54. Пернициозная анемия: этиология, изменения в пищеварительной системе и спинном мозге, названия по автору.

Этиология и патогенез пернициозной анемии Адиссона-Бирмера (злокачественной анемии):

аутоиммунное повреждение париетальных клеток или внутреннего фактора Касла АТ, наследственная неполноценность желез желудка, завершающаяся их преждевременной инволюцией ® блокада поступления витамина В12 ®

1. эритропоэз по мегалобластическому типу, с преобладанием процессов кроверазрушения над процессами кроветворения

2. нарушение образования меланина в спинном мозге

Морфологические изменения в ЖКТ:

• «гунтеровский глоссит» (язык красного цвета с симметрично расположенными красными пятнами, трещинами, микро: атрофия эпителия и сосочков, под эпителием диффузные лимфоплазмоцитарные инфильтраты, сильное расширение венозной и капиллярной сетки)

• атрофия слизистой глотки и пищевода

• резкая атрофия слизистой желудка с почти полным исчезновением париетальных клеток (ахилия)

• атрофические изменения в кишечнике

• печень увеличена, плотная, на разрезе буро-ржавая (гемосидероз)

• поджелудочная железа плотная, склерозирована

Морфологические изменения в костном мозге, крови и лимфоидных органах:

• костный мозг малиново-красный, сочный, в трубчатых костях имеет вид малинового желе

• наличие мегалобластов и др. незрелых форм эритропоэза в костном мозге

• анизоцитоз и пойкилоцитоз

• тромбоцитопения

• лейкопения с гиперсигментированными гранулоцитами

• гемосидероз печени, селезенки, л.у.

• л.у. не увеличены, мягкие, с очагами экстрамедулярного кроветворения

Морфологические изменения в спинном мозге:

• фуникулярный миелоз (распад миелина и осевых цилиндров в задних и боковых столбах спинного мозга шейной области)

• иногда очаги ишемии и размягчения в спинном мозге и коре головного мозга

Пернициозоподобные В12-дефицитные анемии – развитие связано с

1. дефицитом внутреннего фактора Касла при:

• раке, лимфогранулематозе

• сифилисе

• полипозе, коррозивном гастрите, других патологических состояниях желудка, после удаления желудка (агастрическая В12-дефицитная анемия)

2. нарушении всасывания витамина В12 в кишечнике

• дифилоботриозная анемия (инвазия широким лентецом)

• спру-анемия

• анэнтеральная анемия (после резекции тонкой кишки)

3. экзогенной недостаточности витамина В12 и/или фолиевой кислоты:

• алиментарная анемия

• при лечении некоторыми лекарствами (медикаментозная терапия)

55. Лейкозы. Принципы классификации. Определение.

Лейкемия (лейкоз) – высокозлокачественная системная опухоль кроветворной системы, при которой наблюдается не контролируемая пролиферация атипичных, незрелых кроветворных клеток (лейкемические клетки) в КМ и другой лимфоретикулярной ткани (л.у., селезенка)

Принципы классификации лейкозов.

1. Степень дифференцировки опухолевых клеток и характер течения:

а) острый - субстрат опухоли составляют молодые, очень незрелые клетки, протекает остро.

б) хронический субстрат опухоли – морфологически зрелые или близкие к нормальным по зрелости клетки, количество бластов увеличено

2. Количество лейкоцитов в периферической крови:

а) лейкемические (более 50-80*10⁹/л лейкоцитов, в том числе бластов)

б) сублейкемические (50-80*10⁹/л лейкоцитов, в том числе бластов)

в) лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты)

г) алейкемические – опухолевые клетки в периферической крови могут отсутствовать

3. Происхождение (гисто-, цитогенез) опухолевых клеток.