Глава2.Материалыиметодыисследования
Общаяхарактеристикапациентов
Внастоящемисследованиипредставленырезультатыобследованияпаци-ентовсустановленнымдиагнозомочаговаясклеродермия,находившихсянаам-булаторномлечениивконсультативно-поликлиническомотделенииМосковско-гонаучно-практическогоЦентрадерматовенерологииикосметологии.
Всегобылообследовано80пациентовобоегополаввозрастеот25до71года,среднийвозрастсоставил47,7±3,4года.Средиобследованныхбыло51женщин(63,75%)и29мужчин(36,25%).Наибольшеечислослучаевзаболева-нияприходилосьнавозрастнуюгруппу51-60лет.Вклиническоеилаборатор-но-инструментальноеобследованиевходилоизучениеанамнезажизни,заболе-вания,общегоилокальногостатуса,длядифференциальнойдиагностикипро-водилосьопределениеантинуклеарныхантителметодомиммуноблоттингавкачествескринингавозможнойсистемностипроцесса,определениеантителклассовIgMиIgGкборрелиямB.BurgdorferiдляисключенияболезниЛайма.
Вработепроводилосьсравнительноеисследованиеуровняэкспрессииге-нов,кодирующихкомпонентытранскрипционногофактораAP1впораженнойсклеродермиейкожеиинтактныхучастках.
Диагнозочаговаясклеродермиявкаждомконкретномслучаеустанавли-валсяклиническииподтверждалсяпутемпатоморфологическогоизучениябиоптатовкожи.Увсехпациентов,включенныхвисследование,отсутствовалисистемныепроявления.Каждыйпациентполучалподробнуюинформациюопроводимомисследованииидавалинформированноесогласиенаучастиевнем.
Формузаболеванияуисследуемыхбольныхопределялисогласноклиниче-скойклассификацииTuffanelliиWinkelmann,наоснованиикоторойбыловыяв-леноследующеераспределение:из80больныхизучаемойгруппыу60(75%)наблюдаласьбляшечнаяформазаболеванияиу20(25%)-генерализованная.Убольныхбляшечнойформойочаговойсклеродермиивысыпаниябыливвидеэритематозныхилииндурированныхочаговссиреневымвенчикомростапопе-рифериислокализациейпреимущественновпаховыхобластях,накожетуло-вищаимолочныхжелез(n=57).Приэтомочагипоражениянакожеживотана-блюдалисьу40пациентов(50,0%),накожепоясницыиспиныу7пациентов(8,5%),накожемолочныхжелезу7пациенток(8,5%),впаховойобластиинагениталиях-у3пациентов(3,8%)соответственно.
Такимобразом,убольшинстваисследуемыхбольныхзаболеваниенаходи-лосьвпрогрессирующейстадии(фотография4).
Фотография4.Очаговаясклеродермия,бляшечнаяформа,прогрессирую-щаястадия
Припораженииконечностейнаиболеечастововлекаласькожабедериго-ленейу16пациентов(20%),бляшкинакожеверхнихконечностейбезпризна-ковсклеродактилиинаблюдалисьу7пациентов(8,75%)
У11(13,75%)пациентовочагахпоражениянаблюдалисьявлениясклеро-зирования.У3(3,75%)пациентовотмечаласьвыраженнаяиндурациябляшек(фотография5)
Фотография5.Бляшечнаясклеродермия.Индурациябляшки
Диагностическимикритериямигенерализованнойформыбылибляшки,диаметромпревышающим3см,вколичествеболее4на1анатомическуюоб-ласть(n=7)(фотография6),или/ивовлечениедвухиболееанатомическихобла-стей(n=13)(фотография7).
Фотография6.Вариантгенерализованнойсклеродермииупациентки,от-мечаютсяобширныеочагиколичествомболее4впределах1анатомиче-скойобласти-туловища
Диаметрочаговварьировалот2смдо40см,занимаяобширныеучасткителау3пациентов.Количествоочаговсоставилоот1до6упациенткисгене-рализованнойформойзаболевания,приэтомвовсехслучаяхбылапораженакожатуловища,очагинакожеконечностейотмечалисьлишьв3случаяхгене-рализованнойформысклеродермии(фото).
Наиболеедебютзаболеванияхарактеризовалсяпоявлениемэритематоз-ныхпятенсоттенкомсиреневогоцветастенденциейкпериферическомуросту.Впоследствииприсоединялисьновыеочаги,кожаныйрисуноксглаживался,по-являласьжелтоватаяокраскаивосковидныйблескцентраочаговпоражения.Степеньинфильтрациякоживарьировалаотслабой,едвазаметнойприпальпа-циидоглубокогопоражениядеревянистойплотностисвовлечениемгиподер-мы.