5 курс / Хирургия детская / Детская_хирургия_Национальное_руководство_Разумовский

Раздел I

Следует учитывать также нормы трудового законодательства РФ и регулирование деятельности медицинских работников Федеральным законом № 323-ФЗ (ст. 2, п. 13) в ходе организации хирургических мастер-классов и обучающих операций на выезде, грамотно и своевременно оформляя трудовые отношения всех участников лечебно-диагностического процесса и образования.

2.5. Подготовка специалистов и научных кадров

Реализация государством образовательных программ подготовки будущих врачей, в том числе по специальности «Детская хирургия», на базе кафедр медицинских вузов должна гарантировать высокий уровень и качество образования во исполнение Федерального закона от 29.12.2012 № 273-ФЗ «Об образовании в РФ» (ст. 11).

Государственный статус студента, ординатора и аспиранта определяется ст. 33 273-ФЗ, причем в законе закреплены особенности реализации профессиональных образовательных программ медицинского образования (ст. 82 273-ФЗ). Принципиальной является суть государственного медицинского образования, выстроенного на основе стандартов и программ, качество которых для подготовки врача для системы здравоохранения РФ подтверждена экспертным сообществом.

Федеральным законом № 273-ФЗ (ст. 11) утверждены Федеральные государственные образовательные стандарты и федеральные государственные требования, обеспечивающие единство образовательного пространства РФ: преемственность основных образовательных программ, вариативность содержания образовательных программ, государственные гарантии уровня и качества образования на основе единства обязательных требований к условиям реализации основных образовательных программ и результатам их освоения.

Законодательство подчеркивает ответственность образовательной организации «за реализацию в полном объеме образовательных программ, соответствие качества подготовки обучающихся установленным требованиям» (ст. 6 273-ФЗ), «за невыполнение или ненадлежащее выполнение функций… качество образования своих выпускников» (ст. 7 273-ФЗ).

В соответствии с законодательством ученый совет каждого университета сам определяет суть образовательных программ. Сложилась ситуация некой правовой неопределенности ввиду отсутствия единой федеральной учебной программы, национального банка тестов и иных контрольных материалов, а также регулирования освоения студентами практических навыков по детской хирургии. Практическая подготовка студентов регламентируется приказом Минздрава России от 22.08.2013 № 585-н, пп. 5–7. Она может осуществляться в университетских клиниках, на иных клинических базах при условии договора между образовательной и медицинской организациями. К участию в оказании медицинской помощи допускаются обучающиеся, «успешно прошедшие необходимую теоретическую подготовку и имеющие практические навыки участия в оказании медицинской помощи, в том числе приобретенные на моделях (симуляторах) профессиональной деятельности».

Но учить студентов и ординаторов, оказывать методическую помощь, осуществлять контроль при оказании медицинской помощи может только определенный круг лиц (приказ Минздрава России № 585-н, 2013, пп. 5–7). Это педагогические работники, которые несут ответственность за проведение практической подготовки, и работники медицинской организации, ответственные за практическую подготовку студентов и ординаторов. Важно, что участие обучающихся в оказании медицинской помощи осуществляется при согласии пациентов или их законных представителей и соблюдении медицинской этики.

Типовой договор об организации практической подготовки обучающихся (приказ Минздрава РФ № 435-н) дополнительно закрепляет обязанность обеспечения «неразглашения работниками и обучающимися сведений, составляющих врачебную тайну, и персональных данных, ставших им известными при практической подготовке обучающихся» (п. 11.8).

В исполнение закона приказом Минобразования РФ (№ 853, 2015) утвержден соответствующий Федеральный государственный образовательный стандарт по педиатрии, включающий 6 лет обучения (360 зачетных единиц) медицинской помощи детям с четким результатом для государства — возможностью оказания

первичной врачебной медико-санитарной помощи в амбулаторных условиях и в дневном стационаре.

Подготовка детских хирургов осуществляется исключительно в ординатуре. Регламент данной подготовки определен (порядок приема в ординатуру, приказ Минздрава РФ № 212, 2017, с изменениями 2018 г.). Закреплено, что «подготовка по программам ординатуры обеспечивает приобретение необходимого для осуществления профессиональной деятельности уровня знаний, умений и навыков, а также квалификации, позволяющей занимать определенные должности медицинских работников». В соответствии с Федеральным образовательным стандартом «Детская хирургия» (Приказ № 1058 Минздрава РФ, 2014) осуществляется подготовка врача-ординатора с формированием его профессиональных компетенций, готового к оказанию специализированной медицинской помощи.

И в этом случае отсутствие единой федеральной программы с возможностью получения будущим детским хирургом ряда компетенций на базе опорных вузов или с использованием дистанционного образования приводит к серьезным различиям в уровне подготовки врачей на территории РФ.

2.6. Ответственность хирургов

Законодательством предусмотрена целая система ответственности в сфере охраны здоровья: «Органы государственной власти и органы местного самоуправления, должностные лица несут ответственность за обеспечение гарантий и соблюдение прав и свобод в сфере охраны здоровья…» (ст. 98 323-ФЗ). Медицинские работники (вместе с медицинскими организациями) также несут ответственность в соответствии с законодательством РФ за нарушение прав в сфере охраны здоровья, причинение вреда жизни и/или здоровью при оказании гражданам медицинской помощи, причем вред возмещается медицинскими организациями, но это не освобождает медицинских работников от привлечения их к ответственности.

Работа современного врача (детского хирурга) является открытой и подчинена постоянному всестороннему контролю. Контроль за качеством оказания медицинской помощи, включая хирургическую, предусматривает механизмы внутреннего аудита больницы (в части соблюдения клинических рекомендаций, стандартов и порядков оказания помощи), мероприятия Росздравнадзора, органов исполнительной власти, общественных профессиональных организаций. Судебная экспертиза осуществляется по решению суда, ее экспертами выступают аккредитованные специалисты, в том числе из других регионов РФ.

Крайней мерой может являться уголовная ответственность хирурга. Уголовное преследование не проводится, если врач не мог знать, что действия неправомерны, если даже объективно неправильные действия не привели к вреду. Следует четко понимать границы своей деятельности, пресечение которых наказуемо. Чаще всего это следующие ситуации: ненадлежащее исполнение профессио­

2 Глава

Раздел I

нальных обязанностей, халатное отношение, неоказание помощи больному без уважительной причины. Ненадлежащим исполнением своих обязанностей

(Уголовный кодекс РФ, ст. 109, 118) в области хирургии могут быть неправильная постановка диагноза, неверный выбор тактики, недостаточное или несвое­ временное лечение, неадекватное (по мнению эксперта) лечение, полностью или частично не соответствующее определенным требованиям. Серьезный вопрос правоприменительной практики: как судить о врачебной ошибке, неблагоприятных исходах лечения? Очевидно, что врачебная ошибка — суть неудачи вследствие добросовестного заблуждения врача в постановке диагноза, терапии или технике операции. Это может быть как некое действие, так и бездействие хирурга. Сегодня нет уголовного преследования за врачебную ошибку, но несовершенство юридического понимания и трактовок клинических ситуаций рождает разночтения этих норм. Недобросовестное и небрежное выполнение своих обязанностей может быть наказуемо в соответствии со ст. 293 Уголовного кодекса «Ненаказуемое упущение и халатность» (с учетом опыта и квалификации конкретного врача).

Работа детского хирурга полна трудностей и риска, многие решения приходится принимать лично в условиях цейтнота. Полезно знать, что Уголовным кодексом предусмотрено понятие «обоснованный риск» (ст. 41 Уголовного кодекса РФ), в которой четко закреплено, что «…не является преступлением причинение вреда охраняемым уголовным законом интересам при обоснованном риске для достижения общественно полезной цели. Риск признается обоснованным, если указанная цель не могла быть достигнута не связанными с риском действиями (бездействием) и лицо, допустившее риск, предприняло достаточные меры для предотвращения вреда охраняемым уголовным законом интересам».

Обеспечение работы в нормальном правовом пространстве — единственный путь профессиональной деятельности. Ст. 76 323-ФЗ «в целях реализации и защиты прав медицинских работников, развития медицинской деятельности, содействия научным исследованиям, решения иных вопросов связанных с профессиональной деятельностью», определена возможность организации профессиональных некоммерческих организаций медицинских работников. Законом им придан широчайший спектр полномочий — возможность принимать участие в разработке норм и правил в сфере охраны здоровья, порядков оказания медицинской помощи и стандартов медицинской помощи, программ подготовки медицинских работников, в аттестации медицинских работников. Организации разрабатывают, в том числе с учетом результатов клинической апробации, и утверждают клинические рекомендации (протоколы лечения) по вопросам оказания медицинской помощи. Для детских хирургов такой организацией в первую очередь является Российская ассоциация детских хирургов.

В 2018 г. в Первом Московском государственном медицинском университете им. И.М. Сеченова состоялся круглый стол Комитета Государственной думы по охране здоровья «Детская хирургия и хирургия плода в РФ: законодательное регулирование практики, науки и подготовки кадров». В работе приняли участие 196 человек из 78 субъектов РФ. По итогам было составлено 36 рекомендаций Правительству РФ и Государственной думе, органам исполнительной власти РФ, Российской ассоциации детских хирургов. Нормативная база будет меняться.

Знание законодательства является основой для профессиональной деятельности врача — детского хирурга, а закономерности вносимых изменений рождают понимание, что право — часть жизни каждого из нас.

Раздел I

Многолетняя практическая работа в московской детской больнице им. Н.Ф. Филатова как на поликлиническом приеме в генетическом центре, так и в отделениях больницы позволяет нам заявить о высокой практической значимости синдромологии в детской хирургии и ортопедии (Солониченко В.Г., Красовская Т.В., 1998).

3.2. Основные понятия и термины синдромологии

Международная рабочая группа экспертов по врожденным нарушениям морфогенеза (Spranger et al., 1982) рекомендует определять синдром как «комплекс патогенетически родственных врожденных аномалий развития, не являющихся следствием одной секвенции (последовательности) или политопного дефекта поля развития».

Секвенция, или последовательность. Этим термином определяют результат первичного начального врожденного дефекта, который в силу патогенетических взаимодействий вызывает последующие дефекты, тесно связанные с этим начальным дефектом. Ранее в литературе это обозначали термином «аномалад», или «комплекс вторичных врожденных дефектов». Примером этого понятия может служить секвенция Поттера (Potter sequence) — симптомокомплекс аномалий плода в виде необычного лица (лицо плода), множественных характерных контрактур и деформаций конечностей. Все эти дефекты обусловлены маловодием или отсутствием околоплодных вод. В свою очередь, маловодие может быть обусловлено разнообразными причинами, такими как идиопатическое маловодие, агенезия или другие врожденные дефекты почек, атрезия уретры. Здесь важно подчеркнуть, что один и тот же симптомокомплекс аномалий может быть вызван различными причинами.

Дефект поля развития. Это понятие имеет давнюю биологическую историю, так как поле развития подразумевает некоторую упорядоченность и иерархию определенных регионов эмбриона в развитии. Эти области получили название «поля развития». Важно, что эти поля развития реагируют сходным образом на различные повреждающие факторы. Если в эту реакцию вовлекаются анатомически близко расположенные структуры, это обозначают как монотопный дефект поля развития, а если вовлекаются анатомически более отдаленные структуры, — это политопный дефект поля развития. Все эти основные множественные врожденные дефекты — синдром, секвенция и политопный дефект поля развития — выделяются из наиболее многочисленной группы ассоциаций,

то есть неслучайного комплекса врожденных аномалий, обнаруживаемых у двух пациентов и более. Часто наименование ассоциации дают в виде акронима, то есть сочетания букв основных клинических симптомов, например VATER- ассоциация:

•• Vertebral anomalies — нарушение строения позвонков;

•• Anal atresia — атрезия ануса;

•• Tracheo Esophageal fistula — трахеопищеводный свищ (ТПС);

•• Radial and/or Renal anomalies — аномалии лучевых структур верхней конечности (гипоплазия/аплазия лучевой кости и I пальца с лучевой косорукостью) и/или почек.

Базовые понятия в синдромологии врожденных дефектов — понятия врожденного порока развития, дизрупции, деформации и дисплазии.

•• Врожденный порок развития — морфологический или анатомический дефект органа, части органа или области тела, возникший в результате генетически (или онтогенетически) детерминированного нарушения эмбриональной дифференцировки.

•• Дизрупция — морфологический или анатомический дефект органа, части органа или области тела, возникший в результате внешнесредового воздействия на развитие эмбриона или плода.

•• Деформация — анатомическое нарушение формы или положения органа или части тела в результате внешних, чаще механических, воздействий на плод без нарушений эмбриональной дифференцировки.

•• Дисплазия — морфологический дефект клеток или тканевых структур, возникший в результате генетически (или онтогенетически) детерминированного нарушения дифференцировки клеток или тканей.

3.3. Врожденные пороки развития

Приблизительно 2–3% новорожденных имеют серьезные врожденные пороки развития. Эмбриологически эти дефекты разделяют на три основных класса — врожденные дефекты в результате 1) незавершенного морфогенеза; 2) повторяющегося морфогенеза; 3) аберрантного морфогенеза. Незавершенный морфогенез — самая частая патология, а аберрантный — самая редкая. Практически все врожденные пороки развития возникают в эмбриональный период (на 3–10-й неделе беременности), когда происходит дифференцировка органов, хотя из этого правила существуют исключения.

Врожденные пороки могут быть простыми и сложными. Чем позже срок возникновения врожденного порока, тем больше вероятность, что вслед за ним не возникнут патогенетически связанные с ним дефекты расположенных рядом эмбриональных структур — так возникают простые врожденные пороки развития. Если же дефект возникает на ранних сроках эмбриогенеза, то вероятность вовлечения расположенных рядом структур достаточно высока — так возникает каскад множественных врожденных пороков развития, или секвенция (последовательность) врожденных пороков развития. Примером служит секвенция Пьера Робена, когда первичный дефект в виде внутриутробной гипоплазии нижней челюсти вызывает нарушение процесса низведения языка, которое, в свою очередь, приводит к незаращению нёба. Врожденный порок развития в своем клиническом проявлении может быть минимальным (раздвоение язычка) и максимально выраженным (незаращение нёба). В первом случае минимального проявления он будет определяться как малая аномалия развития. Сложный порок развития, или секвенция, также может проявляться в минимальном клиническом варианте.

Так, каудальная регрессия (каудальная дисплазия, то есть гипоплазия или аплазия хвостового отдела позвоночника эмбриона) в своем наиболее тяжелом варианте характеризуется сиреномелией — врожденным пороком развития в виде слияния нижних конечностей и почек, а в минимальном клиническом варианте характеризуется сочетанием гипоплазии крестца и копчика, нарушением функций органов малого таза и гипоплазией дистальных отделов нижних конечностей с врожденной косолапостью.

3.4. Деформации

Этот тип врожденных дефектов обнаруживают приблизительно у 1–2% новорожденных. Наиболее часто выявляют косолапость, врожденный вывих бедра, позиционный сколиоз (postural scoliosis), деформации грудной клетки (воронко­ образную и килевидную) и артрогрипоз. Деформации чаще всего возникают в поздний плодный период в результате воздействия трех основных причин и предрасполагающих факторов: механических причин, врожденных пороков развития, функциональных причин (табл. 3.1).

3 Глава

Раздел I

Механические причины деформаций наиболее часты и возникают на фоне гипокинезии (сниженной двигательной активности) плода. В исследовании 4500 новорожденных было показано, что среди всех новорожденных с деформациями у 1/3 детей отмечены две деформации и более (Dunn, 1976; цит. по: Cohen, 1997). Эту секвенцию (последовательность) врожденных деформаций хорошо иллюстрирует пример, где ригидность матки становится причиной возникновения трех деформаций: плагиоцефалии, асимметрии нижней челюсти и косолапости у одного новорожденного.

У 7,6% новорожденных причиной деформаций стали врожденные пороки развития плода (Dunn, 1976; цит. по: Cohen, 1997). Наиболее частыми из них и наиболее тяжелыми прогностически бывают врожденные пороки развития нервной системы. Примером может служить менингомиелоцеле, когда первичный дефект в виде spina bifida становится причиной последующих дефектов в виде врожденного вывиха бедра и врожденной косолапости. Функциональные причины деформаций включают различные формы врожденной гипотонии новорожденных и нейромышечные типы артрогрипоза. Врожденная гипотония может сочетаться с микрогнатией, микроглоссией, выступающими латеральными швами твердого нёба, аномальными сгибательными складками кисти и стопы, плосковальгусными стопами и другими деформациями. Артрогрипоз характеризуется врожденной ригидностью конечностей и фиксацией суставов в характерном положении.

3.5. Дизрупции (разрушения)

Точная частота дизрупций неизвестна, но приблизительно ее оценивают от 1 до 2% у новорожденных. Первым исследователем, наиболее полно описавшим этот вид патологии в монографии 1968 г. Fetal Malformations Caused by Amnion Rupture During Gestation, был R. Torpin (Cohen, 1997). Дизрупции возникают в резуль-

тате воздействия различных причин, например, таких как сосудистые факторы, аноксия, инфекции, радиация, тератогены, амниотические тяжи, механические факторы и диспластические поражения. Тип и тяжесть дизрупции зависят от срока беременности, локализации воздействия и степени повреждения тканей. Чаще всего дизрупции возникают во время плодного периода, однако тератогенные воздействия характерны для эмбрионального морфогенеза. Некоторые из таких воздействий, возникающих в эмбриональный период, «фенокопируют» врожденные пороки развития, например, амниотические тяжи раннего срока беременности могут вызывать анэнцефалию, незаращение губы и нёба, редукционные дефекты конечностей. Наиболее трудна дифференциальная диагностика между врожденным пороком развития и дизрупцией в результате патологии сосудов (табл. 3.2).

Таблица 3.2. Механизмы сосудистой дизрупции у эмбриона и плода

3.6. Малые аномалии развития

Термин «малые аномалии развития» широко применяют в педиатрической и генетической практике. Синонимами являются следующие термины: «малые врожденные аномалии», «малые нарушения морфогенеза», «информативные морфогенетические варианты» и «стигмы дизэмбриогенеза» (последний термин часто используют в отечественной педиатрии). Рационально малые аномалии развития можно определить как врожденные дефекты, не имеющие медицинского значения, то есть эти дефекты не требуют лечения. Хотя из этого правила есть исключения, например, эпикант может быть поводом для косметического хирургического лечения, а шейный свищ может стать причиной воспаления и последующего хирургического вмешательства.

Малые аномалии развития могут иметь разную биологическую основу:

•• малые аномалии как врожденные пороки развития (преаурикулярные выступы);

•• малые аномалии как дизрупции (гипоплазия терминальных фаланг при синдроме алкогольного плода);

•• малые аномалии развития как деформации (нарушения формы и положения ушной раковины);

3 Глава

Раздел I

•• малые аномалии развития как дисплазии (пигментные невусы, дисплазия капилляров кожи — телеангиэктазии).

В клинической генетике и синдромологии малые аномалии развития, особенно когда их насчитывают у ребенка более трех, — чрезвычайно важный диагностический признак, свидетельствующий о высокой вероятности серьезных нарушений морфогенеза в виде врожденных пороков развития, требующих специальной диагностики и нередко последующих хирургических вмешательств. У человека описано более 200 информативных морфогенетических вариантов, хотя в клинической практике обычно используют не более 80 малых аномалий развития (табл. 3.3).

Таблица 3.3. Малые аномалии развития

Голова, область шеи и кисти наиболее информативны в отношении этих признаков, более 70% всех малых аномалий развития располагаются именно в этой области (Cohen, 1982). Диагностическая ценность различных малых аномалий развития чрезвычайно различна, и принципиально важно то, что практическая значимость этих признаков заключается в диагностике трех аномалий и более. Каждый новорожденный с тремя малыми аномалиями развития и более имеет высокую вероятность (90%) серьезного врожденного порока развития головного мозга, сердца, почек или позвоночника, кроме этого, у такого новорожденного существует высокая вероятность (40%) диагностики синдромальной формы патологии. При наличии у ребенка с задержкой темпов психомоторного развития трех малых аномалий развития и более констатируют высокий риск органического поражения центральной нервной системы (ЦНС) (Cohen, 1982).

3.7. Основы практической синдромологии

Изолированные врожденные дефекты развития, как правило, не вызывают особых трудностей в их диагностике. Совсем иная ситуация в области множественных врожденных дефектов развития, где эмпирический опыт и знания о диагностике и лечении детей с изолированными врожденными дефектами уже не только недостаточны, но часто и ошибочны.

Констатация у ребенка врожденного дефекта развития ставит перед клиницистом следующие вопросы.

•• К какому типу патологии относится данный дефект (врожденному пороку развития, дизрупции, деформации или дисплазии)?

•• Насколько часто с этим врожденным дефектом встречают ассоциации в виде других врожденных дефектов или заболеваний, клинически еще не проявляющихся?

•• С какой частотой данный врожденный дефект бывает симптомом синдромальной формы патологии?

•• Какие синдромы наиболее часто встречают при данном врожденном дефекте? Ответы на эти вопросы составляют первый — диагностический этап практической работы хирурга и генетика. Конечная цель этого этапа — диагностика дополнительных врожденных дефектов развития и заболеваний или определенного синдрома. При диагностике синдромальной формы патологии в большинстве случаев становится ясной дальнейшая врачебная тактика в отношении консервативного или оперативного лечения и медико-генетического прогноза в семье больного ребенка. Каждый синдром имеет минимальные диагностические критерии, знание которых абсолютно необходимо для надежной диагностики. Это можно проиллюстрировать диагностическими критериями нейрофиброматоза I типа (болезни Реклингхаузена), принятыми на международной конференции в 1987 г. и рекомендованными Всемирной организацией здравоохранения для врачей различных специальностей (хирургов, онкологов, невропатологов, педиатров, окулистов и генетиков). Эти критерии включают такие важные ортопедические проблемы, как врожденный ложный сустав и искривление длинных трубчатых костей. Важно заметить, что нейрофиброматоз I типа — самая частая синдромальная форма при псевдоартрозах у детей (до 75% всех случаев), а, соответственно, диагностика нейрофиброматоза у ребенка с ложным суставом — серьезное показание к использованию микрохирургической техники в целях коррекции этой патологии (транс-

плантат на сосудистой ножке).

3 Глава