58. Характеристика хронических лейкозов, принцип выделения, гистогенетические формы.

Общая морфологическая характеристика хронических лейкозов:

1. Цитарная дифференцировка опухолевых клеток

2. Более длительное стадийное течение:

а) моноклоновая, доброкачественная стадия – присутствие одного клона опухолевых клеток, течет годами, доброкачественно, хронически

б) поликлоновая, злокачественная, стадия бластного криза – появление вторичных клонов, быстрое злокачественное течение, появление множества бластов

3. Инфильтраты в костном мозге, селезенке, л.у с их значительным увеличением

4. Часто миелофиброз костного мозга в связи с длительным течением ХЛ и цитостатической терапией

Основа классификации - гистогенез и то, что находится в периферической крови и инфильтратах)

Принцип выделения: субстрат опухоли - морфологически зрелые или близкие к нормальным по зрелости клетки, количество бластов увеличено.

Гистогинетические формы хронического лейкоза:

Миелоцитарного происхождения	Лимфоцитарного происхождения
хронический миелоидный лейкоз хронический эритромиелоз эритремия истинная полицитемия (болезнь Вакеза – Ослера)	хронический лимфолейкоз ХЛЛ лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) парапротеинемические лейкозы

Основные проявления ХЛ.

	ХМЛ	ХЛЛ
Возраст	30-40 лет наличие филадельфийской хромосомы (транслокация с 22 хр на 9)	40-60 лет (у детей не бывает)
КМ грудины	пиоидный	малиново-красный
Характерный признак	резкое увеличение селезенки (не бывает ХМЛ без огромной селезенки)	резкое увеличение л.у.
Селезенка	пульпа	фолликулы с их резким увеличением
Печень	по ходу капсулы, в синусоидах	капсула, портальные тракты, образование лимфом
Легкие	по ходу альвеолярных перегородок	перибронхиально
Характерны	- лейкемические тромбы в сосудах многих органов (инфаркты) - бластные кризы	- лейкемические тромбы не характерны - инфекционные осложнения - гемолитические анемии - тромбоцитопения

Причины смерти при ХЛ:

1) инфекционные осложнения

2) дисфункци органов

3) при увеличении л.у. сдавление жизненно важных органов

4) осложнения стероидной, цитостатической терапии

59. Макрофагальные лейкозы: синоним, наиболее измененные органы, клетки в лейкемических инфильтратах.

Злокачественный гистиоцитоз (макрофагальный лейкоз) - системное быстро прогрессирующее заболевание, встречается у детей разного возраста, в том числе грудных.

Наиболее измененные органы: 1) лимфоузлы 2) печень 3) костный мозг 4) селезенка 5) кожа (10-15% случаев)

Рост клеток: в печени - синусоидный, в селезенке - в красной пульпе, в коже - в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке.

В лимфоузлах:

1. пролиферация клеток типа гистиоцитов в синусах и/или паренхиме

2. атипия гистиоцитов

3. эритрофагия, может быть лимфоцитофагия

4. присутствуют плазматические клетки

5. отсутствие инвазии опухолевыми клетками капсулы узла

Кровь:

1. нейтрофильный лейкоцитоз

2. лейкопения

3. количество тромбоциты в норме или снижено

4. анемия развивается к концу заболевания.

В костном мозге повышено содержание моноцитов и макрофагов (10-15%), лимфоидных клеток.

Самый характерный клинический симптом - гипертермия, морфологический - инфильтраты из резко атипичных гистиоцитов, эритрофагия.

С момента повышения температуры болезнь неуклонно прогрессирует. Она может быть бурной и постепенной (месяцы и годы).