48. Что такое близнецы(монозиготные, дизиготные)?Причины их образования. Причины возникновения и типы сросшихся близнецов(пагов).

Монозиготные близнецы- образуются из одной зиготы (одной яйцеклетки, оплодотворенной одним сперматозоидом), разделившейся на стадии дробления на две (или более) части. Они обладают одинаковыми генотипами.

Причины из образования

1 - разделение оплодотворенной яйцеклетки может происходить в результате задержки имплантации и дефицита кислородной насыщенности.

2-причиной полиэмбрионии может быть механическое разъединение бластомеров (на ранних стадиях дробления), возникающее в результате охлаждения, нарушения кислотности и ионного состава среды, воздействия токсических и других факторов.

3-возникновение монозиготной двойни связывают также и с оплодотворением яйцеклетки, имевшей два или более ядра. Каждое ядро соединяется с ядерным веществом сперматозоида, в результате чего образуются зародышевые зачатки. Описаны яйцеклетки и с тремя ядрами.

Дизиготные близнецы- Дизиготные близнецы развиваются в том случае, если две яйцеклетки оплодотворены двумя сперматозоидами. Естественно, дизиготные близнецы имеют различные генотипы.

Причины из образования

1 . мощная гормональная стимуляция яичников. Высокий уровень ФСГ может вызывать созревание и овуляцию одновременно нескольких фолликулов в одном или обоих яичниках или формирование в одном фолликуле двух яйцеклеток. Чаще всего две яйцеклетки исходят из одного фолликула.

2. Возможно также, что активация гипоталамических рилизинг-факторов приводит к стимуляции гипофиза и дальнейшей полиовуляции.

Причины возникновения и типы сросшихся близнецов (пагов)

Сросшиеся (или сиамские) близнецы являются монозиготными, поэтому имеют одинаковый набор генов и всегда одного пола. Сросшиеся близнецы появляются, если это расщепление задерживается до 13 дня после зачатия. Таким образом, это монозиготные близнецы, которые не были разделены в утробе матери и остаются сросшимися после рождения.

1.Торакопаги - срастаются грудной клеткой - большинство близнецов (около 35%).

2.Омфалопаги – это близнецы, соединенные от талии до грудины (их около 30%).

3.Пигопаги – соединены спинами (19% близнецов).

4.Более редкий тип – это «близнец-паразит», маленький близнец, который присоединен к более здоровому со-близнецу и зависит от него. Зависимый близнец может представлять собой, к примеру, голову и руки, присоединенные к животу нормального близнеца.

5. Краниопаги (craniopagus): сросшиеся черепами, но имеющие раздельные туловища.

6. Дицефалы (dicephalus): две головы, одно туловище и две, три или четыре руки (дицефал дибрахиус, трибрахиус и тетрабрахиус, соответственно)

7. Илиопаги (iliopagus): срастание в подвздошных областях, спиной к спине, включая ягодицы.

8. Парапаги (parapagus): срастание боками, иногда сердце также затронуто.

49. Нарушении гаструляции: тератомы и сиреномелия.

Тератома - эмбриома, дизэмбриома, опухоль человека и животных, возникающая в результате нарушения эмбрионального развития тканей. Встречается преимущественно в детском или молодом возрасте; локализуется в половых железах, реже в других органах и частях тела.

Как правило, состоит из многих тканей (соединительной, эпителиальной, мышечной, нервной и др.) с включениями дифференцированных дериватов этих тканей (например, зубов, волос). Наиболее сложные состав и строение у тератомы из ранних бластомеров или из первичных половых клеток, которые тотипотентны (способны давать начало любым тканям организма). Состав тератом, возникающих на более поздних стадиях эмбрионального развития (после гаструляции), ограничен формообразовательными потенциями того зародышевого листка или зачатка органа, от которых происходит данная тератома. От простых, относительно доброкачественных тератом отличают тератобластомы — злокачественные опухоли из тканей эмбрионального строения (без тенденции к дифференцировке), а также тератоиды— пороки развития, которые опухолями не являются, но могут послужить основой для их возникновения. Возможно перерождение тератомы в рак или саркому.

Сиреномелия

Данное заболевание является врожденной патологией, которая возникает вследствие нарушения кровоснабжения и характеризуется слиянием нижних конечностей в сочетании с агенезией почек, аплазией крестца, прямой кишки и мочевого пузыря. Ранее считалось, что эта патология представляет собой тяжелую форму синдрома каудальной регрессии.

При этом Часто отмечаются пороки сердца, почек, передней брюшной стенки, грудной клетки и нижних отделов позвоночника. Также часто выявляются единственная артерия пуповины, неперфорированный анус и агенезия половых органов.

Порок может касаться мягких тканей и некоторых трубчатых костей. Наряду с этим наблюдается гипоплазия или аплазия костей конечностей и таза, врожденный вывих бедра, сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов, косолапость. Могут быть сформированы две стопы ,одна или отсутствовать.