Опухоли шеи

В области шеи встречаются доброкачественные и злокачественные новообразования мягких тканей и щитовидной железы.

Относительно часто встречается атерома – киста сальной железы. Возникает атерома в результате закупорки выводного протока сальной железы и переполнения ее секретом. Локализуется чаще в области верхнебоковой поверхности шеи, где содержится большое количество сальных желез. Закупорка выводного протока железы возникает обычно на фоне воспалительного процесса.

В коже пальпируется плотное овальной формы безболезненное образование, которое смещается вместе с кожей. Увеличивается атерома медленно, иногда достигая больших размеров. Кожа над ней истончается, иногда возникает воспаление и самостоятельный прорыв атеромы с последующим образованием свища.

Лечение хирургическое (удаление атеромы вместе с капсулой). В случае нагноения атеромы рассекают гнойник. При наличии воспаления и нагноения атеромы небольших размеров возможно удаление ее вместе с прилегающими тканями в едином блоке с последующим наложением швов на рану. Удаление атеромы проводят обычно амбулаторно. Результаты лечения удовлетворительны.

Доброкачественные опухоли шеи

Папиллома — доброкачественное небольших размеров образование на шее, которое развивается из эпителия кожи, бледного или коричнево-черного цвета. Может быть на тонкой ножке или на широком основании. Папилломе свойственно ороговение, особенно у лиц преклонного возраста. Растет она медленно. Обычно никаких общих расстройств папилломы не вызывают. Боль возникает в случае воспаления папилломы или механического повреждения. Изъязвление ее дает основание заподозрить малигнизацию. В таком случае (а также по косметическим рассуждениям) папилломы подлежат удалению путем иссечения в пределах здоровых тканей или криодеструкции, диатермокоагуляции. Малигнизации папиллом способствует механическое, химическое, лучевое раздражение.

На шее встречаются чаще всего простые папилломы, невус (врожденный), множественные старческие кератопапилломы и akanthosis nigricans.

Базальноклеточный рак на шее возникает очень редко.

Пигментированные папилломы при условии травмирования могут быть источником развития меланомы.

Липомы образуются из жировой ткани. Это опухоли, которые встречаются чаще всего на шее, по большей части локализуются на задней поверхности (на границе с волосистой частью головы). Иногда липомы в нижнем отделе шеи над яремной вырезкой могут имитировать зоб. На задней поверхности шеи и в области верхней части спины липомы могут быть больших размеров, охватывать значительный участок. Такие липомы представляют собой скопление жировой ткани, лишенной капсулы. Удаление их вызывает определенные технические сложности в результате отсутствия четких границ между тканью липомы и окружающей подкожной жировой клетчаткой. Липомы имеют мягкую, плотно-эластичную или плотную консистенцию, гладкую и блестящую или дольчатую поверхность; они безболезненные и подвижные.

Лечение липом шеи оперативное – удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

При наличии многочисленных липом говорят о липоматозе. Особенной формой этого заболевания является так называемая жирная шея или болезнь Мателунга. При данной патологии наблюдается избыточное развитие жировой ткани вдоль переднебоковых поверхностей шеи (от участка околоушной железы вдоль края нижней челюсти и до грудины). В поперечном направлении опухоли распространяются в позадичелюстные и надключичные ямки. Реже липомы распространяются по задней поверхности шеи.

В случае болезни Мателунга жировые разрастания распространяются также вглубь – под мышцы шеи и в средостение, вызывая атрофию мышц и компрессию тканей.

Липоматозные массы обычно не имеют четкой капсулы.

Лечение — только хирургическое. Если возможно, широко и полностью иссекают липоматозные массы, однако радикально удалить их обычно невозможно, что и является причиной частых рецидивов.

Фиброма — доброкачественная опухоль, развивающаяся из соединительной ткани. Фибромы могут развиваться из соединительнотканных элементов кожи, мышц, сухожилий и других тканей, но чаще всего из кожи — фиброма molluscum.

Локализуются фибромы по большей части в боковых треугольниках шеи. Различают узловую и диффузную фибромы. Узловые фибромы, располагающиеся под кожей, являют собой овоидные, плотные, с гладкой и блестящей или бугристой поверхностью подвижные образования. Размеры их колеблются в широких пределах.

Плотные фибромы содержат больше, чем мягкие, коллагеновых волокон и меньше — клеток и сосудов. На разрезе фибромы имеют серо-розовый цвет и гомогенную консистенцию. Фибролипомы (из-за примесей жировой ткани) имеют желтоватый цвет.

Диффузные фибромы не имеют капсулы, они плотные, растут инфильтративно, прорастая в прилежащие ткани (по типу злокачественных опухолей), потому их называют еще фиброзной инвазией, либо фиброзной агрессией, либо агрессивным фиброматозом. Они могут возникать как в органах шеи, так и в мышцах. Эти фибромы имеют плотную консистенцию, нечеткие контуры, часто распространяются в средостение, вызывая компрессию трахеи, сосудов, ограничивая подвижность шеи. В случае удаления быстро возникают рецидивы. По клиническому течению напоминают фибросаркомы. Диагностика фибром основывается на данных клиники, а также пункционной биопсии.

Лечение подкожных и более глубоких локализаций фибром только оперативное. Множественные мелкие фибромы удаляют в случае их изъязвления или при подозрении на малигнизацию.

Лечение диффузных фибром — оперативное в сочетании с рентгенотерапией.

Невринома (шваннома, неврилемома) встречается сравнительно редко. Опухоль происходит из плечевого сплетения блуждающего, симпатического и других нервов. Иногда в невриноме содержится много фиброзной ткани (нейрофиброма). Локализуется в верхнем отделе шеи, над ключицей, наблюдается по большей части у лиц зрелого возраста.

Невриномы, происходящие из блуждающего нерва, медленно растут, имеют овальную форму, располагаются в фасциальном пространстве сосудистого пучка под передним краем грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. Невринома имеет плотную консистенцию, гладкую и блестящую поверхность и может иногда передавать пульсацию, как артериальная аневризма. Во время пальпации — слабо-болезненная или безболезненная, но не может быть сдавлена (в отличие от аневризмы артерии). Давление на опухоль может повлечь (иногда) замедление пульса.

Невриному дифференцируют с хемодектомой, хроническим лимфаденитом и метастазами рака в лимфоузлы.

Окончательный диагноз выставляют после пункционной биопсии или гистологического исследования удаленной опухоли.

Невриномы, которые развиваются из плечевого сплетения, располагаются в надключичной ямке, малоподвижные, имеют плотную консистенцию, четкие контуры и гладкую и блестящую или дольчатую поверхность. Во время пальпации возникает «стреляющая» боль, иррадиирующая в верхние конечности.

Дифференцировать невриному плечевого сплетения необходимо с метастазами рака в лимфоузлы надключичного участка и лимфосаркомой. Злокачественное перерождение неврином происходит очень редко.

Лечение неврином оперативное. Если удалить опухоль без значительного повреждения нервных пучков невозможно, от операции нужно отказаться или решить вопрос о последующей пластике.

Из симпатических узлов или симпатического нервного ствола развиваются ганглионевромы —медленно растущие, небольших размеров, почти неподвижные плотно-эластичной консистенции. Чаще встречаются у детей и юношей. Располагаются в верхнем отделе шеи. В случае раздражения симпатического ствола развивается симптом Горнера. Малигнизация ганглионевром наблюдается очень редко.

Лечение оперативное.

Хемодектома. Опухоль развивается из нервных клеток каротидного и аортальных телец венозного узла, редко — блуждающего нерва. Встречается хемодектома редко, но имеет злокачественное строение у 50% больных. Наблюдается чаще у женщин. Растет медленно, периодически. Имеет четкие контуры, овальную форму, плотно-эластичную консистенцию. Располагается в углу нижней челюсти, в разветвлении сонной артерии. Хемодектома может раздвигать сосуды или муфтообразно охватывать их (особенно внутреннюю сонную артерию), вызывая стенозирование последних. Опухоль не смещается во время глотания, часто передает пульсацию сонной артерии и может давать систолический аневризмоподобный шум, однако, в отличие от аневризмы, она не сдавливается. В диагностике хемодектом большое значение имеет ангиография.

Лечение хемодектом оперативное (полное удаление опухоли). При невозможности удаления опухоли из-за муфтообразного охватывания ею артерии и интимного срастания с сосудами возникает необходимость иссечения ее одномоментно с резекцией сосудов и последующей пластикой внутренней сонной артерии или перевязки последней (в случае развития коллатералей vilisii мозгового кровотока).

Следует отметить, что пластика внутренней сонной артерии из-за сложности доступа технически иногда невозможна. В таком случае от удаления опухоли отказываются и назначают лучевую терапию.

Хемодектомы блуждающего нерва клинически почти не отличаются от неврином этого нерва и хемодектом каротидного узла. Диагностируются обычно лишь во время гистологического исследования.

Лечение: хирургическое удаление вместе с сегментом нерва.

Злокачественные опухоли шеи

РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Щитовидная железа (glandula thyroidea) начинает функционировать у плода с трех месяцев антенатального развития; у новорожденных ее масса составляет 1 г, у взрослых – 40-60 г, состоит из правой и левой долей и перешейка. Перешеек железы размещается на уровне 2-3-го кольца трахеи. Доли прилегают к соответствующим отделам трахеи, гортани, глотки, пищевода, а также прикрывают общие сонные артерии в средней их трети. Дополнительную долю железы – пирамидальную (lobus pyramidalis) имеют 30-40 % людей. Это чаще всего отросток левой доли железы или ее перешейка, направленный проксимально, длиной 2 см.

Щитовидная железа имеет собственную тонкую (внутреннюю) соединительнотканную капсулу, от которой вглубь отходят перепонки, разделяющие ее на мелкие дольки. Поверх собственной капсулы размещается фасциальная (наружная) капсула, которая происходит из внутришейной фасции. Она охватывает железу вместе с гортанью, а в местах перехода с железы на смежные органы уплотняется, образовывая связки: срединную – между перешейком железы и перстневидным хрящом, а также первым хрящом трахеи; латеральные – от железы до перстневидного и щитовидного хрящей. Между наружной и внутренней капсулами железы определяется наполненное рыхлой клетчаткой щелевидное пространство, в котором расположены сосуды щитовидной железы, лимфатические узлы и паращитовидные железы. В местах перехода переднелатеральных поверхностей железы в заднемедиальные к щитовидной железе прилегают компоненты основного сосудисто-нервного пучка шеи – а.carotis communis, n.vagus, v.jugularis interna. Возле заднемедиального края долей железы проходит n.laringeus recurrens.

Кровоснабжение железы осуществляется двумя верхними и двумя нижними щитовидными артериями (соответственно от а.carotis externa и а.subclavia). У 10 % людей бывает еще и пятая артерия, которая берет начало от дуги аорты или от плече-головного ствола – а.thyroidea ima. Эта артерия подходит к перешейку железы и отдает ветви в медиальные отделы правой и левой долей.

Венозная сетка железы развита лучше, чем артериальная. Мелкие вены сливаются на поверхности железы, образуя сетку больших сосудов. Из них формируются парные верхние, средние и нижние щитовидные вены, которые впадают во внутренние яремные и плече-головные вены. Возле нижнего края перешейка железы содержится непарное венозное щитовидное сплетение – plexus venosus thyroideus impar, из которого кровь через vv.thyroideae inferiores отводится в плече-головные вены.

Иннервация щитовидной железы осуществляется симпатическими стволами и гортанными нервами. Возле нижнего края щитовидной железы нижнюю щитовидную артерию пересекает нижний гортанный нерв, повреждение которого во время перевязки артерии приводит к нарушению фонации.

До 1962 г. щитовидную железу рассматривали как орган с мономорфной клеточной структурой, представленной только фолликулярными клетками (позже получили название А-клеток), функция которых связана с синтезом тироксина. В период с 1962 по 1968 г в щитовидной железе обнаружены и описаны парафолликулярные клетки, которые продуцируют полипептидный гормон – кальцитонин (С-клетки). Эти клетки по своей природе являются нейроэктодермальными. Они производят полипептидные гормоны, способные к активному накоплению предшественников моноаминов и их декарбоксилированию (amine precursos uptake and dekarboxylation), в связи с чем их относят к APUD-системе. В 1970 - 1972 гг. в щитовидной железе была открыта мощная клеточная система, накапливающая биогенный моноамин серотонин; в настоящее время эту систему называют системой В-клеток.

Таблица 3. Гистогенетическая классификация опухолей щитовидной железы

Источник развития	Гистологическая структура опухолей
	Доброкачественные	Злокачественные
А-клетки	Папиллярная аденома, фолликулярная аденома, трабекулярная аденома	Папиллярная аденокарцинома, фолликулярная аденокарцинома, недифференцированный рак
В-клетки	Папиллярная аденома, фолликулярная аденома, трабекулярная аденома	Папиллярная аденокарцинома, фолликулярная аденокарцинома, недифференцированный рак
Метаплазированный эпителий	-	Плоскоклеточный рак
Неэпителиальные клетки	Фиброма, лейомиома, гемангиома, тератома и тому подобное	Фибросаркома, лейомиосаркома, гемангиоэндотелиома|, гемангиосаркома, лимфосаркома, лимфогранулематоз и тому подобное
Эпителиальные и неэпителиальные клетки	Неклассифицированные опухоли

Основной функцией щитовидной железы является участие в йодном обмене: поглощение йодидов из крови, синтез основных тиреоидных гормонов – трийодтиронина (Т3) и тироксина (Т4), их сохранение, выброс в кровь, доставка к клеткам разнообразных органов и тканей, участие в разнообразных метаболических процессах. Всего в обмене щитовидной железы и формировании ее патологии принимают участие 10 гормонов (содержание которых с целью дифференциации патологии и определения подходов к лечению определяют в крови человека): общий тироксин (Т4), свободный тироксин (СТ4), общий трийодтиронин (Т3), свободный трийодтиронин (СТ3), обратный трийодтиронин (ОТ3), тиреотропин (ТТГ), тироксинсвязывающий глобулин (ТСГ), тиреоглобулин (ТГ), антитела к тиреоглобулину (АТГ), антитела к макросомальной фракции (АМС), кальцитонин (КТ).

У здоровых людей содержание общего тироксина в крови составляет 60-140 нмоль/л. При наличии тиреотоксикоза его уровень в крови растет от 141 до 400 нмоль/л. На фоне гипотиреоза содержание общего тироксина в крови снижено. На фоне эутиреоидного диффузного и узлового зоба содержание общего тироксина в крови не отличается от такового у здоровых людей. Почти весь тироксин циркулирует в крови в связанном с белками состоянии, и только небольшая часть – в свободном виде. Эта фракция и определяет физиологичную активность гормона. Среднее содержание СТ4 в крови у здоровых людей составляет 10-27 нмоль/л. Содержание СТ4 в крови изменяется аналогично общему тироксину, и определение свободной формы гормона не имеет существенных преимуществ, за исключением случаев изменения тироксинсвязывающего глобулина.

Трийодтиронин – гормон щитовидной железы, синтезирующийся в ее фолликулах. Свыше 80 % Т3 является продуктом экстратиреоидного образования в результате дейодирования Т4 в периферических тканях. Содержание Т4 в крови здоровых людей – 1,1-2,7 нмоль/л. Физиологичная активность Т3 в 5 раз выше, чем Т4, и наоборот, Т3 метаболизируется в организме значительно быстрее, чем Т4. Период полураспада Т3 составляет в среднем 45 час, Т4 – 4 суток.Наряду с Т3, при условии периферического дейодирования тироксина, образуется также обратный (резервный) Т3. Концентрация Т3 в крови увеличивается у больных тиреотоксикозом (до 12,3 нмоль/л) и снижается на фоне гипотиреоза (до 0,3-1,0 нмоль/л).

Содержание свободного триойдтиронина в крови составляет 3,5-7,0 нмоль/л.

Обратный трийодтиронин не является биологически активным гормоном. Его концентрация в крови здоровых людей составляет 130-150 нмоль/л.

Тироксинсвязывающий глобулин – основной транспортный белок тиреоидных гормонов. ТСГ осуществляет связывание и транспортировку тиреоидных гормонов к органам и тканям, где происходит периферический метаболизм этих гормонов. Содержание ТСГ в крови здоровых людей составляет 0,24-0,4 мкмоль/л. На фоне тиреотоксикоза содержание его уменьшается, а при гипотиреозе – увеличивается.

Тиреоглобулин – специфический белок щитовидной железы, выполняет функцию акцепторной молекулы, на которой синтезируется тиреоидный гормон. У здоровых людей концентрация тиреоглобулина в крови составляет 2-60 нг/моль. ТГ секретируется щитовидной железой вместе с другими гормонами и обнаружавается в крови как на фоне доброкачественных, так и злокачественных ее новообразований. После тиреоидэктомии по поводу рака щитовидной железы повышение содержания в крови тиреоглобулина может быть показателем рецидива или метастазирования.

Основным регулятором функции щитовидной железы является тиреотропный гормон гипофиза. Его секреция регулируется двумя факторами – тиреотропин-рилизинг-гормоном гипоталамуса и тиреоидными гормонами щитовидной железы. Увеличение фракции тиреоидных гормонов, свободно циркулирующих в крови, по принципу негативной обратной связи приводит к снижению секреции ТТГ. Содержание ТТГ в крови здоровых людей – 1,2-2,8 мЕД/л. На фоне тиреотоксикоза содержание ТТГ в крови снижается, а гипотиреоза – повышается.

На функцию щитовидной железы влияют также симпатическая (шейные ганглии) и парасимпатическая (верхний гортанный и обратный нервы) части вегетативной нервной системы.

Главным элементом для синтеза тиреоидных гормонов является йод, который в виде йодида поступает в организм с водой, пищей, воздухом, всасывается в кровь и накапливается в щитовидной железе. Кроме щитовидной железы йод концентрируется в легких, слюнных железах, печени, плаценте. Хотя концентрация в них йода в несколько тысяч раз меньше, чем в щитовидной железе, этот факт необходимо учитывать при условии поступления в организм больших доз радионуклидов йода.

Гормонам щитовидной железы предоставляется главная роль в деятельности нервной, сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной систем, других желез эндокринной системы, в том числе половых, в регуляции важнейших метаболических процессов. Тиреоидные гормоны повышают потребность тканей в кислороде, принимают участие в образовании высокоэнергетических фосфоросодержащих химических соединений, повышают синтез белков, стимулируют процессы роста. Под их контролем происходит физическое и психическое развитие плода, дифференциация его тканей, в частности костно-мышечной, нервной системы и т. п.

В последние годы наблюдается тенденция к увеличению заболеваемости раком щитовидной железы, особенно у детей. В Украине заболеваемость раком щитовидной железы составляет 4 случая на 100 тыс. населения, но в разных регионах она неоднородна.

На долю рака приходится 3-5% от всех заболеваний железы. В районах распространения эндемического зоба рак щитовидной железы встречается в 3-10 раз чаще, чем в тех районах, где зоб встречается редко. В этиологии этого заболевания играют роль такие факторы, как снижение функции щитовидной железы и повышение тиреотропной функции гипофиза. Содействует развитию рака щитовидной железы облучение шеи (железы), особенно в детском возрасте, влияние канцерогенных веществ и ряд других факторов. Важным является вопрос взаимоотношения рака щитовидной железы с многообразными формами зоба и аденомы.

Ионизирующее излучение влияет на злокачественное перерождение щитовидной железы двумя путями: первичное нарушение ДНК, что способствует злокачественному росту тканей; снижение функциональной активности железы, возникновение ее недостаточности, длительной стимуляции выделения тиреотропина и автономной гиперплазии тиреоидной ткани с образованием узла и его трансформации в рак. Большинство радиационно-индуцируемых опухолей щитовидной железы представлены папиллярным раком. Он характеризуется низкой скоростью роста, отсутствием клинических проявлений на протяжении длительного времени. Однотипность гистологической структуры рака щитовидной железы у ранее облученных лиц является доказательством роли радиогенного фактора в тиреоидном канцерогенезе. Период между облучением и возникновением первых признаков опухоли составляет 5-10 лет. Длительность периода, на протяжении которого высок риск возникновения радиогенного рака щитовидной железы, может длиться до 50 лет. Наиболее высок риск через 10-15 лет после облучения.

Рак щитовидной железы, образовавшийся из парафолликулярных С-клеток (медуллярный рак), может передаваться наследственно по аутосомно-доминантному типу с высоким уровнем пенетрантности и возникать на фоне синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН-2) и без других эндокринных заболеваний. Почти в 70% наблюдений медуллярный рак имеет семейную форму. Ген семейной формы медуллярного рака открыт в 1987 г., локализуется в центромере 10-й хромосомы и определяется DNA-маркером. Установлено участие онкогена и опухолево-супрессорных генов в возникновении рака. Онкоген является частью генома, но находится в «репрессивном», «неактивном» состоянии. Активируется под воздействием мутации, делеции или хромосомной транслокации; в таком случае клетки трансформируются в состояние «неконтролированного» роста.

В случае папиллярного рака происходит мутация RET- и NTRKI-проонкогенов, которые принимают участие в кодировке рецептора тирозинкиназы. Активация отмеченных генов достоверно более высокая у лиц в возрасте 4-30 лет, что предопределяет частоту возникновения папиллярного рака у детей Чернобыльской зоны. В онкогенезе щитовидной железы одновременно принимают участие несколько проонкогенов (С-тусс, C-fos, Ras, RET, NTRKI) и опухолево-супрессорный ген р53.

В возникновении рака щитовидной железы имеют значение и другие факторы – эпидермальный (EGF) и инсулиноподобный (IGF) факторы роста. В клетках рака обнаружено большее количество EGF-рецепторов, чем в нормальных клетках щитовидной железы.

Рак щитовидной железы поражает преимущественно женщин среднего и старшего возраста, хотя может встречаться в любом возрасте у лиц обоего пола. Узлы в щитовидной железе у детей до полового созревания почти всегда раковые.