92Впржденные пороки сердца с дефектами перегородок (межпредсерных, межжелудочковых)
Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Иногда дети рождаются с отверстием в межпредсердной перегородке.
Когда имеется широкое сообщение между предсердиями, большое количество артериальной «алой» крови из левой половины сердца сбрасывается в правую где кровь венозная «синяя». Все это количество крови протекается через правые отделы сердца и вызывает значительную перегрузку их (правого предсердия и правого желудочка).
Процесс этот продолжается непрерывно и со временем приводить к серьезным нарушения в работе сердца. Большинство детей не имеет каких-либо заметных симптомов в раннем детстве.
Хирургическое лечение закрытие в детстве дефекта межпредсердной перегородки в условиях искуственого кровообращения ( иногда с помошью заплаты) предотвратит серьезные осложнения. И не только это, отдаленные перспективы жизни также становятся весьма неплохими.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
При наличии крупного отверстия между желудочками большое количество артериальной крови из левых отделов сердца сбрасывается через него в правые. Затем кровь опять перекачивается в легкие. Такое кровообращение, при котором кровь, уже побывавшая в легких, возвращается туда вновь является неэффективным. Сердце, которому необходимо перекачивать дополнительную кровь, перегружено и увеличивается в размерах.
Симптомы обычно появляются через несколько недель после рождения. Некоторые дети с крупным дефектом межжелудочковой перегородки отстают в физическом развитии и имеют сниженный вес. В сосудах легких в связи с большим количеством притекающей крови давление может быть повышенным. Некоторое время спустя повышенное давление может вызвать стойкое повреждение сосудов легких. Поэтому часто необходима как можно более ранняя операция.
Если отверстие мало, сердце не испытывает больших перегрузок. В этом случае единственным признаком, указывающим на болезнь, является громкий шум, выявляемый при выслушивании сердца. Операция в этом случае может и не понадобиться, отверстие постепенно может закрыться само.
Если ребенок себя чувствует очень плохо даже в раннем детском возрасте только операция может облегчить его страдания и устранить повышенное давление крови в сосудах легких. С помощью операции суживания легочной артерии (операция Мюллера) уменьшается просвет легочной артерии (ЛА), и кровоток в легких снижается. Эта паллиативная (облегчающая) процедура позволяет ребенку нормально развиваться. Когда ребенок подрастет, врачи смогут снять тесьму, суживающую легочную артерию, и произвести операцию на открытом сердце.
93Ствола и аорты. Транспозиция магистральных сосудов. Дефекты дуги аорты
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — ВПС, характеризующийся дискордантностью желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца. Иными словами, аорта отходит от морфологически правого желудочка, а лёгочный ствол — от морфологически левого.
Клиника: Общий цианоз. Дифференцированный цианоз, когда верхняя половина тела более синюшна, чем нижняя, патогномоничен для ТМС в сочетании с открытым артериальным протоком. Тахикардия. Одышка. Увеличение размеров сердца и печени.
Дефекты дуги аорты
Коарктация аорты - это врожденное сегментарное сужение грудной аорты, создающее два режима кровообращения в большом круге и вызывающее определенные клинические симптомы.
Перерыв дуги аорты может быть полным или (реже) сегментарным, когда между дугой и нисходящей аортой выявляется атрезированный сегмент в виде фиброзного тяжа. Данная форма порока может рассматриваться как крайняя степень коарктации.
Аневри́зма — выпячивание стенки артерии (реже — вены) вследствие её истончения или растяжения.
Дуга аорты двойная – дуга аорты представлена двумя стволами: один располагается впереди трахеи, другой – позади пищевода. Слева от них оба ствола соединяются вновь. Передняя дуга обычно тоньше задней или представлена плотной связкой. Образуется двойная дуга в результате персистирования правой IV аортальной дуги.
Дуга аорты правосторонняя – развивается из эмбриональной правой дуги при редукции левой. Располагается позади пищевода. Из остатков левой дуги в таких случаях нередко образуется дивертикул.
Дуга аорты шейная – в случае инволюции 4 жаберных дуг дуга аорты может развиться из артерии III жаберной дуги. В этом случае дуга аорты располагается на шее над вырезкой грудины. Встречается чрезвычайно редко.
Саша- НЕТ ОТВЕТОВ
Алина (PS Алине можно было так оставить с фотографиями, так как она делал воловину из этого сама, надеюсь никто не против)
Муковисцидоз
Атрезия и стеноз желчных протоков
Атрезия желчных путей (особенно внутрипеченочных) в большинстве случаев связана с перенесенным внутриутробно гепатитом, чаще вызванным одним из реовирусов. У некоторых детей возникновение этого порока развития обусловлено неблагоприятными факторами, действовавшими на 4–8-й нед внутриутробной жизни.
В этиологии атрезии желчных протоков большинство отечественных и зарубежных авторов придают значение таким факторам, как продуктивное воспаление, вызывающее дегенерацию эпителия протоков, облитерацию их просвета и околопротоковый склероз. Прогрессирование процессов альтерации, пролиферации и фибро-зирования во внутриутробный период и после рождения ведет к полной обтурации просвета желчных протоков .
Патогенез болезни связан с нарушением выделения желчи вследствие непроходимости желчных протоков. Развиваются желтуха, билиарный цирроз печени, портальная гипертензия, печеночная недостаточность. При отсутствии хирургического лечения дети умирают вскоре после рождения.
Патологическая анатомия. Желчные протоки в месте атрезии представлены тонким фиброзным тяжем.
стеноз желчных протоков
Заболевание представляет собой комплекс различных нарушений, характеризующихся общим признаком — затруднением оттока желчи из желчных протоков в двенадцатиперстную кишку. Стеноз возникает обычно в нижнем отделе общего желчного протока на почве желчнокаменной болезни, воспалительного или опухолевого процесса в протоке, в сфинктере Одди, ампуле и папилле Фатера, а также вследствие фиброза, рубцевания и спаек.
Трахео-пищеводные свищи
Развивающиеся из одного зачатка пищеводная и дыхательная трубки при различных нарушениях в течение внутриутробного периода имеют патологические сообщения между собой — свищи. Наиболее часто свищ возникает между трахеей и пищеводом. Во время кормления у ребенка возникает кашель, он синеет (цианоз). Особенно яркая картина развивается при больших размерах свища. На фоне попадания пищи в дыхательные пути может развиться пневмония.
Синдром Картагенера
комбинированный порок развития, характеризующийся образованием бронхоэктазов в сочетании с полным или частичным обратным расположением внутренних органов и полипозом слизистой оболочки носа. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями: полидактилией, агенезией или гипогенезией лобных пазух, пороками развития позвонков и ребер, мочевыводящих путей, сердца, гипофункцией некоторых эндокринных желез (щитовидной, гипофиза, надпочечников) с задержкой роста, поражением сетчатки (пигментный ретинит, расширение сосудов сетчатки) и др.
Этиология и патогенез. Не изучены. Имеет значение генетическая предрасположенность, передаваемая по аутосомно-рецессивному типу. Не исключена возможность врожденной предрасположенности бронхиального дерева к хроническому воспалению с последующим развитием бронхоэктазов.
Респираторный дистресс-синдром новорожденных
Дина