«Кубанский государственный медицинский университет»

МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

СОГЛАСОВАНО		УТВЕРЖДАЮ
Декан педиатрического факультета, профессор ______________ В.А. Шашель «___»___________ 2012 г.		Проректор по учебной и воспитательной работе, профессор _____________ Т.В. Гайворонская «___»___________ 2012 г.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 98 этапа оценки умений решать конкретные профессиональные задачи в ходе собеседования

итоговой государственной аттестации выпускников 2011/2012 уч. года

по специальности 060103 Педиатрия

1. На основании данных анамнеза (мать резус-отрицательная, ребенок резус-положительный, шестая беременность, отягощенный акушерский анамнез. Данная беременность протекала с нарастанием титра антител, родоразрешение в 33 недели в связи с прогрессируюшим гемолизом у ребенка; данных клинического осмотра (с рождения желтушность кожных покровов, первородной смазки, окрашенных околоплодных вод, данные осмотра плаценты) выставлен предварительный диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденных по Rh-фактору, желтушная форма. Недоношенность 33 недели.

2.Алгоритм обследования

• сбор анамнеза заболевания.

• объективное обследование.

• общеклиническое обследование (группа крови матери и ребенка, общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, определение гематокрита общий анализ мочи

биохимия крови - определение билирубина по фракциям в динамике для расчета почасового прироста билирубина, определение АЛТ, АСТ)

• инструментальное обследование (НСГ, УЗИ печени)

• дополнительное обследование (прямая и непрямая проба Кумбса)

• консультации смежных специалистов (окулист, невролог)

4. На основании данных лабораторного исследования можно говорить о прогрессировании гемолиза (снижение гемоглобина, нарастание непрямого билирубина, высокий уровень почасового прироста билирубина). АСТ и АЛТ – норма, данные глюкозы крови в пределах нормы для данного возраста. Почасовой прирост билирубина – 10.5 мкмоль/л/час.

4. Дифференциальный диагноз проводится с другими гемолитическими анемиями, физиологической желтухой и конъюгационной желтухой; гепатитом вследствие внутриутробной инфекции.

5. На основании данных анамнеза (мать резус-отрицательная, ребенок резус-положительный, шестая беременность, отягощенный акушерский анамнез (мед. аборты, замершая беременность, рождение мертвого ребенка с универсальным отеком), данная беременность протекала с нарастанием титра антител, родоразрешение в 33 недели в связи с прогрессируюшим гемолизом у ребенка); данных клинического осмотра (с рождения желтушность кожных покровов, первородной смазки, окрашенных околоплодных вод, данные осмотра плаценты, гепатоспленомегалия); данных лабораторного обследования (положительная проба Кумбса, высокий почасовой прирост билирубина, при нормальных печеночных пробах, нарастание анемии) выставляется основной диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденных по Rh-фактору, желтушная форма, средней тяжести.

На основании данных срока гестации 33 недели, признаков недоношенности выставлен сопутствующий диагноз: Недоношенность 33 недели.

6. Принципы лечения

а) Учитывая высокий прирост почасового билирубина, нарастающую анемию, необходимо произвести заменное переливание одногруппной резус-отрицательной кровью в объеме 180 мл/кг (Заменное переливание крови проводится в стерильных условиях через вену пуповины. Катетер вводится на глубину 6-8 см, первую порцию крови собирают в пробирку для определения группы крови, билирубина, пробы на совместимость. Выпускают крови на 20 мл меньше, чем вводят. Переливание надо делать очень медленно, мониторируя АД и частоту сердечных сокращений.)

б) Фототерапия проводится или непрерывно, или с перерывами на 1-2 часа через 4-5 часов. Длительность фототерапии определяется ее эффективностью – темпами снижения уровня непрямого билирубина в крови. в) Очистительная клизма в первые 2 часа жизни приводит к раннему отхождению мекония, что достоверно уменьшает выраженность максимального подъема уровня непрямого билирубина крови.

г) При проведении фототерапии необходимо суточную потребность в жидкости увеличивать на 30-50 мл/кг.

7.Осложнения. Билирубиновая энцефалопатия. Учитывая, что ГБН лечат с использованием инвазивных методов, осложнения заболевания нередко сочетаются с осложнениями лечения, чаще при ОЗПК (тромбоэмболия, воздушная эмболия, электролитные нарушения, инфицирование, гипотермия, некротический энтероколит.

8.После выписки ребенка наблюдают педиатр, невролог, каждый месяц ОАК. Группа здоровья IIБ.

9. Для предупреждения резус-конфликта – профилактика абортов, введение анти –D-резусного иммуноглобулина в первые 72 часа после родов резус-положительным плодом. Профилактики групповой несовместимости не существует.

10. Течение заболевания зависит не столько от срока гестации, сколько от формы. При отечной форме ГБН наименее благоприятный, что обусловлено тяжестью состояния ребенка при рождении. При желтушной форме прогноз зависит от степени поражения ЦНС. При анемической форме прогноз наиболее благоприятный.

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ