Группировка по стадиям (папиллярный или фолликулярный рак)

До 45 лет
Стадия I	Любое Т	Любое N	М0
Стадия II	Любое Т	Любое N	М1

45 лет и старше
Стадия I	Т1	N0	М0
Стадия II	Т2	N0	М0
Стадия III	Т3 Т1, Т2, Т3	N0 N1а	М0 М0
Стадия IVА	Т4а Т1, Т2, Т3	N0, N1a, N1b N1b	М0 M0
Стадия IVB	T4b	Любое N	M0
Стадия IVC	Любое T	Любое N	M1

Группировка по стадиям (медуллярный рак)

Стадия I	Т1	N0	М0
Стадия II	Т2	N0	М0
Стадия III	Т3 Т1, Т2, Т3	N0 N1а	М0 М0
Стадия IVА	Т4а Т1, Т2, Т3	N0, N1a, N1b N1b	М0 М0
Стадия IVB	T4b	Любое N	М0
Стадия IVC	Любое T	Любое N	М1

Группировка по стадиям (недифференцированный рак)*

Стадия IVА	Т4а	Любое N	М0
Стадия IVB	T4b	Любое N	М0
Стадия IVC	Любое T	Любое N	М1

* Все случаи принадлежат к стадии IV.

Клиническая картина рака щитовидной железы определяется состоянием железы, характером роста и распространенностью опухоли, зависит от гистологической структуры опухоли, общего состояния и возраста больных, наличия метастазов.

Основной локальный симптом — увеличение железы или появление в ней более плотного участка, иногда в виде опухолевого узла. Одни узлы имеют четкие границы, гладкую и блестящую поверхность, другие — неправильную форму, нечеткие границы. В случае диффузной формы почти всегда изменяется конфигурация щитовидной железы, что отличает раковый процесс от тиреоидита Хашимото, на фоне которого железа сохраняет свою форму. Темп роста опухоли имеет решающее значение в течении болезни. В случае бурного темпа роста опухоли больные погибают независимо от метода лечения.

Функция железы нарушается редко; у 3-5% больных она повышается в разной степени, вплоть до тяжелого тиреотоксикоза (в единичных случаях).

Осиплость голоса, обусловленная прорастанием опухоли в возвратные нервы, дисфагия и кровохарканье являются поздними признаками рака щитовидной железы, которые свидетельствуют обычно о невозможности радикального удаления опухоли.

Метастазирование тиреоидного рака происходит лимфатическим, гематогенным и лимфо-гематогенным путями. Чаще всего наблюдается лимфогенное метастазирование в лимфатические узлы шеи, средостения, надключичные и подключичные. Иногда метастазы рака щитовидной железы обнаруживаются в лимфатических узлах подмышечной области.

Для рака щитовидной железы характерно регионарное метастазирование в лимфоузлы по ходу глубокой яремной вены (верхние, средние, нижние), загрудинные, паратрахеальные, а также в лимфатические узлы по ходу дополнительного нерва и ветвей поверхностной артерии шеи. Учет этих данных имеет важное значение в случае выполнения радикальной операции.

Гематогенные метастазы чаще возникают в легких, костях, печени, однако могут быть обнаружены и в других органах (почке, сердце, коже). Метастазы в легких и костях могут появляться через несколько лет после удаления основного опухолевого очага.

В связи с особенностями клинического течения рака щитовидной железы выделяют 4 формы: зобовидную, тиреоидитовидную, скрытую и псевдовоспалительную.

В случае зобовидной формы рака щитовидная железа неравномерно увеличена, плотная. Метастазы в регионарных лимфоузлах появляются значительно позже отмеченных признаков.

Тиреоидитовидная форма по клиническому течению напоминает хронический тиреоидит Хашимото и Риделя. Нередко проявляется обтурационным синдромом.

При наличии скрытой формы рака рост первичной опухоли не выражен. Метастазы в регионарных лимфатических узлах выявляются раньше, чем первичная опухоль.

Псевдовоспалительная форма встречается редко. В результате распада опухоли нарушается общее состояние больного, повышается температура тела, возникает гиперемия кожи, уплотнение тканей на передней поверхности шеи в участке щитовидной железы, боль.

При наличии этой формы рак щитовидной железы напоминает клинику острого тиреоидита.

Диагностика рака щитовидной железы является сложной в результате разнообразия клинической картины, наличия скрытых форм, развития рака на фоне длительно существующего зоба, а также отсутствия патогномонических признаков на начальных стадиях заболевания.

Распознавание рака, развившегося в неизмененной щитовидной железе, особенно у людей в возрасте более 40 лет, несколько легче. И все же, невзирая на отсутствие патогномонических клинических признаков, совокупность клинических симптомов дает достаточно информации для своевременной диагностики рака щитовидной железы. В то же время необходимо широкое использование дополнительных методов исследования, среди которых наиболее важные – цитологический, ультрасонографический, радиоизотопные и рентгенологические (пневмотиреоидография, томография средостения, пневмомедиастинография, рентгенография шеи, легких, костей, артериография щитовидной железы).

Важное значение в распознавании скрытой формы рака щитовидной железы имеет также цитологический метод – исследование пунктатов из увеличенных лимфатических узлов на шее. Стоит подчеркнуть, что в диагностике рака щитовидной железы более рациональным является сочетание цитологического метода с другими исследованиями, например, радиоизотопным сканированием.

Лечение. Основным радикальным методом лечения остается своевременное хирургическое вмешательство. В случае опухолей I стадии, при условии дифференцированных форм, растущих медленно, можно ограничиться иногда гемитиреоидэктомией с резекцией перешейка, но чаще проводится субтотальная резекция щитовидной железы. При наличии менее дифференцированных форм рака, в преклонном возрасте, особенно у мужчин, показана субтотальная резекция, реже — тиреоидэктомия. В случае опухолей II стадии проводится субтотальная резекция, тиреоидэктомия, в случае III стадии необходима тиреоидэктомия. При наличии опухолей IV стадии с отдаленными метастазами дифференцированных форм рака, в случае операбельности первичной опухоли, выполняется тиреоидэктомия с последующим применением радиоактивного йода.

При наличии лимфатических узлов на шее (метастатических или подозрительных на метастазы) выполняют фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи или операцию Крайля.

Осложнения хирургического лечения:

1. Постоянный гипотиреоз – после субтотальной или «почти тотальной» тиреоидэктомии.

2. Ятрогенный гипопаратиреоз (1 - 20 % случаев) – зависит от квалификации хирурга.

3. Повреждение возвратного нерва гортани – потеря голоса (2-5 %).

4. Двустороннее повреждение обратного нерва гортани с наложением трахеостомы, чтобы обеспечить нормальное дыхание (встречается достаточно редко).

5. У детей возможны также стойкие нарушения тиреоидной функции, в связи с чем возникают нарушения психологической адаптации, активности и внимания.

Лучевая терапия. Лучевую терапию проводят в виде наружного облучения и лечения раствором радиоактивного йода (¹³¹I)^. Дистанционная лучевая терапия в случае дифференцированных форм рака не проводится в связи с нечувствительностью к ней. Она показана больным с медуллярным и недифференцированными формами рака щитовидной железы, независимо от степени распространенности опухоли и радикальности хирургического вмешательства. В случае лучевого лечения недифференцированных и низкодифференцированных форм опухолей используют классическое фракционирование по 2 Гр 5 раз в неделю. Уровень суммарных очаговых доз предоперационного или послеоперационного облучения не должен превышать 40-50 Гр.

Радиоактивный йод в случае лечения рака щитовидной железы дифференцированных форм используют в таких случаях: если возникли сомнения относительно радикальности характера вмешательства и при наличии противопоказаний к наружному облучению; в случае рецидивов, когда возможности наружного облучения исчерпаны из-за превышения толерантности нормальных тканей. При нерезектабельных поражениях или при наличии общесоматических противопоказаний к операции проводят сочетанное лучевое лечение — наружное облучение и терапию радиоактивным йодом, или комплексное, с включением тиреоидных гормонов.

Гормонотерапия применяется как самостоятельный метод лечения в случае генерализованных форм рака щитовидной железы. Гормоны назначают в максимально переносимых дозах и при условии их непрерывного использования. Эффект гормонотерапии обычно является временным, но иногда длительным. Заместительная гормонотерапия показана больным, перенесшим радикальную операцию на щитовидной железе. Одновременно подавляется продукция тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ), что предотвращает возникновение рецидива болезни. Дозу тиреотропных гормонов (тиреоидин, трийодтиронин, тиреокомб, L-тироксин) подбирают индивидуально и контролируют путем определения уровня Т3, Т4 (трийодтиронин и тироксин) и ТТГ в крови.

Химиотерапия. Химиотерапевтическое лечение применяется в случае распространенного рака щитовидной железы. Для системной химиотерапии используются такие схемы полихимиотерапии:

1. Адриамицин – по 60 мг/м² внутривенно в 1-й день;

винкристин – по 1 мг/м² внутривенно в 1-й день;

блеомицин – по 30 мг/м² внутривенно в 1-й день

каждые 3 нед.

2. Адриамицин – по 75 мг/м² внутривенно в 1-й день;

Блеомицин – по 30 мг/м² внутривенно в 1, 8, 15, 22-й день

каждые 4 нед.

3. Адриамицин – по 60 мг/м² внутривенно в 1-й день;

винкристин – по 1,4 мг/м² внутривенно в 1-й день;

циклофосфан – по 1000 мг/м² внутривенно в 1-й день

каждые 3-4 нед.

4. Доксорубицин – по 60 мг/м² внутривенно в 1-й день;

цисплатин – по 40 мг/м² внутривенно в 1-й день

каждые 3-4 нед.

5. Доксорубицин – по 60 мг/м² внутривенно в 1-й день;

винкристин – по 1 мг/м² внутривенно в 1-й день;

блеомицин – по 10-20 мг/м² внутривенно в 1-й день

каждые 3-4 нед.

Прогноз. Наилучший прогноз наблюдается в случае лечения дифференцированных форм рака щитовидной железы папиллярного и фолликулярного строения. В случае медуллярного рака результаты лечения худшие, а при условии недифференцированного прогноз неблагоприятный.

Лимфосаркома (ретикулосаркома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфатических узлов и состоящая из элементов лимфоидной и ретикулярной тканей.

Наблюдается опухоль сравнительно редко, преимущественно в детском и молодом возрасте. Чаще всего поражаются шейные узлы (в 35% случаев). Чаще поражаются отдельные лимфоузлы или группы лимфоузлов (нодозная форма), реже процесс имеет распространенный характер (диффузная форма) — лимфосаркоматоз или ретикулосаркоматоз.

Лимфосаркома шеи возникает незаметно и быстро увеличивается в размерах, срастается с сосудистым пучком, мышцами и другими прилежащими тканями с инвазией и сдавлением их. Локализуется чаще в боковом треугольнике шеи над ключицей.

Кожа над опухолью постепенно истончается, изменяет цвет, появляются эрозии, в результате чего опухолевые разрастания выходят наружу. В начальном периоде лимфосаркома имеет круглую или узловатую форму, неравномерно-плотную консистенцию, бугристую поверхность, нечеткие контуры. За непродолжительный период времени образование может достигать больших размеров. С прогрессированием процесса поражаются лимфоузлы шеи, средостения.

Лечение лимфосарком комплексное. Ограниченные опухоли на ранних стадиях развития подлежат хирургическому удалению, в послеоперационном периоде назначают лучевую и химиотерапию. В случае распространенных форм и в запущенных случаях применяют рентгенотерапию. Продолжительность жизни больных — несколько месяцев, при условии ремиссии — один-два года.

Бранхиогенный рак развивается из лимфоэпителиальных клеток жаберных карманов, встречается редко. По локализации соответствует боковой кисте шеи, располагается в пределах от подчелюстной области до ключицы. Представляет собой плотное, бугристое, малоподвижное образование, спаянное с мышцами и сосудистым пучком. В запущенных случаях опухоль обычно прорастает в сосудистый пучок, мягкие ткани шеи, а также в глотку и гортань.

Лечение хирургическое и лучевое.

Опухоль удаляют вместе с грудинно-ключично-сосцевидной мышцей, яремной веной и лимфоузлами вдоль нее. В ряде случаев (особенно если есть сомнения относительно операбельности больных) проводят лучевую терапию, которая обязательна в послеоперационном периоде. В запущенных случаях телегамматерапия является единственным методом лечения.

Прогноз благоприятный в случае радикального удаления опухоли.

Метастазы рака в лимфатические узлы шеи. Наблюдаются при опухолях, локализующихся (чаще) в других органах. Нередко такие метастазы клинически обнаруживаются раньше, чем сама опухоль. В редких случаях во время выявления метастаза рака в лимфоузлах шеи первичная опухоль может вовсе не обнаруживаться. Во время патогистологического исследования метастаза с помощью иммуногистохимических методов определяют первичную опухоль, которая является его источником. Чаще в лимфоузлы шеи метастазирует рак губы, языка, щитовидной железы, легких, желудка, молочной железы, реже — пищевода и гортани. Наблюдается некоторая разница в локализации метастазов в зависимости от источника первичного очага. Так, например, рак желудка метастазирует преимущественно в надключичные лимфатические узлы слева, рак молочной железы — в подключичные и надключичные лимфатические узлы по ходу заднего края грудинно-ключично-сосцевидной мышцы, рак щитовидной железы — в верхние яремные и надгортанные лимфоузлы шеи, реже — в нижние яремные узлы и узлы переднего средостения, рак языка, нижней губы дает метастазы в подчелюстные лимфоузлы.

Метастазы имеют округлую форму, плотную консистенцию, в запущенных случаях — спаяны с кожей, чаще множественные, нередко встречаются и одиночные.

Диагностика: пункционная или эксцизионная биопсия.

Удалению подлежат самые большие лимфатические узлы.

Лечение. В случае радикального удаления первичной опухоли одновременно удаляют регионарные метастазы и проводят лучевую терапию. Если метастазы в лимфоузлах шеи развились после удаления первичной опухоли и имеют значительное распространение, то оперативное лечение их обычно не проводится. В таком случае ограничиваются лучевой терапией и химиотерапией.