Экзаменационный билет № 2

1. Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия: диагностика и лечение.

2. Системная красная волчанка: этиология, клиника, диагностика, лечение.

3. Железодефицитные анемии: этиология, клиника, диагностика и лечение.

4. Купирование астматического статуса.

Эталоны ответов:

1. Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия: диагностика и лечение.

Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия – это приступ сердцебиения с частотой сердечных сокращений 140-220 в мин. при сохранении правильной последовательности сердечных сокращений, с источником автоматизма в предсердиях или в АV - соединении.

КЛИНИКА: внезапное начало, ощущение сильного сердцебиения, слабость, головокружение, вегетативные реакции (потливость, дрожь, частые позывы на мочеиспускание, полиурия с низкой удельной плотностью мочи, усиленная перистальтика кишечника), больные часто испытывают чувство страха, иногда присоединяются одышка, боли в области сердца. Объективно: пульс ритмичный, частый, слабого наполнения, дефицита пульса нет; АД снижено; тоны сердца громкие, мелодия ритма маятникообразная (укорачивается пауза между I и II тонами).

ЭКГ-диагностика:

- интервалы RR одинаковые;

- форма комплекса QRS и его продолжительность обычно не изменены;

- иногда удается выявить измененный зубец Р, связанный с желудочковым комплексом (этот признак не обязателен, т.к. Р может наслаиваться на QRS и выявляться толькo с помощью пищеводных отведений ЭКГ) .

Выделяют основные виды суправентрикулярной тахикардиии:

а) реципрокная АV-узловая тахикардия (зубцы Р не видны, скрыты в QRS, т.к. желудочки и предсердия возбуждаются одновременно);

б) реципрокная АV-тахикардия с участием дополнительных путей проведения (зубцы Р позади комплекса QRS в области сегмента SТ);

в) предсердная тахикардия;

г) тахикардия Махейма;

д) хроническая узловая реципрокная тахикардия;

е) тахикардия пучка Гиса;

ж) эктопическая предсердная тахикардия.

Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия встречается при:

- синдроме преждевременного возбуждения желудочков;

- психоневротических расстройствах;

- гормональных и электролитных нарушениях (тиреотоксикоз, гипокалиемия);

- ишемической болезни сердца;

- ревматической болезни сердца, пороках сердца;

- миокардите, эндокардите;

- кардиосклерозе (чаще – постмиокардитическом);

- кардиомиопатиях;

- интоксикации сердечными гликозидами, эуфиллином (теофиллином), бета-адреномиметиками, алкоголем, никотином.

Дифференциальный диагноз проводится:

- между основными видами пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии;

- с синусовой тахикардией;

- с пароксизмальной фибрилляцией предсердий;

- с трепетанием предсердий 2:1;

- с пароксизмальной желудочковой тахикардией.

Лечение:

Догоспитальный этап:

А. При нестабильной гемодинамике необходимо экстренное проведение кардиоверсии разрядом от 50 Дж.

Б. Если гемодинамика стабильная:

1. Вагусные пробы: массаж сино-каротидной зоны, проба Вальсальвы и др. (наиболее эффективны при реципрокной АV-тахикардии).

2. При отсутствии эффекта - медикаментозная терапия:

а) если на ЭКГ регистрируется суправентрикулярная тахикардия с нормальными по продолжительности желудочковыми комплексами, то рекомендуется введение:

- АТФ 10-20 мг в/в за 2-5 сек. или верапамила 10 мг за 2 мин;

- новокаинамида 1000-1500 мг (до 17 мг/кг) или пропафенона 2 мг/кг в/в медленно;

б) при регистрации на ЭКГ предположительно суправентрикулярной тахикардии с широкими желудочковыми комплексами восстановление ритма следует начинать с в/в введения:

- лидокаина 120-200 мг;

- АТФ 10 мг в/в за 2-5 сек;

- новокаинамида 1000-1500 мг или пропафенона 2 мг/кг.

Госпитальный этап:

1. Проба Вальсальвы или другие вагусные приемы.

2. Нет эффекта - АТФ 10 мг в/в, за 2-5 сек.

3. Через 2 мин повторить АТФ 20 мг в/в болюсом.

4. При отсутствии эффекта – через 2 мин верапамил 5 мг в/в за 2 мин.

5. Через 15 мин можно повторить введение верапамила 5-10 мг в/в за 2 мин.

6. Нет эффекта – через 20 мин новокаинамид 1000 мг (до 17 мг/кг) в/в со скоростью 50-100 мг/мин или пропафенон 2 мг/кг в/в медленно.

7. Седативная терапия при возбуждении: диазепам 2 мл в/м.

8. Восстановление электролитного баланса: К-Mg-аспарагинат 500 мл 1-2 раза в сутки, скорость введения 15-45 капель в мин в зависимости от индивидуальной переносимости; или глюкозо-инсулино-калиевая смесь в/в капельно.

9. Для восстановления синусового ритма может использоваться чреспищеводная электростимуляция предсердий с частотой 200-250 имп/мин.

1. Системная красная волчанка: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Системная красная волчанка – аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

Этиология данного заболевания неизвестна. Но предполагается этиологическая роль следующих факторов:

1. Наличие хронической вирусной инфекции (РНК –содержащие и медленные ретровирусы).

2. Генетический фактор.

3. Провоцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты.

В патогенезе системной красной волчанки отмечается продукция большого количества аутоантител (антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови). Наиболее значимые антитела к нативной ДНК соединяются с нативной ДНК и образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система.

Клиника.

Болеют преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет.

В начале заболевания отмечают слабость, похудание, повышение температуры тела.

Наиболее частый синдром в клинике системной красной волчанки – это поражение кожи и слизистых оболочек.

Характерны следующие проявления:

- изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины; чаще – на груди, лице, шее, в области локтевых коленных или голеностопных суставах; особенно характерной является фигура бабочки (эритематозные пятна на носу и щеках);

- люпус-хейлит (т.е. выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ);

- капилляриты (в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах);

- трофические нарушения (сухость кожи, выпадение волос, ломкость и хрупкость ногтей);

- на слизистой оболочке полости рта и носа – эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна;

- буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпания на коже, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи.

Характерно поражение костно-суставной системы: возникает боль в одном или нескольких суставах, симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов. Появляется выраженная утренняя скованность пораженных суставов; развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендовагинитов. Возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости или плечевой кости.

Поражение легких проявляется следующими признаками:

- сухой или выпотной плеврит (двусторонний) с болями в груди, одышкой;

- волчаночный пневмонит (легочный васкулит) – одышка, сухой кашель, кровохарканье, при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки – дисковидные ателектазы в нижних отделах легких, иногда – инфильтративные тени.

- синдром легочной гипертензии;

- возможна тромбоэмболия легочной артерии.

Поражение сердечно-сосудистой системы – возможно развитие панкардита. При высокой степени активности развивается диффузный миокардит, осложняющийся недостаточностью кровообращения. Поражение эндокарда (эндокардит Либмана-Сакса) наблюдается при панкардите и сопровождается клапанным поражением сердца. Часто формируется митральная недостаточность.

Часто происходит поражение желудочно-кишечного тракта и печени. При этом больных часто беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита; поражение пищевода проявляется его дилатацией, эрозивными изменениями слизистой оболочки. Изъязвления могут быть также на слизистой оболочке желудка и ДПК. При поражении сосудов брыжейки могут быть сильные боли в животе, преимущественно около пупка. Поражение печени проявляется клиникой волчаночного гепатита (увеличение печени, желтуха, цитолитический синдром различной степени выраженности).

При системной красной волчанке очень часто происходит поражение почек в виде волчаночного нефрита, который проявляется следующими формами:

- быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);

- нефротическая форма гломерулонефрита;

- активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеинурия более 0,5 г/сут, микрогематурия, цилиндрурия);

- нефрит с минимальным мочевым синдромом (протеинурия менее 0,5 г/сут, микрогематурия) и нормальным артериальным давлением.

Практически у всех больных наблюдается поражение нервной системы и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. При этом характерны следующие клинически проявления: головные боли, психические расстройства, судорожный синдром, нарушение функции черепно-мозговых нервов, полинейропатии, мононейропатии, нарушение мозгового кровообращения.

Диагностика.

Существуют диагностические критерии системной красной волчанки, пересмотренные Американской Ревматологической Ассоциации:

1. Высыпания на скулах и щеках (фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей).

2. Дискоидные высыпания (эритематозные приподнятые пятна).

3. Фотосенсибилизация (кожные высыпания вследствие необычной реакции на солнечный свет).

4. Изъязвления в полости рта (или носоглотке) – обычно болезненные.

5. Артрит (неэрозивный артрит двух и более периферических суставов, с болезненностью, припуханием).

6. Серозит (плеврит или перикардит).

7. Почечные нарушения (стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия).

8. Неврологические нарушения (судороги, припадки, или психозы).

9. Гематологические нарушения (гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или лейкопения, или лимфопения, или тробоцитопения).

10. Иммунологические нарушения (положительный LE –тест или повышенные титры антител к нативной ДНК; или ложноположительная реакция на сифилис в течение не менее 6 месяцев).

11. Антинуклеарные антитела (повышенные тиры антинуклеарных антител).

Лабораторная диагностика предполагает следующие изменения:

ОАК – значительное повышение СОЭ, часто - лейкопения, гипохромная анемия, в более редких случаях – гемолитическая анемия; может быть тромбоцитопения.

Лабораторным патогномоничным признаком является обнаружение большого количества LE клеток.

ОАМ – протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.

БАК – диспротеинемия, за счет гипергаммаглобулинемии, повышение фибрина, сиаловых кислот, серомукоида, С-реактивного белка.

Иммунологическое исследование крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор, исследование комплемента и его компонентов.

Серологическое исследование крови – возможна положительная реакция Вассермана.

Инструментальная диагностика:

Исследование биопсийного материала почек, кожи, лимфатических узлов (васкулиты, волчаночный нефрит, положительные результаты иммунофлюоресценции).

Исследование спинномозговой жидкости (при поражении нервной системы) – повышение содержания белка, плеоцитоз, повышение давления, увеличение уровня Ig G.

Компьютерная томография головного мозга (при поражении нервной системы) – выявляются небольшие зоны инфаркта и геморрагий в головном мозге, кисты головного мозга).

Рентгенография суставов: эпифизарный остеопороз преимущественно в суставах кистей, мелкие узуры суставных костей с подвывихами.

Рентгенография органов грудной клетки или компьютерная томография легких (дисковидные ателектазы в нижних отделах легких, иногда – инфильтративные тени, признаки сухого или экссудативного плеврита; редко – ТЭЛА).

ЭХО-КГ (признаки диффузного миокардита, эндокардита с поражением клапанов, митральная недостаточность или аортальная недостаточность).

Лечение.

Патогенетическое лечение включает в себя использование иммунодепрессантов (глюкокортикостероиды, цитостатики). Возможно использование интенсивной терапии СКВ – пульс – терапия ударными дозами метилпреднизолона, или комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном. Последние годы используются методы иммунотерапии: применение моноклональных анти- CD4-антител; внутривенное введение иммуноглобулинов, рекомбинантных препаратов интерферона.

При наличии поражения почек, ДВС – синдроме, при нарушениях микроциркуляции – используются антикоагулянты и антиагреганты (гепарин 10000 – 20000 ЕД в сутки и курантил 200 мг/сутки или трентал).

Эфферентные методы терапии: плазмаферез и гемосорбция.

2. Железодефицитные анемии: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Анемией обозначается клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и, в большинстве случаев, эритроцитов в единице объема крови. С клинической точки зрения целесообразно выделять анемический синдром как сочетание клинических и лабораторных признаков заболевания.

Условно различают 3 степени анемии:

Лёгкая степень: гемоглобин 110 – 90 г/л.

Средняя степень: гемоглобин 90 – 70 г/л.

Тяжёлая степень: гемоглобин менее 70 г/л.

Причины железодефицитной анемии:

1. кровопотеря – носовые кровотечения, маточные кровотечения, желудочно-кишечные кровотечения (эрозии пищевода, из варикозно расширенных вен пищевода, дивертикул Меккеля, полипы, эрозии, язвы);

2. нарушение всасывания железа (энтериты, резекции кишечника, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит);

3. повышенная потребность в железе или его повышенный расход: при беременности, лактации, родах; при прерывании беременности на больших сроках; при длительно текущих воспалительных процессах (туберкулёз), при аутоиммунных заболеваниях, гемохроматозе, гемосидерозе лёгких, эндометриозе;

4. дисгормональные причины: эстрогены – антагонисты железа, поэтому гиперэстрогения вызывает нарушение всасывания железа; а также – при гипотиреозе развивается железодефицитная анемия; у юношей 15 – 16 лет (быстрорастущих).

Клиника:

1. анемический синдром: слабость, недомогание, головокружение, мышечная слабость, усталость, «синдром вечера», снижение АД, дистрофия миокарда, тахикардия, может выслушиваться шум волчка, систолический шум на верхушке, в V точке (слабость папиллярных мышц), субфебрилитет (ускорение кровотока и повышение теплоотдачи); на ЭКГ – изменение сегмента ST и зубца Т, снижение вольтажа зубцов;

2. синдром пищеварительных расстройств:

-ангулярный стоматит (заеды) – из-за дефицита железа и рибофлавина;

-глоссит, лакированный язык, иногда бледный; больных беспокоит боль в языке («как обожжённый»);

-дисфагия (нарушение глотания) – синдром Пламмера – Вильсона;

-извращение вкуса: дисгивзия – едят мел, мыло, крем, сосульки, снег, вдыхают пыль, бензин, керосин, выхлопные газы; парарексия – пациенты едят то, что можно употреблять в пищу, но в извращённом виде (тесто, крупы и т.д.);

3. синдром тканевых нарушений: ломкость, поперечная исчерченность ногтей, койлонихии, сухость кожи, выпадение волос, гиперкератоз ладоней и стоп, трещины пяток, «синдром голубых склер» – вследствие атрофии белочной оболочки;

4. синдром мышечных нарушений:

-дисфагия, слабость сфинктеров (недержание мочи);

5. гематологический синдром:

-снижение количества эритроцитов и гемоглобина, цветового показателя, ретикулоциты в норме или повышены,

-лейкопения (менее 4, умеренная лейкопения),

-нейтропения,

-относительный лимфоцитоз,

-гипохромия эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Диагностика:

Общий анализ крови (гипохромная микроцитарная анемия). Определение сывороточного железа, ферритина, насыщение железа трансферрином – снижение показателей. Для диагностики ряда заболеваний желудочно-кишечного тракта используются рентгенологическое и эндоскопическое обследование желудочно-кишечного тракта, проктологическое обследование.

Лечение:

Препараты железа: сорбифер дурулес, феррум лек, тотема, мальтофер. Эффект от лечения – через 3 недели. Срок лечения 2 – 3 месяца, затем 2 месяца – половинная доза, т.е. через день;

Показания к парентеральному введению железа:

-быстрое насыщение железом (перед операцией),

-наличие активной язвы желудка,

-резецированный кишечник, желудок.

3. Купирование астматического статуса.

Астматический статус — один из наиболее тяжелых вариантов течения бронхиальной астмы, проявляющийся острой обструкцией брон­хиального дерева в результате бронхиолоспазма, гиперергического воспале­ния и отека слизистой оболочки, гиперсекреции железистого аппарата. В ос­нове формирования статуса лежит глубокая блокада β-адренорецепторов гладкой мускулатуры бронхов.

Клиника:

I стадия - относительной компенсации, длительный, некупируемый приступ бронхиальной астмы, резистентный к терапии симпатомиметиками и другими бронходилататорами. Больные психически адекватны, сознание ясное. Умеренно выраженная одышка и цианоз. Подвижность нижнего легочного края ограничена, перкуторно - звук с коробочным оттенком, аускультативно - дыхание проводится по всем легочным полям, выдох удлинен, сухие рассеянные хрипы.

II стадия - декомпенсации или "немого" легкого. Общее состояние тяжелое, выраженные изменения психики, психомоторное возбуждение, сменяющееся депрессией, галлюцинации. Выраженное несоответствие между шумным, свистящим дыханием и почти полным отсутствием хрипов в легких, резким ослаблением дыхания с отсутствием его в некоторых участках легких, тахикардия (часто аритмия), гипотония.

III стадия – гипоксической, гиперкапнической комы. Состояние крайне тяжелое, преобладают нервно-психические нарушения, потере сознания могут предшествовать судороги. Дыхание аритмичное, редкое, поверхностное, диффузный цианоз, потливость, слюнотечение, нитевидный пульс, гипотония, коллапс.

Дифференциальный диагноз проводится с:

- обтурацией и компрессией гортани, трахеи и крупных бронхов;

- заболеваниями сердечно-сосудистой системы (недостаточность по малому кругу кровообрщения у больных гипертонической болезнью, инфарктом миокарда и т.д.);

- нарушениями нервной регуляции дыхания (истерия, синдром гипервентиляции);

- системными заболеваниями соединительной ткани (узелковый полиартериит – синдром Чарджа-Стросса);

- заболеваниями органов пищеварения (желудочно-пищеводный рефлюкс);

Лечение:

Догоспитальный этап:

1. Астматический статус является противопоказанием к применению β-агонистов (адреномиметиков) вследствие утраты чувствительности β₂-рецепторов легких к этим препаратам. Острая тяжелая астма характеризуется частичной резистентностью к β-миметикам, но однако эта утрата чувствительности может быть преодолена с помощью небулайзерной техники.

2. Ингаляция кислорода.

3. Медикаментозная терапия основана на применении с помощью небулай­зерной техники селективных β₂-агонистов - фенотерола в дозе 0,5-1,5 мг или сальбутамола в дозе 2,5-5,0 мг или комплексного препарата беродуала, содержащего фенотерол и антихолинергический препарат ипратропиум бромид. Дозировка беродуала - 1-4 мл на ингаляцию.

При отсутствии небулайзера эти препараты не применяют.

4. Эуфиллин применяется при отсутствии небулайзера или в особо тяжелых случаях при неэффективности небулайзерной терапии. Начальная доза – 5 - 6 мг/кг массы тела (10-15мл 2,4% раствора внутривенно медленно, в течение 5-7 мин); поддерживающая доза - 2-3,5 мл 2,4% раствора фракционно или капельно до улучшения клинического состояния пациента.

5. Глюкокортикоидные гормоны - в пересчете на метилпреднизолон 120-180 мг внутривенно струйно.

6. Кислородотерапия. Непрерывная инсуфляция (маска, носовые катетеры) кислородо-воздушной смеси с содержанием кислорода 40-50%.

7. Гепарин - 5000-10000 ЕД внутривенно капельно с одним из плазмозамещающих растворов; возможно применение низкомолекулярных гепаринов.

8. Транспортировка предпочтительна в положении сидя.

Противопоказаны:

- седативные и антигистаминные средства (угнетают кашлевой рефлекс, усиливают бронхолегочную обструкцию);

- муколитические средства для разжижения мокроты, антибиотики, сульфаниламиды, новокаин (обладают высокой сенсибилизирующей активностью)

- препараты кальция (углубляют исходную гипокалиемию);

- диуретики (увеличивают исходную дегидратацию и гемоконцентрацию).

Госпитальный этап:

I стадия:

1. Кислородная (02) терапия - непрерывная инсуфляция 02 - воздушной смеси (с содержанием 02 35-40%).

2. Инфузионная терапия: в первые сутки вводится 2,5 - 3,5 л жидкости (5% раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия), затем количество ее уменьшается до 2-2,5 л в сутки. При некомпенсированном метаболическом ацидозе - в вену капельно вводится 200-500 мл 4% р-ра бикарбоната натрия под контролем кислотно-основного состояния. Растворы гепаринизируют (2500 ед. гепарина на 500 мл жидкости).

3. Медикаментозная терапия

а) небулайзерная терапия селективными ₂-агонистами – фенотеролом в дозе 0,5 – 1,5 мг или комплексным препаратом – беродуалом 1-4 мл на ингаляцию.

б) эуфиллин 2,4% р-ра в начале вводится 10 мл в вену струйно, затем капельно. Суточная доза не должна превышать 70-80 мл.

в) преднизолон 60 мг в/в струйно и 60 мг в/м. Затем по 30-60 мг в/в каждые 4 часа.

г) гидрокортизон из расчета 1 мг на 1 кг массы тела в час в/м.

II стадия:

Продолжение тех же мероприятий, что и при 1 стадии, но с увеличением дозы преднизолона до 60-120 мг через каждые 60-90 минут (до 1000 - 1500 мг преднизолона в сутки). Если в ближайшие 30 мин - 1,5 часа не ликвидирована картина "немого" легкого, то больной переводится в отделение реанимации.

III стадия:

Проводится определяемая реаниматологом интенсивная терапия больного, при необходимости - реанимационные мероприятия:

1. Лаваж бронхиального дерева в условиях бронхоскопии. Промывание бронхов большим количеством теплого изотонического раствора натрия хлорида с одновременной эвакуацией промывных вод.

2. Ингаляционный наркоз фторотаном (1,5-2% раствор фторотана).

3. ИВЛ - при прогрессирующих нарушениях легочной вентиляции с развитием гиперкапнической комы.

4. Ингаляция гелио (75%) - 02 (25%) смеси.

5. Длительная перидуральная анестезия.