чиханье, заложенность носа, слизистое от деляемое (ринорея) — типичные клинические признаки аллерги ческого ринита.

Выраженный зуд приводит к тому, что ребенок морщит нос («нос кролика»), трет его («аллергический салют»), последствием чего является образование поперечной складки на границе костной и хрящевой частей носа. Ребенок дышит через рот, появ ляются отечность лица, темные тени под глазами. Хроническое течение аллергического ринита приводит к головным болям, на рушению сна, снижению успеваемости в школе.

Риноскопически при аллергическом рините можно опреде лить бледность с голубоватым оттенком слизистой оболочки но са, ее отечность, сужение среднего и нижнего носовых ходов из за увеличения объема средней и нижних носовых раковин.

Типичный симптом аллергического фарингита — сухой навяз чивый кашель, который провоцируется как специфическими ал лергенами, так и неспецифическими воздействиями. Болевых ощущений у больного обычно нет, при осмотре виден ограничен ный или диффузный отек ротоглотки.

Аллергический ларингит чаще возникает у детей до 3 лет с сен сибилизацией к пищевым продуктам, хотя возможна сенсибили зация и к другим группам аллергенов. Обычно заболевание имеет рецидивирующий характер.

107

Тема 9. Заболевания органов дыхания

Обострения чаще развиваются внезапно ночью. Появляется грубый, «лающий» кашель, осиплость голоса. Нередко в аллерги ческий воспалительный процесс вовлекаются трахея и бронхи (аллергический рецидивирующий ларинготрахеит, ларинготра хеобронхит). Высока частота развития стеноза гортани.

Аллергический трахеит клинически характеризуется присту пообразным сухим, грубым кашлем, который чаще возникает ночью и сопровождается болезненными ощущениями в загрудин ной области. Несмотря на мучительный кашель, общее состояние ребенка остается малонарушенным. Пароксизмальный характер кашля, рвота, нередко возникающая на высоте приступа, ухудше ние состояния в ночные часы часто служат основанием для оши бочной диагностики коклюша. В подавляющем большинстве слу чаев этиологическим фактором аллергического трахеита служит сенсибилизация к бытовым аллергенам.

Аллергический обструктивный бронхит относится к респира торным аллергозам нижних дыхательных путей. По современным представлениям эта форма заболевания рассматривается как ва риант легкого течения бронхиальной астмы, поскольку этиологи ческие факторы и патогенетические механизмы аллергического обструктивного бронхита полностью совпадают с этиологией и патогенезом астмы.

Диагноз. Определенные трудности представляет дифферен циальная диагностика заболеваний верхних дыхательных путей аллергической и инфекционной этиологии. Диагностика малых форм респираторных аллергозов основана на оценке перечислен ных клинических проявлений, анализе аллергологического анам неза и результатов аллергологического обследования, методики проведения которого рассмотрены в разделе диагностики брон хиальной астмы у детей.

10. Бронхиальная астма. Бронхиальная астма (БА) — заболе вание, в основе которого лежит хроническое аллергическое вос паление и гиперактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в резуль тате диффузной обструкции, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов.

108

Тема 9. Заболевания органов дыхания

Распространенность. БА является одним из самых рас пространенных хронических заболеваний детского возраста. В структуре рецидивирующей бронхолегочной патологии астма составляет 50—60%.

По эпидемиологическим данным, полученным с использова нием программы ISAAC (Интернациональное изучение астмы

иаллергии у детей), БА страдает 5—20% детского населения (от 25—30% в Англии и Канаде до 3—6% в Греции и Китае). В России первое исследование, выполненное по опросникам ISAAC, было проведено в Новосибирске, и полученные результаты (5—15%) срав нимы с распространенностью БА у детей в Испании, Японии

идругих странах.

Среди детей с астмой 70% составляют больные с легким, 20— 25% — со среднетяжелым и 5—8% с тяжелым течением заболева ния. У значительной части пациентов диагноз устанавливается с опозданием на 2—6 лет от начала болезни, что существенно ухудшает прогноз заболевания.

Причины роста распространенности бронхиальной астмы у детей

1.БА — экологически обусловленное заболевание. Огромная поверхность легких (30—80 м2) подвергается агрессивному воз действию внешней среды. Загрязнение воздуха индустриальным

ифотохимическим смогом, промышленными химическими ал лергенами, аллергенами белково витаминных концентратов

ииным способствует повышению частоты БА. Во многих круп ных городах концентрация вредных веществ в воздухе превышает предельно допустимые.

2.Ухудшение экологии жилых помещений также влияет на рост распространенности БА. Содержание аэрополлютантов (от англ. pollution — «загрязнение») в квартирах выше, чем в атмо сферном воздухе, в 3—4 раза. Внутренними источниками загрязне ния воздушной среды жилища являются продукты жизнедеятель ности человека (аммиак, окислы азота и углерода, сероводород

идр.); химические вещества и твердые частицы, выделяющиеся при использовании в быту газовых плит, печей, каминов; химиче ские вещества строительных и отделочных материалов (синтетиче ские обои, пенные наполнители, клеи, лаки, линолеум, древесно

109

Тема 9. Заболевания органов дыхания

стружечные плиты, ковровые покрытия и ткани, содержащие формальдегид, частицы различных аэрозолей, кулинарных масел, средств бытовой химии).

3.Курение, в том числе пассивное.

4.Влажный и теплый климат способствует увеличению рас пространенности БА. В высокогорных районах заболеваемость меньше, что связано с низким уровнем насыщенности воздуха аэроаллергенами.

5.Широкое использование антибиотиков и нерациональное проведение вакцинаций являются факторами, предрасполагаю щими к развитию атопии и астмы.

6.Снижение частоты инфекционных заболеваний в раннем детстве, являясь в целом положительным фактором, увеличивает частоту аллергической патологии, что связано с повышением ак

тивности Тh2 типа Т хелперов, следствием чего является повы шение синтеза специфических IgE антител.

7.Особенности питания, а именно: недостаток длинноцепо чечных полиненасыщенных жирных кислот, антиоксидантных витаминов (Е, С), β каротина, магния, селена.

Смертность. Несмотря на высокую распространенность БА, смертность от этого заболевания невысока. В начале XX века аст му рассматривали как своего рода «патент долголетия», однако

в1960—1980 е гг. смертность от астмы резко возросла, что связы вали с широким использованием адреномиметиков при отсут ствии базисной терапии.

В России показатели смертности от астмы у детей колеблют ся от 0,075 до 0,2 на 100 000 детского населения до 15 лет.

Факторами повышенного риска смерти детей, больных БА, являются:

1) тяжелое течение (комплексная оценка);

2) повторные астматические статусы и ИВЛ в анамнезе;

3) возраст 12—16 лет; 4) сочетание БА с эпилепсией и другими органическими по

ражениями ЦНС (в том числе постгипоксического генеза); 5) низкий социальный, культурный, экономический уровень

семьи;

110