ekzamen_terapia_po_voprosam

В клинической практике ОПП следует стратифицировать по тяжести согласно следующим критериям KDIGO:

1стадия-Уровень креатинина в сыворотке В 1,5-1,9 раза выше исходного или повышение на ≥0,3 мг/дл (≥26,5 мкмоль/л) в течение 48 часов-7 сут.; Темп диуреза < 0,5 мл/кг/ч за 6-12 часов

2 стадия-Уровень креатинина в сыворотке в 2,0-2,9 раза выше исходного; Темп диуреза< 0,5 мл/кг/ч за≥12-24 часа.

3 стадия -Уровень креатинина в сыворотке в 3,0 раза выше исходного или повышение до ≥4,0мг/дл (≥353,6 мкмоль/л) или начало ЗПТ или у больных < 18 лет, снижение рСКФ до 35 мл/мин на 1,73 м2. Темп диуреза <0,3 мл/кг/ч за ≥24 часа или анурия в течение ≥12 часов.

44. Острое повреждение почек. Клиника. Показания для заместительной почечной терапии.

Острое повреждение почек – патологическое состояние, развивающееся в результате непосредственного острого воздействия ренальных и/или экстраренальных повреждающих факторов, продолжающееся до 7-ми суток и характеризующееся быстрым (часы-дни) развитием признаков повреждения или дисфункции почек различной степени выраженности.

Клиника:

Жалобы общие: слабость; жажда; сухость во рту; отсутствие аппетита, тошнота/рвота; одышка; уменьшение объема выделяемой мочи или отсутствие мочи; периферические отеки;

Системные клинические проявления ОПП любого генеза:

Дыхательные нарушения - гипервентиляция вследствие ацидоза, отек легких; Сердечно-сосудистые проявления - артериальная гипертензия, сердечная

недостаточность, перикардит; Анемия нормохромного и нормоцитарного характера, при выраженной уремии –

тромбоцитопения; Желудочно-кишечные нарушения – икота, анорексия, тошнота, рвота, диарея, ЖКТ

кровотечение; Энцефалопатия - нарушения сознания, судороги, уремическая кома.

Олиго/анурия – наиболее яркий клинический симптом ОПП. Если этот признак не распознается вовремя (например, из-за позднего обращения больного к врачу), то далее возникают осложнения, обусловленные нарушениями водно-электролитного баланса (гипергидратация, нарушение ритма сердца из-за гиперкалиемии), кислотноосновного состояния (ацидоз), а затем развиваются клинические симптомы уремии.

При естественном течении ОПП выделяется 4 периода:

1)начальный — от активации вредного фактора дo повреждения почек; продолжительность зависит от причины ОПП, обычно от нескольких до 10–20 ч;

2)олигурии/анурии — в ≈50 % пациентов, как правило, продолжается 10–14 дней;

3)полиурии — после периода олигурии/анурии в течение нескольких дней объем выделяемой мочи быстро увеличивается. Длительность периода полиурии пропорциональна продолжительности олигурии либо анурии, может длиться несколько недель и даже месяцев.

Втечение этого периода может легко развиваться опасное обезвоживание и потеря электролитов, особенно калия и кальция.

4)выздоровления, т. е. полного восстановления функции почек — это занимает от несколько месяцев до года.

У некоторых пациентов ОПП — это начало хронического заболевания почек. Показания к заместительной терапии: ЗПТ должна быть начата немедленно, как

только выявляются опасные для жизни нарушения водного и электролитного баланса, а также кислотно-щелочного равновесия. Решение о начале ЗПТ должно приниматься на основании показателей мочевины и креатинина плазмы крови и, в большей мере на оценке динамики лабораторных данных и на основании всестороннего анализа клинической

ситуации в целом. ЗПТ следует прекращать, если она более не требуется, или в тех случаях, когда функция почек восстановилась до уровня, соответствующего потребностям пациента, или когда ЗПТ более не согласуется с целями терапии.

Биохимические: рефрактерная гипокалиемия >6,5 ммоль/л; рефрактерный метаболический ацидоз 27 ммоль/л; рефрактерные электролитные нарушения: гипонатриемия, гипернатриемия или гиперкальциемия.

Клинические: выделение мочи < 0,3 мл/кг/ч более 24 ч или анурия более 12 ч, ОПП с полиорганной недостаточностью; рефрактерная гиперволемия; повреждение органов: перикардит, энцефалопатия, нефропатия, миопатия, уремическое кровотечение; тяжелое отравление или передозировка лекарств; тяжелая гипотермия или гипертермия.

Цели заместительной терапии: Поддержание водно–электролитного состава, КОС, Профилактика прогрессирования изменений в почках, Ускорение восстановления функции почек, Проведение других поддерживающих мероприятий, таких, как нутритивная поддержка.

45. Амилоидоз почек. Этиология. Классификация (идиопатический, наследственный, приобретенный). Современные концепции патогенеза и морфогенеза. Стадии течения амилоидоза. Лабораторно-инструментальные методы диагностики амилоидоза. Лечение по стадиям.

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида – амилоида.

Этиология и патогенез: В настоящее время амилоидоз рассматривают как полиэтиологический процесс, учитывая многочисленность молекулярных механизмов амилоидогенеза. Чаще всего основным фактором амилоидогенеза является образование в большом количестве нестабильных белков-предшественников, образующих агрегаты с образованием амилоидной фибриллы. При этом основное значение придают амилоидогенности основного белка-предшественника амилоида, специфичного для каждой формы амилоидоза. Амилоидогенность определяется изменениями в первичной структуре белков-предшественников, закрепленными в генетическом коде, или приобретенными в течение жизни. Для реализации амилоидогенного потенциала белка-предшественника необходимо воздействие ряда факторов, таких как воспаление, возраст, физико-химические условия in situ. При формировании в костном мозге патологического клона плазматических клеток в крови и, нередко, в моче в большом количестве могут выявляться аномальные моноклональные амилоидогенные иммуноглобулины, что может приводить к другому варианту амилоидоза.

Клиническая классификация амилоидоза

1)первичный амилоидоз: возникающий без явной причины; ассоциированный с множественной миеломой;

2) вторичный амилоидоз: при хронических инфекциях; при ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани; при онкологических заболеваниях;

3)семейный (наследственный) амилоидоз: при периодической болезни; португальский вариант и другие формы семейного амилоидоза; 4) старческий амилоидоз 5)локальный амилоидоз

Наследственный амилоидоз: 1)нейропатический с поражением нижних конечностей: португальский, японский, шведский и другие типы; с поражением верхних конечностей: типы Швейцария-Индиана, ГерманияМэриленд; 2) нефропатический: периодическая болезнь; лихорадка и боли в животе у шведов и сицилийцев; сочетание сыпи, глухоты и поражения почек; поражение почек в сочетании с артериальной гипертензией; 3)кардиомиопатический: датский — прогрессирующая сердечная недостаточность; мексиканско-американский —

синдром слабости синусового узла, остановка предсердий; 4) смешанный: финский — дистрофия роговицы и поражение черепно-мозговых нервов; мозговые инсульты.

Стадии:

1 стадия: Доклиническая или латентная (бессимптомная) стадия – амилоид присутствует в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов пирамидок развивается отек и очаги склероза. Стадия длится 3-5 и более лет. В этот период при реактивном амилоидозе преобладают клинические проявления основного заболевания (например, гнойного процесса в легких, туберкулеза, ревматоидного артрита и т. д.).

2 стадия: Протеинурическая (альбуминурическая) стадия – амилоид появляется прежде всего в мезангии, в петлях капилляров, в пирамидах и корковом веществе гломерул, в сосудах. Развиваются склероз и атрофия нефронов, гиперемия и лимфостаз. Почки увеличены и плотны, матовосеро-розового цвета. Протеинурия в начале выражена умеренно, может какой-то период быть даже преходящей, уменьшаться и увеличиваться, но затем становится стойкой (стадия перемежающейся протеинурии). Некоторые исследователи выделяют в этой стадии два периода: селективной и неселективной протеинурии. Продолжительность стадии от 10 до 13 лет.

3 стадия: Нефротическая (отечная, отечно-гипотоническая) стадия – амилоиднолипоидный нефроз – амилоид во всех отделах нефрона. Имеются склероз и амилоидоз мозгового слоя, но корковый слой без выраженных склеротических изменений. Продолжительность стадии до 6 лет. Как в протеинурической, так и в нефротической стадии почки увеличены, плотные (большая сальная почка). Клинически эта стадия проявляется классическим нефротическим синдромом со всеми его признаками: с развитием массивной протеинурии (с потерей белка с мочей более 3-5 граммов в сутки), гипопротеинемии с гипоальбуминемией, гиперхолестеринемии, липидурии с отеками до степени анасарки. В мочевом осадке находят гиалиновые, а по мере нарастания протеинурии – зернистые цилиндры. Возможны микро-и макрогематурия, лейкоцитурия без признаков пиелонефрита.

4 стадия: Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия – амилоидная сморщенная почка – уменьшенная в размерах, плотная, с рубцами почка. Хроническая почечная недостаточность мало отличается от таковой при других заболеваниях почек. Считается, что в отличие от гломерулонефрита, при котором наступление ХПН, протекающей с полиурией, может приводить к хотя бы частичному схождению отеков, при амилоидозе азотемия развивается на фоне низкого артериального давления и нефротического синдрома.

Лабораторные исследования: общий анализ крови – анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ; общий анализ мочи – протеинурия, микрогематурия, асептическая лейкоцитурия; биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, Na, Ca, холестерин, сахар в сыворотке крови) – гипопротеинемия (за счѐт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия, гиперхолестеринемия.

Инструментальные исследования: УЗИ органов брюшной полости и почек – визуализируются увеличенные уплотнѐнные почки (большие жировые почки).

46. Острая печеночная недостаточность. Этиология и патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.

Острая печеночная недостаточность – это быстро прогрессирующее, угрожающее жизни состояние, которое возникает, когда происходит массивное повреждение печени с некрозом паренхимы печени.

Этиологические факторы: I. Острые заболевания и поражения печени:

1 Инфекционные: а) острые вирусные гепатиты (А, В, С, D, E, G); б) острые вирусные гепатиты, вызываемые вирусами герпеса, цитомегаловируса, инфекционного мононуклеоза, Коксаки, кори; в) желтушный лептоспироз (болезнь Васильева – Вейля); г) поражение печени при риккетсиозах, микоплазменной, грибковой инфекции (при тяжелом течении с поражением всех органов).

2 Метаболические: а) синдром Рея – поражение печени с развитием печеночной недостаточности у детей в возрасте от 6 недель до 16 лет через 3-7 дней после вирусной инфекции верхних дыхательных путей; б) острая жировая печень беременных (синдром Шихена); в) алкогольная интоксикация.

3Острое нарушение печеночного кровообращения: а) ишемический гепатит; б) хирургический шок; в) остро развившийся синдром обструкции печеночных вен (синдром Бадда–Киари).

4 Интоксикация лекарственными препаратами, токсинами: а) медикаментозные гепатиты (НПВС – парацетамол, цитостатики, бисептол, амикацин, TBS–статики – изониазид, сульфасалазин, рифампицин, тетра-

циклин); б) поражение печени промышленными и производственными токсинами, афлотоксинами, микотоксинами; в) отравления грибами.

5 Другие: а) тяжелая бактериальная инфекция; б) тепловой удар; в) массивная инфильтрация злокачественной опухолью.

II. Хронические заболевания печени: 1. Хронические гепатиты. 2.Циррозы печени.

3Наследственные нарушения обмена желчных кислот: а) болезнь Билера – прогрессирующий внутрипеченочный холестаз; б) наследственная лимфедема с рецидивирующим холестазом; в) Синдром Цильвегера – цереброгепаторенальный синдром;

4.Гемохроматоз.

5.Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона – Коновалова). 6.Злокачественные опухоли печени.

В клинической картине можно выделить 2 ведущих синдрома.

1)Синдром массивного некроза печени, проявляющийся: нарастающей общей слабостью; анорексией; постоянной тошнотой, переходящей в рвоту; повышением температуры; нарастанием желтухи; появлением специфического сладковато-приторного "печеночного" запаха; уменьшением размеров печени (симптом пустого подреберья); появлением в общем лейкемоидная реакция), ускоренной СОЭ, снижением протромбинового индекса до 50% и ниже; нарастанием в биохимическом анализе крови общего билирубина за счет непрямой фракции на фоне снижения уровня АЛТ (синдром билирубино-ферментной диссоциации).

2) Синдром энцефалопатии. Выделяют 4 стадии энцефалопатии.

2.1. Прекома 1 (фаза предвестников): возникает адинамия, заторможенность, ориентации, забывчивость; отмечается инверсия сна (сонливость днем, бессонница ночью), кошмары; появляются вегетативные расстройства (обмороки, головокружение, "мушки» перед глазами, шум в ушах, икота, зевота, повышенная потливость); нарастают неврологические нарушения - нарушается координация движений, появляется непостоянный

ине резко выраженный "хлопающий" тремор рук, языка, больные сохраняют ориентацию во времени и пространстве, дают адекватные, но замедленные ответы на вопросы, выполняют простые команды.

2.2. Прекома 2: больные сонливы, большую часть времени дремлют или спят, при пробуждении дезориентированы, характерны стереотипность речи и поведения, реакция на словесное раздражение (обращение) замедлена, но целенаправленна, на болевые раздражения – сохранена; усиливаются неврологические нарушения: "хлопающий" тремор рук, снижение сухожильных рефлексов, снижение зрачковых реакций, дискоординация движений,учащение дыхания, нередко непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

В этот период может возникнуть напоминающее алкогольный делирий - печеночный делирий. В этом состоянии больные теряют ориентацию, вскакивают с постели, кричат, становятся агрессивными, появляется судорожный синдром.

2.3.Кома 1 (неглубокая кома): сознание угнетено, реакция на окрик отсутствует, на сильные раздражители (боль, холод, тепло) – сохранена, неврологические изменения: широкие зрачки с почти полным отсутствием реакции

на свет, симптом плавающих глазных яблок, патологические рефлексы Бабинского, Гордона, клонус мышц стоп; лицо становится маскообразным, конечности ригидные,

возникают приступы клонических судорог, парез гладкой мускулатуры приводит к атонии кишечника с прогрессирующим

вздутием кишечника, прекращением мочеотделения при полном мочевом пузыре

–"ischuria paradoxa".

2.4.Кома 2 (глубокая кома)

Для неё характерна полная утрата реакции на любые раздражения.

В качестве дополнительных синдромов выделяют: Отёк-набухание головного мозга, Геморрагический синдром, Острая почечная недостаточность, Присоединение гнойносептической инфекции, Болевой синдром.

3)Цитолиз (Гипертермия, Интоксикационный синдром)

4)Холестаз (Желтуха, Кожный зуд, Брадикардия, Темная моча, Светлый кал)

5)Иммуно-воспалительный синдром (Панцитопения, Кожные высыпания, Артриты, артралгии).

Лабораторная диагностика: 1 ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия, тромбоцитопения (особенно при развитии ДВС – синдрома. 2 ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия, определяются билирубин, уробилин. 3 Биохимические анализы крови: гипербилирубинемия, резкое возрастание активности аминотрансфераз, особенно аланиновой, изменение протеинограммы: падение альбумина, повышение γ- глобулинов; гипопротромбинемия, гипохолестеринемия, снижение сулемовой пробы до 1,4- 1,2 мл; повышение уровня аммиака, повышение креатинина, снижение мочевины, тенденция

кгипогликемии, высокий уровень желчных кислот, гипокалиемия, гипонатриемия. В терминальной стадии печеночной энцефалопатии возможно развитие билирубиноферментной диссоциации, т.е. нарастание уровня общего билирубина и снижение ранее повышенного содержания аминотрансфераз и печеночно-специфических ферментов.

Осуществляется мониторинг, включающий неинвазивное определение артериального давления, пульса, частоты сердечных сокращений, сатурации крови. Ежедневно перкуссионно определяют размеры печени, фиксируя ее проекцию в области передней стенки живота.

Лечение:

Диета.

Прием белка ограничивается до 0,5 г/кг сутки (около 30-50 г/сутки), причем рекомендуются преимущественно белки растительного происхождения. Количество жиров составляет 80 г (преимущественно растительных), углеводов

200 - 300 г, энергетическая ценность 1500-1700 ккал. Медикаментозная терапия:

Сцелью уменьшения поступления аммиака из толстой кишки рекомендуетсяν использовать: а)невсасывающиеся антибиотики: неомицин внутрь 0,51 г каждые 6 или 12 ч

7 дней или ванкомицин внутрь 1 г 2 раза в сутки 7 дней или метронидазол внутрь 250 мг 3 раза в сутки 7 дней; б)невсасывающиеся синтетические дисахариды: лактулоза – 30 – 90 мл/сут внутрь или в виде клизм – доза должна быть достаточной для достижения частоты стула 2-3 раза в день.

Необходим мониторинг гемодинамики, показано внутривенное введение глюкозосолевых растворы в соотношении 1:1 и коллоиды в соотношении к глюкозо-солевым растворам 1:1. Чрезмерные количества альбумина опасны прогрессированием печеночной энцефалопатии. Очень важным моментом в лечении больных с острой печеночной

недостаточностью является контроль гликемии, т.к высок риск развития гипогликемии, и коррекция внутривенным капельным введением глюкозы.

При наличии геморрагического синдрома пациентам показано переливание свежезамороженной плазмы. При желудочно-кишечном кровотечении показана терапия ингибиторами протонной помпы. При развитии дыхательной недостаточности показана ИВЛ. При развитии гепаторенального синдрома и острой почечной недостаточности. Показана соответствующая консервативная терапия или проведение гемофильтрации/гемодиализа.

Самым оптимальным экстракорпоральным методом лечения пациентов с острой печеночной недостаточностью является альбуминовый диализ на аппарате MARS. При развитии инфекционных осложнений показана антибактериальная терапия.

На современном уровне знаний патофизиологии печеночной энцефалопатии принято считать, что снижение уровня аммиака — наиболее значимый критерий эффективного лечения. Исходя из этого, одним из эффективных методов лечения пациентов с острой печеночной недостаточностью является применение гипоаммониемического препарата ГепаМерц (орнитина аспартат). L-орнитин активирует в гепатоцитах орнитинкарбамоилтранферазу и кабамоилфосфатсинтетазу 1 – ведущие ферменты цикла синтеза мочевины, что стимулирует обезвреживание аммиака в орнитиновом цикле впечени. L-аспартат активирует глутамин синтетазную реакцию не только в печени, но и вмышцах, синтез глутамина в мышцах является основной реакцией обезвреживания аммиака.

Для достижения длительного и устойчивого клинического эффекта предложенодвухэтапное использование Гепа – Мерца (орнитина аспартата): •первый этап – внутривенное введение 20 – 40 г/сутки в течение 7 – 14 дней; •второй этап - прием внутрь в дозе 18 г/сутки в три приема в течение 2 – 3 недель.

Трансплантация печени - единственный эффективный метод лечения острой печеночной недостаточности. Решение о трансплантации принимается коллегиально с учетом показаний, противопоказаний и доступности донорских органов, что является на настоящий момент времени серьезной проблемой во всем мире.

47.Неотложная помощь при желчной и почечной колике.

Почечная колика - симиокомплекс, возникающий при остром (внезапном) нарушении оттока мочи из почки, что приводит к развитию чашечнолоханочной гипертензии, вызывает рефлекторный спазм артериальных

почечных сосудов, венозный стаз и отек паренхимы, перерастяжение фиброзной капсулы.

Снятие болевого синдрома достигается применением обезболивающих средств и тепла. Препаратами выбора для купирования почечной колики являются нестероидные противовоспалительные средства: у взрослых — диклофенак,; Кеторолак.

Из анальгезирующих средств показаны: Анальгин, Баралгин, Промедол, Омнопон, трамадол, пентазоцин и др. Диклофенак для купирования почечной колики применяют у взрослых пациентов в дозе 75 мг в сутки внутривенно или внутримышечно. Кеторолак у взрослых пациентов с почечной коликой применяют в дозе 30 мг 4 раза в сутки — внутривенно, медленно.

Обезболивающие средства необходимо сочетать со спазмолитическими, расслабляющими гладкую мускулатуру препаратами. Наибольшее применение находят атропин под кожу в дозе 1 мл 0,1%-ного раствора, Дротаверин в виде таблеток или раствора в дозе 2 мл, Баралгин внутривенно, внутримышечно, подкожно, внутрь или в виде свечей. Для снятия колики Баралгин вводят внутривенно (5 мл), медленно. Через 6–8 ч введение препарата повторяют. После снятия колики баралгин вводят в виде свечей или таблеток 2–4 раза в день.

Если в течение 15–30 мин боли не стихают, следует применить сидячие горячие ванны. Начальная температура воды около 38 °С. Температура воздуха в ванной комнате 25 °С.

Постепенно температуру воды можно увеличивать до 40 °С. Пребывание пациента в ванне не должно превышать 15–20 мин. Лицо, а иногда и голову пациента нужно смачивать холодной водой. Обязательно во время приема ванны возле пациента должен находиться медицинский персонал. Применять горячие ванны пожилым людям, а также страдающим сердечнососудистыми заболеваниями нужно с осторожностью. Если сердечно-сосудистые нарушения выражены значительно, от тепловых процедур следует воздержаться. Противопоказаны они при неуверенности в диагнозе и при наличии признаков перитонита.

Широкое распространение получили различные смеси, «литические коктейли», которые вводятся внутримышечно. Наиболее часто пользуются следующими прописями: 1) 0,2%-ный раствор платифиллина — 1 мл, 1%-ный раствор Промедола — 1 мл, 2%-ный раствор Димедрола — 1 мл; Для купирования почечной колики возможно применение новокаиновой блокады семенного канатика (круглой связки матки у женщин) по Лорин-Эпштейну.

Желчная (печеночная) колика – приступ острых болей в правом подреберье.

1.Спазмолитические средства (периферические Мхолинолитики): атропина сульфат 0.1% 1 мл, или платифиллина гидротартрат 0.1% 1 мл, или метацин 1% 2 мл в/м.

2.При болевом синдроме умеренной интенсивности целесообразно назначение спазмолитиков как неселективных (М-холиноблокаторы, дротаверин (но-шпа) 2 мл в/м, папаверин 2% 2 мл в/м), так и селективных миотропных спазмолитиков: мебеверин 200 мг 2 раза в день в капсулах.

3.При выраженном болевом синдроме одновременно вводят анальгетики: ненаркотические: анальгин 2 мл 50% или трамал 50-100 мг. Возможно применение комбинированных препаратов: баралгин, спазган, спазмалгон.

4.Хороший эффект в самом начале колики может оказать нитроглицерин под язык, который снимает спазм сфинктера Люткенса и Одди.

5.При неэффективности, сохранении болевого синдрома: наркотические анальгетики: промедол 1 мл 2%, фортрал 30 мг в/в. Противопоказан морфин: вызывает спазм сфинктера Одди, блокирует отделение желчи, вызывает рвоту. При неэффективности терапии, интенсивных болях возможно применение таламонала (2-4 мл в/м).

6.При наличии рвоты показан церукал 2 мл в/м или в/в, или мотилиум 20 мг внутрь или на язык (лингвальная форма).

7.При наличии клинических и лабораторных данных за активных воспалительный процесс в желчном пузыре показана антибактериальная терапия (чаще используются тетрациклины, макролиды, ципрофлоксацин).

8.Для профилактики дисбактериоза с первых дней антибиотикотерапии можно назначать пробиотики.

48.Сахарный диабет. Эпидемиология, патогенез, классификация. Клиническая картина.

Особенности клинического течения сахарного диабета первого типа и сахарного диабета второго типа. Лечение.( можно получше найти)

Сахарный диабет (СД) – это группа метаболических (обменных) заболеваний,характеризующихся хронической гипергликемией, которая является результатом нарушения секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов. Хроническая гипергликемия при СД сопровождается повреждением, дисфункцией и недостаточностью различных органов, особенно глаз, почек, нервов, сердца и кровеносных сосудов.

СД 1 типа: Иммуноопосредованный и Идиопатический (Деструкция β-клеток поджелудочной железы, обычно приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности).

СД 2 типа (с преимущественной инсулинорезистентностью и относительной инсулиновой недостаточностью или с преимущественным нарушением секреции инсулина с инсулинорезистентностью или без нее).

Другие специфические типы СД (Генетические дефекты функции β-клеток; Генетические дефекты действия инсулина; Заболевания экзокринной части поджелудочной железы; Эндокринопатии; СД, индуцированный лекарственными препаратами или химическими веществами; Инфекции; Необычные формы иммунологически опосредованного СД; Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с СД).

Гестационный СД (Возникает во время беременности).

Патогенез СД 1 типа: Сахарный диабет 1 типа развивается вследствие аутоиммунной деструкции инсулинопродуцирующих панкреатических клеток. Исходя из современных представлений о патогенезе сахарного диабета 1 типа высказывается предположение, что гибель В-клеток может происходить при сахарном диабете под действием разных патологических процессов. Один из них - деструкция (некроз) В-клеток, наступающая в ходе аутоиммунного процесса. Под действием факторов внешней среды в В-клетках организма, имеющего наследственную предрасположенность к сахарному диабету, происходит усиление свободно-радикального окисления, сопровождающееся освобождением высокотоксичных свободных радикалов в избыточных количествах. Свободные радикалы кислорода, оксида азота, гидроксильные радикалы вызывают поражение белков -клетки или их «денатурацию». В результате этого Вклетка гибнет, а ее измененные белки, попадая в кровь, становятся аутоантигенами. Там они поглощаются макрофагами, затем происходит запуск всей иммунной системы с активацией Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, натуральных киллерных клеток, освобождением новых количеств интерлейкина-1, γ-интерферона, фактора некроза опухолей. Этоприводит к повреждениюновых -клетоки такдалее.

Вторым возможным механизмом повреждения и разрушения -клеток является усиление процессов апоптоза с участием цитокинов, которые секретируются в островках активированными Т-лимфоцитами. Апоптоз - процесс генетически запрограммированной гибели клеток, служащий для поддержания гомеостаза в клеточных системах. Этот механизм присутствует во всех тканях. Процессы апоптоза регулируются генами. Маркеры иммунной деструкции -клеток включают аутоантитела к островковым клеткам, аутоантитела к инсулину, аутоантитела к декарбоксилазе глютаминовой кислоты и аутоантитела к тирозинфосфатазам. Один вид, а обычно более, этих аутоантител присутствует у 85-90 % индивидуумов при первоначальном обнаружении гипергликемии натощак. Секреция инсулина постепенно снижается и развивается абсолютный дефицит инсулина, что подтверждается низким или неопределяемым уровнем С-пептида плазмы. Аутоиммунный диабет обычно начинается в детском и подростковом возрасте, но может развиться и у пожилых людей.

Патогенез СД 2 типа: В настоящее время известно, что в патогенезе СД 2 важную роль играют: наследственнаяпредрасположенность, образ жизни и питания, ведущие к ожирению, инсулинорезистентность, нарушение секреции инсулина, повышенная продукция глюкозы печенью, нарушения инкретинового ответа.

Инсулинорезистентность - состояние, характеризующееся недостаточным биологическим ответом клеток на инсулин при его достаточной концентрации в крови. ИР приводит к усилению секреции инсулина. Секреция инсулина у больных СД 2 типа обычно нарушена: снижена 1-я фаза секреторного ответа на внутривенную нагрузку глюкозой, отсрочен и снижен секреторный ответ на прием смешанной пищи, повышена концентрация проинсулина и продуктов его метаболизма, нарушена ритмика колебаний секреции инсулина. Однако не совсем ясно, являются ли эти изменения следствием первичного (генетического) дефекта В-клеток, или же они развиваются вторично вследствие феномена глюкозотоксичности, липотоксичности (воздействие повышенной концентрации свободных жирных кислот - СЖК) или в силу каких-либо других причин. Под глюкозотоксичностью понимают биомолекулярные процессы, обуславливающие п вреждающее действие длительно существующего избыточного содержания глюкозы в крови на секрецию инсулина и чувствительность тканей к инсулину, что замыкает порочный круг в патогенезе СД 2 типа.

В конечной стадии процесса В-клетки истощаются. Развивается недостаточность инсулина, и для лечения больных необходимо экзогенное введение инсулина.

Клиника: У большинства больных СД наблюдается классическая триада: полиурия, полидипсия и полифагия. При обследовании выявляют гипергликемию и глюко зурию, которая служит причинойполиурии.

Гипергликемия обусловлена снижением утилизации глюкозы вследствие недостатка секреции или снижения биологического действия инсулина в тканяхмишенях (резистентность к инсулину, обусловленная уменьшением как количества рецепторов и их аффинности к инсулину, так и количества транспортеров глюкозы).

Гипергликемия приводит к глюкозурии. Полная реабсорбия глюкозы в канальцах почек происходит при уровне глюкозы в крови не выше 8,88 ммоль/л. Более высокая концентрация глюкозы становится причиной ее выделения с мочой.

Полиурия, которая в некоторых случаях достигает 8-9 л в сутки, но чаще непревышает 3-4 л, - это следствие осмотического диуреза, который обусловлен высокой концентрацией глюкозы в моче. Частое и обильное мочеиспускание как днем, так и ночью (у детей может появиться ночное недержание мочи). Полидипсия является компенсаторной реакцией организма, направленной на восстановление водногобаланса.

Полифагия - также своего рода компенсаторная реакция, позволяющая в какой-то мере увеличить поступление источников энергии в организм и нивелировать их потерю, которая при сахарном диабете проявляется в виде глюкозурии.

Дегидратация организма приводит к сухости слизистых оболочек кожи и снижению ее тургора. Состояние кожи и слизистых оболочек может являться до некоторой степени индикатором степени выраженности нарушенных обменных процессов и состояния компенсации диабета. При декомпенсации углеводного обмена кожа, язык и губы становятся сухими, снижается тургор кожи.

Сухость во рту, сильная жажда обусловлены, с одной стороны, обезвоживанием организма вследствие избыточного выделения жидкости через почки, с другой - повышением концентрации глюкозы, мочевины, натрия в крови. При диабете наблюдается угнетениефункции слюнных желез.

Зуд кожи (особенновобласти гениталийуженщин).

Уменьшение массы тела при декомпенсированном диабете 1 типа наблюдается вследствие дегидратации организма, активизации процессов липолиза и катаболизма. Аппетит в начале заболевания обычно повышен, однако при явлениях кетоацидоза снижается вплоть до анорексии. Для СД 1 типа характерно значительное похудание, выраженная атрофия мышц, снижение мышечной силы.

Нарушение толерантности к глюкозе в отсутствие клинических признаков заболевания можетне обнаруживатьсяв течение ряда лет.

Клинические симптомы сахарного диабета 1 типа развиваются, как правило, остро, чаще у лиц молодого возраста. Во многих случаях отмечается сезонность заболевания (весенне-зимний и осенний периоды), когда обычно увеличивается заболеваемость вирусными инфекциями (краснухой, заболевания, вызываемые вирусом Коксаки, энцефаломиокардитом, эпидемическим паротитом идр.).

У большинства больных сахарный диабет 1 типа развивается вслед за "вторым скачком" роста (пубертатный период), во время которого у них сначала может возникнуть гипогликемия. Нередко больные поступают в стационар впрекоматозном или коматозном состоянии, где у них впервые диагностируют заболевание. У 25-30% больных сахарным диабетом 1 типа диагноз впервые устанавливают при развитии у них кетоацидоза или кетоацидотической прекомы либо комы. В связи с этим у всех больных, поступающих в стационар в состоянии комы, необходимо определятьсодержание сахара вкровиимоче.

Сахарный диабет 2 типа, как правило, развивается медленно, в течение нескольких недель или месяцев; нередко его впервые диагностируют во время профилактических

осмотров или при обращении к врачу по поводу кожного зуда, фурункулеза и других заболеваний. У 80-90% больных наблюдается избыточная масса тела. Некоторые больные отмечают, что капли мочи после высыханияоставляютбелыепятна на белье и ботинках.

Иногда СД 2 типа диагностируют, когда больной впервые обращается к врачу по поводу осложнений сахарного диабета: нарушений зрения, катаракты, заболеваний периферических сосудов (ангиопатии), нейропатий, нарушений функции почек, импотенции или эректильной дисфункции. Ретроспективно у многих больных удается установить наличие в течение длительного времени субклинических проявлений диабета: умеренно выраженных полидипсии и полиурии, чаще проявляющихся в ночное время, повышенной утомляемости, снижения работоспособности, повышения или необъяснимого уменьшения (у лиц с избыточной массой тела) массы тела при сохраненном аппетите, склонности к различным простудным и кожным заболеваниям, нарушения зрения. Кроме того,больные предъявляют ряд жалоб, обусловленных поражением внутренних органов, нервной и сосудистой систем

Лечение: Заместительная инсулинотерапия является единственным методом леченияСД 1-го типа

Основныминаправлениямивлечениисахарного диабета 1 типа являются: Инсулинотерапия, Обучение исамоконтроль Питание и физические нагрузки лишь учитываются для коррекции дозы инсулина.

Обучение пациентов с СД 1 типа является обязательным компонентом терапии и проводится в специально организованных «школах сахарного диабета». При необходимости обучениедолжноповторяться.

Самоконтроль гликемии подразумевает ежедневный контроль глюкозы крови до 3-4 раз в сутки ежедневно натощак и через 2 часа после еды с занесением результатов в дневник самоконтроля. Для этого все пациенты с СД 1 типа должны иметь глюкометры.

Лечение инсулином у больных сахарным диабетом типа 1 проводят с использованием базисно-болюсного принципа, имитируя с помощью экзогенно вводимого инсулина различной продолжительности действия состояние уровня инсулина в крови, близкого к нормальной секрецииинсулина.

Инсулин средней продолжительности и продлѐнного действия вводится 1- 2 раза в день, создавая базальный уровень инсулина. Перед каждым основным приѐмом пищи вводят инсулин короткого действия, имитируя пиковую секрециюинсулина в ответ на прием пищи.

Дозу пролонгированного инсулина рассчитывают исходя из потребности в базисном инсулине, (примерно – 1-2 ЕД/ч), что в сутки составляет 24-48 ЕД. Это количество инсулина продленногодействия вводятобычновдваприема.

Инсулин короткого действия вводят из расчета уровня гликемии и предполагаемого количества потребленных углеводов (ХЕ) в каждый прием пищи. При расчете необходимой дозы инсулина короткого действия, вводимого перед большими приемами пищи, учитывают, что в течение суток для утилизации 1 ХЕ требуется различное количество вводимого инсулина (коротко-го/ультракороткого действия):

Утром на 1 ХЕ – 1,5-2 ед. инсулина, В обед на 1 ХЕ – 1,2-1,5 ед. инсулина, Вечером на 1 ХЕ – 1,2-1,0 ед. инсулина.

При расчете дозы короткого или ультракороткого инсулина также необходимио учитывать, что 1ЕД инсулина снижает уровень гликемии примерно на 2,22 ммоль/л, а 12 г. глюкозы (50 ккал) повышают его а 2,77 ммоль/л.

Примернаясуточнаяпотребностьвинсулине(ед/кгмассытела)