5 курс / Хирургия детская / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

Раздел III

Рис. 6.9. Внешний вид ребенка с килевидной деформацией грудной клетки

в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический дефект.

Лечение

Показания к операции возникают в основном у детей старше 5 лет при выраженном косметическом дефекте. Предложено несколько способов оперативных вмешательств. В их основе лежат субперихондральная резекция парастернальной части ребер, поперечная стернотомия и отсечение мечевидного отростка. Фиксацию грудины в правильном положении осуществляют за счет сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися концами ребер (рис. 6.10). Результаты хирургического лечения килевидной деформации хорошие (рис. 6.11).

Интра- и послеоперационные осложнения при выполнении торакопластики при килевидной деформации грудной клетки могут быть связаны с повреждением сосудов (a. thoracicainterna), париетальной плевры.

Послеоперационное наблюдение проводят по правилам ведения больных торакального профиля. В послеоперационном периоде после операций по

коррекции килевидной деформации грудной клетки — обеспечение адекватного обезболивания. В ранние сроки оптимально рациональное сочетание эпидуральной анальгезии, наркотических и ненаркотических анальгетиков.

В раннем послеоперационном периоде может отмечаться развитие гемоторакса и/или пневмоторакса, требующих в ряде случаев выполнения плевральной пункции для эвакуации содержимого.

6.3. Врожденная расщелина грудины

Врожденная расщелина грудины — редкий порок развития, который заключается в наличии различной по ширине и форме продольной щели, расположенной по средней линии, которая может захватывать всю грудину или ее часть (рис. 6.12). Являясь врожденным пороком развития группы дизрафий, врожденная расщелина грудины часто сопровождается сочетанными мышечно-фасциальными пороками развития и пороками внутренних органов.

Код по МКБ-10

Q76.7. Врожденная аномалия гру­ дины.

Классификация

Выделяют три варианта врожденной расщелины грудины.

1.Врожденная расщелина грудины без сочетанных аномалий, которая может быть U-образной, V-образной, полной и с изолированным расщеплением мечевидного отростка.

2.Торакальная эктопия сердца в сочетании с расщеплением грудины различной степени и другими аномалиями; цервикальная эктопия, отлича-

ртом.

3. Пентада Кантрелла: нижняя расщелина грудины, торакоабдоминальная или торакоэпигастральная эктопия сердца, дефект диафрагмы и перикарда, дивертикул сердца.

Клиническая картина и лечение

При первом варианте врожденной расщелины грудины, наиболее частом, имеется парадоксальное движение органов средостения, покрытых в месте дефекта только истонченным слоем мягких тканей и кожей (рис. 6.13, 6.14). Могут возникнуть дыхательные расстройства. По мере роста ширина дефекта увеличивается. Дети отстают в физическом развитии. Высока вероятность травмы незащищенных органов средостения. Хирургическое лечение показано в самом раннем возрасте. Операция заключается в освобождении краев дефекта, которые сшивают на всем протяжении. В некоторых случаях при выраженной компрессии органов грудной полости выполняют парастернальную поднадхрящничную хондротомию. В более позднем возрасте дополнительно требуется замещение дефекта различ-

6 Глава

6.5. Синдром верхней апертуры грудной клетки

Относительно частым вариантом аномального развития ребер считается одноили двустороннее формирование дополнительного шейного ребра, прикрепляющегося к гиперплазированному поперечному отростку VII шейного позвонка. В литературе сдавление добавочным ребром сосудисто-нервного пучка описывают как синдром верхней апертуры грудной клетки (СВАГК) (Venous Thoracic Outlet Syndrome — VTOS).

Код по МКБ-10

Q 76.5. Шейное ребро. Добавочное ребро в области шеи.

Этиология и патогенез

СВАГК как самостоятельная нозология впервые был описан в 1958 г. C. Rob и A. Standeven и объединил группу симптомов, которые появляются при компрессии в межлестничном промежутке нервов плечевого сплетения и подключичных сосудов (артерии и вены).

В популяции СВАГК встречается у 0,3–2,0% населения в типичном возрастном интервале от 25 до 40 лет. У детеи синдром встречается редко. В литературе описаны единичные и малочисленные группы пациентов (максимальная выборка — 25 детеи). По данным отдельных клинических наблюдении, самые ранние проявления СВАГК зафиксированы у ребенка 6 лет.

Сдавление сосудисто-нервного пучка происходит в результате избыточной физической нагрузки на верхние конечности и плечевой пояс, после травмы в области верхней апертуры, а также из-за присутствия врожденных аномалий скелета и мягких тканей. К ним относятся добавочные шейные ребра, измененное I ребро, псевдоартрозы ключицы, мегаапофиз, гипертрофированные лестничные, грудные мышцы и связки.

Классификация

Подробное анатомическое описание СВАГК представлено в классификации, предложенной D. Roos (табл. 6.1).

Клиническая картина и диагностика

СВАГК у детей и подростков относится к редким заболеваниям, диагностика которых сложна даже в типичных случаях. Подавляющему большинству пациентов правильный диагноз выставляется с задержкой от нескольких месяцев до полутора лет с момента начала симптомов, так как педиатры и детские хирурги плохо знакомы с этой патологией.

Уряда лиц с такого рода проблемой отмечается характерный внешний вид — тюленья шея: сглаженные надключичные ямки, в которых пальпируется костное образование и извитая пульсирующая позвоночная артерия, и узкие покатые плечи.

Исходя из клинической картины выделяют три типа синдрома соответственно

определенной структуре сосудисто-нервного пучка:

•• артериальный (a.СВАГК);

•• венозный (v.СВАГК);

•• неврогенный (n.СВАГК).

Удетей и подростков доминируют сосудистые формы, составляя 33–74%, в то время как у взрослых почти в 95% случаев СВАГК имеет неврологическую природу, а венозный и артериальный типы составляют 2–5% и 1–2% соответственно.

Врожденные аномалии скелета гораздо чаще вызывают сосудистую компрессию

иих чаще диагностируют в детском возрасте. Между тем у тех подростков, которые регулярно занимаются спортом, риск развития СВАГК возрастает. Рискованными

6 Глава

Раздел III

96 Торакальная хирургия

Таблица 6.1. Классификация скелетных аномалий при синдроме верхней апертуры грудной клетки

видами спорта с этой точки зрения являются также плавание, синхронное плавание, водное поло. Поскольку синдром является редким заболеванием, его часто не распознают даже в типичных случаях. По разным данным, с момента первого обращения пациента и до постановки диагноза проходит до 17,5 мес, несмотря на имеющийся алгоритм диагностики (рис. 6.15).

Заподозрить венозный тип СВАГК позволяет появление у пациента отека, цианоза и боли в верхней конечности при движении или в покое. Характерно также расширение поверхностной венозной сети верхней конечности и грудной стенки. Причинами могут служить энергичное гиперотведение руки (например, при игре в мяч) или поднятие большого веса (силовые виды спорта), перелом ключицы или его неправильная консолидация. При этом в месте соединения I ребра с ключицей возникает сдавление подключичной вены. Частный случай венозного СВАГК известен как синдром Педжета–Шреттера, или «тромбоз усилия». Среди возможных причин тромбозов у детей могут быть состояния гиперкоагуляции крови, антифосфолипидный синдром. Описан также случай гормональной контрацепции у девочек старшего возраста в анамнезе.

При диагностике СВАГК приоритет отдается динамической флебографии («золотой стандарт»). Помимо рентгенографии, КТ и МРТ, широко применяется УЗДГ (ультразвуковая допплерография), но ее результаты иногда могут быть сомнительными, а диагностическая чувствительность не превышает 71%.

При отрицательных данных УЗДГ на фоне выраженной клинической картины диагноз сосудистого тромбоза снимать неправомерно. Тромбоз подключичной артерии или ее аневризма (с характерным наличием пульсирующего объемного образования в области ключицы) встречаются крайне редко и почти всегда вызва-

Рис. 6.15. Алгоритм диагностики синдрома верхней апертуры грудной клетки у детей и подростков

ны травматизацией сосуда добавочным шейным ребром. Пациенты жалуются на быструю утомляемость верхней конечности, боль, бледность кожи.

При подозрении на артериальный СВАГК обязательно проведение нагрузочных проб. При пробе EAST (Elevated Arm Stress Tes — стресс-тест с поднятыми руками) пациент разводит руки в стороны и интенсивно сжимает и разжимает пальцы. Положительная проба подразумевает возникновение признаков артериальной недостаточности из-за компрессии сосуда. Проба была введена в практику американским хирургом D. Roos и больше известна как Roos test.

Другой диагностической пробой для пациентов с а.СВАГК является проба Райта/Wright’s test (признаки артериальной компрессии при гиперотведении верхней конечности). Что же касается известной пробы Адсона/Adson’s test, то она считается менее надежной, чем первые две, поскольку бывает положительной

усовершенно здоровых людей. Пробу проводят путем одномоментной пальпации пульса на обеих лучевых артериях пациента на глубоком вдохе и с поворотами головы в разные стороны — на стороне поражения пульс исчезает.

Наиболее сложной для диагностики является неврогенная форма СВАГК. Общепризнанно, что никакого инструментального исследования, которое позволило бы однозначно подтвердить n.СВАГК, на сегодняшний день нет. В распоряжении хирурга имеются неспецифические жалобы таких пациентов на парестезии, онемение верхней конечности, периодические или постоянные боли в надключичной области с иррадиацией или без таковой. В редких случаях удается выявить ослабление мышечного тонуса и функций мышц руки. Всем пациентам с подозрением на неврогенную форму необходимо проводить ЭНМГ (электронейромиография). Исследование помогает исключить другую патологию периферических нервов верхней конечности. В большинстве случаев неврогенной формы синдрома

удетей диагностика основывается на субъективных жалобах и данных анамнеза, а проведенные инструментальные исследования подтверждают диагноз n.СВАГК методом исключения другой возможной патологии.

6 Глава

Раздел III

Лечение

Данные о первой операции по декомпрессии верхней апертуры относят к 1910 г., ее выполнил хирург Т. Murphy (Австрия).

Несмотря на то что основным методом лечения СВАГК является хирургический, при решении вопроса об операции у детей и подростков, чья костная система еще окончательно не сформирована, среди хирургов всегда присутствует определенная осторожность. При отсутствии показаний со стороны сосудистой системы оперативное лечение не проводится.

Известно, что по мере роста ребенка изменяются и анатомические соотношения в области верхней апертуры. Тем не менее длительная выжидательная тактика при СВАГК у детей неоправданна, а длительное ожидание момента, когда ребенок «перерастет» симптомы, принесет скорее вред, чем пользу. Именно поэтому при достоверном диагнозе СВАГК у детей и подростков рекомендуется активная хирургическая тактика.

Выбор оперативного доступа на основании клинико-анатомической картины у конкретного пациента включает возможное использование трансаксиллярного, надключичного и параключичного доступов.

Одним из самых популярных является трансаксиллярный доступ, разработанный в 1965 г. D. Roos. Объем операции заключается в резекции I ребра и субтотальной скаленэктомии. Доступ позволяет получить превосходный косметический результат, в ряде клиник его применяют при наличии добавочного шейного ребра. Трансаксиллярную резекцию I ребра рекомендуется выполнять при компрессии как подключичных сосудов, так и корешков плечевого сплетения на уровне С8–Т1.

Из специфических осложнений следует выделить повреждение сосудисто-нерв- ных структур. При операциях через подмышечный доступ необходимо осуществлять постоянную тракцию за руку пациента для того, чтобы получить адекватный обзор в ране, что является одним из недостатков доступа и может приводить к сдавлению нервов плечевого сплетения с возможным необратимым исходом.

Помимо высокого риска интраоперационного повреждения нервного пучка, вероятно ранение подключичных сосудов.

Для профилактики спаечного процесса в области операции рекомендовано с первых послеоперационных суток начинать реабилитацию детей.

6.6. Синдром поланда

Код по МКБ-10

Q79.8. Другие пороки развития костно-мышечной системы.

Синдром Поланда всегда характеризуется односторонним поражением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы и гипоплазию малой грудной мышцы (рис. 6.16). Синдром нередко сопровождается отсутствием части подлежащих реберных хрящей и ребер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика основана на внешнем осмотре. Для уточнения состояния ребер применяют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образованием легочной грыжи проводят пластику реберного дефекта с использованием аутотрансплантации ребер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих ребер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги успешно применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц выполняют перемещение лоскута или всей широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.

6.7. Пороки развития молочных желез

Полное отсутствие молочной железы с одной или обеих сторон встречают редко. Чаще выявляют их недоразвитие. Одностороннее отсутствие, или гипоплазия, молочной железы бывает при синдроме Поланда. Косметические операции выполняют девочкам старшего возраста. Множественные молочные железы и множественные соски встречают также редко. Их количество и размер могут быть различными. Лечение заключается в удалении добавочных желез и сосков из косметических соображений.

Пубертатная макромастия (код по МКБ-10 N62. Гипертрофия молочной железы) — увеличение молочных желез у девочек в возрасте 10–15 лет, превышающее физиологические нормы. Во время полового созревания ткань молочной железы избыточно пролиферирует, в результате чего образуются одна или две гигантские железы. Обратного развития подобной гипертрофии не бывает. Хирургическое лечение заключается в частичном удалении молочных желез.

Гинекомастия (код по МКБ-10 N62. Гипертрофия молочной железы) — увеличение одной или двух грудных желез у мальчиков в период полового созре-

вания. Различают истинную гинекомастию и псевдогинекомастию. Истинная гинекомастия связана с увеличением количества железистой ткани, содержащейся в железе. Псевдогинекомастия — результат отложения жира в области молочных желез. Истинную гинекомастию встречают приблизительно у половины мальчиков в возрасте 14–15 лет. Она связана с нарушением соотношения содержания андрогенов и эстрогенов в процессе полового развития. Железа в этот период увеличена, пальпаторно уплотнена, умеренно болезненна. Пациента следует направить к эндокринологу. Истинная гинекомастия обычно проходит самостоятельно. В выраженных случаях возможно назначение лекарственных средств, регулирующих секрецию пролактина. При неэффективности консервативной терапии выполняют операцию — вылущивание железы.

Необходимо помнить, что увеличение молочной железы в любом возрасте у детей любого пола может быть связано с опухолевым процессом. Фиброаденомы, кисты молочной железы и другие доброкачественные образования необходимо дифференцировать от злокачественных опухолей, встречающихся очень редко. Тем не менее при одностороннем плотном образовании неправильной формы показана биопсия.

6 Глава

Заболевания дыхательных путей 101

7.1.1. Ларингомаляция

Ларингомаляция — наиболее распространенная причина дыхательных расстройств у детей и составляет 60% общего числа пороков развития верхних дыхательных путей. Ларингомаляция также известна под термином «врожденный стридор». Стридор — грубый звук различного тона, вызванный воздушным турбулентным потоком при прохождении через суженный участок дыхательных путей.

Код по МКБ-10

Q31.4. Врожденный стридор гортани.

Этиология

Причина ларингомаляции до настоящего времени остается невыясненной, хотя дизэмбриогенез в развитии структур гортани — наиболее вероятный фактор в изменении анатомии структур гортани. Однако проведенные гистологические исследования не продемонстрировали изменения в структуре хрящей, приводящих к уменьшению их плотности и вследствие этого к коллапсу надголосового отдела гортани при вдохе. Нарушение функции гортани неврологического характера также может быть предрасполагающим фактором в развитии ларингомаляции.

Классификация

Анатомически выделяют три формы ларингомаляции.

1.Западение в просвет гортани мягкого надгортанника.

2.Ларингомаляция за счет черпаловидных хрящей, при вдохе подтягивающихся кверху или подтянутых кверху изначально за счет укороченной черпалонадгортанной складки.

3.Смешанная форма: в просвет дыхательных путей западают и надгортанник, и черпаловидные хрящи.

Клиническая картина и диагностика

Ларингомаляция, как правило, протекает доброкачественно. Инспираторный стридор может нарастать в течение нескольких месяцев и затем обычно исчезает к 12–18 мес жизни. В 5–10% случаев ларингомаляция может приводить к апноэ, затруднению питания, легочному сердцу, и эти больные требуют хирургической коррекции. При ларингомаляции стридор обычно высокотональный и дрожащего характера. В тяжелых случаях возникают втяжение грудины, признаки дыхательной недостаточности и трудности при кормлении ребенка. Состояние ребенка обычно ухудшается при физическом напряжении, плаче, кормлении, беспокойстве или в положении лежа на спине. Укладывание ребенка в наклонном положении или на бок с вытянутой шеей может уменьшить стридор. Приблизительно в 80% случаев ларингомаляция сочетается с гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР). При

7 Глава