Тема III. Ревматические болезни. Пороки сердца

Коллагенозы- системные заболевания соединительной ткани, связанные с нарушением иммунного гомеостаза и имеющие хроническое и волнообразное течение.

К ним относятся: по локализации дезорганизации соединительной ткани.

1. Ревматизм

2. Ревматоидный артрит

3. Системная красная волчанка

4. Системная склеродермия

5. Дерматомиозит

6. Узелковый периартериит

7. Болезнь Бехтерева (анкилозный спондило-артрит)

8. Сухой синдром Шогрена

По характериу морфологических изменений при этих заболеваниях отмечаются белковые мезенхимальные дистрофии, стадии:

1. Мукоидное набухание (метахромазия)

2. Фибриноидные изменения (фибриноидный некроз)

3. Гранулематоз (лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки)

4. Склероз (появляются фибробласты)

Ревматизм - это острое, сопровождающееся обострениями воспалительное заболевание, встречающееся у детей часто болевших фарингеальными инфекциями группы A-гемолитического стрептококка.

Ревматизм характеризуется лихорадкой, болями в суставах и набором симптомов, которые включают следующие основные проявления:

1- мигрирующие полиартриты крупных суставов,

2-воспалительные изменения в сердце,

3-подкожные узловатые образования,

4-красные пятна на коже,

5-хорея минор.

Эндокардит по локализации делится на:

1. Пристеночный

2. Клапанный

Хордальный, связанный с повреждением хорд.

Эндокардит по течению подразделяется на:

1. Острый - диффузный эндокардит-клапан утолщается, разбухает, но эндотелий не повреждается.

2. Острый - бородавчатый эндокардит. При повреждении эндотелия на клапане располагаются тромбы-«бородавки».

3. Хронический - фибропластический – гиалиноз, петрификация, но эндотелий не поврежден. Клапаны деформированы.

4. Хронический - возвратно-бородавчатый с повреждением ткани и эндотелия.

Миокардит.

1. Неспецифический - экссудативный (описан Скворцовым у детей) – как интерстициальный миокардит.

2. Специфический продуктивный - с дезорганизацией соединительной ткани вокруг сосудов, с образованием гранулем Ашофф-Талалаева.

Пороком называется деформация клапанов, которая влечет за собой нарушение внутрисердечной и внесердечной гемодинамики.

Приобретенные пороки развиваются в результате:

Ревматизма- митральный клапан,

Атеросклероза- аортальные клапаны,

Сифилиса- аортальные клапаны,

Септический эндокардит- аортальные клапаны.

Виды пороков: стеноз отверстия –сужение за счет сращения створок, между собой;

Недостаточность-укорочение и неполное закрытие створок.

Относительная недостаточность обусловлена расширением фиброзного кольца без укорочения створок.

Стеноз бывает по типу диафрагмы и воронки.

Врожденные пороки развития сердца связаны с врожденными нарушениями в строении сердца и его сосудов. Тетрада Фалло – наиболее частый порок сердца:

1. дефект межжелудочковой перегородки,

2. декстрапозиция аорты,

3. сужение легочной артерии,

4. гипертрофия правого желудочка.

Коарктация аорты – сужение отрезка аорты (в области дуги или нисходящей ее части), что ведет к разнице давления между верхней и нижней половинами тела.

Транспозиция – порок при котором в результате развития поменялись местами магистральные сосуды (аорта и легочная артерия), предсердия и желудочки и имеются дополнительные шунты.

В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа – синий и белый. При пороках синего типа отмечается уменьшение кровотока в малом круге кровообращение развивается гипоксия. Направление тока крови справа на лево.

При пороках белого типа, гипоксия отсутствует, направление тока крови – слева направо.

Изучить макропрепараты:

481. Митральный стеноз в виде “педжачной петли”

Створки клапана сращены между собой, образуя диафрагму, суженное входное отверстие которой находится на уровне основания клапана, стенка левого желудочка гипотрофирована.

478. Митральный стеноз по типу "воронки".

Створки клапана сращены между собой и хордами на всем протяжении, образуя воронку, суженное входное отверстие которой находится на уровне верхушек папиллярных мышц, стенка левого желудочка гипертрофирована

22, 439. Фибринозный перикардит. '"Волосатое" сердце.

На эпикарде видны нити фибрина

46. Недостаточность аортального клапана.

Полулуния аортального клапана утолщены и укорочены, белесоватого цвета. На эпикарде под аортальным клапаном видна дубликатура эпикарда в виде дополнительного кармашка, открытого в сторону аортального клапана

31. Аортальный порок сердца по типу недостаточности.

Полулуния аортального клапана утолщены, особенно в дистальных отделах, белесоватого цвета, в толще которых крупные петрификаты Стенка левого желудочка утолщена.

485. Недостаточность аортального клапана, возвратно-бородавчатый эндокардит.

Полулунные кармашки аортального клапана резко утолщены и укорочены. На поверхности клапанов видны красные пристеночные тромбы – 'бородавки". Стенка левого желудочка гипертрофирована.

516. Стеноз аортального отверстия.

Полулуния аортального клапана резко утолщены, белесоватого цвета, сращены между собой. В толще их и в комиссурах располагаются каменистые конгломераты (петрификация), выступающие над поверхностью полулуний. Стенка левого желудочка гипертрофирована.

511. Стеноз митрального отверстия по типу “воронки”.

Возвратно бородавчатый эндокардит. Створки митрального клапана сращены между собой и с хордами на всем протяжении. На створках мелкие красные тромбы – "бородавки". Стенка левого желудочка атрофирована а левого предсердия — гипертрофирована, с обширным пристеночным тромбом, полость его растянута

322. Стеноз и недостаточность митрального клапана (комбинированный порок).

Створки митрального клапана утолщены, спаяны и укорочены, отверстие митрального клапана сужено. Левое предсердие расширено. Стенки левого и правого желудочков гипертрофированы

395. Стеноз и недостаточность митрального клапана.

Створки митрального клапана резко утолщены, обезображены крупными белесовато-желтыми очагами, расположенными как на створках, так и в области комиссур. Узкое отверстие клапан зияет

504. Митральный стеноз по типу “диафрагмы”. Относительная недостаточность аортального клапана.

Створки митральиого клапана утолщены, деформированы, молочного цвета, сращены между собой. Отверстие клапана сужено. Хорды тонкие, длинные Кармашки аортального клапана тонкие, полупрозрачные

На эндокарде под клапаном дополнительные кармашки, открытые в сторону клапана.