50. Синдактилия и полидактилия.

Синдактилия

врожденное полное или неполное сращение пальцев кисти стопы в результате не наступившего их разъединения в процессе эмбрионального развития. Встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Односторонняя С. отмечается примерно 2 раза чаще двусторонней. Нередко сочетается с другими пороками развития (Пороки развития). Различают простую и сложную, полную и неполную формы С. Простая форма включает кожную, многослойную и костную С.; сложная — кожную, многослойную, костную и сочетанную. Чаще обнаруживается сращение III и IV пальцев, реже III—IV—V, II—III и IV пальцев. Возможно сращение нескольких пальцев в единый конгломерат, при этом нередко имеются амниотические перетяжки. В большинстве случаев С. пальцы недоразвиты и деформированы.

Полидактилия

врожденная аномалия, представляющая собой увеличение количества пальцев на конечностях. Чаще всего встречается добавочный VI палец на одной или обоих кистях либо на стопах. Но количество их может быть и значительно большим. Добавочные пальцы могут быть сформированы достаточно хорошо и правильно, но чаще встречаются в виде рудиментов (небольшие деформированные части пальцев, свисающие на тонкой кожной ножке). Иногда добавочные пальцы срастаются с V пальцем (синдактилия).

Айнур

51.Эмбриопатия - патология эмбриона, возникающая между 16-м и 75-м днем беременности, индуцированная воздействием повреждающих факторов. Эмбриопатии характеризуются нарушениями формирования органов, которые в конечном счете заканчиваются или гибелью эмбриона, или врожденными пороками развития. В настоящее время причины, вызывающие большинство пороков развития, неизвестны.

К важнейшим порокам развития относятся врожденные пороки сердца, центральной нервной системы, органов пищеварения, пороки развития почек, врожденные пороки лица.

Фетопатии — заболевания плода. Различают ранние фетопатии (возникают в раннем фетальном периоде эмбриогенеза — до 28-недельного срока беременности) и поздние фетопатии (после 28 недель беременности и до начала родов). Причины, вызывающие ранние фетопатии, действуют на плод преим, гематогенно через плаценту. К ранним инфекционным фетопатиям относят: листериоз, орнитоз, цитомегалию, токсоплазмоз, сывороточный гепатит, врождённые респираторные вирусные инфекции фетальный сепсис, фетальную пневмонию различной этиологии, лептоспироз.

Агенезия - (agenesis) - врожденное отсутствие какого-либо органа, обычно связано с пороком или недоразвитием эмбриона.

Аплазия (aplasia; а- + греч. plasis формирование, образование; син. агенезия) - общее название аномалий развития, при которых отсутствует часть тела, орган или его часть, участок какой-либо ткани.

Гипоплазия - это аномалии развития, заключающиеся в недоразвитии ткани, органа, части тела или целого организма.

Гиперплазия (новолат. hyperplasia; др.-греч. ὑπερ- — сверх- + πλάσις — образование, формирование) — увеличение числа структурных элементов тканей путём их избыточного новообразования.

Атрезия — врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме. В большинстве случаев атрезия имеет характер врождённой аномалии, реже является следствием иных патологических процессов.

Стеноз (греч. stenosis — сужение, стеснение, от stenos — узкий, тесный), сужение физиологического отверстия (например, левого предсердно-желудочкового отверстия сердца

Эктопия (др.-греч. ἔκτοπος — «смещенный») — нарушение развития в медицине и биологии. Смещение органа или ткани в необычное место, часто в соседние полости тела или наружу.

Персистенция (лат. persisto — постоянно пребывать, оставаться) — способность глаза, (эффект) запоминать последовательные события. Этот эффект основан на инерции человеческого глаза.

диссинхрония - это состояние интеллектуально одаренного ребенка, испытывающего затруднения при контактах со своим окружением.

Амелия (Amelia) - врожденное отсутствие рук или ног вследствие дефектов внутриутробного развити

Фокомелия (от греч. phoke – тюлень и mélos – часть тела), врождённое недоразвитие всех или некоторых конечностей, при котором хорошо развитые кисти и стопы (или голени и предплечья) начинаются непосредственно от туловища, напоминая ласты тюленя.

ЭКТРОМЕЛИЯ (ectromelia) врожденное отсутствие или укорочение (аплазия) длинных костей одной или нескольких конечностей.

52.Буллёзный пемфигоид — доброкачественное хроническое заболевание кожи; первичный элемент — пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиз

Причины и патогенез пемфигоида буллезного

В последние годы исследованиями доказано, что в патогенезе дерматоза важную роль играют аутоиммунные процессы. У больных буллезным пемфигоидом в сыворотке крови и пузырной жидкости обнаружены LgG-антитела, lgA-антитела к базальной мембране, отложение IgG, реже - IgA и СЗ-компонента комплемента в области базальной мембраны как кожи, так и слизистой оболочки. Установлено, что титр антител и циркулирующих иммунных комплексов при пемфигоиде коррелирует с активностью болезн

53.Под названием синдром Элерса — Данло объединяют группу наследственных аномалий с повышенной подвижностью суставов и кожными проявлениями

54.Синдром Марфана (Болезнь Марфана, Marfan syndrome) — заболевание из группы наследственных коллагенопатий, заболеваний соединительной ткани человека. Частный случай дифференцированной дисплазии соединительной ткани человека.

55Синдром Вильямса (синдром «лица эльфа») — синдром, возникающий как следствие хромосомной патологии, страдающие которым обладают специфической внешностью и характеризуются общей задержкой умственного развития при развитости некоторых областей интеллекта.

Маша К.