5 курс / Хирургия детская / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

Заболевания диафрагмы 173

У грудных детей и детей старшего возраста парез диафрагмы возникает в результате повреждения диафрагмального нерва при операции, во время пункции подключичных вен или вследствие вовлечения нерва в воспалительный процесс при эмпиемах различного происхождения и опухолевых поражениях. Однако в 40% случаев в ходе целенаправленного обследования причину установить не удается.

Клиническая картина и диагностика

Наиболее тяжелая клиническая картина развивается при параличе диафрагмы у новорожденных: выражена дыхательная недостаточность с одышкой и цианозом, дыхание нередко аритмичное, с втяжением уступчивых мест грудной клетки, границы сердца смещены в здоровую сторону, на стороне поражения дыхание прослушивается хуже. У большинства детей обнаруживают симптомы сердечнососудистых расстройств.

У детей старшего возраста при одностороннем поражении клиническая картина не выражена, однако может появляться одышка при умеренной физической нагрузке.

Двусторонний паралич диафрагмы наблюдается реже, однако при этом возникают выраженные дыхательные расстройства. Двусторонний паралич может быть следствием повреждения спинного мозга, полиомиелита, полиневропатии или билатерального вовлечения в патологический процесс диафрагмальных нервов при наличии объемных образований средостения.

После кардиохирургических операций с использованием кардиоплегии возможна холодовая травма диафрагмальных нервов с возникновением двустороннего паралича диафрагмы.

Диагноз можно поставить при УЗИ и рентгенологическом исследовании (рис. 10.11). Характерно высокое стояние купола диафрагмы, его контур имеет четкую полусферическую форму, органы средостения смещены в здоровую сторону. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения, то есть вверх.

Рис. 10.11. Рентгенография грудной клетки. Парез правого купола диафрагмы

10 Глава

Раздел III

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят в основном с истинной диафрагмальной грыжей, когда выявляют гипоплазию всего купола диафрагмы, или с опухолями. В отличие от пареза диафрагмы, при релаксации купол диафрагмы стоит значительно выше (вплоть до купола плевральной полости), причем его контур определяется значительно хуже (он очень тонкий). Для дифференциации с опухолью применяют КТ. При сомнениях выполняют диагностическую лапароскопию или торакоскопию.

Лечение

Лечение зависит от тяжести состояния, выраженности гипоксии и респираторных нарушений. Обычно начинают с консервативной терапии, направленной на поддержание сердечной деятельности и адекватной легочной вентиляции. Помимо постоянной оксигенации, периодически проводят дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе. При отсутствии эффекта подключают вспомогательное или искусственное дыхание. При отсутствии эффекта через 2–3 нед выполняют хирургическое лечение. В настоящее время операции при параличе диафрагмы выполняют торакоскопически, производят ушивание части диафрагмы гофрированным швом в целях ее уплощения.

Результаты операции во многом зависят от степени повреждения ЦНС и выраженности присоединившихся воспалительных изменений в легких. Обычно после операции состояние детей быстро начинает улучшаться.

Раздел III

176 Торакальная хирургия

Классификация

Все первичные новообразования у детей делятся на две большие группы — образования из тканей собственно средостения (гомопластические) и образования из дистопированных тканей (гетеропластические).

Опухоли средостения

1. Нейрогенные.

А. Злокачественные — нейробластома, нейрофибросаркома, ганглионейробластома.

Б. Доброкачественные — ганглионевромы, неврилеммомы, нейрофибромы. Нейрогенные опухоли возникают из клеток симпатической нервной системы.

Такие нейрогенные опухоли, как феохромоцитома и хемодектома с локализацией

всредостении, у детей крайне редки.

2.Тимомы (мезенхимальные и лимфоцитарные опухоли).

3.Тератома — опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных

одного, двух или трех зародышевых листков, присутствие которых не свойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых развивается опухоль.

Незрелая тератома — потенциально злокачественная опухоль.

Тератома — герминогенная опухоль, развивается из полипотентного эпителия гонад, возникновение опухоли объясняется задержкой герминогенного эпителия на пути следования от желточного мешка к месту закладки гонад на 4–5-й неделе внутриутробного развития.

4.Лимфомы.

А.Злокачественные — ходжкинская и неходжкинская лимфомы. Б. Доброкачественные — лимфангиома, гемолимфангиома.

Кисты средостения

1.Кисты тимуса.

2.Бронхогенная киста — врожденное кистозное образование, выстланное изнутри бронхиальным эпителием. Бронхогенные кисты обусловлены нарушением развития первичной кишки. Они могут локализоваться паратрахеально и внутрилегочно.

Бронхогенные кисты могут быть совершенно бессимптомными. Клинические симптомы появляются при инфицировании кисты или прорыве ее в плевральную полость, бронх.

3.Энтерогенные кисты возникают вследствие нарушения развития пищевода, могут содержать секреторные клетки, имеют повышенный риск развития кровотечения, перфорации кисты.

4.Кисты перикарда. Целомические кисты перикарда — тонкостенные образования, развившиеся от отшнуровавшегося дивертикула. Содержимое кист — жидкость, подобная перикардиальной. Диаметр кист колеблется от 3–4 до 10–15 см.

5.Тератодермоидные кисты.

Очень редко встречаются кисты щитовидной и паращитовидных желез, кисты грудного лимфатического протока.

Распространенность

Распространенность образований средостения следующая. Лидируют нейрогенные опухоли (до 50%), на втором месте стоят тимомы (10–20%), далее — тератомы (8–13%), лимфопролиферативные заболевания, сосудистые опухоли (гемолимфангиомы, лимфангиомы), бронхогенные и энтерогенные кисты, целомические кисты перикарда. Достаточно редко у детей встречается метастатическое поражение средостения. Также из редких типов опухолей описаны хондромы, остеохондромы, мезотелиома перикарда.

Опухоли и кисты средостения 177

Патоморфология

По морфологии определяется и типичная локализация новообразований. В верхнем отделе переднего средостения локализуются тимомы, кисты тимуса, бронхогенные кисты, лимфомы. В переднем — тератодермоидные опухоли, гемолимфангиомы и лимфангиомы, кисты перикарда. Нейрогенные опухоли и энтерогенные кисты располагаются в заднем средостении.

Достаточно сложно ввиду морфологического разнообразия и особенностей детского возраста дифференцировать опухоли средостения на доброкачественные (зрелые) и злокачественные (незрелые). Традиционно к злокачественным относят образования с низкой дифференцировкой клеток, они способны быстро расти и метастазировать. У детей это нейрогенные опухоли, мезенхимальные и лимфоцитарные опухоли тимуса и почти все лимфопролиферативные процессы. Из гетеропластических дизэмбриом к незрелым следует отнести некоторые виды солидных тератом.

Незрелые опухоли не всегда имеют злокачественное течение. Злокачественные новообразования средостения с инфильтрирующим ростом и метастазированием встречаются у детей реже, чем у взрослых. Если незрелые новообразования составляют примерно 23,9% случаев по отношению ко всем опухолям и кистам средостения, то злокачественное течение и генерализация процесса — 8,8%. Однако в последнее время отмечена тенденция к увеличению уровня злокачественных образований средостения (за счет нейрогенных опухолей).

Что касается нейрогенных опухолей, то ввиду возможной дифференциации эмбриональных клеток симпатической нервной системы незрелые опухоли иногда приобретают у детей доброкачественное течение с полным прекращением роста или даже могут спонтанно исчезнуть. Однако тактика лечения при выявлении образования средостения одна (за исключением лимфом и метастазирующих опухолей) — удаление образования.

Клиническая картина Анамнез и жалобы

Жалобы достаточно неспецифичны. Болевой синдром возникает редко (6%), не имеет определенной локализации и характерен для старших детей с тератомами и нейрогенными опухолями. Одышка (23%) носит выраженный характер только при компрессии опухолью трахеи или бронхов. У грудных детей могут возникать приступы асфиксии (6,2%). Асфиксия возможна и вследствие сдавления n. laryngis recurrens и из-за воздействия гормональной активности самой опухоли. Также вследствие вовлечения в процесс n. laryngis recurrens может отмечаться афония. Кашель отмечается в 6% случаев и может не обращать на себя внимание родителей, так как он незначительный и редкий. Этот симптом почти во всех случаях бывает обусловлен давлением опухоли на трахею, бронхи или легкие. Дисфагия возникает у детей крайне редкий. Пищевод легче смещается, чем сдавливается опухолью, при этом его проходимость не нарушается. Следует учитывать не только субъективные симптомы (явные неприятные ощущения, боли и др.), но и такие расстройства, как повышение температуры тела, перемежающаяся диарея, нарастание слабости, отказ детей от подвижных игр, повышенная утомляемость, бледность. Эти симптомы возможны при нейрогенных опухолях, особенно незрелого характера (нейробластомах), как следствие интоксикации. Важнейшая клиническая особенность тимом — частое наличие миастении.

11 Глава

Раздел III

Осмотр

При объективном обследовании ребенка с подозрением на медиастинальное новообразование в самом начале необходим тщательный внешний осмотр.

В некоторых случаях уже осмотр позволяет судить о местоположении опухолевидного образования в средостении и дает возможность предположить его характер. Одутловатость лица, шеи, пастозность, синюшность, а также выраженность венозной сети в верхних отделах туловища наблюдают почти у 1/3 детей с медиастинальными формами лимфосаркомы, лимфолейкоза, лимфогранулематоза. Значительно реже этот симптом встречается при опухолях вилочковой железы и сосудистых новообразованиях.

Нередко при сосудистых опухолях можно видеть кожные или располагающиеся подкожно гемангиомы и лимфангиомы. Иногда опухолевидные образования выбухают из средостения в подключичную или яремную область шеи. Цвет, плотность, консистенция, изменение формы в зависимости от дыхания, наклона головы ребенка, при натуживании в некоторых случаях служат критерием в определении характера выбухающей медиастинальной опухоли. Обнаруженные увеличенные лимфатические узлы, особенно в надключичной области, могут указывать на системное заболевание, особенно если поражены и другие группы лимфатических узлов. У части детей с образованиями верхнего отдела заднего средостения наблюдается симптом Хорнера.

Асимметрию грудной клетки и выбухание над опухолью средостения встречают

удетей нередко (более чем у 8% больных). При незрелых опухолях деформация грудной клетки возможна у детей раннего возраста и даже новорожденных; при доброкачественных опухолях деформация нарастает медленно и появляется чаще

удетей старшего возраста.

Физикальное обследование

Перкуторные и аускультативные изменения у детей с опухолями и кистами средостения удается выявить лишь у 1/3 больных. Это обусловлено тем, что небольшие новообразования, занимающие не более 1/3 объема плевральной полости, полностью перекрываются воздушной паренхимой легкого. Лишь при опухоли, непосредственно прилегающей к грудной стенке или достигающей больших размеров, перкуторно можно выявить укорочение звука. Аускультативные изменения ввиду хорошей проводимости дыхания у ребенка уловить еще сложнее. Чем меньше возраст ребенка, тем труднее выявить как перкуторные, так и аускультативные изменения. Чаще укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания удается проследить при нейрогенных, тератодермоидных и сосудистых новообразованиях, достигающих больших размеров. При опухолях переднего средостения, как правило, отмечается расширение перкуторных границ сердца и приглушение тонов. Такое осложнение, как прорыв в плевральную полость бронхогенной кисты, проявляется развитием пневмоторакса.

Следует помнить, что в большинстве случаев клиническая картина обусловлена осложненным течением процесса.

Осложнения

Осложнение — синдром медиастинальной компрессии. Клинические варианты синдрома компрессии органов средостения следующие.

Синдром верхней полой вены — самый частый вариант медиастинальной компрессии. Наиболее уязвимы для компрессии структуры верхнего отдела переднего средостения — плечеголовные и верхняя полая вены. Симптомокомплекс, формирующийся в результате окклюзии верхней полой вены и ее притоков, включает: цианоз кожи головы, лица, шеи, верхних конечностей, верхней половины

Опухоли и кисты средостения 179

туловища; отечность мягких тканей этой же зоны, более заметную на лице и верхних конечностях; расширенные и напряженные вены шеи и верхних конечностей. Эти симптомы наиболее ярко проявляются в горизонтальном положении ребенка и могут исчезать при бодрствовании.

Сдавление дыхательных путей — наиболее опасное осложнение образований средостения. Угроза компрессии дыхательных путей исходит в основном со стороны образований среднего и верхнего отделов переднего средостения.

Клинически стеноз трахеи проявляется стридорозным дыханием и дыхательной недостаточностью различной степени выраженности.

Если страдает бронх, то имеются еще и явления воспалительного характера, связанные с нарушением его дренажной функции.

Бронхогенная киста может прорваться в плевральную полость с развитием пневмоторакса.

Таким образом, любое образование средостения может нести угрозу жизни ребенка.

Дополнительные методы исследования

Функциональные и лабораторные методы исследования неспецифичны, их роль в диагностике опухолей и кист средостения незначительна, однако нейрогенные опухоли могут быть гормонально-активными и вызывать катехоламиновую интоксикацию: рвоту, диарею, потерю массы тела, сердечно-сосудистые нарушения и т.д. Именно поэтому при подозрении на эти образования целесообразно биохимическое исследование экскреции катехоламинов, их предшественников и метаболитов. Специфический тест для диагностики нейробластомы — определение в моче ванилилминдальной кислоты. Почти в 38% случаев опухоли симпатической нервной системы гормонально-активны. Среди незрелых опухолей гормональная активность выше в 3 раза.

Визуализирующие методы исследования. Основные методы диагностики — рентгенологическое исследование и УЗИ, дающие возможность не только судить о локализации опухоли в грудной полости, но и установить в большинстве случаев ее характер. Это обусловлено в первую очередь тем, что новообразования, особенно у детей, имеют характерную локализацию в области определенных органов и тканей средостения, ставших источником их развития.

В комплекс визуализирующих методов исследования органов грудной полости входят следующие исследования.

1.Обзорные рентгеноскопия и рентгенография.

2.Контрастное исследование пищевода.

4.КТ и МРТ, спиральная КТ.

5.Бронхоскопия.

6.ФЭГДС.

7.Ангиокардиография.

У всех больных рентгенологическое исследование следует начинать с обзорной рентгеноскопии органов грудной и брюшной полостей, что позволяет составить общее впечатление о характере процесса и выработать четкий план последовательности диагностических методов. При обнаружении патологической тени следует определить ее расположение, размеры, интенсивность затенения, изменение ее формы при дыхании и положении исследуемого.

Необходимо учитывать признаки, наиболее характерные для внутрисредостенной локализации опухоли.

•• Первый признак: обычно медиастинальное образование своим широким основанием сливается со срединной тенью и ни в какой проекции от нее не

11 Глава

Раздел III

отделяется. Подобный признак при опухолях и кистах средостения у детей наблюдают почти в 80% случаев.

•• Другой признак: проекция центра опухоли на тень средостения. Его встречают значительно реже, но более чем у 40% всех больных.

При нейрогенных опухолях один из наиболее постоянных признаков — их локализация в задних отделах; нередко они имеют вытянутую вдоль позвоночника форму. Их наружные контуры четкие, выпуклые, иногда полицикличные (рис. 11.1).

Рис. 11.1. Ганглионеврома средостения. Компьютерная томография грудной клетки, боковая проекция

Рентгеновские снимки, особенно прицельные, нередко выявляют вторичные изменения в прилежащих к опухолям ребрах и позвоночнике (атрофию, узурацию, подвывих ребер, расширение межпозвонковых отверстий, разрушение дужек и поперечных отростков позвонков). Эти признаки нередко встречают при больших нейрогенных образованиях, вклинивающихся в реберно-позвоночный угол и поэтому вызывающих изменения в ребрах и позвоночнике, особенно если это нейрогенная опухоль типа песочных часов, то есть одна ее часть расположена в перидуральном пространстве, а другая — в средостении.

В передних или задних отделах средостения чаще всего локализуются бронхогенные и энтерогенные кисты, наружный контур которых выходит за пределы средостения. При небольших размерах тень кисты перекрывается тенью средостения и не выявляется на обычных рентгенограммах. В этих случаях целесообразно выполнить рентгеновский снимок с контрастированием пищевода в боковой проекции, тогда будет определяться расхождение пищевода и трахеи друг от друга.

Опухоли и кисты вилочковой железы, сосудистые образования (лимфангиомы), липомы, тератомы в основном локализуются в переднем средостении, чаще в верхних отделах. Интенсивность тени связана с плотностью образования. Целомические кисты перикарда рентгенологически выявляются в кардиодиафраг-

Опухоли и кисты средостения 181

мальном углу. Типичный признак — тень полукруглой или полуовальной формы, связанная с куполом диафрагмы, сердцем или передней грудной стенкой. При многопроекционном исследовании они не отделяются от тени сердца. Контуры кист всегда четкие (рис. 11.2). Только наличие жировых включений, спаек приводит к неровности и угловатости контура. Для них характерна передаточная пульсация сердца. Они часто меняют форму при дыхании: удлиняются при вдохе, уплощаются при выдохе.

Рис. 11.2. Рентгенография грудной клетки. Целомическая киста перикарда

При тератодермоидных образованиях нередко можно увидеть плотные включения костного характера (рис. 11.3). Злокачественные образования лимфоэпителиальной системы, как правило, локализуются в переднем средостении, имеют бугристый контур и занимают срединное расположение.

УЗИ с допплерографией не уступает по специфичности рентгенологическому исследованию, а в некоторых случаях превосходит его, позволяя определить структуру образования и, что важно, наличие кровотока в нем.

Для уточнения диагноза при подозрении на нейробластому используют МРТ. КТ — метод выбора для оценки состояния внутригрудных лимфатических узлов у больных лимфомами. При наличии на рентгенограммах изменений на КТ во многих случаях обнаруживают множественные дополнительные группы увеличенных лимфатических узлов. КТ наиболее информативна в диагностике увеличенных бифуркационных лимфатических узлов, а также лимфатических узлов аортолегочного окна, которые не видны на обычных рентгенограммах.

В сложных случаях компрессии трахеи и бронхиального дерева или в целях дифференциальной диагностики предпочтительно использование мультипланарных реформаций изображения при спиральной КТ, которые являются более информативными, чем обычные аксиальные срезы.

Костномозговая пункция с изучением миелограммы показана во всех случаях при подозрении на незрелую нейрогенную опухоль и системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз).

Биопсия — весьма ценный метод исследования. Следует различать биопсию аспирационную, пункционную и эксцизионную. Аспирационная биопсия показана во всех случаях подозрения на злокачественную опухоль средостения. В настоящее

11 Глава