56. Наиболее характерные клинико-морфологические признаки лейкозов.

Общая характеристика лейкемии:

1. Пролиферация атипичного клона гемопоэтических клеток

2. Они происходят из предшественников гранулоцитов, лимфоцитов, моноцитов, но не способны к дифференцировке в нормальные кроветворные клетки

3. Прежде всего поражается КМ

КМ в норме: жировые клетки, между жировыми клетками кроветворная ткань (не более 5%), при лейкозе: гиперклеточный КМ, кроветворных клеток более 30%

4. Инфильтрация КМ приводит к подавлению: лейкопоэза, тромбоцитопоэза, эритропоэза (анемии)

5. В большинстве случаев лейкозные клетки поступают в кровь.

6. Лейкозные клетки могут инфильтрировать также печень, селезенку, л.у., любой другой орган и ткань.

Морфология лейкемии.

1. Лейкемические инфильтраты в КМ, печени, селезенке, л.у. и других органов с их увеличением (диффузным или очаговым)

2. Проявления анемии (жировая дистрофия – маркер гипоксии)

3. Язвенно-некротические процессы в слизистых:

• некротическая ангина

• стоматиты

• гингивиты

• язвы в желудке, кишечнике и т.д.

4. Геморрагический синдром из-за а) поражение лейкозными клетками кровеносных сосудов, б)тромбоцитопении и анемии, в) гипофибриногенемии.

57. Характеристика острых лейкозов: принципы выделения, цитогенетические варианты, осложнения.

Острый лейкоз ОЛ – остро протекающая лейкемия, субстрат которой составляют молодые, очень незрелые клетки.

Классификация ОЛ:

• недифференцированный

• миелобластный

• лимфобластный

• монобластный

• эритробластный

• мегакариобластный

Общая морфологическая характеристика ОЛ:

• лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток со светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек

• диффузные или очаговые лейкозные инфильтраты в селезенке, печени, л.у. с увеличением этих органов

• лейкозная инфильтрация слизистых и развитие гнойно-некротических процессов полости рта, миндалин, иногда развитие сепсиса

• бласты составляют 10-20% костномозговых клеток

• вытеснение в костном мозге нормальных клеток гемопоэза, истончение и резорбция ретикулярных волокон, часто – миелофиброз

• геморрагический синдром вплоть до кровоизлияний в головной мозг и кровотечений ЖКТ

• в периферической крови и в костном мозге – феномен лейкемического провала hiatus leucemicus – наличие только бластных и дифференцированных форм и отсутствие промежуточных

Сравнительная характеристика ОМЛ и ОЛЛ.

Острый миелоидный лейкоз	Острый лимфоидный лейкоз
85% у взрослых	85% у детей
КМ пиоидный	КМ малиново-красный
Лейкемический инфильтрат
КМ, селезенка, печень – преимущественно, также в: л.у., слизистой ЖКТ, легких, оболочках мозга	Л.у. – преимущественно, тимус значительно увеличен, также селезенка, печень, КМ, мочевая система, кожа, очень характерен нейролейкоз
Геморрагический синдром выражен	Геморрагический синдром выражен не всегда
Язвенно-некротические процессы выражены	Язвенно-некротические процессы не выражены
Ремиссии нестойкие, непродолжительные, у детей протекает мягче	Ремиссии более стойкие и продолжительные, у детей возникают чаще, чем у взрослых

Причины смерти при острой лейкозе:

1. Кровоизлияние в жизненно важные органы

2. Осложнения, связанные с некротическо-язвенными процессами

3. Присоединение инфекции

4. Угнетение функции КМ

5. Осложнения терапии