5 курс / Хирургия детская / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

Раздел IV

атический некроз (infected pancreatic necrosis). Такое разделение стало возможным благодаря улучшению визуализации очагов пери- и/или панкреатической деструкции путем выполнения КТ-, МРТ-исследований. Данное разграничение представляется важным, особенно для выбора оптимальной хирургической тактики с необходимостью выполнения оперативного вмешательства либо на ПЖ, либо на перипанкреатической клетчатке. На практике чаще встречается сочетание поражения ПЖ и перипанкреатической клетчатки (pancreatic necrosis with peripancreatic necrosis). Именно поэтому в большинстве случаев хирургическая тактика при инфицированном пери- и панкреатическом некрозе является общей.

В настоящее время исследованиями подтверждено, что пациентов со стерильным панкреонекрозом (при отрицательном результате бактериологического исследования экссудата) следует лечить консервативно. Ранние операции (в течение 14 дней от начала заболевания) не следует выполнять в группе пациентов с тяжелым ОП, если не будут выявлены другие показания (кровотечение, перфорация полого органа и т.д.).

Хирургическое лечение должно быть ограничено ревизией брюшной полости, ее промыванием; осуществляются разделение желудочно-ободочной связки, тщательный осмотр малого сальника с удалением некротизированных тканей и дренированием, то есть созданием достаточного оттока из ПЖ. После оперативного лечения продолжают консервативную терапию.

Инфицированный панкреонекроз является показанием к хирургическому лечению. Общепризнанные принципы хирургического лечения инфицированного панкреонекроза включают органосберегающий подход, предусматривающий некрсеквестрэктомию,­ минимизацию интраоперационной кровопотери, а также максимальную интенсификацию послеоперационного удаления тканевого детрита и воспалительного экссудата. Удаление свободно лежащих некротических субстратов в пределах погибших тканей считается наиболее эффективной и безопасной манипуляцией при инфицированном панкреонекрозе. Использование резекционных методов лечения при инфицированном панкреонекрозе в настоящее время не рекомендуется.

При постановке диагноза «инфицированный панкреонекроз» и/или «панкреатогенный абсцесс», «септическая флегмона забрюшинной клетчатки», «гнойный перитонит» проводится хирургическое лечение независимо от степени органных дисфункций.

Показания к вынужденным ранним (до 5 сут) операциям при тяжелом панкреатите без признаков инфицирования возникают при появлении признаков панкреатогенного (ферментативного) перитонита, при стойкой или прогрессирующей органной недостаточности, несмотря на комплексную интенсивную терапию в течение 1–3 сут, а также в случаях диагностированного обширного распространения некроза на забрюшинное пространство.

Показанием к дренированию острого жидкостного скопления является высокий темп накопления жидкости с высокой активностью амилазы, что свидетельствует о деструкции протоков ПЖ. Декомпрессия желчевыводящих путей является обязательным компонентом оперативного вмешательства, выполняемого в фазе ферментной токсемии, в реактивной фазе, а также и в более поздние фазы у пациентов с субтотальным и тотальным поражением ПЖ.

Декомпрессию желчевыводящих путей можно не проводить при выполнении операции в фазе гнойно-септических осложнений, при ограниченных формах инфицированного панкреонекроза с центральным и левосторонним расположением забрюшинного некроза. Декомпрессия желчевыводящих путей обязательна вне зависимости от вышеназванных условий при наличии у больного острого билиарного панкреатита либо признаков билиарной гипертензии (таких как

механическая желтуха, гипербилирубинемия, увеличенный напряженный желчный пузырь, расширение холедоха, холелитиаз, холедохолитиаз, сопутствующий деструктивный холецистит).

Декомпрессия желчевыводящих путей достигается холецистостомией или холедохостомией (при наличии в анамнезе холецистэктомии). При отсутствии показаний к оперативному лечению по поводу панкреатита, но при нарастающей механической желтухе выполняются малоинвазивные методы декомпрессии желчевыводящих путей.

Лапароскопия позволяет поставить диагноз и в большинстве случаев провести санацию и адекватное дренирование сальниковой сумки и забрюшинного пространства. Как малоинвазивное вмешательство лапароскопия, безусловно, предпочтительнее лапаротомии.

Послеоперационная терапия включает все мероприятия, описанные выше (см. «Консервативное лечение»).

Обычно удается добиться выздоровления, выполнив адекватное дренирование сальниковой сумки. Если же в последующем формируются псевдокисты ПЖ или панкреатические свищи, необходима цистоили панкреатикоеюностомия. Эти вмешательства выполняют в плановом порядке.

После выписки из стационара ребенка обязательно наблюдают гастроэнтеролог и хирург по месту жительства, при необходимости госпитализируют для контрольного обследования.

Прогноз

После устранения причины возникновения ОП, как правило, наступает выздоровление. При панкреонекрозе прогноз серьезный. Летальность, по данным разных авторов, составляет 15–30%.

18.2. Хронический панкреатит

Определение

Хронический панкреатит (ХП) — это непрерывное или рецидивирующее заболевание, характеризующееся необратимыми воспалительными и деструктивными изменениями поджелудочной железы (ПЖ), прогрессирующим фиброзом, сопровождающимися постепенным снижением ее экзокринной и эндокринной функций. Термин «хронический панкреатит» «отражает стойкость морфологических изменений ПЖ и после устранения этиологических факторов заболевания» (Ваnks Р., 1979).

Код по МКБ-10

К86.0–К86.1. Хронический панкреатит.

Этиология

Причины хронического панкреатита у детей следующие.

1.Обструктивный: аномалии холедоха (кисты, стриктуры и др.), аномалии ПЖ (pancreas divisum и др.), холелитиаз.

2.Медикаментозный: вальпроаты, тиопурины, глюкокортикоиды, L-аспарагиназа, диуретики (фуросемид, гипотиазид), сульфаниламиды, эстрогены, тетрациклин.

3.Токсический и метаболический: гиперлипидемия (гипертриглицеридемия), гиперкальциемия, кетоацидоз, алкоголь и курение (дети старшего возраста).

4.Генетически детерминированный (наследственный): аутосомно-доминант- ный (мутации PRSS1), аутосомно-рецессивные (мутации SPINKI, CFTR, CTRС и др.).

18 Глава

складок слизистой БДС с последующим развитием полнокровия, лимфостаза и аденоматозной трансформации. Другие авторы считают, что развитие хронического папиллита и полипоз складок БДС являются компенсаторно-приспособи- тельным механизмом в условиях нарушения его клапанного аппарата. Имеются описания случаев разрастания аденоматозной ткани в просвете БДС, а также деформации БДС из-за перегиба стенки ДПК на фоне гигантского аденоматозного полипа в просвете ДПК у ребенка с синдромом Пейтца–Егерса. Возможны аномальные варианты строения БДС с наличием двух и более выходных отверстий. К нарушению проходимости БДС могут приводить эктопии в папиллу слизистой желудка или панкреатической ткани.

Аномалии положения БДС, приводящие к нарушению оттока панкреатического сока, определяются локализацией папиллы, которая может располагаться на различных участках пищеварительного тракта: от привратника до нижней горизонтальной ветви ДПК.

К нарушению оттока панкреатического сока приводят аномалии количества протоков и их формы (спиралевидная, кольцевидная или вилообразная форма сегментов протоков). Могут встречаться дупликации главного панкреатического протока на уровне головки, тела и хвоста ПЖ. Иногда в головке железы сохраняется масса мелких протоков, которые характерны для примитивного сплетения вентрального зачатка.

Хронический склерозирующий панкреатит (автономный, или первичный) чаще встречается у мужчин и редко сочетается с поражением желчных протоков, характеризуется значительным интерстициальным фиброзом с атрофией паренхимы. Протоки железы при этом расширены, с глыбками сгущенного секрета, дающими начало образованию камней, встречаются регенераты островков. Обе формы хронического панкреатита могут комбинироваться и переходить одна в другую.

Медикаментозный панкреатит. Доказано неблагоприятное токсическое воздействие на поджелудочную железу у азатиоприна и б-меркаптопурина; панкреатит развивается примерно у 3% больных, получающих тиопурины. Развитие панкреатита обусловлено индивидуально высокой активностью тиопуринметилтрансферазы и повышением уровня токсичного метаболита метилмеркаптопурина у пациента. В случае развития панкреатита на фоне лечения тиопуринами их следует отменить. Высокие дозы глюкокортикоидов, а также L-аспарагиназа могут стать причиной панкреатита. Возможна связь острого панкреатита (ОП) с тиазидными диуретиками (фуросемид, гипотиазид), сульфаниламидами, эстрогенами и некоторыми антибиотиками (тетрациклин). Как правило, отмена препарата приводит к полному исчезновению признаков панкреатита, но в литературе описаны очень тяжелые случаи медикаментозных ОП с летальным исходом, правда, во всех этих случаях скорее можно было говорить о сочетанной этиологии панкреатита.

Генетически детерминированный ХП. У большинства детей истинная причина ХП остается не выясненной — от 40 до 60% всех случаев; среди этих больных в большинстве случаев можно предполагать генетический базис. Расширение возможностей генетического исследования позволило в последние годы раскрыть природу наследственного и идиопатического ХП. В настоящее время установлены мутации катионного трипсиногена (PRSS1), ингибитора серин-протеазы 1 Kazal (SPINKI) белка трансмембранного регулятора (CFTR), химотрипсина C (CTRC), карбоксипептидазы 1 (СРА1), которые могут предрасполагать к развитию ХП. Катионный трипсиноген, известный также как серин-протеаза (PRSS1), — один из главных ферментов, синтезируемых ПЖ. В панкреатическом соке различают 3 трипсиногена: катионный, анионный и мезотрипсиноген, соотношение катионного к анионному в норме примерно 1:1,5. Катионный трипсиноген более склонен

18 Глава

Раздел IV

к самоактивации и резистентен к аутолизу. Вследствие мутаций PRSS1-гена в ПЖ может увеличиваться количество катионного трипсиногена, самоактивация которого инициирует дальнейший каскад активации всех остальных протеолитических ферментов. В большинстве семей с отягощенным анамнезом выявлены R122H и N291 мутации PRSS1. Несколько реже встречается мутация N291, облегчающая самоактивацию PRSS1, также свойственная наследственному ХП. Редко обнаруживают мутации A16V, D22G, K23R, -28delTCC. Редкие мутации (A16V и др.) имеют низкую пенетрантность, поэтому обычно выявляются у пациентов без отягощенной наследственности, то есть при идиопатическом ХП.

SPINK1 присутствует не только в ПЖ, но и в печени, легких, почках, яичниках, молочных железах, а также по ходу ЖКТ, где он выполняет цитопротективные функции. Ген, кодирующий SPINKI, локализуется на 5 хромосоме, его мутации обнаружены у 27–34% детей с идиопатическим ХП, наиболее частой его мутацией является N34S, возможны и другие (М1Т). В результате мутаций SPINK1 снижается его ингибирующая активность или происходит неполная деградация ингибируемой молекулы. Вероятность развития ХП выше у гомозигот, пенетрантность составляет 25%. Развитие ХП зависит от характера мутации; так, при тяжелой мутации MIT заболевание наследуется аутосомно-доминантно, а при легкой мутации N34S – аутосомно-рецессивно. Возможно, ХП развивается при сочетании легких мутаций различных генов и дополнительном воздействии внешних факторов.

При ХП обнаружены мутации гена белка трансмембранного регулятора CFTR, которые принято связывать с развитием муковисцидоза. В основе поражения ПЖ при муковисцидозе лежит диффузная форма хронического панкреатита на фоне прогрессирующей обструкции протоков. Панкреатит крайне редко развивается при недостаточности ПЖ у больных муковисцидозом, но встречается у 1–2% больных с нормальной функцией ПЖ. CFTR экспрессируется на апикальной мембране дуктальных клеток ПЖ и контролирует не только транспорт хлора, но и секрецию бикарбонатов в панкреатический сок. В настоящее время известно более 1200 мутаций CFTR, которые разделены на 5 классов. Первые три обычно ассоциированы с тяжелыми проявлениями, а 4-я и 5-я снижают, но не устраняют функции CFTR, поэтому считаются легкими. Наиболее частая тяжелая мутация, ассоциированная с развитием муковисцидоза, – delF508. Однако, в отличие от муковисцидоза, при ХП обычно выявляют гетерозиготные мутации, одна из которых может быть тяжелой, а другая легкой, либо обе легкие (мутации 5T или 7Т аллели, pL997F, A349V и др.). При этом функции ПЖ исходно не страдают, нарушен транспорт не столько хлора, сколько бикарбонатов в протоках ПЖ. Мутации CFTR могут сочетаться с мутациями других генов, например PRSS1 или SPINK1, что увеличивает вероятность ХП. Ген CTRC регулирует процесс активации химотрипсина С, частота мутаций этого гена при ХП у детей невелика (2–2,5%), может сочетаться с другими мутациями. Панкреатическая дисфункция при муковисцидозе бывает связана со снижением рН в протоках и просвете ацинусов. Снижение рН может нарушать солюбилизацию белков, нарушать транспорт гранул зимогенов или способствовать аутоактивации трипсиногена. При снижении pH нарушаются также аутодеградация трипсина и его переход в неактивный мезотрипсин.

Ген карбоксипептидазы Al (CPA1) регулирует укладку белка в эндоплазматической сети клеток. Его мутации сопровождаются нарушением укладки, следствием этого может быть нарушение секреции данного белка и повреждение центрацинозных клеток.

В основе ХП может лежать нарушение генов, регулирующих функции панкреатической липазы (PNLIP) или ее разновидностей. В одном из недавних европейских исследований изучена роль гена CEL, регулирующего карбоксил-эстер-липа-

зу, которая в физиологических условиях активируется в ДПК желчными солями. При мутациях гена нарушаются укладка белка липазы и ее функции, поэтому при ХП вследствие мутации этого гена характерна стеаторея, но экзокринная недостаточность часто сочетается с эндокринной, причем сахарный диабет обычно развивается во взрослом возрасте.

Общая гипотеза развития генетически детерминированного ХП связана с нарушением баланса активности протеаз и их ингибиторов в панкреатической паренхиме. Облегчение активации трипсиногена может быть общим начальным шагом в развитии панкреатита, обусловленного этими мутациями. Открытие мутаций SPINK1 подчеркнуло важность системы, ингибирующей протеазы, в патогенезе ХП.

Патогенез

ХП развивается в результате длительно воздействующих на ПЖ неблагоприятных факторов либо может быть следствием острого панкреатита. Независимо от непосредственной причины метаболический или окислительный стресс является пусковым фактором в развитии панкреатита, инициируя повреждение клеток.

ХП является заболеванием, для которого характерны рецидивы острого воспаления с некрозом ткани ПЖ и последующее возникновение фиброза железы, что приводит к потере функции органа. Одним из признаков длительного течения ХП является панкреатолитиаз. Это явление можно расценивать и как осложнение ХП, которое возникает на фоне нарушения оттока панкреатического секрета. Поэтому нередко вирсунголитиаз может сочетаться с кистами ПЖ. Чаще всего нарушение оттока панкреатического секрета возникает на уровне головки ПЖ; при этом происходит дилатация главного панкреатического протока на всем протяжении. В половине случаев проток расширяется неравномерно, а в виде «цепи лакун», заполненных сгущенным секретом, который впоследствии кристаллизуется в камни. Камни при хроническом панкреатите могут располагаться в главном протоке и паренхиме железы (микрокалькулез). Поэтому при хроническом калькулезном панкреатите выделяют протоковый и тотальный калькулез.

У детей чаще встречается обструктивный вариант ХП, в основе которого лежит гипотеза «общего протока», предложенная еще E. Орле в 1901 г. Согласно этой теории, вследствие обструкции холедоха или ампулы дуоденального сосочка развивается гипертензия в панкреатическом протоке с последующим разрывом мелких панкреатических протоков, что приводит к выделению секрета в паренхиму железы, активации пищеварительных ферментов, а это, в свою очередь, вызывает деструктивно-дегенеративные изменения в ПЖ. Существует также предположение, что при холелитиазе желчь содержит значительные количества продуктов перекисного окисления липидов, что придает ей особые агрессивные свойства при рефлюксе в панкреатические протоки.

Повреждению паренхимы ПЖ могут способствовать и другие причины. Любое воздействие инициирует воспаление с активацией нейтрофилов, что сопровождается окислительным стрессом и образованием свободных радикалов, которые вызывают перекисное окисление липидов и повреждение мембран. Нарушение мембран может лежать в основе феномена «уклонения» панкреатических ферментов в кровь, возможно, это связано с образованием мембранных перекисных каналов. Важное значение имеет нарушение микроциркуляции, что может быть результатом воспаления или гипоперфузии ПЖ, вследствие чего развивается гипоксия ацинарных клеток. Гипоксия также сопровождается повышением проницаемости клеточных мембран. Это приводит к повышению внутриклеточного кальция, который участвует в активации ферментов.

18 Глава

Раздел IV

Независимо от механизма повреждение ацинарных клеток ПЖ сопровождается воспалением, при котором включаются универсальные механизмы — прежде всего активация ядерного фактора NF-kB с последующим образованием провоспалительных цитокинов, хемокинов и молекул адгезии. Дальнейший воспалительный каскад может не ограничиваться только ПЖ и в тяжелых случаях сопровождаться системным воспалительным ответом. Очевидно, системные осложнения, развивающиеся при тяжелом ОП, являются результатом активированного иммунного ответа в других органах, а не просто результатом циркуляции панкреатических ферментов.

Патоморфология

ХП характеризуется признаками хронического воспаления и развитием фиброза в паренхиме железы, сначала очагового, а впоследствии — диффузного. Структура ткани на срезе ПЖ может быть лобулярной или нодулярной. Протоки, проходящие через участки фиброза, становятся суженными и извитыми, могут содержать мелкие конкременты. Концевые участки протоков бывают расширены с образованием псевдокист. При длительном течении ХП вся паренхима ПЖ становится плотной за счет фиброза. Вирсунгов проток может быть сужен или местами расширен. Просветы интралобулярных протоков заполняются белковыми пробками с мелкими конкрементами. Протоковый эпителий замещается воспалительными клетками. Количество β-клеток в островках Лангерганса уменьшается. Эти изменения обнаруживают при ХП любой этиологии, хотя те или иные признаки могут иметь некоторую специфичность для определенных причин. Так, для наследственного и алкогольного ХП характерны кальцификаты, для обструктивного характерно поражение протоков, для аутоиммунного — диффузный характер поражения, нередко с уменьшением островковых зон, для ожирения — липоматоз ПЖ в сочетании со слабым воспалением и фиброзом.

Клиническая картина

Нередко симптоматика ХП начинается с повторных эпизодов острого панкреатита. Основным симптомом обострения является боль в животе — сильная, глубокая, сверлящая, длительная. Боль обычно локализуется в эпигастрии, может быть более выражена в верхнем левом квадранте, иногда в обоих подреберьях, иррадиировать в спину. Живот при этом вздут и напряжен, что затрудняет глубокую пальпацию. Боль нередко сопровождается тошнотой, горечью или сухостью во рту, рвотой, обычно повторной. Боль усиливается после приема пищи. Во время тяжелых приступов возможны повышение температуры, тахикардия, артериальная гипотензия, иногда желтуха. Если у ребенка было несколько приступов ОП, следует думать о хроническом панкреатите. Однако чаще ХП протекает с неярким болевым синдромом. Боли в эпигастрии умеренные, они могут провоцироваться погрешностью в диете (жирная, жареная пища, переедание, праздничный стол, фаст-фуд и др.), продолжаться несколько часов или дней и чередоваться с длительными периодами хорошего самочувствия.

Механизм панкреатогенной боли обусловлен хроническим воспалением в ткани железы, а также повышением внутрипротокового давления. Позднее периневральное воспаление может доминировать и способствовать упорному персистированию болевого синдрома. По мере прогрессирования фиброза ПЖ болевой синдром может ослабевать, и на первый план выходят признаки экзокринной недостаточности ПЖ: периодическое разжижение стула, жирный стул, описаны кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка, обусловленные тромбозом селезеночной вены и вторичной портальной гипертензией. Сахарный диабет наблюдается при ХП в стадии фиброза железы, но при аутоиммунном

панкреатите он может развиваться параллельно с прогрессированием внешнесекреторной недостаточности.

Иногда ХП протекает бессимптомно (латентный ХП). Это характерно для панкреатита на фоне системных заболеваний [воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК)], для некоторых форм наследственного панкреатита, а также для ожирения. Обнаружение изменений в ПЖ может быть случайной находкой при диспансерном обследовании. Признаки функциональной недостаточности ПЖ долгое время могут расцениваться как проявления другой патологии и подтверждаются только специальными тестами.

При раннем дебюте ХП кальцификация и экзокринная/эндокринная недостаточность ПЖ развиваются медленнее, но обострения проявляются более манифестно, болевой синдром ярко выражен. При позднем дебюте ХП в 50% случаев отмечается латентное течение без болей с быстрым нарастанием панкреатической недостаточности.

Диагностика

Диагноз ХП обычно устанавливают по совокупности данных клинических, морфологических и функциональных исследований. В период обострения наряду с болями и диспептическими расстройствами характерно повышение в крови уровня амилазы и панкреатической липазы. Для установления структурных нарушений ПЖ используют современные методы визуализации.

•• Трансабдоминальное ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости следует рассматривать как скрининговый метод диагностики. УЗИ позволяет быстро и довольно точно оценить размеры ПЖ, структуру паренхимы, позволяет точно определить главный панкреатический проток, особенно если отмечается внутрипротоковая гипертензия. Метод незаменим также в диагностике внутрипротокового калькулеза.

•• Компьютерная томография (КТ) с дополнительным контрастированием.

•• Магнитно-резонансная томография (МРТ) и магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) — основные методы визуализации ПЖ и ее протоковой системы.

Для более тонкой и детальной диагностики применяется мультиспиральная КТ (МСКТ) с внутривенным контрастированием и МРТ в холангиорежиме. Эти методы исследования позволяют визуализировать паренхиму органа, а также протоки — холедох и вирсунгов проток, точно описать количество и размеры камней, их расположение. К недостаткам этих методов можно отнести необходимость использования общей анестезии для обследования детей младшей возрастной группы (рис. 18.3, 18.4).

•• Эндоскопическое УЗИ (ЭндоУЗИ).

В редких случаях при подозрении на аномалии и стриктуры протоков у старших детей используется эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ), применение ее ограничено высоким риском развития панкреонекроза.

Методы оценки функциональной недостаточности ПЖ включают:

•• копрологическое исследование; липидограмму кала;

•• количественную оценку экскреции жира с калом (метод Камера);

•• исследование концентрации эластазы-1 в кале;

•• дыхательный тест с меченным 13С триолеином.

Копрограмма может выявить признаки панкреатической недостаточности (прежде всего стеатореи нейтральным жиром) лишь при условии большой нагрузки жирами, обладает низкой чувствительностью.

Для ХП характерно снижение концентрации эластазы-1 в кале. Этот метод хорошо выявляет умеренную и тяжелую степень экзокринной недостаточности,

18 Глава

Рис. 18.3. Компьютерная томография: калькулезный панкреатит, множественные конкременты головки поджелудочной железы

Рис. 18.4. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография: выраженная вирсунгодилатация у ребенка с хроническим панкреатитом

(неровный контур главного и боковых протоков; дефекты заполнения протоков; микрокалькулез; стриктуры и дилатация);

•• изменения паренхимы ПЖ (увеличение частей или всей железы, неровный контур, полости, кальцификаты, гетерогенность эхоструктуры).

Экзокринная панкреатическая недостаточность может быть диагностирована при:

•• снижении концентрации эластазы-1 в кале менее 100 мг/г (необходимо получить два результата с перерывом не менее 1 мес);

•• коэффициент абсорбции кала менее 90% при оценке экскреции в течение 72 ч (метод Ван де Камера).

Оценка функций ПЖ не проводится в острый период, так как она может быть временно снижена.

Эндокринная панкреатическая недостаточность в соответствии с Критериями ВОЗ (2006), установленными для постановки диагноза «сахарный диабет», может быть диагностирована при следующих лабораторных данных:

•• уровень глюкозы натощак более 7,0 ммоль/л;

•• уровень глюкозы в плазме крови более 11,1 ммоль/л через 2 ч после приема 1,75 г/кг глюкозы (но не более 75 г).

Лечение

Показаниями к хирургическому лечению калькулеза ПЖ являются: рецидивирующий болевой синдром, расширение главного панкреатического протока с наличием камней, образование псевдокист.

С целью подготовки пациента к операции показано проведение инфузионной терапии, введение ингибиторов протеолиза и октреотида. Эти мероприятия позволяют купировать болевой синдром, но нельзя забывать, что каждое обострение приводит к «выгоранию» части паренхимы железы. Поэтому купирование боли не должно приводить к длительной отсрочке оперативного лечения.

Операция для декомпрессии протоковой системы у детей должна быть максимально органосохраняющей, полностью устранять гипертензию и болевой синдром, быть одноэтапной и обеспечивать длительный стабильный эффект. В связи с тем что при хроническом калькулезном панкреатите по ходу главного панкреатического протока формируются многочисленные стриктуры, чередующиеся с лакунообразными расширениями, заполненными секретом и камнями, анастомозирования лишь одного из участков протока с пищеварительным трактом оказывается недостаточно для декомпрессии протоковой системы. Поэтому наиболее патогегенетически обоснованным оказывается метод продольной панкреатоеюностомии, разработанный Ch.Puestow (1958).

Продольная панкреатоеюностомия эффективна как при расширенном главном панкреатическом протоке, так и при облитерированном протоке с наличием мелких конкрементов по ходу мелких протоков ПЖ. При этом должны быть раскрыты все полости и затеки на протяжении главного протока и его разветвлений, образующаяся при этом раневая поверхность на железе анастомозируется с петлей тощей кишки.

Техника продольной панкреатоеюностомии. Операцию начинают с широкого рассечения сальниковой сумки и выделения передней поверхности ПЖ на всем протяжении. Следующим этапом является обнаружение главного панкреатического протока. При расширенном протоке его можно обнаружить пальпаторно, чаще всего у области перешейка. Обычно проток определяется как продольное флюктуирующее образование. Подтвердить обнаружение протока помогает пункция тонкой иглой и получение мутного или прозрачного панкреатического секрета. Если пальпаторно или пункцией

18 Глава